pediatrisk cerebral pares
Introduktion
Introduktion till cerebral pares hos barn Cerebral pares (cerebralpalsy) är ett icke-progressivt hjärnskadasyndrom som orsakas av olika skäl från födelse till födelse inom en månad efter födseln och kännetecknas huvudsakligen av central dyskinesi, onormal muskelton, onormal hållning och reflex. . Och kan åtföljas av epilepsi, mental retardering, språkbarriärer, syn- och hörselstörningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epilepsi, amblyopi
patogen
Pediatrisk cerebral pares
För tidig födelsefaktor (15%):
Det finns många orsaker till cerebral pares, som kan uppstå vid födseln eller under den nyfödda perioden före eller efter födseln. Ibland orsakas det av många faktorer. Cirka en tredjedel av fallen kan fortfarande inte hitta orsaken efter spårning. Under många år har man tänkt att den huvudsakliga orsaken till cerebral pares beror på för tidig födsel, födelseskada, perinatal asfyxi och kärngulsot, men inte alla dessa orsaker har cerebral pares, så dessa faktorer kan endast anses ha troligtvis cerebral pares. Riskfaktorer har Vojta listat mer än 40 riskfaktorer för cerebral pares, inklusive nästan alla avvikelser under perinatal och neonatal period.
Neonatal asfyxi (25%):
Det pediatriska nervsystemet som levereras av de flesta högriskgraviditeter är normalt. Etiologin för spastisk cerebral pares i andra länder visar också att mindre än 10% av barnen med cerebral pares har kvävning under förlossningen, och det finns fler studier för att bevisa att Hälften av cerebral pares förekommer hos överlevande för tidig spädbarn med hög risk, spädbarn med låg födelsevikt, och under senare år har studier om ceriologisk pares etiologi överförts till området för embryonal utvecklingsbiologi.
Perinatal blodhypoxi (15%):
Det antas att avvikelser i den tidiga utvecklingen av dessa embryon sannolikt är en viktig orsak till för tidig födsel, perinatal ischemi och hypoxi, och en viktig grund för cerebral pares hos överlevande med hög risk för nyfödda. Dessa studier ger orsakerna till cerebral pares och tidig intervention i framtiden. Ett nytt sätt.
patogenes
Cerebral pares är ett syndrom som kan orsakas av olika orsaker Patologiska förändringar är relaterade till orsaken Hjärnutvecklingsstörningar orsakade av olika medfödda orsaker har ofta varierande grader av cerebral cortical atrofi och ventrikulär utvidgning och kan ha neuronal cellförlust. Glialcellhyperplasi, hypoxisk encefalopati hos premature spädbarn kan orsaka subependymal blödning, vit substans runt ventrikeln, mjukning och degeneration, kan ha flera nekrotiska eller degenerativa områden och bildning av cystisk kavitet, den inre fiberkapseln dominerar nervfiberområdet i extremiteten Den pyramidala plexus är ofta involverad. Uppföljningarna av kärngulsot kan ha onormal medullär symmetri. Det kallas marmortillstånd. På senare år har en del cerebral pares med epilepsi funnits. Hjärnvävnaden har sulkulär dysplasi och cellmigration. Tidiga utvecklingsstörningar i hjärnan såsom avvikelser och gråmaterial ektopiskt.
Förebyggande
Cerebral paresförhindrande hos barn
För orsaken till cerebral pares kan uppstå före födelse, perinatal period och efter födseln bör förebyggande åtgärder vara hela, viktiga förebyggande åtgärder: 1 intrauterin infektion under graviditet, 2 för tidig förlossning, 3 flera graviditeter, 4 låg födelsevikt, 5 vid födseln eller nyfödda Svår hypoxi, kramper, hyperbilirubinemi och hjärnblödning.
Att stärka vården av tidig graviditet kan undvika skador på embryonutveckling orsakad av olika skadliga faktorer, ytterligare förbättra obstetriska tekniker och minska cerebral ischemi och hypoxi skada orsakad av födelseskada och asfyxi. Förstärka dessutom nyfödda vård och sjukdomar, såsom neonatal hypoglykemi, acidos, gulsot, allvarliga infektioner och annan förebyggande och behandling.
Komplikation
Barn komplicerade cerebral pares Komplikationer, epilepsi, amblyopi
Cerebral pares åtföljs ofta av andra störningar, såsom mental retardering (30% till 50%), epilepsi (25% till 50%), onormal syn såsom strabismus, amblyopia, nystagmus (cirka 50%), hörselnedsättning (10% ~ 15%) och språkbarriärer, kognitiva och beteendeavvikelser.
Cerebral pares mental retardering: nästan hälften av intelligensen är låg (IQ är mindre än 70), l / 4 är i kanten (IQ är mellan 70-89), och den återstående 1/4 är genomsnittlig (1Q är 90-109) eller över genomsnittet (IQ Över 110).
Cerebral pares språkstörning: manifesteras som oklart uttal, svårt att konstruera ord, språkuttrycksstörningar och till och med afasi. Cerebral hjärtklappning och beteendestörningar: Många barn med cerebral pares har hyperaktivitet, känslomässig instabilitet, autism (ensamma) tendenser, begränsad träning, svårigheter i IQ-mätning och dålig livspraxis under utveckling än friska barn, vilket naturligtvis påverkar mental utveckling.
Cerebral paresepilepsi: Vid komplikationen av cerebral pares märks ofta epilepsi av olika kramper.
Cerebral paresymptom: Funktionen hos barn med cerebral pares ser bra ut i detta avseende, men det har bekräftats att det finns två punkter för igenkänning, formidentifiering, rumslig uppfattning och andra uppfattningar och kognitiva försämringar.
Symptom
Symtom på cerebral pares hos barn Symptom Vanlig gånginstabilitet Motorisk dysfunktion Cerebellar ataxi 跖 Reflex stretch dansliknande hand-fot-svängning ofrivillig rörelse Limb tremor temperament Paraplegia period Torsional paraplegia gang
1. Allmän prestanda
De kliniska manifestationerna av cerebral pares är olika, främst:
(1) Tidig prestanda:
1 Psykiska symtom: överdriven irritabilitet, ofta gråt, det är svårt att somna, våldsam reaktion på plötsliga ljud och förändringar i kroppsposition, kroppskakning, gråt som skräck.
2 utfodringssvårigheter: manifesteras som okoordinerad sugande och svällande och långsam viktökning.
3 Svårigheter med omvårdnad: Det är svårt att sätta armen i ärmen när man klä sig i. Det är svårt att separera låret när man byter blöja. När foten berör kanten på badkaret eller vattenytan under badet, är barnets rygg omedelbart styv och välvd, åtföljd av gråt.
(2) Motorisk dysfunktion: allt manifesteras som:
1 sportutveckling bakåt: inklusive grov rörelse eller finmotorisk fördröjning, aktiv rörelse reduceras.
2 onormal muskelton: manifesteras som hypertonmuskulatur, muskelstivhet, låg muskelton och muskelspänning är inte samordnade.
3 onormal hållning: i vila, hållning som spänning i nackreflexställning, rät kroppshållning, benbågsomgång, hemiplegi, kroppsställning under aktivitet såsom dansliknande hand-fot-svängande och vridande sputum, spastisk paraplegi-gång, hjärnhjälp ömsesidigt hjälp Offset gång.
4 Abnormal reflektion: den ursprungliga reflektionsfördröjningen försvinner, de skyddande reflektionsförseningarna och Vojta-ställningsreflektionsmönstret är onormalt. Vojta-ställningsreflektion inkluderar dragreflektion, lyftreflektion, Collin horisontell och vertikal reflektion, stående och inverterad och sned hängning reflektion.
2. Klassificering
Enligt omfattningen och arten av motorisk dysfunktion i cerebral pares är klassificeringen enligt följande:
(1) spasticitet: den högsta incidensen, svarande för 60% till 70% av alla patienter, ofta blandad med andra typer av symtom, lesioner och pyramidala kanalsystem, främst manifesterat som central sputum, påverkade muskelspänningen i benen Ökad, begränsad lemmaktivitet, onormal hållning, djup sputumreflex, positiv sputumsputum, fortfarande positiv för pyramidalkanal efter 2 år gammal, ökad flexoton i övre extremiteter, adduktion av axelleder, armbågsled, handledled och fingerledsböjning I ryggläge, knäleden i nedre extremiteten, höftleden är i en flexionsställning; huvudläget är svårt att höja huvudet; när sätet startas, lutas huvudet bakåt, och när sätet kan sitta senare, är benen svåra att räta ut, kyfosen är konvex, och den nedre delen är "W Form, höfter när du står, knäna svagt böjda, tårna på marken; promenader när du går, en saxliknande gång, enligt de drabbade delarna är ytterligare uppdelad i sju slag:
Hemiplegi: avser engagemang av en lem och bagageutrymme. Övre extremiteter påverkas mer än undre extremiteterna, den spontana rörelsen av de temporala lemmarna reduceras, promenaderna försenas, den hemiplegiska gången, de drabbade lemmarna är på marken och cirka 1/3 av barnen Det var kramper vid en ålder av 1 till 2 år, och cirka 25% av barnen hade kognitiv dysfunktion och mental retardering.
2 personer 痉挛 di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Om typen påverkar båda nedre extremiteterna är den mentala utvecklingen mer normal och det finns lite anfall.
3 quadriplegia (quadriplegia): hänvisar till lemmarna och stammen påverkas, de övre och nedre extremiteterna är lika i svårighetsgrad, är den allvarligaste typen av cerebral pares, ofta förknippad med mental retardering, språkstörningar, synliga avvikelser och krampanfall.
4 paraplegia (paraplegia): nedre extremiteterna är uppenbarligen påverkade, bagageutrymmet och övre extremiteterna är normala.
5 dubbel hemiplegi (dubbel hemiplegi): lemmar involverade, men de övre extremiteterna är mer inkonsekventa än nedre extremiteterna eller graden av förlamning på vänster och höger sida.
6 tredubbla lemmar (triplegia): tre lemmar involverade, mestadels övre extremiteter och förlamning av nedre extremiteter.
7 singel 瘫 (monoplegi): engagemang i en del lemmar, prestanda med en enda sputum är mild, lätt att missdiagnos, om det inträffar i icke-vinstdrivande, är det mer troligt att det är felaktigt diagnostiserat.
(2) atetisk typ av hand och fot: cirka 20% av cerebral pares, de huvudsakliga skadorna i det extrapyramidala systemet, manifesterade som ofrivilliga rörelser som är svåra att kontrollera med vilja, ofrivilliga, inkonsekventa och ineffektiva rörelser när man utför medvetna rörelser Ökade, dessa rörelser försvann under sömnen, och muskelspänningen minskade, huvudet var svagt, utfodringen var svår och tungan stod ofta ut ur munnen och skurk. Efter 1 års ålder blev rörelserna i händer och fötter gradvis uppenbara, och munmusklerna visade betydande språkproblem. Uttalandet är vagt, tonjustering är också involverad, vanligtvis är inga pyramidala tecken, hand- och fot cerebral pares inte allvarliga och kramper är sällsynta. Med den omfattande utvecklingen av perinatal vård är denna typ nu sällsynt.
(3) styvhet: Denna typ ses sällan, eftersom kroppens muskelspänning ökar avsevärt, kroppen är onormalt styv, rörelsen reduceras, främst för extrapyramidala symtom, när lemmarna passivt utövas, de aktiva musklerna och antagonistmusklerna Det finns kontinuerlig motstånd, muskelspänningen ökas i blyrör eller växelform, och sputreflexen är inte hypertyreos, ofta åtföljd av allvarlig mental retardering.
(4) ataxityp (ataxi): kan uppstå ensam eller i kombination med andra typer, de huvudsakliga lesionerna i hjärnbotten, kliniska manifestationer av gånginstabilitet, breddad fotavstånd vid promenader, lemmarnas rörelser är inte samordnade, övre extremiteter har ofta avsikter Sexuell tremor, snabb förändring i rörelsens rörelse, finger nästest är lätt att fel, muskelspänningen är låg, denna typ är sällsynt.
(5) Skälvningstyp (tremor): Denna typ är sällsynt, manifesteras som en tremor i lemmen, mestadels statisk tremor.
(6) Underlägsen muskeltonus (atonia): manifesteras som låg muskelton, mjuka lemmar i lemmarna och liten autonom rörelse. I ryggläget bortförs extremiteterna och roteras externt som en groda, i benägna läge, huvudet Kan inte lyftas, ofta lätt att blanda med muskelavslappning orsakad av muskelsjukdom, men låg muskelton kan leda till sputumreflex, i de flesta fall hos spädbarn och små barn efter omvandlingen till sputumtyp eller hand- och fot Xu-rörelse.
(7) Blandad typ: Samma barn kan uttrycka symptomen på ovanstående 2 till 3 typer, och sputumtypen och hand- och fottypen påverkas ofta samtidigt och ett litet antal sjuka barn kan inte klassificeras.
Undersöka
Undersökning av cerebral pares hos barn
Laboratorieinspektion
1. Neonatal rutinhematuriundersökning, biokemisk elektrolytundersökning.
2. Undersökning av blodtyp av mor och nyfött, kvalitativt test av bilirubin, total bilirubinkvantifiering i serum.
3. Äldre moderna fostervård för fostervård, kromosomer, immunologisk undersökning.
Hjälpkontroll:
1. EEG: EEG hos barn med anfall kan ses med skarpa vågor, spikar och långsamt klingande vågor; vissa barn utan anfall kan också ha epileptiska urladdningar; enskilda barn kan ha bilateral amplitudasymmetri .
2. CT-undersökning av hjärnan: synlig hjärnatrofi, vitmjuk mjukande lesion runt ventrikeln, multipla hjärnmjukgörande lesioner och polycystisk mjukgöring, kan vara förknippad med medfödd missbildning av cerebral perforation, transparent septal dysplasi, cysta, ventrikelförstoring, etc., CT-undersökning Hjälp att utforska orsaken till cerebral pares.
Diagnos
Diagnos och differentiering av cerebral pares hos barn
Diagnostiska kriterier
Om du har något av följande villkor bör du vara mycket uppmärksam på risken för cerebral pares:
1 för tidigt födda barn, spädbarn med låg födelsevikt vid födseln, svår hypoxi vid födseln och nyfödda perioder, kramper, intrakraniell blödning och bilirubin encefalopati;
2 mental retardering, känslomässig instabilitet och skräck etc., fördröjd träning;
3 har en typisk manifestation av ökad muskelton i lemmarna och bagageutrymmet och sputum;
4 extrapyramidala symtom med bilateral dövhet och övre förlamning.
Differensdiagnos
Det skiljer sig från central sputum orsakad av progressiv sjukdom och övergående dysplasi hos normala barn.
1. Enkel ärftlig spastisk paraplegi: familjehistoria, början av barn, långsam framsteg, manifesteras som ökad muskelspänning i båda nedre extremiteterna, hyperreflexi, kan ha välvda fotdeformitet.
2. Komplex ärftlig spastisk paraplegi: autosomal recessiv genetisk sjukdom, sjukdomen utvecklas snabbt, kan ha ovan nämnda pyramidala tecken på dubbla nedre extremiteter, optisk atrofi, sfinkter dysfunktion, etc., såsom Behr-syndrom.
3. Ataxia telangiectasia: även känd som Louis-Barr-syndrom, autosomal recessiv arv, i en progressiv kurs, förutom ataxi, extrapyramidala symtom, det kan vara conjunctival telangiectasia, ett foster Betydligt ökat protein och andra karakteristiska manifestationer, låg immunfunktion åtföljs ofta av bronkit och lunginflammation.
4. Intrakraniala rymdsupptagande skador: såsom huvudvärk, kräkningar och optisk skivaödem, såsom ökat intrakraniellt tryck, kan ha lokala tecken, CT / MRI kan identifieras; encefalit följare har en historia av encefalit, mental nedgång, irritabilitet, spänning, Agitation och anfall.
5. Spädbarnsdystrofi, glykogenlagringssjukdom etc. kan ha progressiv muskulär atrofi och muskelsvaghet, progressiv muskulär atrofi med tunghypertrofi, lever och mjälte och utvidgning av hjärtat bör överväga glykogenlagringssjukdom.
