progressiv hemifacial atrofi
Introduktion
Introduktion till progressiv ansiktsatrofi Progressiv hemifacial atrofi (progressivehemifacialatrophy), även känd som Parry-Romberg-syndrom, är en progressiv ensidig dystrofisk sjukdom i vävnaden, ett litet antal skador som involverar lemmen eller kroppen, kallad progressiv halvatrofi. sjukdom. Dess kliniska egenskaper är kronisk progressiv atrofi av fokalt subkutant fett och bindväv på ena sidan av ansiktet, muskelfibrer påverkas inte och svår brosk och ben invaderas. Sjukdomen är förknippad med sympatisk dysfunktion, sympatisk nervskada orsakad av olika orsaker, orsakar neurotrofiska ansiktsvävnader och slutligen leder till atrofi i ansiktsvävnaden. Andra doktriner innefattar lokala eller systemiska infektioner, skador, trigeminal neurit, bindvävssjukdom, genetisk degeneration och liknande. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,00052% Känsliga personer: ungdomar som är födda före 20 års ålder Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: migrän vid epilepsi
patogen
Progressiv sida av lateral atrofi
Central eller perifer skada på det autonoma nervsystemet (30%):
Orsaken till denna sjukdom är inte känd, eftersom vissa fall med symtom på cervikal sympatiska störningar inklusive Horners syndrom i allmänhet anses vara relaterade till centrala eller perifera skador på det autonoma nervsystemet. Hjärnhypoplasi kan också kompliceras av denna sjukdom.
Genetiska faktorer (30%):
Under senare år har vissa patienter upptäckt att vissa patienter ofta har dysplasi, medfödd aneurysm, etc. Det spekuleras i att genetiska faktorer orsakar embryonala utvecklingsavvikelser, som också kan vara relaterade till denna sjukdom. Dessutom kan ett litet antal av denna sjukdom vara sekundära till vissa infektioner som polio. Trauma, endokrin dysfunktion, autoimmuna sjukdomar etc.
patogenes
Musklerna i det skadade området krymper på grund av försvinnande av fett och bindväv, men muskelfibrerna är inte trötta och sammandragningsförmågan bevaras. Det subkutana fettet och bindväv i ansiktsskadan påverkas först, och därefter involveras hud, subkutan vävnad, hår. Och fettkörtlarna, de tyngsta invaderar brosk och ben, huden och subkutant fett utanför ansiktet, den subkutana vävnaden, tungan, den mjuka gommen, röstsnören, de inre organen etc. är också inblandade.
Den ipsilaterala cervikala sympatiska nerven kan ha liten rundcellinfiltration, och i vissa fall kan det ha atrofi i hjärnhalven, vilket kan vara ipsilateralt, kontralateralt eller bilateralt, med partiell atrofi i kroppen, biopsi som visar atrofi i hudens papillärskikt Dermis och fettvävnad är fibrotisk, och lymfocyter och plasmaceller infiltreras, och muskelfiberens tvärremsor reduceras. Dessutom har det rapporterats i litteraturen (Henta, 1999) ansiktsnervfibratrofi och vakuolär degeneration och axonal degeneration kan ses under elektronmikroskop.
Förebyggande
Progressiv atrofi förebyggande i ansiktet
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder, främst för att förhindra möjliga primära orsaker. Tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande. Regelbundna fysiska undersökningar utförs en gång per år för att uppnå primärt förebyggande. Patienter med ansiktsförlamning orsakade av ansiktsneurit bör behandlas aggressivt för att undvika ytterligare förvärring av lateral ansiktsatrofi. Västra medicinsk behandling behandlas huvudsakligen med näringsnerver, som kan kombineras med traditionell kinesisk medicin akupunktur, massage och andra fysioterapiåtgärder för att undvika vidareutveckling av progressiv atrofi i ansiktssidan.
Komplikation
Progressiva komplikationer i atrofi i ansiktssidan Komplikationer, epilepsi, migrän
Endast vissa patienter åtföljdes av anfall eller migrän, men ungefär hälften av patienterna hade paroxysmal aktivitet registrerad på EEG.
Symptom
Symtom på lateral ansiktsatrofi Symtom Vanliga symtom Flisning torr hud Ögon utskjutande Håravfall Ögonboll invagination Enkel sidoatrofi Hudhårdning Hårtunnning Underhudsfett atrofi Atrofi
1. Ungdomar som är födda före 20 års ålder, ser ibland sjukdomen inom 1 år gammal, vanligare hos kvinnor, lumskt uppkomst, långsam framsteg, processen med atrofi kan börja i någon del av ansiktet, mestadels en kind, panna, etc. Den övre delen av sputum är vanligare, utgångspunkten är ofta remsformad, något parallell med mittlinjen; huden är torr, krymper, håravfall, kallas "knivmärken", lesionen utvecklas långsamt till halva ansiktet, allvarliga fall förekommer panna , ögonlock, öron, vrister, kinder, tungor, tandkött och andra vävnader krymper, kan ibland påverka sidan, huvudet, nacken, axlarna eller andra delar av kroppen, del av smärtan eller känslan i kinderna Uppkomsten av sjukdomen, ett litet antal början manifesteras som anfall.
2. Avdelningen kännetecknas av lokal subkutant fett och bindvävnadsatrofi, hudatrofi, rynkor, ofta åtföljda av håravfall, pigmentering, leukoplakia, telangiektasi, ökad eller minskad svettutsöndring, minskad salivutsöndring, skenben, främre ben etc. , det finns en tydlig skiljelinje med normal hud.
3. Vissa fall har pupillärförändringar, irispigmentering, ögonglobs invagination eller utsprång, ögonglobsinflammation, sekundär glaukom, ansiktssmärta eller mild sidosensation, ansiktsmuskeln ryckningar och endokrina störningar, etc., kan utvecklas med sjukdomen Ansiktsatrofi och fokalfetrofi åtföljs ofta av hudskleros i en viss del av kroppen. När sidobenarna och stammen i lesionen är inblandade blir lemmarna tunnare och kortare, brösten blir mindre, borsten blir knappa och organen blir annorlunda. Liten, men muskelstyrkan är normal, och en del atrofi invaderar den kontralaterala lemmen, kallad tvärsidig atrofi.
Undersöka
Undersökning av lateral ansiktsatrofi
Blod, rutin för cerebrospinalvätska och biokemiska tester är inte specifika.
1. Röntgenfilm visar att benets lesionssida tunnas, krymper och förkortas.
2. MR eller CT visar atrofiska förändringar i de sjuka sidobena, organen och hjärnhalven.
3. EEG kan ha paroxysmala toppar eller långsam vågaktivitet.
Diagnos
Diagnos och differentiering av progressiv ansiktsatrofi
Diagnosen är baserad på den speciella ansiktsmorfologin och bildförändringar av sjukdomen. När patienten har typisk ensidig atrofi, särskilt subkutan fettatrofi, som ibland påverkar huvud, nacke, axlar och lemmar, och muskelstyrkan inte påverkas, påverkas diagnosen Inte svårt.
Differensdiagnos
1. Medfödd lipodystrofi (även känd som Lawrence-Seip-syndrom). Denna sjukdom manifesterar huvudsakligen kroppen, spritt fett i lemmarna eller i ansiktsområdet, autosomalt recessivt arv, början i spädbarnet, ofta komplicerat av könshypertrofi , svettning, hirsutism i huvudet, svart akantos, senare utveckling av diabetes, lever, njurinsufficiens eller hjärthypertrofi och akromegali.
2. Lokaliserad sklerodermi kan orsaka förvirring i början av sjukdomen, men huvudet och ansiktet är inte platsen för sklerodermi, och hudsklerodermin är inte lätt att klämma med den underliggande vävnaden, och det finns ingen knivmärkesfördelning som hjälper till att identifiera.
Det måste differentieras från sjukdomar som syringomyelia, amyotrofisk lateral skleros och muskeldystrofi.
