Nezelots syndrom
Introduktion
Introduktion till Nezelot syndrom Nozelofs syndrom (Nozelofs syndrom), även känt som tymiskt hypoplasiasyndrom, rapporterades först av den franska patologen Nozelof (1964), T-lymfocytimmunbrist med tymisk hypoplasi, immunoglobulinvärden kan vara normala eller förhöjda, Vissa åtföljs av en eller flera immunoglobulinselektiva defekter, och även om immunoglobulinkoncentrationen är normal är specifika antikroppsreaktioner ofta involverade. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0002% -0 0004% Känsliga människor: inga speciella människor. Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Högt immunglobulin E-syndrom
patogen
Orsaker till Nezelot syndrom
Genetiska faktorer (95%):
Detta syndrom är en autosomal recessiv primär immunbristsjukdom.
patogenes
Patologiska manifestationer i tymisk hypoplasi, lymfoida och miltberoende områden saknar lymfoid vävnad.
Förebyggande
Nezelot syndrom förebyggande
Symtomatiska behandlingstillskott med immunglobuliner, överföringsfaktorer, tymustransplantation kan vara tillfälligt effektiva, såsom benmärgstransplantation kan ha en varaktig effekt.
Komplikation
Nezelot syndrom komplikationer Komplikationer med högt immunglobulin E-syndrom
Immunoglobulinvärden kan vara normala eller förhöjda, och vissa kan åtföljas av en eller flera selektiva immunoglobulinsfel.
Symptom
Nezelot syndrom symtom vanliga symtom upprepade infektioner feber dyspepsi medfödd bendysplasi
Upprepade infektionssjukdomar såsom lunginflammation, candida albicans, virus, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, icke-tuberkulös mykobakterieinfektion, oral trost, feber, matsmältningsbesvär etc. Barnet är bedövat, och det kan vara tonsilldysplasi och inga onormala symptom på sköldkörteln.
Undersöka
Undersökning av Nezelot syndrom
Det kan ses att lymfocyterna reduceras signifikant, den totala mängden serum IgG, IgA, IgM kan vara normala, men de enskilda komponenterna kan ökas eller minskas, och bildningen av antikroppar är defekt, och hudens allergiska test för olika antigen svarar inte, fytohemagglutinin, allogen Cellulära antigen och liknande är inte lätta att främja lymfocyttransformation hos patienter. Lymfkörtelbiopsi visar lymfoid vävnad i den tymusberoende regionen och plasmaceller ses i benmärgen.
Röntgenstrålningar kan visa att tymusen blir mindre eller osynlig.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Nezelot syndrom
Enligt medicinsk historia kan kliniska manifestationer, laboratorietester, röntgenundersökning i bröstet diagnostiseras.
Bör differentieras från immunbristsjukdomar.
