striatal nigra degeneration
Introduktion
Introduktion till striatum substantia nigra Striatonic degeneration (SND) rapporterades först av Adams et al 1961. 1961 och 1964 rapporterade författarna tre patienter med extrapyramidala skador, autonomt misslyckande och cerebellär ataxi. Symtomen på autonomt misslyckande var mildare än Shy-Dragers syndrom. Patologiska förändringar, men symptomen på prenatal cerebellar ataxi var inte allvarliga hos patienter med OPCA. Sjukdomen hör till degenerativa sjukdomarna i nervsystemet och klassificeras i multipla systematrofi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektion flera lunginfektioner
patogen
Striatum degeneration
(1) Orsaker till sjukdomen
Se Orsaker till flera systematrofi (MSA) för orsaken.
(två) patogenes
1. SND och sporadisk OPCA, SDS klassificeras i MSA, tillhörande tre olika syndrom av MSA, vars patogenes hänvisas till MSA.
2. Patologiska förändringar: patologiska förändringar manifesteras huvudsakligen i den täta delen av substantia nigra och linsformade kärnor som är förknippade med specifika områden i kroppen. Substantia nigra-nervcellerna förloras i stor utsträckning, inga Lewy-kroppar, inga neurofibrillära trasslar i de återstående cellerna, bönor Kärnedegenerationen var mest uppenbar, den bilaterala kärnasymmetrin var kraftigt atrofierad och minskad, grå, medan caudatkärnan var mindre uppenbar, och den sekundära globus pallidus var atrofi (främst striatum globusfiberförlust).
Mikroskopiskt visade de basala ganglierna en lös kärna, nästan alla nervceller förlorades och ett stort antal extracellulära bruna grova partiklar spridda vitt. Dessa partiklar var positiva för järnfärgning, och globus pallidus var något omfattande. Och glidfördelade järnpositiva partiklar, melanoida pigmentneuroner i hjärnan och cerebrala leukocystpigmentneuroner är allvarligt förlorade, med mild stellatglios, och vissa uppvisar som omfattande cerebral pons cerebellär degeneration, och i cortexkornet De cytoplasmiska inklusionskropparna av oligodendrocyter observerades i corpuscle-pallidal cortex, vilket är associerat med basal dysfunktion.
Förebyggande
Striatum degenerationsförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod, och symptomatisk behandling är en viktig del av klinisk medicinsk vård.
Komplikation
Komplikationer av degeneration av svart materie hos Striatum Komplikationer, urinvägsinfektion, flera lunginfektioner
När sjukdomen utvecklas kan olika symtom och tecken manifesteras i sjukdomen och kan också betraktas som komplikationer av sjukdomen (se kliniska manifestationer).
Dessutom bör man uppmärksamma sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner etc.
Symptom
Striatum substantia nigra degenerationssymtom vanliga symtom dysfagi, demens, tremor, muskelfibertremor, svårigheter att vända ataxi, dysartri
Generellt i pre-senil (25 till 68 år gammal, i genomsnitt 52 år gammal) början, sporadisk, lumvig start, långsamt framsteg, med Parkinsons syndrom som det första symptom, i detta sammanhang, som involverar andra delar av centrala nervsystemet, patienter gradvis Minskad träning, akinesi, styvhet, flexibilitet i lemmar och bagageutrymme, tråkigt uttryck, onormal hållning och gångförändringar, dysartri, svårigheter att svälja och svårigheter att vända, cirka 2/3 patienter kan observera skakning under sjukdomsförloppet , men skakningen är inte signifikant, och 75% till 100% av patienterna med extrapyramidala symtom är asymmetriska, i allmänhet tidigt början, och har inget svar eller minimalt svar på levodopa-behandling, förmodligen på grund av dopaminreceptorer På grund av minskningen av striatumneuroner tror Gonzalez et al. Att det är förknippat med en signifikant minskning av dopamin D2-receptorer hos patienter med SND och även har en betydande effekt på levodopa. Sådana patienter är mer benägna att bli felaktigt diagnostiserade som Parkinsons sjukdom, men symptom efter sjukdom. Framstegen är snabbare än Parkinsons sjukdom.
Baserat på nedsatt extrapyramidala symtom kan cerebellära ataxi-symtom uppstå, eller symtom på Parkinsons syndrom förefaller tidigare, men mer sent och lättare, uppvisande instabil balans och ataxi.
Symtomen på OPCA kan också kombineras. Dessutom har hälften av patienterna Shy-Drager-syndrom. Många patienter har dysfunktion i urin, vilket kan bero på degeneration av Onufs kärnneuroner i vristen och kan också ha pyramidala tecken. På grund av dysatumfunktion i striatum striatum har vissa patienter med subkortikala demens och neuropsykologiska störningar, men demens är inte vanligt. Vissa fall har Babinski-tecken, mild muskelatrofi, paralys i övre ögon och sjukdomsförloppet är progressivt. Vanligtvis 3 till 8 år, den genomsnittliga dödsåldern är 57 år.
Undersöka
Undersökning av striatum substantia nigra
1. Upprättstående experiment: Ryggläget, sittläget och upprätt blodtryck mättes separat. Det systoliska blodtrycket minskade mer än 30 mmHg inom 2 till 3 minuter, det diastoliska blodtrycket minskade mer än 20 mmHg och hjärtfrekvensen var oförändrad.
2. Biokemisk undersökning i blodet: Bestämningen av plasma-noradrenalininnehåll, bestämning av katekolaminhalten i 24 timmar minskade signifikant.
3. Undersökning av cerebrospinalvätska: utom de enskilda rapporterna om minskad acetylkolinesteras i cerebrospinalvätska har de flesta patienter normal cerebrospinalvätska.
4. MR är den mest värdefulla diagnostiska metoden. Den T2-viktade bilden visar den låga densiteten hos linsformad kärna, den höga signalförlusten som normalt förekommer mellan den röda kärnan och substantia nigra och visar en ökning av järnavlagring på grund av gliaceller, glial fibros och Ökad kapillärvolym ökar vatteninnehållet i den sjuka vävnaden, vilket förlänger Tl- och T2-värdena, visar en låg signal i den T1-viktade bilden och en hög signal i den T2-viktade bilden.
O'Brien rapporterade ett fall av SND. MR visade en minskning av kärnans signal, speciellt i den posterolaterala T2-viktade bilden, som var lägre än globus pallidus. Dessutom reducerades kärnan signifikant, och mellanhjärnan minskades på grund av substantia nigra och röd kärna. Liten och oklar, författarna tror att symtomen på SND verkar vara relaterade till den speciella strukturella funktionen, skalatrofi är relaterat till muskelstivhet och läkemedelskänslighet, svårighetsgraden av myotoni är nära relaterad till graden av minskning av skal-signal, rapporterade Dai Qilin 6 patienter med SND MR-undersökning var onormal. Två fall av bilaterala externa kapslar visade symmetrisk degeneration av vit substans. Fyra fall hade oregelbunden T1W1 låg signal och T2W1 hög signal. Ett fall åtföljdes av hjärnstam och cerebellär atrofi, och 6 fall var CT-undersökningar var normala.
5. PET-studier har visat att striatum, frontala lob, cerebellum och hjärnstam glukosmetabolism orsakas av förlust av funktionella neuronala komponenter.
Diagnos
Diagnos och differentiering av striatum substantia nigra
Diagnostiska kriterier
1. Parkinsons syndrom med sporadiskt latent debut hos vuxna är inte effektivt för levodopa-behandling.
2. Har uppenbart autonomt dysfunktionssyndrom.
3. Det finns ett cerebellumtecken.
4. Ett pyramidskylt visas.
Av ovanstående 4 artiklar krävs 1, 2 och 3 finns båda, och 4 används som referens.
Differensdiagnos
Kliniskt är det ibland svårt att identifiera sig med OPCA. Miwa rapporterade att 55% av patienterna med SND har cerebellära symtom, medan 55% av patienterna med OPCA har Parkinsons syndrom, men början av SND-patienter (60,7 år ± 8,7 år) är högre än hos OPCA-patienter (55,4 år). ± 7,9 år gammal), OPCA-patienter med cerebellära symtom, och SND med Parkinsons syndromssymtom, de första symptomen är mestadels Parkinsons gång eller tremor, ingen horisontell okular dyskinesi, dessutom är hjärnans MR-prestanda fokuserad olika.
