Anala och rektala missbildningar hos nyfödda
Introduktion
Introduktion till neonatala anorektala och rektala missbildningar Förekomsten av missbildningar i anal och rektal (malformationofanusandrectumofnewborn) var 0,75 ‰ under den nyfödda perioden, vilket stod för första platsen i matsmältningsorganen. Pojkar har lite mer att se, har en viss familjeförhållande, ser ofta en låg tarmhinder, vilket påverkar barns liv allvarligt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,075% (sjukdomens förekomst i vissa åldersgrupper är 0,075% (förekomsten av andra missbildningar stod för 30% till 50%)) Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tarmobstruktion
patogen
Orsaker till neonatal anorektal och rektal missbildningar
(1) Orsaker till sjukdomen
Denna sjukdom är resultatet av hinder i normal embryonal utveckling. Ju tidigare embryonutvecklingsstörningar inträffar, desto högre är anorektal missbildning Orsaken till utvecklingsstörningar är inte särskilt tydlig, till exempel några ogynnsamma faktorer (läkemedel, maskiner, blodtillförsel). Missbildningar kan uppstå vid störningar etc. och är också relaterade till genetiska faktorer med en familjehistoria på 1%.
I slutet av den tredje veckan av embryot är tarmens terminalände svullnad och kommunicerar med den främre allantoiska säcken för att bilda en cloaca. Cloacaens bakände stängs av ett skikt av epitelcellmembran i ektodermen, kallad cloaca-membranet, separerat från kroppen, belägen vid den 4: e veckan. De mesodermala vikarna mellan cloacan och bakgötten bildas och växer till caudalsidan, och samtidigt fylls cloacaens inre sida med cloacaens inre sida för att bilda en vikning och växer ut i hålrummet. Dessa utgör rektal septum i urin, och cloacan är uppdelad i två delar, den förstnämnda. Det senare utvecklar sig till ändtarmen och bildar klyftan i mitten gradvis.Det kallas cloaca och den primitiva perineum förekommer vid sjunde helgen, så att den främre delen av cloacan utvecklas till urinala könsmembranet och den bakre delen utvecklas till analmembranet. Anal, utbuktande vänstra och högra analknölar, växer i riktning mot buken, runt slutet av tarmen, en fördjupning i mitten av nodulen, senare utvecklades till ett anus, embryonets anus under den 8: e veckan och bakbenet, den anorektala missbildningen är mestadels i embryot 7: e ~ Efter 8 veckor utvecklades eller blockerades svansen onormalt, såsom analmembranet och den ursprungliga anus trängde inte in, vilket bildade en anal atresia, cloaca och primitiv perineal dysplasi, vilket bildade olika urinvägar. Fistel mellan systemet och koloniseringen rektalt, förutom utvecklingsdefekter kombinerade svans fistel, kan urinrörsförträngning också vara komplicerat, sakral och sakralnerven defekt och liknande.
(två) patogenes
Kan delas in i fyra typer (Ladd och Bruttoklassificering):
1. Analstenos: rektum och anus är intakta, men det finns olika grader av analstenos eller stenos vid anorektal korsning.
2. Stängning av analmembrantyp: anushuden och ändtarmen tränger inte in, det finns ett membranseptum, vilket är en låg analatresi.
3. Anorektal hypoplasi: det finns bara en depression i anus, och det finns ett betydande avstånd mellan rektum och anal depression, vilket är en hög analatresi.
4. Rektal atresia: Formen på anus är normal, det finns en analkanal, men avståndet mellan analkanalen och ändtarmen är annorlunda, vilket är mindre vanligt.
Förmaket kan vara enkelt atresi eller kombinerat med olika fistlar. Förekomsten av fistlar är cirka 50%, särskilt för flickor. Pojkar kan ha rektalblåsspasm, rektal uretral fistel och rektal epiglottis, och flickor kan ha rektal vagina.瘘, rektal vestibular pares och rektum är sputum 3 slag.
Ofta i kombination med andra missbildningar, förekomsten av 30% till 50%, och ofta flera deformiteter, är de vanligaste missbildningarna av könsmytor och andra delar av matsmältningsorganen.
Den internationella klassificeringsmetoden är baserad på sidopositionen i den inverterade positionen i bäcken och tar pubic symfysen till appendixledslinjen, markerad som PC-linje (pubic tail bone line), som representerar levator ani-muskelplanet, observerar förhållandet mellan rektalblindänden och PC-linjen, rektal blindhet Slutet av PC-linjen, för levatormusculotype (lägre typ), ovanför PC-linjen, för levator-levator-typen (högtyp); belägen i PC-linjeplanet, för levator ani-muskeltyp (mittpositionstyp) .
Förebyggande
Neonatal förhindrande av malformation i anal och rektal
Orsaken till sjukdomen har ännu inte klargjorts till fullo. Det genetiska rådgivningsarbetet bör utföras väl och allt hälso- och sjukvård bör göras under graviditeten. De förebyggande åtgärderna bör baseras på födelsedefekter och förebyggandet bör utföras från pre-graviditet till prenatal:
Före äktenskaplig medicinsk undersökning spelar en aktiv roll för att förhindra födelsedefekter. Storleken på effekten beror på undersökningspunkterna och innehållet, inklusive serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, treponema pallidum, HIV) och reproduktionssystemundersökning (såsom screening för cervikalinflammation). Allmänna medicinska undersökningar (som blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia etc. gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så långt som möjligt, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc. I processen för födelse under graviditet krävs systematisk screening av födelsedefekter, inklusive Regelbunden ultraljudsundersökning, serologisk screening etc., vid behov, kromosomundersökning.
När ett onormalt resultat inträffar är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man ska förutsäga osv. Samt vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling.
Komplikation
Komplikationer i anorektal och rektal malformation hos neonatal Komplikationer, tarmobstruktion
Obstruktion med låg tarmkanal, störning i vatten- och elektrolytbalans, som allvarligt påverkar barnens liv, ofta i kombination med fistelbildning, enligt statistik är nyfödda män utöver perineal sputum med rektal urinrör vanligare, och kvinnor förutom perineal sinus rektal scaphoid I huvudsak sputum var förekomsten av fistelbildning utan anus endast cirka 5% av hela fallet.
Symptom
Neonatal anala och rektala missbildningar vanliga symtom tarm atresi uttorkning rektal stenos tarmstenos tarm perforation urinrörsfistel
På grund av det stora antalet typer är de kliniska manifestationerna olika och symtomen är olika. De flesta av barnen har ingen anus. Om du undersöker perineum noggrant kan du upptäcka att symtomen huvudsakligen är obstruktion i låg tarm. De flesta fall utvecklar gradvis symtom efter födseln. Anorektal atresi, ingen meconiumutladdning efter födseln, bukutvidgning, kräkningar efter att ha ätit, spottat efter mjölk, innehållande gall- och fekala prover, symtom som gradvis försämrats och uttorkning, elektrolytobalans, kan orsaka tarmperforering och andra sammanslagningar Symtom, död inom 1 vecka, anorektal stenos och kombinerad fistel kan variera kraftigt beroende på tjocklek och placering på fisteln. Den allmänna pojken har ingen anus i kombination med rektal posterior uretral fistel, vanligare fistlar, tarmobstruktionssymtom Mer uppenbart, och kan ha symtom som meconium eller gas i urinen.I urinröret är blöjor förorenade med en liten mängd meconium, och det finns inget hål i anus. Många av dem kan hittas tidigt och behandlas. Om de inte behandlas snabbt kan de upprepas. Förekomst av uretrit, anorektal stenos och flickor med låg rektal vaginal fistel, fistel är mer grov, kan passera fistel defekation, symptomen på tarmobstruktion är okända Det är uppenbart att efter flera månader, på grund av tillsats av kompletterande livsmedel, blir avföringen tjock och tjock, och symtomen på tarmobstruktion uppträder. På grund av ofta tarmrörelser samlas avföring i kolon för att bilda hårda dungstenar eller sekundär megacolon, varav de flesta påverkar tillväxt och utveckling. Kan också orsaka vaginit eller stigande infektion, kontrollera anus, vanlig höftplattcirkel, grunt gluteal spår, inget hål i anus eller bara ett spår, låg deformitet, diagnosen kan röra ändtarmsblinda.
Undersöka
Undersökning av neonatala missbildningar i anal och rektal
1. Urinundersökning: Det finns tydlig meconium- eller mikroskopisk undersökning av skivepitelceller, som bildas av rektal uretral fistel och rektal urinblåsa.
2. Blodundersökning: vita blodkroppar och neutrofiler ökar när det finns infektion, när det finns anemi, minskas hemoglobinkoncentrationen och antalet röda blodkroppar minskar.
3. Biokemisk undersökning i blodet: det kan finnas vatten- och elektrolytstörningar, natrium i blodet, kalium, klor, kalcium, magnesium och blodets pH, kreatinin bör kontrolleras.
Diagnosen av medfödd anorektal missbildning är inte svårt kliniskt, men huvudorsaken är hur man korrekt kan bestämma höjden på atresien, förhållandet mellan blindtarmen på rektum och puborektal muskel, och närvaron eller frånvaron av urinär fistel och skelettdeformitet.
1. Röntgenundersökning av inverterad positionsfilm: Röntgenundersökning är en oundgänglig diagnostisk åtgärd. Wangensteen och Ricc beskrev först röntgeninverterad positionsfilmmetod 1930 för att förstå avståndet mellan gasskuggan i ändtarmen och huden i perineum. Den deformerade positionen har använts i mer än ett halvt sekel, och Stephens föreslog anslutning av den inverterade sidoskivan från mitten av pubicbenet till appendixledet, PC-linjen (pubococoygeal line), vilket motsvarar pubicbenet. Rektalringens bakre läge, Kelly lade till en beskrivning, samma som i sidopositionen, skuggan av den nyfödda ischialkanten är som ett komma "," i sin övre ände (punkt I) som en parallell linje parallell med PC-linjen, här är ekvivalent I det centrala fiberplanet i puborektal muskel, omfattande rektum eller fistel eller omger cloaca, vaginal eller urinrör, föreslog Smith en hög position ovanför PC-linjen, ett medianläge mellan PC-linjen och I-punkten, och en linje under I-punkten är en låg positionsdeformitet. Detta är viktigt för att bestämma behandlingen och välja den kirurgiska metoden. Vid Melbourne International Pediatric Surgery Conference 1970, enades man om att denna röntgenbedömningsmetod är korrekt och nu är internationellt tillgänglig. Identifieringsförfarande.
(1) Operationsmetod: Funktionsmetoden för att invertera sidosnittet är att sätta barnet i huvudets nedre läge i 5 till 10 minuter efter barnets födelse, och massera försiktigt buken för hand för att få gasen helt in i rektum, vilket motsvarar normalt i perineum. En metall ogenomskinlig markör fixeras på huden på anus, och barnets ben inverteras i 3 minuter. Röntgencentret är vinkelrätt mot knäet, och injektionspunkten är pubisk symfys. Patienten exponeras vid inandning och det inverterade sidläget tas. stycke.
(2) Orsak till felet: Det bör noteras att den här metoden också har vissa fel, som kan bero på:
1 Inom 24 timmar efter födseln har gasen som sväljs av barnet inte nått ändtarmen.
2 är för kort när den inverteras.
3 Persiennen är fylld med klibbigt meconium, och luften är inte lätt att nå.
Injektionsvinkel på 4X är inte lämplig eller utsatt när barnet andas ut.
2. Ultraljudsundersökning: Under senare år har den blinda änden av perineal rektum punktering och sug för att bestämma avståndet mellan den blinda änden av rektum och huden sällan använts. Ultraljud kan noggrant mäta avståndet mellan blind änden av rektum och huden på anus. Chongqing Medical University var tidigare 1985. Försök med B-ultraljud för att diagnostisera 15 fall av medfödd anorektal missbildning. De tror att fördelen är att det inte finns någon skada. Blindändets position är inte begränsad enligt ekobildet av meconium. Det behöver inte inverteras, och felet är mindre än röntgenundersökningen.
3. Sputum tube angiografi: i kombination med fistlar men svårt att diagnostisera, kan användas för fistelangiografi, med jodiserad olja för radiografi i sidled.
4. Uretral cystografi: synligt kontrastmedel fylld med fistlar eller i ändtarmen, kan bestämma diagnosen, denna metod är inte lätt för nyfödda, positivt för en diagnos, negativt kan inte uteslutas.
5. Röntgenundersökning av abdominal vanlig film: Samtidigt att hitta gas- eller vätskenivån i urinblåsan på röntgenfilmen är en enkel och pålitlig metod för att diagnostisera urinväxel. Andra som fistelangiografi och cystografi i urinröret används ofta också för diagnos.
6. Röntgenbäcken anterior och posterior: Cirka 45% av nyfödda med rektal malformation har onormal humeral dysplasi, och denna förändring är nära besläktad med defekationens funktion senare. Därför bör det främre och bakre bäckenet tas samtidigt. Beroende på andelen utvecklingen av skenbenet är detta bra för den pediatriska kirurgen att bedöma prognosen.
Den översta punkten hos de två barnen hos det nyfödda är A och A ', B- och B'-punkterna är den yttersta kanten på atlas, AA' är parallell med BB'-linjen, och svansen är C, och C-punkten är parallell med BB-linjens C-linje, se figur 5, den genomsnittliga tibiahastigheten för normala barn (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, tvärtom, i fallet med svår anorektal missbildning, är tibiautvecklingsgraden ännu mindre än 0, förhållandet mellan låg och avföring Prognosen för funktionen är positiv, så skenhastigheten är en indikator på prognosen för anorektal missbildning. Currarino triaden är en speciell typ av humoral deformitet, som kan associeras med analstenos och främre sakral massa (t.ex. lipom, främre tibiofibulär åsen) Membranutbuktning etc. Xinhua Hospital anslutet till Shanghai Second Medical University rapporterade två fall 1998.
7. CT-skanning och magnetisk resonansavbildning: tekniken för icke-invasiv har gradvis tillämpats. Krasna et al. (1988) anser att röntgeninverterade sidoskivor som föreslagits av Wangensteen och Rice har använts i mer än 50 år, och deras korrekthet är endast 72%. CT-skanningen kan användas för att förstå positionen för rektalblindpåsen i anal deformiteten. I fyra fall är riktigheten hög, tiden och kroppspositionen påverkas inte och benmärket i röntgenfilmen är tydligt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neonatal anorektal och rektal missbildningar
Diagnostiska kriterier
Enligt anusformen i kombination med fisteln är den initiala diagnosen inte svår, men typen av deformitet måste undersökas ytterligare.
1. Klinisk undersökning: efter födelsen finns det ingen anus eller bara ett spår av perineum, ingen meconiumutflöde, diagnosen kan bekräftas, det finns ett membran-septum mellan anushuden och rektum, när barnet gråter eller magtrycket ökar, anus ses Extern utbuktning, och ibland synlig meconium, kan ses genom huden. Till exempel finns det ett visst avstånd mellan rektumens blinda ände och huden. Fingertoppen kan placeras på analmärket. När barnet gråter, om fingret har en chock. , vilket indikerar att avståndet är relativt nära, annars kan de flesta av hög nivå atresia, i kombination med perineal eller vaginal fistel, testas in i fisteln, vrid spetsen till anus-sidan, röra fingret vid anus, om du kan röra sonden kan du uppskatta avståndet mellan dem ( Punkterings- och sugmetoden kan också användas för att mäta djupet på nålspetsen när meconium extraheras för att bestämma avståndet mellan den blinda änden och huden. Perineum och vestibular sakral undersökning kan ses, och storleken på fisteln kan mätas, såsom meconium. Utsöndras i jomfruhinnen, är det vaginal fistel, rektal urinblåsa spasm och rektal urinrör fistel, urin kan diagnostiseras med avföring.
2. Röntgenundersökning: Den vanligtvis använda metoden är den inverterade sido-metoden, som måste kontrolleras 24 timmar efter födseln. Luften kan nås i cirka 20 timmar efter sväljning. Annars beräknas blindgången vara för hög. Rektumens blindände finns i PC: n. Den övre linjen är den höga positionen, den nedre är den lägre typen, under PC-linjen, men fortfarande ovanför M-linjen (2/3 av den ischiala tuberositeten och linjen som förbinder PC-linjen med den nedre 1/3-korsningen). Bittyp.
Differensdiagnos
Identifiering av tarmobstruktion orsakad av andra orsaker, bekräftad genom kliniska funktioner och hjälpundersökning.
