cerebellär tonsillarbråck
Introduktion
Kort introduktion av missbildning av cerebrell tonsill Den cerebellära tonsill-missbildningen är också känd som Arnold-Chiari-missformationen. Arnold-Chiari-syndromet är en medfödd dysplasi i bakhjärnan. Det är en medfödd bakre hjärnomformation som orsakar onormal embryonutveckling för att få den nedre medulla och den nedre delen av den fjärde ventrikeln att tränga igenom ryggmärgen. Den cerebellära tonsilen utsträckes till en kilform och kommer in i occipital foramen eller cervical spinal canal. I svåra fall infogas också en del av den nedre iliac crest i ryggmärgen. Den lingual pharyngeal, vagus, tillbehör, sublingual och andra posterior cranial nervs och den övre cervical nervroten dras ned. Den occipitala foramen och den övre cervikalkanalen är fyllda, och cerebrospinalvätskecirkulationen blockeras för att orsaka hydrocephalus. Denna sjukdom åtföljs ofta av andra craniocerebral deformiteter såsom spinal meningocele, cervikal spondylolys och cerebellar hypoplasia. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: syringomyelia hydrocephalus
patogen
Orsaken till missbildning av cerebellär tonsillar
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken till sjukdomen är oklar och kan förekomma under fosterets tredje månad, och kan också vara förknippad med överdriven vävnadstillväxt eller hjärnstamdysplasi och dynamik i cerebrospinalvätskan mellan det ventrikulära systemet och det subarachnoida utrymmet.
(två) patogenes
Det finns olika åsikter om patogenes av forskare, bland vilka dragteorin är den mest populära åsikten förr. Patienter med ryggmärg och ryggrad meningocele är fixerade i ryggraden, under tillväxt och utveckling, ryggraden och ryggmärgen. Tillväxthastigheten är annorlunda, ryggmärgen kan inte röra sig upp enligt normala förhållanden, vilket gör att ryggmärgen och cerebellumvävnaden flyttas nedåt, och den cerebellära tonsilsäcken produceras.
Det antas också att påverkan av ryggmärgs dragkraft huvudsakligen är begränsad till lumbosacralregionen och bröstsegmentet påverkas sällan. Samtidigt övervägs patienter med tethered cord syndrom inte cerebellar tonsillar mandibular deformity.Därför övervägs ryggrad meningocele och cerebellar tonsil. Knäbotten är inte släkt, men den primära deformiteten hos medulla, cerebellum, ryggmärg, occipital ben och hjärna. Under utvecklingsprocessen är volymen på bakre fossa liten, och hjärnvävnaden är överväxt, så att en del hjärnvävnad skärs ut från occipital foramen, cerebellar tonsil Samtidigt har medulla också olika grader av rörelse nedåt. I svåra fall kan medulla förskjutas helt utanför den occipitala foramen, vilket gör att den medullära ryggböjningen, kranialnervarna, de livmoderhalsnervarna som ska dras och ryggmärgen komprimeras och plattas. Hjärnvävnaden vidhäftar ryggmärgen och omgivande strukturer, det occipitala benet är tilltäppt, mellanhjärnröret eller den fjärde ventrikeln blockeras av den mesenteriska ocklusionen, och bildar obstruktiv hydrocephalus, vilket kan förvärra cerebellär tonsilsäck, och medianhålet kan åtföljas av syringomyelia. Eller andra stora occipitala deformiteter.
Dessutom har vissa människor föreslagit hydrocephalus-teorin om att den cerebellära mandeln orsakas av nedtrycket av barnets hydrocephalus.
Den cerebellära tonsillen är långvarig, och den extrakraniella sakralsäcken är den grundläggande patologiska förändringen.I svåra fall sätts den in i den övre cervikala ryggkanalen, åtföljd av medulla och fjärde ventrikeln som sträcker sig nedåt samtidigt. Medulla blir lång och bryter in i ryggradskanalen. Inuti tränger den nedre delen av den fjärde ventrikeln också in i ryggmärgen, vilket också är ett viktigt drag i denna deformitet. Den cerebellära tonsilen fylls ofta med cisterna magna, åtföljd av vävnads vidhäftning, subarachnoid ocklusion och ibland cystebildning på grund av cerebellum Den medullära ocklusionen, den fjärde ventrikelns mesenteriska vidhäftningen eller vidhäftningen i mellanhjärnröret kan orsaka obstruktiv hydrocephalus, den medulla och den övre cervikala ryggmärgen deformeras och deformeras, cervikala ryggmärgen förflyttas nedåt och cerebellum dras ned för att göra hjärnnerven Spänningen är lång, och den övre livmoderhalsnerven kommer in i den intervertebrala foramen i uppåtgående riktning; det kan förekomma en mittbreddskift, och bropoolen, den yttre poolen och den ringformade poolen kan slås samman.
Förebyggande
Förebyggande av missbildning av cerebrell tonsill
Var främst uppmärksam på kvinnor under graviditet, perinatal hälsa och sjukdomsförebyggande och kan inte använda droger slumpmässigt för att förhindra födelse av medfödda missbildningar.
Komplikation
Komplikationer av missbildning av cerebellär tonsillar Komplikationer syringomyelia hydrocephalus
Arnold-Chiari-missbildningar ofta förknippade med andra stora ockipitala foramen-deformiteter och spinal meningocele-defekter, inklusive syringomyelia, missbildningar i skalens ryggmärgsfusion, basal depression, araknoida vidhäftningar, duralband, cervikala ryggmärg, hydrocephalus Etc; andra missbildningar inkluderar multipla cerebellära missbildningar, gråmaterial ektopisk, hydrocephalus, glios eller bifurcation av mellanhjärnröret, tetrapocy näckliknande missbildningar, inre kalvarial depression, meningocele, ryggmärgs längsgående sprickan , den fjärde ventrikelcysten och så vidare.
Symptom
Cerebellar tonsill missbildnings symtom vanliga symtom ataxi illamående intrakraniellt tryck ökad strålning smärta tinnitus berusad gång dubbelvision ihållande smärta sensorisk störning neuron migrationsavvikelser
Beroende på lesionens svårighetsgrad är den indelad i tre typer:
Typ I är den lättaste typen, som visar att de cerebellära mandlarna tränger in i ryggmärgen genom den occipitala foramen. Medulla förflyttas något framåt och nedåt. Den fjärde ventrikeln är normal, ofta med cervikal syringomyelia och kranialhals. Ben deformitet.
Typ II är den vanligaste typen, manifesteras som cerebellär mandlar med eller utan vristen i ryggmärgen, den fjärde ventrikeln blir längre och lägre, och vissa strukturer som skallen, dura, mellanhinnan, cerebellum etc. Ofullständigt har 90% hydrocephalus, ofta kombinerat med syringomyelia, onormal neuronal migration, ryggrad meningocele och så vidare.
Typ III är den mest allvarliga typen, sällsynt, manifesteras som medulla, cerebellär vermis, fjärde ventrikeln och en del av hjärnhalven i den övre delen av ryggmärgskanalen, kombinerad med occipital meningeal utbuktning, och uppenbar deformitet i huvud och hals, missbildning av cerebellar etc. .
Chiari omklassificerade det i fyra typer. Han lade till typ IV till de första tre typerna: cerebellar hypoplasia, men bröt inte in i ryggraden. Denna typ accepteras inte.
Det finns fler kvinnor med missbildning av cerebrella tonsillar än män, typ I är vanligare hos barn och vuxna, typ II är vanligare hos spädbarn, typ III ses ofta under den nyfödda perioden, typ IV är ofta närvarande i barndomen, och det rapporteras att från symptom börjar till införsel tid 6 veckor till 30 år, i genomsnitt 4,5 år.
De vanligaste symtomen på missbildning i cerebellär tonsill är smärta, vanligtvis smärta i occipital, nacke och armar, brinnande liknande strålningsvärk, några lokala smärta, vanligtvis ihållande smärta och ofta smärta i nacken. Andra symtom inkluderar yrsel, tinnitus, dubbelsyn, instabil promenader och muskelsvaghet.
Vanliga tecken inkluderar reflexer i nedre extremiteter och muskelatrofi i övre extremiteterna. Cirka 50% av patienterna har sensoriska störningar, övre extremiteter har ofta smärta, och temperaturen sänks, medan nedre extremiteterna är degenerativ känsla, nystagmus är vanligt, incidensen är 43% och mjuk smak är svag. Patienter med hosta svarade för 26,7%, optiskt skivaödem var sällsynt och de med optisk skivaödem åtföljdes av hjärntumörer i hjärnan eller pons. Saez (1976) delades upp i 6 typer enligt deras huvudtecken, och varje typ visade:
1. Det occipitala makroporeområdet är 38,3%, vilket är den kraniala ryggmärgsskada som involverar cerebellum, den nedre hjärnstammen och livmoderhalsen. Den kännetecknas av huvudvärk, ataxi, nystagmus, dysfagi och svaghet i hjärnan och corticospinal tract. Symtomen på den ryggrada thalamusbunten och ryggstången, olika symtom uppträder omfattande, det är svårt att avgöra vilken struktur som är den huvudsakligen drabbade personen.
2. Starten av det intrakraniella trycket ökar 21,7%. De framträdande symtomen är huvudvärk vid utövande av kraft, illamående, kräkningar, suddig syn och yrsel när huvudvärken uppstår eller efter huvudvärk. Undersökningen av nervsystemet är normalt eller endast lätt och inte alltför Tydliga positioneringsskyltar.
3. Den centrala delen av ryggmärgen skadas med 20%. Symtomen och tecknen hänförs huvudsakligen till de inre eller centrala skadorna i livmoderhalsens ryggmärg. Det kännetecknas av smärtsensande sensorisk störning i den skulderformade regionen, segmentell svaghet eller långa korta symtom, liknande syringomyelia eller Kliniska manifestationer av intramedullära tumörer.
4. Cerebellartyp står för 10%, främst manifesterat som gång-, stam- eller lemmataxi, nystagmus, sputum och kortikospinala sjukdomar.
5. Tonic-typen stod för 6,7% och uppvisade ett tillstånd av tonicitet, paroxysmal urininkontinens, måttlig till svår förlamning av lemmarna och nedre extremiteter än övre extremiteter.
6. Bollförlamningstypen står för 3,5% och det finns en manifestation av hjärnskador i den bakre gruppen.
Det cerebellära tonsillmandibulär deformitet typ I manifesteras huvudsakligen som det occipitala makroporeområdet kompressionssyndromet, det vill säga den bakre gruppens kranialnervssymtom, cerebellära tecken, livmoderhalscancer och ökat intrakraniellt tryck och syringomyelia, typ II är Efter födseln kan det förekomma matningssvårigheter, väsande andning, asfyxi, i kombination med mental retardering, progressiv hydrocephalus, högt intrakraniellt tryck och posterior grupp neurologiska symtom.
Undersöka
Undersökning av missbildning av cerebrell tonsill
Undersökning av cerebrospinalvätska: lågt tryck av CSF i ländryggen, positivt nacktest, ökat proteininnehåll i cerebrospinalvätska, men sällan mer än 1 g / L, bör midjeslitage vara försiktig, med intrakraniell hypertoni är förbjudet.
1. Kranial vanlig film
Skallen och kraniella ryggkotor kan visa sina kombinerade bendeformiteter, såsom basal depression, occipital fusion, spina bifida och Klippel-Feil syndrom.
2. CT-skanning
CT-skanningar visar olika patologiska förändringar huvudsakligen genom ryggradskanal och cerebral angiografi i kombination med koronar skanning och sagittal rekonstruktionstekniker.
Typ I: CT-manifestationer: 1 Den cerebellära tonsillerna förskjuts nedåt, och snittgraden i ryggradens kanal är annorlunda. Det axiella läget är som den främre ryggmärgen i ryggmärgen och de två ovala mjuka vävnadsblocken, som sträcker sig uppåt med cerebellum och hjärnbassängen Angiografi och koronal position är tydligare, men det bör noteras att den cerebellära tonsillen fortfarande ligger inom det normala intervallet på mindre än 3 mm av occipital foramen, med en gränsavvikelse 3 till 5 mm, ett patologiskt tillstånd på 5 mm eller mer, och 2 medullära och fjärde ventrikelpositioner. Normal, men den fjärde ventrikeln kan förlängas, 3 kan förknippas med hydrocephalus (0% till 40%), 4 ofta kombinerade med syringomyelia, och cirka 1/3 till 1/2 av patienterna har hårfusionsstörning.
Typ II: CT-prestanda förutom prestanda för typ I, det finns förändringar i skalle, dura mater, hjärna, ventriklar och pooler.
Kranial- och dura mater förändras: benbrott i kranialhuvudet vid födseln, försvann 2 till 4 veckor eller månader efter födseln, växer cerebellum i den smala kraniala fossan och förtrycker till och med erosionens sluttning och skenpartiet efter den ljusa berget Kanten är plan eller sag, och det inre öronkanalen blir kortare. I svåra fall förändras sakral krökningen i de två bergsektionerna och lutningen, occipital foramen förstoras, cerebral pares är dåligt utvecklad eller perforerad, och de föregående 2/3 är mest mottagliga för axiell position och Crest-förstärkt skanning kan inte se fullständig linjär förbättring av cerebral pares eller linjär förstärkning avbrott, cerebellum gardinen är fäst i närheten av occipital foramen, vilket gör den bakre kraniala fossa smalare, cerebellar meridian förstoras och förlorar den normala "V" form. Forma en "U" -form.
Förändringar i mitten av hjärnan och hjärnan: den fyrkantiga ryggprocessen smälter, bildar ett fågelnäbb med det mesta av mitten av hjärnan och hänger ner till hjärnhalven. Hjärnbotten sticker ut från den cerebrala fenotypen och förändringar i en pagodform, och den temporala loben och occipital lob motsvarar. Förskjutning, cerebellum runt hjärnstamtillväxten kan sticka ut i cerebral cerebral horn poolen, som en tvåvägs tillväxt av massan, cerebellum i cerebellopontin vinkel poolen och ventralsidan av pons bildar en "tre-topp" förändring.
På grund av dysplasi av cerebral pares verkar cerebral gyrus i hjärnans mittlinje sammanflätade, och ventriklarna och cerebrala cisternerna är onormala: den fjärde ventrikeln är liten, långsträckt och rörd nedåt, och den normala fjärde ventrikeln bör nå den övre delen av berget i axiell position. / 3, sjukdomen är lägre än denna nivå, den tredje ventrikeln är något förstorad, det mellersta blocket förstoras, den tredje ventrikeln är delvis oproportionerligt smal, asymmetrin i den laterala ventrikeln förstoras, den occipitala vinkeln är större än pannan och caudatkärnan pressas mot pannan Den är konkav, spetsen skärps, koronalläget är klart, det transparenta facket är ofta frånvarande, kranialfossan är mindre eller ockluderad, fyrkantiga poolen förstoras, 90% har hydrocephalus, ofta åtföljt av en minskning av det mittersta hjärnvattenröret eller Reflexer, ofta i kombination med andra missbildningar, såsom onormal neuronal migration, skalldrabbasdepression, längsgående ryggmärgen och så vidare.
Typ III: CT manifesteras som medulla, pons, cerebellar vermis och cerebellar halvkula. Den nedre cerebral paresen kommer in i den övre cervikala ryggraden. Den fjärde ventrikeln är ofta komprimerad, åtföljd av hydrocephalus, med uppenbar dödskallebas och stort occipital ben. Utvidgningen av porerna och svullnaden i hjärnan i den occipitala hjärnventrikeln leder ofta till sekundär undernäring och mikrocefali.
3. MR-undersökning
MR-undersökning är en icke-invasiv undersökning, som tydligt kan visa strukturen på den bakre kranialfossan och kan direkt observera syringomyelia.Därför är den särskilt lämplig för diagnos av Arnold-Chiari-missbildning. Kombinerat med CT kan andra benformigheter hittas.
MR-diagnos av denna sjukdom typ I, huvudsakligen baserad på cerebellar tonsil i ryggraden, när den cerebellära tonsillen är mer än 5 cm ovanför den occipitala foramen är sjuk, med en median sagittal T1-viktad bild är mest lämplig för att observera positionen och storleken på cerebellar tonsill. MR-manifestationerna är: 1 livmoderhalsdeformitet i skallebasen, basilar artärkomprimering, cervikala ryggkotor och ockipital fusion, hals 2, delvis fusion i halsen, Klippel-Feil syndrom, cervikal recessiv spina bifida, 2 cerebellära tonsiller genom occipital foramen Förlängd, förlängd till nacke 1 stod för 62%, utsträckt till nacke 2 stod för 25%, utsträckt till nacke 3 stod för 3%, 3 occipital stor pool krympa, ofta med dura mater, arachnoid och ryggmärgs vidhäftning, 4 kombinerade med syringomyelia, 5 kombinerade hydrocefalus.
MR-manifestationerna av Arnold-Chiari-misformation typ II är som följer: 1 ryggmärgen förskjuts nedåt, den övre cervikala nervroten stiger till dess exportnivå, 2 hjärnstammen förlängs avsevärt, medulla sticker ut i cervical medullary canal, 3 cerebellum dysplasi, och svansänden Förlängd, genom det occipitala hålet till den övre kanten av den cervikala 1 ryggraden, 4 smala cerebellum tungliknande utsprång, genom halsen 1 ryggraden, från rygg medullär sida ner till halsen 2 ~ 4 nivå, till och med den övre änden av bröstkotan, 5 i halsen Den fjärde kammardelen har olika expansionsgrader, och bildar ibland en punktlig divertikulum, som skjuter ut i medulla vid ryggaspekten av den övre cervikala ryggmärgen.
Avvikelserna av typ II i kombination med andra nervsystem är följande: 1 kran och dura mater abnormiteter: inre sulkus i kranial parietalbenet, kammusselfliknande förändringar i sluttningen och berget, utvidgningen av occipital foramen och utvidgning av den bakre kraniala fossan, partiell förlust eller perforering av cerebral pares, cerebellum Gardindysplasi, 2 mellanhjärn- och cerebellära abnormiteter: locket är bägare, hjärnan är tornformat, hjärnstammen överlappar det omgivande hjärnan, hjärnmargen placeras, 3 ventriklar och hjärnventriklarna är onormala: den fjärde ventrikeln förlängs och flyttas ner, Utplattad, mittblocket förstoras, den transparenta skiljeväggen är frånvarande, asymmetri i sidokammaren förstoras, hjärnbassängen i den bakre kranialfossan komprimeras, 4 andra avvikelser: meningocele, syringomyelia, längsgående sprickan, grå substans ektopisk, Hjärnbaksrymme, cerebral akveduktstenos, corpus callosum och fjärde ventrikelcyster.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av missbildning av cerebrell tonsill
diagnos
Beroende på början av ålder, kliniska manifestationer och hjälpundersökning är diagnosen cerebellar tonsillar-mandibulär missbildning i allmänhet inte svår, särskilt den kliniska tillämpningen av CT och MRI gör diagnosen enkel, exakt och snabb.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skilja sig från cerebellar tonsill occipital foramen magnum.Den tidigare tonsillerna är mestadels tungformade, ofta med andra missbildningar, medan de senare tonsillerna är mestadels koniska och kan också uppvisa intrakraniella utrymmesupptagande skador. Tecknen är inte svåra att identifiera.
Stor occipital kondyl: När det finns en rymdupptagande skada i en viss kavitet i skallen, är trycket på underkammaren högre än trycket hos den intilliggande underkammaren, så hjärnvävnaden i högtrycksdelen pressas och förskjuts till lågtrycksdelen, det vill säga Det är en hjärnpares. Occipital makroporös sputum, även känd som cerebellar tonsilsputum, förekommer oftast i den bakre fossa hematom eller skador som rymmer upptar rymden, vilket direkt gör att trycket i kranialkaviteten ökar kraftigt, vilket gör att de cerebellära mandlarna pressas och krossas nedåt; I mellersta och sena stadierna ökar trycket på skärmen till den nedre delen av småhjärnan, och så småningom kommer den occipitala foramen att vara komplicerad. Det finns två typer av occipital foramen: akut sputum och kronisk sputum.
