allergisk vaskulit
Introduktion
Introduktion till allergisk vaskulit Hypersensitivity vasculitis (hypersensitivityvasculitis), är en av de vanligaste vaskulit, har använts för att namnge leukocyt vasculitis, nekrotiserande nodular dermatit, överkänslighet vasculitis, nodular dermal allergisk utslag, allergisk Arterit och allergisk vaskulit, förekomsten av denna sjukdom kan vara akut och långsam, de vanliga symtomen på systemet inkluderar feber, trötthet, trötthet, etc. lokala symtom är främst hudsymtom, några patienter har hudinvolvering, såsom Leder, njurar, lungor, matsmältningssystem etc. Histopatologisk undersökning avslöjade fibrinös nekros i kärlväggen och omfattande neutrofil infiltration runt kärlet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten i ungdomspopulationen är cirka 0,052% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gastrointestinal blödning, purpura nefrit, allergisk purpura, buksmärta, blod i avföringen, intussusception, hematuri, huvudvärk, koma, nefrotiskt syndrom
patogen
Orsak till allergisk vaskulit
Läkemedelsfaktorer (30%):
Många personer med allergiska konstitutioner utvecklar en allergisk reaktion när de utsätts för allergiframkallande ämnen.Läkemedel som är mottagliga för sensibilisering inkluderar penicillin och dess derivat, sulfonamider och aspirin.
Kemiska ämnen (25%):
Allergiska patienter utvecklar en allergisk reaktion när de utsätts för kemikalier.Kemikalier som är mottagliga för sensibilisering inkluderar insekticider, herbicider och petroleumberedningar.
Allogent protein (28%):
Allergiska reaktioner kan uppstå i kroppen efter exponering eller förtäring av allergener, såsom exponering för ormgift och olika desensibiliserande medel.
patogenes
Efter att det exogena antigenet har trängt in i kroppen, stimulerar det kroppen att producera motsvarande antikroppar och bildar ett immunkomplex i den vaskulära väggen. Det aktiverar komplementaktivering genom att aktivera den klassiska vägen eller den alternativa komplementvägen. Aktiverat komplement kan direkt skada vaskulära endotelceller. Dessutom utövar det också starka kemotaktiska effekter på neutrofiler och monocyter, vilket får dem att ackumuleras på deponeringsstället för immunkomplex och orsakar inflammatoriska skador. Dessutom, under den inflammatoriska reaktionen, neutrofiler, Monocyter, blodplättar och mastceller hjälper också till att stärka inflammatoriska skador genom att frigöra olika inflammatoriska mediatorer. Blodplättar, genom frisläppande av ADP och prostaglandiner, orsakar blodplättaggregering och trombos, och därför mikrocirkulationsblödning och lokal fibrinolys Det kan också vara bakgrunden till sjukdomen.
Förebyggande
Allergisk vaskulitförebyggande
Identifiera snabbt sensibiliserande läkemedel eller kemikalier och varna patienterna att stanna och se till att de inte kommer att utsättas för sådana ämnen i framtiden, vilket effektivt kan förhindra förekomsten av denna sjukdom.
Komplikation
Allergiska vaskulitkomplikationer Komplikationer, hemorragisk nefrit i mag-tarmkanalen, allergisk purpura, magsmärta, blodiga tarmar, hematuri, huvudvärk, koma, nefrotiskt syndrom
Vanliga komplikationer av denna sjukdom är:
1. Gastrointestinal blödning: relaterad till tarmslemhinnans skada.
2. Purpurisk nefrit: associerad med allergisk inflammation i njurens kapillär.
3. Allergisk purpura: mild svullnad och smärta i lederna, magsmärta, allvarliga fall kan ha blod i avföringen, hematemes och till och med utveckla intussusception, tarmperforering, om den inte behandlas i tid, kan det orsaka skador på lever och njurar, hematuri, Proteinuri kan vissa barn ha huvudvärk, kramper, koma och till och med leda till en mängd olika komplikationer, såsom cerebrovaskulär sjukdom, gastrointestinal blödning och nefrotiskt syndrom.
Symptom
Allergisk vaskulit symtom Vanliga symtom Allergisk angioödem Ledvärk Smärta vaskulär vägg och omgivande ... hemoptys plack papler dubbelsyn buk smärta noduler
Sjukdomen börjar vara akut och långsam, och de vanliga symtomen på hela kroppen inkluderar feber, trötthet, trötthet etc. De lokala manifestationerna är huvudsakligen hudsymtom, och några få patienter har extrakutan engagemang, såsom leder, njurar, lungor och matsmältningssystem.
1. Hud manifestationer : Hudlesionerna är symmetriska, ofta distribuerade i nedre extremiteterna och skinkorna och kan också förekomma i övre extremiteterna och bröstet och ryggen. Sår, kroniska patienter kan ha retikulär blåaktig fläckar, utslag startar ofta från miliär till mung bönor stora röda makulopapulära utslag och purpura, och utvecklas snart till en beröringsbar purpura, något utskjutande läderyta, berörbar för hand, fingertrycket är inte Blekning, lätt att skilja från icke-inflammatorisk purpura, utslag kan variera från nålspets till bred bönstorlek, små utslag har vanligtvis inga symtom, stora utslag eller utslag med ömsesidig fusion kommer att ha smärta, utslag av episoder oregelbundna, varar 1 till 4 veckor sänkt Det kan finnas kvarvarande pigmentfläckar, cirka 30% av patienterna har allvarliga hudskador, epidermal nekros, magsår och ärrbildning efter läkning.
2. Extra huden manifestationer : ledvärk kan uppstå när ledet är involverat, men i allmänhet ingen rodnad och svullnad, när lungorna invaderas, patienten har andnöd, hemoptys, magsmärta, illamående, övre gastrointestinala blödningar, vilket tyder på matsmältningsproblem, centrala nervsystemets lesioner Det finns huvudvärk, dubbelvision etc., hjärtinvolvering är sällsynt, manifesteras som arytmi, allvarlig hjärtsvikt, njurskada, ödem, hematuri och så vidare.
Flera speciella typer av sjukdomen är vanliga:
(1) Akut viral hepatit prodromal serumtyp: 10% till 20% av sjukdomen utvecklas till akut hepatit B (typ B eller icke-typ B), och patienter har mer HBsAg-titer, mestadels i hepatit. Utslag, urtikaria och polyartrit uppstår under inkubationsperioden och förbises ofta när sjukdomen är mild eller kortvarig.
(2) hypocomplementic vasculitis: vanligare hos unga kvinnor, återkommande urtikaria med minskat serumkomplement, kan ha feber, artrit, buksmärta, njurinvolvering, njurbiopsi antyder mild till måttlig membranhyperplasi Glomerulonephritis med IgG och komplementavsättning i glomerulär källarmembran, hudbiopsi visar ofta nekrotiserande vaskulit.
(3) blandad kryoglobulinemi: vanligare hos medelålders kvinnor, kliniska manifestationer av kutan vaskulit, Raynauds fenomen, återkommande purpura, ledmuskelvärk, njursvikt, hepatosplenomegali, lymfadenopati och Anemi, renal patologi kan visa proliferativ glomerulonefrit eller diffus proliferativ glomerulonefrit, immunkomplex och komplementavsättning i vaskulärvägg och glomerulär källarmembran.
3. Henouh-Schonlein purpura: Denna sjukdom är vanligare hos barn, de allra flesta har typiska triader (purpura, ledvärk och buksmärta), mer än hälften har hematuri, proteinuri, nefrotiskt syndrom och till och med njure Funktionellt misslyckande, njurpatologi antyder fokal segmentell skleroserande glomerulonefrit eller diffus mesangial proliferativ glomerulonefrit, några allvarliga fall av crescentisk nefrit, immunfluorescens som visar IgA, komplement till glomerulär mesangialt område Avlagring, med patologiska förändringar som liknar primär IgA nefropati.
Oavsett om behandlingen av sjukdomen är effektiv, är det mycket viktigt att identifiera och ta bort orsaken, särskilt att avbrytandet av misstänkta antigenkänslighetsmedel har en nyckelroll för att bestämma prognosen. Andra behandlingsprinciper liknar i grunden nodular polyarteritis.
Undersöka
Undersökning av allergisk vaskulit
Laboratorieinspektion
1. Blodtest: eosinofiler i blodet ökar ofta, vita blodkroppar kan öka, erytrocytsedimentationshastigheten ökar, hög hyperglobulinemi och ADP och prostaglandin ökar, i allmänhet ingen anemi, normal trombocytantal, ut, normal koaguleringstid Det finns kryoglobulinemi av IgG-IgM. Laboratorietester visar hypergamma och hypo-komplementemi, och RF och HBsAg kan vara positiva.
2. Urinundersökning: Det kan finnas protein, röda blodkroppar, vita blodkroppar och gjutningar. I svåra fall kan det finnas proteinuri i området för nefrotiskt syndrom. När nedsatt njurfunktion kan det finnas en ökning av ureakväve och kreatinin.
3. Dung rutinmässig undersökning: vissa patienter kan se parasitägg och röda blodkroppar, ockult blodtest kan vara positivt.
4. Benmärg: normal benmärg, eosinofiler kan vara höga.
5. Capillary fragility test är positivt.
Hjälpkontroll
1. Histopatologisk undersökning: patologisk undersökning visade diffus liten perivaskulär inflammation, neutrofiler samlades runt blodkärlen och immunofluorescens visade att IgA och C3 deponerades i dermisens vaskulära vägg.
(1) Hudförändringar: Det huvudsakliga patologiska kännetecknet för denna sjukdom är akut fibrinoidnekros, som börjar i endotel- eller subendotelialmatris och sedan sprids över kärlväggen, med betydande polymorfa cellulära svar och eosinofil infiltration, kärlsjukdom. Lesionerna fortskrider under samma period, till skillnad från den nodulära polyarterit.
Undersökning av synlig hudvävnad dermal papillär till retikulärt skikt med arterit, flebitis och kapillär vaskulit, vasodilatation, endotelcellödem, exsudation, luminal stenos, trombos, fibrinoid degeneration eller nekros i kärlsväggen I det tidiga stadiet av sjukdomen infiltreras neutrofiler runt blodkärlen och leukocytstörningar och kärnstoft och extravasation av röda blodkroppar observeras. I det sena stadiet av sjukdomen är mononukleär cellinfiltration den främsta orsaken.
(2) Njurförändringar: Förutom huden är njuren den mest mottagliga delen av sjukdomen. Njurens storlek är normal eller förstoras med blotta ögat. Det finns blödande fläckar på ytan. Små interlobulära artärer, små artärer, vener och Kapillärceller har cellulosaliknande nekros, med glomerulära lesioner mest framträdande, ibland granulomatösa lesioner runt bollen, kapillärcellsproliferation och synlig segment- eller epitelliknande halvmåne och diffus nekrotisk glomerulus Nephritis, njuren har många patologiska typer, inklusive ingen eller mindre immunkomplex crescentic nefrit, renal interstitiell rundcellinfiltrering och blödning, partiell tubulär atrofi, immunfluorescens som visar mesothelialt område och kapillärvägg med lite IgG, IgM och komplementdeposition eller inga immunoglobulinkomponenter, men i njurkapseln har glomerulär nekrosområde mer fibrinogenutfällning, inga uppenbara karakteristiska förändringar i elektronmikroskopi och inte mer elektronisk kompakt.
Den karakteristiska skadorna på njurin involvering i denna sjukdom är nekrotiserande glomerulit eller fokal nekrotisk glomerulit, och diffus nekrotisk glomerulonefrit kan ses i de försämrade fallen.
2. Röntgenundersökning: När lungan är inblandad kan röntgenfotoet i bröstet visa fokal eller diffus lunginfiltration eller liten nodulär, ibland pleural effusion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av allergisk vaskulit
Diagnostiska kriterier
Enligt sjukdomens egenskaper är diagnosen typisk allergisk vaskulit inte svår. 1990 utvecklade American College of Rheumatology (ARA) en diagnostisk standard för denna sjukdom.
1. Ålders början> 16 år gammal.
2. Har en historia av att ta droger före sjukdomen.
3. Taktil purpura.
4. Ett makulopapulärt utslag, det vill säga en eller flera skinn har plattade skinn av olika storlekar, högre än hudutslaget.
5. Venekyler eller arteriella sektioner visar neutrofil infiltration i eller utanför blodkärlen.
De med 3 eller fler av ovanstående 5 artiklar kan diagnostiseras som allergisk vaskulit med en känslighet på 71% och en specificitet på 93%.
Differensdiagnos
Typisk allergisk vaskulit identifieras huvudsakligen av följande sjukdomar:
1. Allergisk purpura: förekommer hos barn och ungdomar, hud, leder, mag-tarmkanal och njurar invaderas ofta samtidigt, lesionernas form är relativt enkel, kännetecknad av påtaglig wheal purpura och ecchymoser Protein och röda blodkroppar kan förekomma i urinen och det kan förekomma gastrointestinal blödning.
2. Pap-nekrotiserande tuberkulosutslag: förekommer oftast hos ungdomar, lesionen är symmetriskt fördelad på extremiteterna, nära lederna och skinkorna, med mörkröd parenkym eller centrala nekrotiska knölar, ingen purpura, tuberkuloshistoria eller tuberkulos, vävnad Patologisk undersökning har en förändring i tuberkulos.
