medfött röda hundsyndrom
Introduktion
Introduktion till medfødt rubella syndrom Medfødt rubella syndrom orsakas av röda röd hund i första trimestern, och röda röd hundar infekterar fostret genom moderkakan, vilket resulterar i medfödda missbildningar av fostret. Nyfödda födda kan vara omogna, medfödd hjärtsjukdom, grå starr, dövhet, utvecklingsstörningar etc., känd som medfödd röd hund eller medfödd röd hundssyndrom, skador orsakade av medfödd röd hundssyndrom, med undantag för några få tillfälliga Dessutom är de flesta av progressiva eller permanenta skador, och det finns ingen specifik behandling. Rubellavirus är ett slags andningsvirus med svag resistens mot omvärlden, främst överförs av lufttroppar. Rubella kan förekomma året runt, med en hög förekomst på våren. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,005% -0,007% Känslig population: nyfödd Infektionsläge: vertikal infektion av mor och barn Komplikationer: medfödd katarakt neurologisk dövhet medfödd hjärtsjukdom myokardit arytmi
patogen
Orsaker till medfödd rubella syndrom
Virusinfektion (30%):
Rubellavirus är en togavirusgrupp i leddjurvirus, som är ett patogent virus av röda hundar. Det isolerades från faryngeal tvättning av patienter med röda hundar av thweller och faneva (1962) och pdparkman et al. (1962). Virionerna är pleomorfa, 50-85 nm, belagda. Partiklarna innehåller rna (infektiös nukleinsyra) med en molekylvikt av 2,6 till 4,0 x 106. Eter och 0,1% deoxykolat kan passiveras och försvagas i värme.
Rubellaviruset är ett RNA-virus och togaviruset är ett virus begränsat till människor. Under elektronmikroskopi är kärnan sfärisk, med en diameter på 50-70 nm. Den antigena strukturen hos rubellavirus är ganska stabil. Det är känt att det bara finns en antigen typ.
Smittfaktor (25%):
Rubellavirus sprids huvudsakligen av luftdroppar. Viruset finns i andningssekretet hos barn och droger, det producerar droppar genom hosta, nysningar, prata etc. och inhaleras och smittas av mottagliga människor. Känsliga personer kan också utsättas för kontakt genom kontakt med avföring hos barn med rött hund, matredskap förorenade med urin, kläder och andra förnödenheter.
Genetiska faktorer (10%):
Rubellavirus kan också överföras till fostret genom moderkakan, vilket är ett viktigt sätt att orsaka CRS. RV kan överleva och sprida sig i moderkakan och fostret under en lång tid, vilket resulterar i flera system med kronisk, progressiv infektion.
patogenes:
När rubellaviruset invaderar det övre luftvägarna, replikeras det först i den lokala slemhinnan och cervikala lymfkörtlarna, och sedan invaderar blodcirkulationen för att orsaka den första viremiaen. Viruset når monocytsystemet genom de vita blodkropparna och går sedan igen i blodcirkulationen för att orsaka det andra virala blodet. Symtom, utslag orsakas främst av rubellavirus orsakat av kapillärinflammation i övre dermis, som kännetecknas av kapillärstoppning och mild inflammation.
Rubellavirus kan infektera fostret genom morkakan. Detta beror huvudsakligen på att morkakan inte har utvecklats ännu. Viruset kan producera ihållande infektion genom placentakorion. Först bildas morkakan i början av graviditeten, och dess försvarsbarriärfunktion är inte perfekt. Viruset kan överföras till morkakan. Foster; För det andra, gravida kvinnor som är infekterade med röda hundar, inom 3 månader efter graviditeten, är de tre fetala kimlagers differentieringen, den viktiga perioden för bildandet av olika organ, celldifferentiering hämmas, organbildningen påverkas, vilket resulterar i en mängd medfödda missbildningar, graviditet 3 månader före embryot har fostret ingen förmåga att motstå viruset, och varje organ är i knopptillståndet, så det är sårbart för invasionen och skadorna på röda röda virus. Efter den tidiga graviditeten infekteras de tre groddskikten av viruset. Kämskiktet är särskilt framträdande. Den asexuella reproduktionscellinjen i den drabbade vävnaden orsakad av rubellavirus, vilket orsakar tillväxtstopp, kan ärvas till avkomman cellerna, och celldifferentieringen hämmas. Rubellaviruset är den farligaste teratogena faktorn, vilket kan orsaka medfödd katarakt, näthinnan. Inflammation, dövhet, medfödd hjärtsjukdom, mikrocefali och mental retardering, dessa sjukdomar Det är inte uppenbart vid födseln, men det kan tydligt manifesteras i flera veckor, månader eller till och med år efter födseln. Gradvis förekommer dövhet och retinopati gradvis; med åldern kommer det att finnas inlärningssvårigheter, onormalt beteende och svag muskelstyrka. Symtom som aktivitet i obalans och sensoriska störningar kan förekomma. De deformerade barnen föds med en lätt vikt även på full tid, och 10% till 20% av dem dör inom 1 år efter födseln. Relevanta experter har visat att förekomsten av fostermissbildning är Gravida kvinnor är smittade med rubellavirus på morgonen och kvällen. Generellt sett är risken för initial infektion i början av graviditeten stor och minskar gradvis med ökningen av graviditetsåldern.
Förebyggande
Medfödd rubella syndrom förebyggande
Behandlingen är extremt svår, så det är främst förebyggande.
Passiv immunisering
Försök undvika kontakt med röda hundar under de första tre månaderna av graviditeten, till exempel har gravida kvinnor inte haft röda hundar, utsatts för röda hundar och inte har vaccinerats mot röda hundar. Om de har nära kontakt med röda hundar kan de passivt immuniseras, det vill säga efter kontakt. Intramuskulär injektion av högeffektiv immunoglobulin 20 ml, eller placental globulin 20 ml inom 3 dagar, detta kan förhindra medfödd rubella i fostret, kan ha en viss skyddande effekt.
2. Vaccination
Vaccination är en aktiv immunisering, vilket kan minska befolkningens mottaglighet och kontrollera epidemin. För att förhindra medfödda röda hundar, måste vissa flickor i landet vaccineras mot rött hund. Det bästa vaccinationsmålet är flickor och kvinnor i skolåldern som vill gifta sig. Har aldrig haft röda röd hund eller har vaccinerats mot röda röd hund. Serumets urticaria-antikropp bör mätas först. Om den är negativ, bör den injiceras med röda hundvaccin. Vaccinet är ett levande försvagat röda röd hund. Det kan också orsaka skador på fostret. Gravida kvinnor. Mer borde inte vaccineras, det finns för närvarande mässlingröda-kusma, mässlingröda, röttmullar-kusma och andra kombinerade vacciner. Kina har använt vaccin mot rödhårsmumor 1989, 95% efter vaccination Det finns ingen signifikant biverkning mot antikroppen.
3. Testa gravida kvinnor
Graviditetstester för gravida kvinnor med rött hundvirus bör avslutas hos tidiga gravida kvinnor med bekräftad rubellavirusinfektion för att förhindra födelse av CRS-barn.
Komplikation
Medfödda rubella syndrom komplikationer Komplikationer medfödd katarakt neurologisk dövhet medfödd hjärtsjukdom myokardit arytmi
Gravida kvinnor som är infekterade med rubellavirus invaderar fostret, kan orsaka dödfödsel, missfall eller olika missbildningar, vilket kan orsaka fosterkomplikationer, vanlig kongenital grå starr, neurologisk dövhet, encefalit, medfödd hjärtsjukdom, mental retardering och till och med dödsfall.
1. Encefalit encefalit är den vanligaste komplikationen av röda hundar, som förekommer 1 till 7 dagar efter utslaget. I svåra fall kan det vara koma i timmar till dagar. I allmänhet kan den återhämtas fullständigt. Några har följare eller kronisk progressiv helhjärna. inflammation.
2. Myokardit kan ha takykardi, arytmi och onormalt elektrokardiogram och myokardiezymogram, vanligtvis återhämtat inom 4 till 8 veckor.
3. Hepatiska transaminasavvikelser, mer än 10 dagar för att återhämta sig.
4. Artrit kan uppstå i knän, armbågar, vrister, handleder, fingrar och annan artrit under 2 till 3 dagar efter sjukdomens början. Det kan ha lokal rodnad, smärta och feber samtidigt och löser sig spontant på 5 till 10 dagar.
5. blödning tenderar att orsaka trombocytopeni orsakad av röda hundar, relativt sällsynt, ofta 3 till 4 dagar efter utslag, hudslemhinnor, ekkymos, tandköttsblödning, hematemesis, blod i avföringen etc. 3 till 7 dagar efter självremission, kan enskilda patienter Död på grund av massiv blödning.
Symptom
Symtom på medfødt rubella syndrom Vanliga symtom Utökning av lymfkörtel efter örat Hudens makulopapulära hemolytisk anemi Arteriolar utbrott i kanalen Lever Splenomegali Reumatism 疸 聋 聋 昏 昏 昏
Gravida kvinnor med röda hundar kan vara asymptomatiska eller endast symtom på övre luftvägsinfektioner, såsom feber, svullna lymfkörtlar (speciellt occipitala lymfkörtlar och förstorade lymfkörtlar) och makulopapulärt utslag, infektion med röda hundar i tidig graviditet Kvinnor, deras fosterabort, dödfödelse mer än normal graviditet, medfödda röda hundar efter födseldöd, det finns normala nyfödda vid födseln. Det finns också utvecklingsstörningar; det finns uppenbara kliniska manifestationer också har ockulta infektioner, men Fosterinfektion Under tidig graviditet kan nästan alla organ ha tillfällig eller permanent, progressiv skada, allvarliga fall av lever, splenomegali, gulsot, cyanos, främre sputum eller ökade cerebrospinalvätskeceller. Det har visat sig att medfödd hjärtsjukdom, grå starr, dövhet, mikrocefali osv., Dess prognos är dålig, såsom rubellaviral hepatit, alkaliskt fosfatas i blod och transaminas ökat och kombinerat med ökat bilirubin, såsom interstitiell lunginflammation Andningsbesvär kan uppstå.
1. Klassificering av medfødt rubella syndrom efter tid, uppdelat i 3 kategorier beroende på tid:
(1) Neonatal medfødt rubella syndrom: inklusive uppenbar skada under den nyfödda perioden.
(2) Försenad medfödd rubella syndrom: inklusive skador som inte är uppenbara under den nyfödda perioden och sedan betydande.
(3) Sena manifestationer av medfödd rubella: inklusive nya skador kan det finnas överlappning mellan ovanstående kategorier.
2. Kliniska manifestationer De kliniska manifestationerna av medfödd rubellasyndrom är komplexa och involverar hela kroppssystemet.
(1) Prestanda vid födseln: Spädbarn födda för att leva födelse kan uppvisa vissa akuta skador, till exempel neonatal trombocytopenisk purpura, som är spridda vid födelsetiden och ofta har andra tillfälliga skador och Långa ben har dålig förkalkning av vristen, hepatosplenomegali, hepatit, hemolytisk anemi och fullhet i främre sputum eller ökade celler i hjärnvätska. Dessa tillstånd är allvarliga manifestationer av medfödd infektion, låg födelsevikt vid födseln, medfödd rubella ofta Orsakar intrauterin tillväxtfördröjning, ofta mindre än graviditetsåldern vid födseln, det rapporteras att 60% av födelsevikten av medfödd infektion är mindre än den 10: e percentilen, 90% är mindre än den 15: e percentilen och cirka hälften av födelsevikten är mindre än 2500 g. Andra manifestationer inkluderar medfödd hjärtsjukdom, grå starr, dövhet och mikrocefali. Prognosen är dålig. Enligt resultaten av en uppföljning av 58 spädbarn med purpura under 1 år är dödligheten så hög som 35%. Rubella-virushepatit kan också uppstå under neonatal period. Och interstitiell lunginflammation.
(2) Dövhet: 66%, mestadels bilateral sensorineural dövhet eller ledningsstörning, graden av skada på båda sidor är i princip densamma, förekomsten av dövhet hos medfödd röd hund ökar med detektionsåldern. Graden av dövhet kan vara lätt eller tung, vilket i sin tur leder till språkutvecklingsstörningar. Dövhet orsakas av degeneration av cochlea och Corti-enheten. Hörseln kan gradvis försämras efter det första födelseåret och plötsligt utvecklas till hörselnedsättning.
(3) Ögonskador: 78%, mestadels bilateral, med högsta förekomst av grå starr, grå starr kan vara liten eller oupptäckbar vid födseln, måste noggrant undersökas med ett oftalmoskop, följt av medfödd glaukom, manifesterad som hornhinneförstoring , opacitet, främre kammarfördjupning, högt intraokulärt tryck, glaukom av medfödd rubella måste manövreras, normala nyfödda kan ha en kortvarig korneal opacitet, men kan försvinna på egen hand, oavsett rubella, små ögonbollar samexisterar ofta med katarakt, näthinnamelanin Fläck är vanlig hos medfödd röd hund, och kan vara den enda manifestationen av ögonskador. Melaninplack i näthinnan är vanligare på ena sidan, och dess fläckstorlek och form är annorlunda. Denna förändring stör inte synen och bidrar till diagnosen av medfödd röd hund. .
(4) Kardiovaskulär missbildning: Cirka 58% av barn med medfödd rubella syndrom med rubellavirus under de första två månaderna av graviditeten har hjärtskador, det vanligaste är patent ductus arteriosus, och vissa människor är positiva för rubellavirus från kanalens vägg. Dessutom har lungarterie och dess grenstenos, förmaks septal defekt, lungstenos, tetralogi av Fallot, etc., i allmänhet inte allvarliga hjärtskador vid födseln, men det finns också hjärtsvikt inom en månad efter födseln.
(5) lesioner i centrala nervsystemet: 62%, främst manifesterat som mental retardering, mikrocefali, allvarlig motorisk nedsättning och typiska spasmodiska bilaterala hernias, mjukt hjärnhinneinflammation dök upp flera veckor efter födseln, encefalit Förevarande plump, irritabilitet, slapphet, dystoni, paralysepisoder, ökat antal celler i cerebrospinalvätska och ökat protein, har rapporterats i ljus, kronisk encefalit, 50% av cerebrospinalvätska eller andra delar kan isoleras från rubellavirus, Den positiva graden av svår virusisolering är så hög som 70% eller mer, och några få kan manifesteras som kronisk progressiv hel encefalit. De psykiska, beteendemässiga och motoriska störningarna hos det sjuka barnet är resultatet av medfödda rubella encefalit och kan bli permanent skada.
(6) Andra: såsom trombocytopeni, neonatal trombocytopenisk purpura, förekomsten av 15% till 58%. Mest försvann 1 månad efter födseln, hemolytisk anemi, systemisk lymfkörtumör, hepatosplenomegaly, hepatit, Astragalus, benskador, broskkapillärer växer inte, röntgen ser den distala lårbenet och den proximala änden av kavitetens bendensitetsminskning, liknar medfödda syfilisförändringar, samma som korsbrosken, hudutslag, onormala hudlinjer, ljumsken Hej, rubella lunginflammation och andra allvarliga deformiteter.
Undersöka
Undersökning av medfødt rubella syndrom
1. Blod: Det totala antalet vita blodkroppar reduceras och antalet lymfocyter i klassificeringen är relativt ökat och atypiska lymfocyter kan förekomma.
2. Detektering av serumantikroppar: inklusive hemagglutinationshämningstest, immunofluorescensprov, radioimmunoassay och enzymbunden immunosorbentanalys för att detektera specifika IgM- och IgG-antikroppar i serum hos barn.
(1) Bestämning av rubellavirus IgG: Det kan bestämmas med olika metoder. När mamman är infekterad med röda hundar, är den akuta fasen av rubella-specifik antikropp IgG fyra gånger eller högre än återhämtningsperioden, och den rubella-specifika antikroppen IgG är 6-12 månader efter födseln. Fortsatt positiv, vilket tyder på en medfödd infektion. Eftersom IgG-antikroppar kan passera genom moderkakan, men fosterantikropparna som passeras genom moderkakan försvinner i 2 till 3 månader, så även om IgG-antikroppen är positiv i 3 månader är det omöjligt att bestämma infektionen hos barnet. Om barnet är IgG-positivt i 5-6 månader efter födseln, , tillfrågad om medfödd rubellainfektion.
(2) Bestämning av rubellavirus IgM-antikropp: förhöjd rödhårsspecifik antikropp IgM indikerar också rubellainfektion hos gravida mödrar eller spädbarn, gravida kvinnor som misstänks för rubellainfektion, såsom specifikt rubellvirus-IgM-antikroppspositiva, vilket indikerar att gravida kvinnor har primär rubellainfektion, Till exempel i den tidiga graviditeten kan artificiell abort övervägas, såsom att mäta den specifika antikroppen IgM från rubellaviruset i fosterets blod, och IgM-antikroppen för röda röda virus som detekteras av den nyfödda eller navelsträngsblodet kan diagnostiseras som en medfödd rubellavirusinfektion.
(3) Snabbdiagnos: Den direkta fluorescenskontrollmetoden kan användas för att upptäcka antikroppsvirusantigen i faryngeal sekret.
3. Isolering av viruset: 7 dagar före och efter utslaget och 5 dagar efter utslaget isoleras rubellaviruset från nasofaryngeal sekret, blod, cerebrospinalvätska, avföring och urin eller andra patologiska vävnader hos barnet, och den gravida kvinnan kan vara från villusvävnaden eller fostervattnet. Detektion av rubellavirus, perinatal diagnos genom att separera rubellavirus från fostervatten eller genom att använda molekylärbiologitekniker för att undersöka kororiska biopsipröv. Dessutom kan monoklonala antikroppar och PCR-tekniker användas för att upptäcka virus, medfödda rubella. Den långsiktiga avgiftningen av barn efter förlossningen kan pågå i flera veckor till flera månader. Generellt sett är den positiva graden av virusisolering högre, och den positiva hastigheten för virusisolering minskar med ökningen av födelseåldern, med undantag för några få barn, vanligtvis 1 år gamla. Viruset kan inte längre separeras i framtiden.
1. Röntgenundersökning: förståelse av hjärt- och lungskador, kan hittas i interstitiell lunginflammationsförändringar och medfödd hjärtsjukdom, långt ben röntgenstråle synligt femur distalt och femur proximala slutet av bentätheten minskade.
2. Elektrokardiogram: Det varierar med hjärtskador.
3. B-ultraljud: Identifiera olika medfödda hjärt missbildningar, hepatosplenomegaly och så vidare.
4. CT-skanning i hjärnan: Ventrikelförstoringen ses, särskilt utvidgningen av den fjärde ventrikeln orsakad av cerebellar atrofi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd rubella syndrom
Diagnostiska kriterier
1. Epidemiologiska data: Gravida kvinnor har tidigare haft exponering för röda hund eller historia under de tidiga stadierna av graviditeten och har bekräftats på laboratoriet att modern har smittats med rött hund.
2. Onormal prestanda efter födseln: Barn har en eller flera manifestationer av födelsedefekter.
3. Upptäckt av specifika IgM-antikroppar: I ett tidigt skede av spädbarn finns specifika rubella IgM-antikroppar i serum- eller cerebrospinalvätskeprover, som kan diagnostiseras som medfödd rubella.
4. Fortsatt IgG-antikropp: När den passiva föräldraantikroppen är frånvarande 8 till 12 månader efter födseln fortsätter en betydande nivå av rubella IgG-antikropp att visas i de kontinuerliga serumproverna, vilket är användbart för diagnosen medfödd rubella.
Diagnosen av medfödd rubella bygger på virologiska och serologiska test för att bekräfta diagnosen rubellavirus hos barn med medfödda röda hundar, svalgavsöndring, urin, cerebrospinalvätska eller andra patologiska vävnader.
Differensdiagnos
1. Encefalit meningit: 62% av barn med medfödd rubella, lesioner i centrala nervsystemet, meningit, encefalit, progressiv rubella encefalit är en progressiv neuropati hos barn med medfödd röd hund. Identifieringen av encefalit orsakad av andra orsaker är huvudsakligen: medfödd rubella åtföljs ofta av medfödda defekter (såsom dövhet, grå starr, mikrocefali och medfödd hjärtsjukdom), manifesteras som progressiv förlamning, ataxi , intelligent skada och skräck.
Om ett barn med medfödd rubella utvecklar progressiva neurologiska symtom, åtföljt av cerebrospinalvätskecellantal, ökat totalt proteininnehåll och gammaglobulininnehåll, förhöjd serumantikroppstiter i cerebrospinalvätska och serum och rubellavirus som finns i hjärnvävnad, Kan diagnostiseras.
2. Andra intrauterina virusinfektioner: Vanliga egenskaper hos andra intrauterina infektioner såsom cytomegalovirusinfektion, herpes simplexvirus, toxoplasmosinfektion, etc. är: fostrar har ofta mikrocefali, små ögondeformiteter och retinopati, mestadels vid födseln Barn med låg vikt, på grund av ett brett spektrum av lesioner, har ofta hepatosplenomegaly och gulsot under den nyfödda perioden, sena följder med dövhet, mental retardering, organiska förändringar i centrala nervsystemet, etc. beror identifieringen främst på laboratorietester.
