Återfallande feber nodulär nonsuppurativ pannikulit
Introduktion
Introduktion till regression av nodulär icke-suppurativ pannikulit Denna sjukdom, även känd som Weber-Christian syndrom, är en idiopatisk pannikulit som huvudsakligen påverkar buk och lår subkutan fettvävnad. De huvudsakliga kliniska manifestationerna är återkommande subkutana noduler eller plack, tillsammans med Feber, i vissa fall kan de involvera de inre organen. Nodulär icke-suppurativ pannikulit av regressionstyp med flera systemskador, kallad systemisk pannikulit; endast hudskador utan visceral skada, kallad vanlig typ av pannikulit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0007% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: meningit, reumatisk feber, kardiomyopati, tarmobstruktion, cirros, myelofibros, retroperitoneal fibros.
patogen
Regression av orsaken till termisk nodulär icke-suppurativ pannikulit
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är inte särskilt tydligt, det antas i allmänhet att det kan vara en ospecifik reaktion orsakad av olika orsaker, eller en infektion, en läkemedelsinducerad allergisk sjukdom. Det rapporteras att det finns återkommande tonsillit före sjukdomens början. Det rapporteras att det finns olika fall av tuberkulosfaktorer i vissa fall och att vissa fall måste behandlas med anti-tuberkulosbehandling innan sjukdomen kan lindras. Halid, sulfonamid, kinin och andra läkemedel kan inducera pannikulit, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, alltså Denna sjukdom är associerad med autoimmun reumatism.
(två) patogenes
Fettgranulom (27%):
Fettgranulom är en granulomreaktion orsakad av olika faktorer som orsakar degeneration av fettvävnad. Dessa faktorer är indelade i lokala och systemiska. Lokala faktorer är kortvarig ischemi, liten arteriell spasm och systemiska faktorer kan vara lipodystrofi. Vissa faktorer orsakar avvikelser i vissa enzymer under fettmetabolismen, såsom serumamylas, ökat lipas, lokalt lipas och förhöjda proteaser, vilket resulterar i skador på fettceller, vilket i slutändan leder till bildandet av fettgranuloma.
Patologisk undersökning (15%):
Huvudskadorna i fettskiktet är vanligtvis uppdelade i tre faser: (1) akut inflammatorisk fas: fettcellgeneration och intercellulär inflammatorisk infiltration, inklusive neutrofiler, lymfocyter och histiocyter, främst neutrofiler, och Vanlig neutrofil kärnförstörelse, men ingen abscessbildning. (2) Makrofagfas: Huvudsakligen infiltrerad av vävnadsceller, fagocytiserat fett och blir skummiga makrofager, med en liten mängd lymfocyter, plasmaceller och neutrofiler infiltrerade, ofta med multinucleated jätteceller. (3) Fibroblastfas: Lesionerna är främst fibroblaster och lymfocyter och har ett stort antal hyperplastiska fibrösa vävnader.
Lesion (10%):
I processen med skadautveckling förändrades också små blodkärl, främst vid perivaskulär cellinfiltrering, intimal förtjockning och fibrinliknande degeneration, omentum, mesenteri, perikardium, lever, mjälte, benmärg och binjurefett. Samma patologiska förändringar, diffus fettnekros och fettinfiltration i levern, lungpatologiska förändringar i alveolära hålrum och interstitiell inflammatorisk cellinfiltration, granulomatös lunginflammation och fettemboli.
Förebyggande
Regression av förhindrande av nodulär icke-suppurativ pannikulit förebyggande
1. Ta bort infekterade skador, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning och förbättra autoimmun funktion.
2. Lagen om liv, arbete och vila, bekväm, undvik stark mental stimulans.
3. Stärka näring, fasta och kalla, var uppmärksam på uppvärmningen.
Komplikation
Regression av nodulär icke-suppurativ pannikulit av värmetyp Komplikationer meningit reumatisk feber kardiomyopati tarmobstruktion cirrhos myelofibrosis peritoneal fibros
Ibland kan perikardit uppstå, hjärtsvikt kan uppstå i de senare stadierna av sjukdomen, centrala nervsystemet, hjärnhinneinflammationssymtom och intrakraniell hypertoni kan uppstå, sjukdomen kan vara associerad med reumatoid artrit, reumatisk feber, ulcerös kolit och systemisk lupus erythematosus Överlappning, förutom glomerulonefrit, kan uppstå komplikationer såsom kardiomyopati, koronar ocklusion, granulomatös lunginflammation, tarmobstruktion, skrump, myelofibros och retroperitoneal fibros.
Symptom
Regression av heta nodulära icke-suppurativa lipidfilmsymtom Vanliga symtom Svårigheter vesikulär leder svullnad och smärta Ledsmärta Hög värme Oregelbunden feber Anorexia illamående magsmärta Övre buksmärta
De flesta fall åtföljs av huvudvärk, generaliserad svaghet, anorexi, muskelsmärta, svullnad i lederna och smärta och psykisk obehag.
1. Den allmänna prestanda finns i vanliga och systemtyper.
(1) Feber: Det är vanligare i systemtyp. Det börjar värmas upp efter några dagar med hudskador och kroppstemperaturen stiger gradvis. Det kan vara så högt som 40 ° C eller mer, och det har en avslappnande värme. Efter 1, 2 veckor börjar kroppstemperaturen att minska, med undantag för avslappning. Förutom värme kan det också vara intermittent värme och oregelbunden värme.
(2) Hudlesioner: förekommer i lemmarna och överkroppen, oftast i skinkorna och låren. Lesionerna är solida subkutana knölar som förekommer i partier eller i bitar, varierande i storlek, så små som ärter, så stora som handflatorna. Kanten är klar, knutarna kan fästa vid huden, ytan är rödaktig, med mild ömhet och ömhet. Några knölar kan vara nekrotiska och brustna, och fettämnena flyter ut, men ingen puss, ibland kan hudskadorna uttryckas som blåsor, subkutana knölar Efter några dagar eller veckor kan det gradvis försvinna, och det drabbade området är något nedsänkt eller bruntpigmenterat.
(3) leder: manifesteras som ledvärk, den vanligaste knäsmärtan, följt av handledsled, fotled, och i vissa fall kan också visa migrerande leder smärta.
(4) Andra: Vissa patienter kan ha lymfadenopati, vilket är vanligare i systemtyp, mestadels beläget under armhålan, inguinal och luftrör, 0,5 till 2 cm i diameter. Vissa patienter kan ha ödem, ödem i nedre extremiteten, orbital ödem eller systemiskt ödem. .
2. Visceralt engagemang ses bara i systemtypen.
(1) Andningsorgan: Enskilda patienter har bröstsmärta, dyspneasymtom, fysisk undersökning och vesikelljud, pleuralfriktionsljud och ibland tecken på exsudativ pleurisy.
(2) Matsmältningssystemet: kan uppstå anorexi, illamående, buksmärta, diarré, gulsot, gastrointestinal blödning och lever, splenomegali, lesioner som involverar mesenteri, omentum, bakre bukhinnan och bäckenets fettvävnad, kan orsaka smärta i övre buken, ömhet Och intestinal peristaltis, auskultation visar försvagning av tarmljud, detta tillstånd kallas bukpannikulit, ofta åtföljt av hög feber, magsmärta, viktminskning, etc. kan bukfetit orsaka tarmhinder på grund av fibros.
(3) hjärt-kärlsystem: kan visa myokardit, hjärthypertrofi, takykardi, ibland kan också uppstå perikardit, hjärtsvikt kan uppstå senare under sjukdomsförloppet.
(4) Ögonskada: Vissa fall kan ha okulära symtom, såsom främre uveit, akut exsudativ koroidit och sekundär glaukom.
(5) Centrala nervsystemet: kan uttryckas som psykiska störningar, medvetenhetsstörning, koma, kramper, hjärnhinneinflammationssymtom och intrakraniell hypertoni, dessa symtom orsakas av intrakraniell inflammation i fettvävnad.
(6) överlappning med annan reumatism: denna sjukdom kan överlappa med reumatoid artrit, reumatisk feber, ulcerös kolit och systemisk lupus erythematosus, förutom glomerulonefrit.
Det måste påpekas att det inte finns någon absolut gräns mellan den vanliga typen och systemtypen, och den vanliga typen kan utvecklas till en systemtyp när sjukdomen utvecklas.
Undersöka
Regression av termisk nodulär icke-suppurativ pannikulit
1. Blodrutin, benmärg och blodsedimentering av perifert blod kan ses i röda blodkroppar, trombocytopeni, vita blodkroppar reduceras mest, kan innehålla förgiftningspartiklar, neutropeni med differentiellt antal, med vänster kärna, men ökade vita blodkroppar och ökad erytrocytsedimentationsgrad Benmärgen kan ses som granulocyter, röda blodkroppar och megakaryocyter reduceras i varierande grad. Ibland kan granulocyter innehålla några giftiga partiklar som är infekterade med benmärg.
2. Urinrutin Vid kombination med glomerulonefrit eller överlappande annan reumatism kan proteinuria, hematuri och tubulär urin uppstå.
3. Biokemisk undersökning Leverinvolvering kan ha onormal leverfunktion och ökad CRP.
4. Immunologisk undersökning av vissa patienter med anti-"O" -titer ökad, överlappning med annan reumatism kan ha ökat reumatoidfaktor-titer, anti-nukleär antikropp positiv, komplement minskat, IgG, IgM ökat, låg cellulär immunitetstest, Lymfocytomvandlingsfrekvensen reduceras.
5. Röntgenundersökning av bröstradiografen visade hilar och paratrakeal lymfkörtelförstoring, ibland en liten mängd pleural effusion, ökad konsistens och fläck i lungorna, involverande det kardiovaskulära systemet, som visade hjärtförstoring och hjärtsvikt .
6. EKG-undersökning visade sinustakykardi, olika typer av ledningsblock och myokardit.
7. B-ultraljudbilder visar subkutana noduler, som kännetecknas av förtjockning av det subkutana utrymmet vid kanten av lesionen och den diffusa parenkymstrukturen.
Diagnos
Retrospektiv diagnos av differentiell nodulär icke-suppurativ pannikulit
Vanlig typ är baserad på upprepade avsnitt av subkutana noduler eller flagniga plack, åtföljda av feber och lokal depression efter spontan regression av hudskador. Det är inte svårt att diagnostisera. Den slutliga diagnosen beror på biopsi. Systematisk diagnos är komplicerad. Förutom de allmänna manifestationerna av feber, subkutana noduler och andra organ manifestationer, har enskilda patienter varken feber eller subkutana noduler, endast manifesterade som symtom på olika organ, vilket kräver att biopsi ska vara tydligt diagnos.
Differensdiagnos
(1) nodulärt erytem: hudskador som involverar dermis och subkutan vävnad, orsakade av hudnekrotiserande vaskulit, förekommer i de bilaterala kalvarna, vilket endast lämnar mild pigment efter att erytem har avtagit, vilket inte lämnar någon lokal depression, De histologiska förändringarna i lesioner är vaskulit, inte en förändring i inflammation i fettvävnad.
(2) Hård erytem: hudskador uppstår i den bilaterala kalvböjningen, inga systemiska symtom som feber, histopatologi är tuberkulos och behandling mot tuberkulos är effektiv.
(3) Hudtyp: malign retikulocyt-sjukdom har en hård hudstruktur. Efter magsår kan det bilda ett djupt magsår med tydliga kanter, täckt med sekret och tjock svart sputum. I vissa fall kan det förekomma nasofarynx-tumörer. Blodnedgång och progressiv lever, mjälte, utvidgning av lymfkörtlar, histopatologiska förändringar av retikulocythyperplasi, hyperplastiska retikulocyter är inte typiska eller omogna.
(4) multipel neurofibromatos: en autosomal dominerande ärftlig sjukdom med flera subkutana tumörer i mjukvävnad, flera fibroider fördelade längs nervstammen och hudpigmentering, som involverar de perifera nerverna Och det centrala nervsystemet, vilket orsakar motsvarande kliniska manifestationer, vars patologiska egenskaper är mjuka fibroider och fibroider.
(5) Lymfom: manifesteras som feber, systemisk lymfadenopati, ibland åtföljd av ledmuskelsbesvär, hepatosplenomegali, etc., patologiska förändringar av förstorade lymfkörtlar är onormal lymfocythyperplasi, granulomatöshet sett utan liposuitis Fettvävnad är inflammatoriskt.
2. Systemtyp bör identifieras med följande sjukdomar
(1) reumatoid artrit: allmän uppkomst av akut sjukdom, främst polyartrit, åtföljd av feber och leukocytos, många grader av kardit, histologisk undersökning av subkutana knölar kan ses Aschoff (Aschoff) kropp Det är effektivt för behandling av salicylsyraberedningar.
(2) Systemisk lupus erythematosus: den har flera skadaegenskaper och förväxlas lätt med sjukdomen, men dess hudegenskaper och histologiska förändringar skiljer sig väsentligt från sjukdomen. Immunologiska undersökningar och antikärnämnen är dessutom positiva. De karakteristiska skadorna i pannikulit indikerar att systemisk lupus erythematosus överlappar sjukdomen.
(3) Bukspottkörtelcancer har allvarliga gastrointestinala symtom, såsom illamående, kräkningar, viktminskning, etc. När den gemensamma gallkanalen komprimeras kan den orsaka progressiv fördjupning av gulsot. B-ultraljud och CT-undersökning kan avslöja tecken på bukspottkörtelcancer, ibland bukspottkörtelcancer. Det kan vara förknippat med nodulär kondensationspannikulit, men de histologiska förändringarna i lesionen skiljer sig från sjukdomen, och serumamylas och lipas är förhöjda.
