Trakeal och bronkial utvecklingsstörningar
Introduktion
Introduktion till trakeal och bronchial utvecklingsstörningar Den normala luftstrupen är arrangerad horisontellt från halsen till utbuktningen med 22 C-formade broskringar. Broskringens öppning är på ryggsidan. Även i den normala luftröret finns det kvantitativa variationer eller Y-formade broskringar. Eftersom förekomsten av luftrör och bronkiala missbildningar är låg är vissa missbildningar avvikelser i luftrör, vilket ofta missas i rutinundersökningar och speciella undersökningsmetoder används inte i stor utsträckning, så det är mycket sällsynt och svårt att klassificera. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tracheoesophageal fistel
patogen
Orsaker till trakeal och bronchial utvecklingsstörningar
(1) Orsaker till sjukdomen
Vanliga orsaker är embryonstadium på grund av en viss orsak till luftrör, bronkial utveckling, eller utvecklingen av föregångaren till luftstrupen och matstrupen, avvikelser i ursprunget till stora bronchioler ovanför bladen kan bilda olika typer och grader av deformitet.
(två) patogenes
Luftstrupen och bronkorna är inte utvecklade för att bilda en lungbrist, de kan vara bilaterala, ensidiga eller enbladiga. Vid den fyra och femte veckan av embryot delas föregången i två delar, det vill säga den matsmältningsdelen på ryggsidan utvecklas till en matstrupe; Andningsorganen i ventralsidan utvecklas till laryngotrakealtub, och föregången utvecklas till luftrör och matstrupe. Ventral eller dorsal förskjutning av föregången orsakar att luftrör, bronkial atresi eller tracheoesophageal fistel uppträder vid födseln. Dödlig andningsbesvär, 84% med andra missbildningar, inklusive: andra bronkopulmonala missbildningar, hjärta missbildningar, vertebrala missbildningar och gastrointestinala missbildningar, utvecklingsstörningar i livmoderhalsen eller bröstkärnorna, terminala ändar eller outvecklade lungor Vävnad, som bildar en bronkialliknande divertikulum. Om bronkos är ansluten till det normala lungsegmentet eller lungloberna kallas det luftrörshinnan. Lungvävnaden ansluten till parabronchialröret kallas tillbehörslungen. Tillbehörslungen har den normala lungartären och Intravenös tillförsel, blind bronchus: hänvisar till en trachealliknande blindprocess genom trachealväggen, vars ände slutar i lungparenchyma, bildar en luftrör utan andningsfunktion, lesionen förblir luftstrupen Divertikel.
Förebyggande
Förhindrande av trakeal och bronkial utvecklingsstörning
Tracheal bronkial atresia för tracheal eller bronchial angioplastik, barnet kan fortfarande inte överleva långtid efter operationen, men det finns rapporter om framgångsrik operation. Patienter med enkel luftstrupe och bronkial matstrupe har en god prognos och överlevnad kan uppgå till 68%. Patienter med kombinerad esofageal atresi har emellertid en dålig prognos, och återfallet av postoperativ esofageal bronkospasm är 3% till 22%. Prognosen för trakeal divertikulum och bronkialt onormalt ursprung i kombination med infektionskirurgi är bättre.
Komplikation
Komplikationer i luftrör och bronkial Komplikationer av tracheoesophageal fistel
Ofta åtföljs av andra missbildningar: tracheoesophageal fistlar och avvikelser i hjärtat och könssystemet.
Symptom
Symtom på trakeal- och bronkiala utvecklingsstörningar Vanliga symtom, uttalssjukdom, lunginfektion, cysta, andnöd, andningssvårigheter
De kliniska manifestationerna av olika missbildningar är inte desamma. Vanliga missbildningar är:
1. Luftrör, bronkial atresi är mycket sällsynta, ofta åtföljs av andra missbildningar: trakeoesofageal fistel och hjärta, abnormiteter i könsorganet, Floyd et al. Delade upp dessa missbildningar i tre undertyper, typ I: 10%, Inklusive trakeal del av atresien är distal luftrör ett kort segment av den normala luftrören ansluten till den främre väggen i matstrupen; typ II: 59%, fullständig luftstrupe är inte utvecklad, bronkierna och carina är normala, carinaen är kopplad till matstrupen; typ III: står för 31 %, luftröret är fullständigt outvecklat och bronchus härstammar från matstrupen. Det har rapporterats att enligt den sjuka luftrören, graden av bronkial utveckling och närvaron eller frånvaron av matstrupen i spiserøret finns det 7 typer (Fig. 1). De fyra vanliga typerna listas. Den vanligaste typen är Luftstrupen saknas helt mellan struphuvudet och matstrupen, som står för cirka 50% av typen, och endast 5% till 10% av andra typer.
Medfödd bronkial atresi eller stenos kan involvera bladens lober, segment eller undersegment, som förekommer vid eller nära den proximala änden, och den bakre bronchus i den vänstra övre loben är vanligast. Lesionen är segmenterad och bronkialträdet utanför lesionen, Oavsett om det är den distala eller proximala bronchus, morfologin och strukturen är normal eller nära normal, de typiska manifestationerna är: 1 eller mer bronkialslem och dilatation (slemcyst), i de flesta fall visar det resekterade exemplet långt, Den proximala bronchus är inte ansluten, och ibland separeras sputum eller fibrös sladd.
Medelåldern för diagnos av medfödd bronkialstenos eller atresi är 17 år gammal, nästan 2/3 är manlig, vanligtvis asymptomatisk, cirka 20% av patienterna har en historia av återkommande lunginfektion, och större trakealstenos uppträder ofta i spädbarn Det manifesteras som andningsbesvär, väsande andning eller återkommande lunginflammation. Barnet är ofta för tidigt eller omoget. Efter födseln är det cyanos och ingen gråt. Luftrörets intubation kan inte nå röstsnören. Össtrupen kan tillfälligt förbättra ventilationen. ,
2. Bronkokonstriktion är en sällsynt medfödd bronkialstenos. Den vanligaste bronkialstenosen är sekundär höger huvudbronkialstenos. Det är en felaktig eller frekvent sugande under långvarig mekanisk assisterad ventilation hos spädbarn, vilket orsakar inflammationsförändringar och granuleringsvävnad i huvudsak Bronkialöppningen orsakas av ansamling och den kliniska manifestationen är andningssvårigheter. Om trakealstenos kombineras kan det finnas en dysfonisk störning och kroppen kan ha väsande andning.
3. Tracheal diverticulum medfödda trachea, bronkospasm är relativt vanligt, den vanligaste tracheal diverticulum, kan härledas från diagnos och behandling av samma tracheal diverticulum (figur 2).
Luftvägsdivertikulum är beläget på höger sida av luftstrupen 1 till 3 cm luftrör, ofta enstaka, asymptomatisk, kan behålla främmande kroppar, mer i operationen, bronkial undersökning eller obduktion av obduktion, diagnos av bronkoskopi, ingen speciell behandling, inga symptom Kan orsaka återkommande lunginflammation, väsande andning eller neonatal andningsbesvär på grund av parabronchial stenos eller andra lungbildningar.
4. Abnormaliteter av bronkialt ursprung Ursprunget till bronchiala avvikelser hänför sig till avvikelser från ursprunget till stora bronchioles ovanför bladen. Det är extremt sällsynt, och bronchiala ursprung i lungorna eller segmenten är onormalt. Det är mer vanligt och betraktas som anatomisk variation. Det bör noteras under bronkoskopi och kirurgi. Ingen annan Klinisk betydelse (figur 3).
Det finns fyra typer av huvudsakliga bronkialabnormaliteter: 1 mer än 1 (ibland inga) lobar i lungloben eller segmentet, såsom dubbelhöger övre lobbronk; 2 ipsilaterala ektopiska bronkier: onormalt ursprung för bladbronkos, den vanligaste är den högra övre lobbronk som härstammar från luftstrupen, bildar Trakeal trigeminal gren, kallad övre bronchial artär; 3 ektopisk bronkial bronkier: denna typ av bronkial bifurcation och lung lobular ektopisk till den kontralaterala lungan, såsom: nedre högra eller mitten bronchus över mediastinum härstammar från vänster huvudbronkos , som kallas bronchial bridge, kan vara en enda deformitet, men kan också samexistera med hjärta, mjälte och andra deformiteter, såsom: bronchial bridge kan åtföljas av vänster lungartär suspension och tracheal stenos; 4 extra bronchial: det börjar vanligtvis från höger huvudbronkos eller mitten Den torra bronkets nedre vägg.
Abnormaliteter av bronkialabnormaliteter och onormala grenar är ofta asymptomatiska och har ingen uppenbar klinisk betydelse, men ibland sekundära återkommande lunginfektioner, etc.
Esophageal angiografi kan ses i en del av lungvävnaden genom bronkialstrukturen och esophageal trafik, det onormala ursprunget till loborna eller segmenten i matstrupen (esophagus bronchus) kan vara höger eller vänster lunga, men också den övre eller nedre loben till den drabbade loben Det finns olika blodförsörjningsförhållanden, vissa av lungorna är normal lungblodtillförsel, medan andra är för systemisk blodtillförsel, bladtyp och intralobulär lungisolering (definierad som onormal blodtillförsel och ingen bronkial trafik) med matstrupen eller Annan förut härledd organtrafik orsakar därför ofta förvirring i definitionen av substantiv, så vissa av dessa missbildningar kallas medfödda bronkopulmonala anteriortarmstörningar.
5. Luftrör, bronkial esophageal fistel stod för 1/800 till 1/5000 av det födda barnet, enkel trakeal esophageal fistel är sällsynt, står för cirka 4% av missbildningar i luftrör och esophageal, och tracheal esophageal fistel med esophageal atresi är vanligare, ungefär Stod för 88% av missbildningar i luftstrupen och matstrupen.
Uppdelad i 5 huvudtyper (figur 4): 1 kort stängd matstrupe, distala matstrupen från den nedre luftrören, denna typ är den vanligaste och står för mer än 80%; 2 matstrupper i matstrupen utan tracheoesophageal fistel, denna typ av luftstrupeutveckling är normal 3, det finns matstrupen fistel i matstrupen, och ingen esophageal atresia, 4 esophageal atresia, med stängd munstrupen fistel, 5 esophageal atresia, med trachea och atresia och anal esophageal fistel.
Bronchial esophageal fistel som bildas mellan matstrupen och den högra huvudbronkon är sällsynt, och den är också uppdelad i två typer av klinisk patologi: med eller utan matstrupen atresi, den förra är den blinda änden, är den vanligaste typen.
Låg födelsevikt är en hög riskfaktor för denna sjukdom 70% finns hos barn med låg födelsevikt vid födseln. De flesta av dem är för tidiga på grund av andra sjukdomar. Män är något mer än kvinnor. Efter födseln kan de ha överdrivet saliv, vitt skum, etc. , kräkningar, andningssvårigheter, cyanos, etc., efter att äta har upphört, är ovanstående prestanda avsevärt reducerad, såsom behandling är inte i rätt tid, spädbarn och små barn kan orsaka aspiration lunginflammation på grund av orala sekretioner, äta eller återflöde av maginnehåll, feber, andnöd, uttorkning etc. I svåra fall kan döden uppstå på grund av lungkomplikationer. Om termen spädbarn är enkel kan 100% överleva.
Undersöka
Tracheal och bronchial utvecklingsstörning
1. Röntgenundersökning av barn med tracheobronchial atresia Röntgenbröstkorg visade: nära hilaren och spetsen av det triangelliknande lesionsområdet som pekar mot hilaren och visar en hög genomskinlig och linjär, oval, grenad mucinös cystisk manifestation Det omgivande normala lungparenkymet och mediastinum kommer att komprimeras, förskjutas, onormalt bronkialt ursprung, stenos och tracheal divertikulum hos barn med röntgen manifestationer av kronisk lunginfektion eller emfysemtecken, luftstrupen fistel kan också se gastrisk eller tarmgas minskas.
2. CT-undersökning kan visa egenskaperna hos central cystisk slemhinne cyste i bronkial atresi, för att identifiera bronkogen cyster eller lobulärt emfysem. Tre rekonstruktion CT-undersökning är det bästa sättet att bekräfta omfattningen och omfattningen av bronkialstenos, för luftstrupen I divertikulumet kan CT diagnostisera para-bronchus, och coronal CT kan bättre diagnostisera para-bronchus utan bronkografi.
3. Bronchoscopy kan direkt se diverticulum i tracheal diverticulum, och kan förstå antalet och storleken på diverticulum, tracheoesophageal fistel kan se fisteln, bronchoscopy kan ses i olika typer av större bronchiole ursprung.
4. Kontrastundersökning har statistiska uppgifter om ursprunget till bronkialabnormaliteter för bronkografi, 7/1500 kan ses i det vänstra bakre segmentet från vänster huvudbronkos, varav 4/7 har luftrörshinder, trakeal divertikulum kan ses med luftvärmning och luftstrupen utvärderas. Bronchial tree, tracheal esophageal fistel angiografi metod är att först placera magen röret, mer än 10 ~ 12 cm stött på motstånd, sedan injiceras med lipiodol, angiografi, kan du bekräfta diagnosen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av utvecklingsstörningar i luftstrupen och bronkial
Enligt symtomen på andningsbesvär och återkommande lunginflammation hos spädbarn och små barn, i kombination med röntgen, angiografi och CT-undersökning, har tidig diagnos av trakeobronchiala utvecklingsstörningar inga svårigheter.
