gastroschisis
Introduktion
Introduktion till bukfissur Gastroschisis är en sällsynt defekt i bukväggens utveckling. Tidigare kombinerade vissa forskare denna sjukdom med livmoderbrott och intrauterin brott. 1953 föreslog Moore et al. Olika patologiska särdrag hos bukspalt och navelbrott. Också benämnd som en delning och erkänd. Abdominal fissure är en medfödd hypoplasi i bukväggen, med en fullständig tjocklek på buken i naveln och en visceral självdefekt. Det är en sällsynt deformitet. Incidensen varierar mycket från land till land, men det är vanligare hos barn med låg födelsevikt. Efter födseln kan tarmen konstateras tas bort från defekten i bukväggen i umbilicus. Mesenteriet är fritt, tarmen är överbelastad, ätlig, tjockare och ytan täcks med cellulosavsöndring. Tarmarna fäster vid varandra. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sklerödem
patogen
Orsak till abdominal dissektion
(1) Orsaker till sjukdomen
Tidpunkten för uppkomst av bukfissur är en utvecklingsstörning som inträffar tidigt i embryot eller kort före födseln.Det är fortfarande kontroversiellt.
Lateral dysplasi (40%):
De flesta forskare tror att buksprickan orsakas av dysplasi i de två sido-iliac-krönorna (den högra iliac-crest är vanligt) i det tidiga stadiet av embryonutvecklingen. Buksväggen bildas av fyra mesodermala veck i det tidiga stadiet av embryot, nämligen huvudlöss, cercaria, och åsarna på båda sidor. 4 rynkor utvecklas samtidigt och bildar slutligen en navelring vid det centrala mötet. Om under bildningen av bukväggen, på grund av vissa faktorer, är huvudet och svansen förenade i mitten, och en av de två sidorna av vecken är underutvecklad, vilket resulterar i en splittring. Uppstod i sidan av sidan av naveln, en del författare tror att bukväggen är svag, det är navelstrån som passerar, sårbar för skador.
Umbilical venös blodtillförselstörning (20%):
Vissa författare tror att bukfissur orsakas av blodcirkulationsstörning i höger navelsträng. Hoyme (1981) föreslog att förekomsten av bukfissur kan bero på för tidig degeneration av 1-2 umbilikala mesenteriska artärer, vilket leder till ischemi i bukväggen. En fel har uppstått.
(två) patogenes
Barn med bukfissur har normal navelsträng och navelsträng. Buksvägsbrott kan vara beläget på vänster eller höger sida om naveln. Den stora majoriteten (cirka 80%) är på höger sida. Vissa tror att detta kan vara relaterat till höger navelsträngs atrofi. I allmänhet är det 2 ~ 3 cm, och dess kant är snyggt. I vissa fall är gapet större, till och med ~ 2 cm. De enskilda remsorna är smala och till och med svåra att identifiera. Musklerna och bukhinnan i buksprickan är frånvarande. Magen i hålrummet hos barn med bukspalt är avsevärt reducerad. Graden av reduktion är relaterad till mängden organnedbrytning. Tarmen är den ursprungliga tarmen, från magen till sigmoid-kolon, och det finns inga andra inre organ, såsom levern. Ibland kan även kvinnliga könsorgan och urinblåsa fällas, tolvfingertarmen och tvärgående kolon. Och beteende pedicle, ansluten till den bakre väggen i buken, de mesenteriska artärerna och venerna mellan de två tarmarna, den mesenteriska frigöringen är punktliknande, tarmen roteras inte, kolon är belägen i vänster buk, och mag-tarmkanalen utan fostervattensäcken och bukhinnan lindas. Det finns inget spår av fostervattensäck på kanten av brottet. Den långvariga nedsänkning i fostervatten är kemiskt irriterad av stimulering av urea, urinsyra, oorganiska salter, talg etc., vilket orsakar ödem i tarmsväggen. Förtjockad och täckt med gelé på ytan kan ibland melitoscellulosafilm ses, vilket lätt kan förväxlas med bruten navelbult.
Vissa författare har utfört histologisk undersökning av tarmarna i djurmodellen för abdominal dissektion. Det har visat sig att tarmslemhinnan och villi i princip är normala under ljusmikroskop; mikrovillorna är uppenbarligen edematösa och grova och ojämna under elektronmikroskop, och mikrovillierna är breda och djupa, submukosala blödningar, muskler Det finns ingen uppenbar abnormitet i skiktet, serosa är tjockare, ödem i övre del är uppenbart, det mesenteriska membranet är uppenbart, och den fokala granuleringsvävnaden är också synlig utanför serosa. Graden av skada på tarmröret beror på hur lång tid tarmen dras i fostervatten. Efter 30 veckors embryo ökade urea i fostervatten, kreatinininnehåll ökade avsevärt, natriumhalten minskade, osmotiskt tryck minskade, vilket resulterade i tarminflammatoriska förändringar, ju längre tarmröret blötades i fostervatten, desto tyngre patologiska förändringar, hela tarmröret förkortades betydligt, ibland bara Det är 1/4 av det normala och har tarmabsorption och försvagad peristalt. De sjuka barnen åtföljs ofta av gastrointestinala missbildningar, såsom dålig tarmrotation, kort tarmproblem, vanlig mesenteri eller Meckel divertikulum i tunntarmen och tjocktarmen, Gillbert mäter den totala längden på tarmen i 17 fall av buksplitssjukdom är 35 ~ 130 cm, i genomsnitt 70 cm, och Alla tarmar har inte vänt, så tarmarna med denna deformitet är benägna att fängelse, vridning, tarmnekros och magdissektion kan ibland åtföljas av andra systemiska organdeformiteter, såsom medfödd hjärtsjukdom (såsom förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt). Patent ductus arteriosus, urinformationer etc. rapporterade vissa författare att 10% till 15% av barn med bukfissur kan vara associerade med tunntarms atresi eller stenos; Fonkalsrud (1993) rapporterade 52 fall av bukfissur med tarmmalrotation, 15 fall (29%) hade associerad missbildning, 4 fall av duodenal insufficiens, 4 fall av tarmatresi, 3 fall av medfödd hjärtsjukdom, 9 fall av urinmissbildning.
Förebyggande
Förhindrande av bukssprickor
Preoperativ beredning och vård är viktigt för att förhindra infektion och korrigera obalans mellan vatten och elektrolyt.
(1) Hantering av kroppstemperatur: Omedelbart efter födseln täcks barnet med sterilt saltvattenväv för att avlägsna tarmarna, och det yttre gasbindet lindas med torrt gasväv och tar hand om att tarmarna vrids och vrids. Applicera en plastfilm på utsidan av förbandet, eller lägg barnets kropp i en plastpåse för att förhindra avdunstning och värmeförlust. Sen behandling, åtföljd av hypotermi och organkontaminering, kan tvättas upprepade gånger med varm saltlösning av antibiotika, så att kroppstemperaturen långsamt återhämtar sig, avlägsnar föroreningarna på organens yta.
(2) Gastrointestinal dekomprimering: Inbyggd magrör, och ofta pumpning för att förhindra kräkningar och minska gas i mag-tarmkanalen.
(3) snabb rehydrering för att korrigera obalans mellan vatten och elektrolyt: Vissa förespråkar att kroppen ska ges två gånger den normala mängden vätska före operationen och ge plasma 20 ~ 40 ml, γ-globulin 50 mg, och ge bredspektrumantibiotika. Efter att barnets tillstånd har förbättrats kan kirurgi utföras.
Komplikation
Komplikationer i buken Komplikationer av sklerodermi
1. Intestinal ischemi och tarmnekros: på grund av långvarig komprimering av mesenteri, lymfatiska och blodcirkulationsstörningar, nekros eller perforering av tarmkanalen vid allvarliga störningar i blodcirkulationen.
2. Sklerit: De flesta barn med peritoneal sprickor är för tidiga och lågfödda barn. Värmeavledningen är mer än hos vanliga spädbarn och kroppens bruna fett är mindre. Därför hämmas produktionen av brunt fett och hypotermi inträffar. Dessutom innehåller den nyfödda subkutana fettvävnaden mer mättade fettsyror, har en högre smältpunkt och är benägna att koagulera, vilket orsakar hård svullnad i huden.
Vid denna tidpunkt är barnets temperatur <35 ° C, gråtet är svagt, sugningen är svag, reaktionen är dålig, huden är sval, det subkutana fettet blir hårt, ödemet, beröringen verkar vara hård som en hudliknande hud, och lemmen är styv i svåra fall, och det kan vara deprimerad ödem. Huden är blek eller mörkröd.
Symptom
Abdominal splitting symtom vanliga symtom bukinfektioner uttorkad navelsträng bukvägg defekter sepsis scleredema
Delvis prestanda
Efter att den nyfödda föds, sticker magen och tarmen ut utanför bukväggen vid navelbrottet, utan fostervattentäckning, och det finns inget spår av amniotiskt membranbrott. Tarmen är belägen utanför bukväggen. På grund av förhållandet mellan magen, tunntarmen och kolon, stimuleras det av fostervård. Ödem och förtjockning, tarmarna är 2 till 3 gånger större än de vanliga tarmarna. Tarmfistlarna fästs vid varandra och geléliknande ämnen täcks. Ibland är meconium i meconium synligt, tarmarna är styva, utsmyckade och peristalis flyttas. Försvagat eller försvunnit, ibland finns det hematom under serosa, ödem och hypertrofi i tarmväggen gör att tarmarna förkortas uppenbarligen, vissa är bara 1/4 av det normala tarmröret, färgen på det förorenade tarmröret är lila, ytan verkar vara livlös, och tarmens peristalis återhämtar sig långsamt efter behandlingen. Tarmens längd kan fortfarande återgå till det normala, tarmen kan vara dysfunktionell, tarmkanalen för den allvarliga blodcirkulationsstörningen kan vara nekrotisk eller perforerad, och bukväggen är mestadels ansluten till basen på navelsträngen på höger sida, ibland är huden på bukfissuren separerad från navelsträngen med 1-2 cm. .
2. Prestanda för hela kroppen
(1) hypotermi: dålig neonatal termoreguleringsfunktion, särskilt för tidigt födda barn och neonatal termoregulatorisk mogen omogen utveckling, brist på kontroll av vasomotorisk funktion, ingen normal värmeproduktion och värmestyrning, kroppstemperatur är mottaglig för yttre fluktuationer Den neonatala kroppsytan är relativt stor, det subkutana fettet är litet och det är lätt att utstråla värme till omgivningen; dessutom är den värmealstrande vävnaden i den neonatala kroppen brunt fettvävnad, och syreproduktionsprocessen kräver tillräckligt med syre för att delta i buksspricksjukdomen. Barn har ofta hypoxemi och acidos, och värmeproduktionen påverkas allvarligt. Dessutom utsätts tarmröret direkt för kroppen, kaloriförlusten är mycket snabb, och hypotermin är benägen att inträffa. Därför är barnet ofta i ett hypotermiskt tillstånd när patienten behandlas och kroppstemperaturen är svår. Kan falla under 35 ° C och till och med hårt svullnad.
(2) Dehydrering: ett stort antal tarmrör utsätts för luften, och mängden vätskeindunstning är stor, vilket kan leda till olika grader av uttorkning och elektrolytstörning hos de sjuka barnen. Enligt Bryat uppskattas vattenförlusten till 2-10 ml / (kg · h) och förlusten av Na är 0,3 ~. 1mmoL / (kg · h), proteinförlust är 50 ~ 250 mg / (kg · h) per timme.
(3) Acidos: Eftersom barnets kroppstemperatur är låg, andningscentret är dåligt excitativt, blodets syremättnad kan minska, acidos är benägen att inträffa, kallstimulering, gratis adrenalin orsakar lungvaskospasm och höger till vänster shunt läggs till; Å ena sidan låg kroppstemperatur åtföljd av låg andningsspänning och minskad syremättnad, vilket kan bilda en ond cirkel.
(4) Intraperitoneal infektion och sepsis: på grund av långvarig nedsänkning i fostervatten före födelse, stimuleras den av urea, urinsyra, oorganiska salter, talg, etc., och det sker en kemisk inflammatorisk förändring vid födseln; efter födelsen utsätts tarmsröret för In vitro är bakteriell kontaminering lätt att uppträda, det sjuka barnets lokala och systemiska resistens är låg och bukhålsjukdomen är inte benägna att uppträda i bukhålan och sepsis.
Enligt mag-tarmkanalen från magbrott är diagnosen av bukfissur inte svår.
Undersöka
Abdominal fissurundersökning
1. Blodgasanalys: manifesteras huvudsakligen som hypoxemi och metabolisk acidos.
2. Biokemisk undersökning i blodet: har ofta lågt blodsocker, förhöjd urea kväve.
På senare år, genom ultraljudsundersökning, kan diagnosen abdominal sprickdeformitet ställas före förlossningen.Foströren kan ses vid undersökningen, flyta i fostervatten utanför bukväggen, och graden av dilatation av tarmen och förtjockning av tarmväggen kan observeras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av magbrott
diagnos
Enligt mag-tarmkanalen från magbrott är diagnosen av bukfissur inte svår.
Differensdiagnos
Det bör skilja sig från naveln utbuktning. Ytan på naveln utbuktning är belagd med en kapsel, och det finns ingen normal navelstruktur.Positionen och formen på navelsträngen och navelsträngen är normala, och bukväggen är kvar på en sida av naveln. Skiktets defekt, det intra-abdominala organet sticker ut från navelväggens centrala vägg, speciellt när tarmsödemet avlägsnas, förtjockas och ytan täcks med inflammatoriskt exsudat, vilket är lätt att förväxla med kapselbrottets brist.
