svårbehandlad epilepsi
Introduktion
Introduktion till refraktär epilepsi Intractable epilepsi (retractableepilepsi) kallas också refractableepilepsi, och det finns ingen enhetlig definition hemma och utomlands. Avser vanligtvis ingen progressiv sjukdom i centrala nervsystemet eller rymdbesättningssjukdom, men kliniskt förlängd, efter mer än 2 års regelbunden anti-epileptisk behandling, prova de viktigaste anti-epileptiska läkemedlen ensam eller i kombination, för att uppnå patienten kan tolerera maximal dos, är blodläkemedelskoncentrationen effektiv Räckvidd, kan fortfarande inte kontrollera början och påverka det dagliga livet, kan identifieras som eldfast epilepsi. Eldfast epilepsi står för cirka 20% till 30% av patienterna med epilepsi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Traumatisk asfyxi
patogen
Eldfast epilepsi
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Orsakerna till eldfast epilepsi är många, varav de flesta har hjärnskador, såsom hippocampal skleros, hjärntrauma, tumör, tuberös skleros och medfödd dysplasi.
2. Påverkande faktorer för eldfast epilepsi inkluderar:
Incidens inom 11 år;
2 Åldersåldern är försenad eller det kan hända att medicinen inte kontrolleras under lång tid.
3 komplexa partiella anfall, infantil spasmer, Lennox-Gastaut syndrom, etc. utvecklas lätt till eldfast epilepsi;
4 frekventa episoder, varje gång symptomen på attacken och de äldres varaktighet;
Bakgrunden till 5EEG är långsam våg, ofta epileptisk urladdning och blodkoncentrationen av AEDs har nått den terapeutiska nivån och det finns fortfarande epileptiform urladdning;
6 med intelligenta och mentalt handikappade;
7 långvarig långvarig psykologisk spänning;
8 organiska sjukdomar i hjärnan.
(två) patogenes
1985 fann en epidemiologisk undersökning av epilepsi på landsbygden i 22 provinser och städer i Kina att 40,4% av anfallen var naturligt lindrade i mer än 2 år, och naturlig remission var mer än 5 år, svarande för 27,1%, medan patienter med epilepsi upplevde rimlig och regelbunden läkemedelsbehandling. Den kompletta kontrollfrekvensen är bara 50% till 85%.
Anledningar till misslyckande av behandling:
1 Typ av anfall bedöms felaktigt och medicinen är felaktig;
2 Anfallsfrekvensen uppskattas felaktigt och dosen är inte tillräcklig;
3 oregelbunden medicinering, kan inte upprätthålla ett stabilt blodkoncentration med stabilitet
4 epilepsi i sig är eldfast epilepsi.
Olika typer av epilepsi kan leda till refraktär epilepsi. Studier har funnit att patienter med refraktär epilepsi har multipel läkemedelsresistensgen (MDRI) överuttryck, rapporterade Tishler (1995) 319 patienter med refraktär epilepsikirurgi Uttrycket av MDRI-mRNA i de epileptiska focierna resekterades, varav 11 var 10 gånger högre än normal hjärnvävnad, och det fanns ökade transmembrane P-glykoproteiner i kapillärer och gliaceller. Koncentrationen av anti-epileptiska läkemedel (AEDs) i hjärnan var endast 25% av patienterna med negativt MDRI-mRNA-genuttryck kan vara associerade med refraktär epilepsi.
Förebyggande
Eldfast epilepsiförebyggande
Förebyggande av epilepsi är mycket viktigt. Förebyggande av epilepsi är inte bara relaterat till det medicinska området utan också relaterat till hela samhället. Förebyggande av epilepsi bör fokusera på tre nivåer: en är att fokusera på orsaken och förhindra förekomsten av epilepsi, den andra är att kontrollera anfallet, den tredje är att minska epilepsi till patienter. Fysiska, psykologiska och sociala negativa effekter.
Tidig förebyggande och tidig diagnos av symptomatiskt epilepsisyndrom, tidig behandling är också mycket viktigt. För dem med genetiska faktorer bör vikten av genetisk rådgivning betonas. Familjundersökningen bör genomföras i detalj för att förstå föräldrar, syskon och nära släktingar. Oavsett om det finns anfall och deras anfallskaraktäristika, för vissa allvarliga ärftliga sjukdomar som kan orsaka mental retardering och epilepsi, prenatal diagnos eller nyfödda screening bör göras för att besluta att avbryta graviditet eller tidig behandling.
Komplikation
Eldfasta epilepsikomplikationer Komplikationer, traumatisk asfyxi
Det antas för närvarande att epileptisk sjukdom är ett tydligt patologiskt tillstånd orsakat av en enda specifik orsak, inte bara typen av anfall Epileptisk encefalopati är en epileptisk urladdning som orsakar progressiv hjärndysfunktion. Därför olika orsaker Och hjärndysfunktionen orsakad av attacken är annorlunda, de kliniska komplikationerna är också olika, men den vanliga punkten är att det kan vara olyckor som trauma eller asfyxi orsakade av attacken.
Symptom
Eldfasta epilepsisymtom Vanliga symtom Ångest, hörsel hallucinationer, hjärtklappning, hjärtklappning, buksmärta, hjärtklappning, epilepsi i frontalben, pannområde, myoklonus, frontal lobepilepsi ...
Eldfast epilepsi finns i olika typer av epilepsi, barn med Lennox-Gastaut-syndrom och infantil spasmer, och vuxna med vanligt komplex delvis hår som representativ.
1. Lennox-Gastaut syndrom
Även känd som variationen i frånvaro anfall, står för 5% till 10% av barnepilepsi, cirka 36% har tydliga orsaker som födelseskada, hjärntrauma och encefalit, etc. De viktigaste kliniska egenskaperna:
1 anfall av olika former, vanlig atypisk frånvaro av anfall (17% till 60%), spänningsförlust och anfall (26% till 56%), myokloniska anfall (11% till 28%) och tonic anfall (17% ~) 92%);
2 ofta åtföljt av mental retardering;
3EEG kan ses på båda sidor av den långsamma vågfrisättningen från den synkrona ryggraden från 1 till 2,5 Hz;
4AED: er har dålig effektivitet och kontrollgraden är bara 0-20%.
2. Infantil snarkning
Också känt som West-syndrom, ofta hos spädbarn och små barn, kan orsakas av flera orsaker till foster, perinatal och postnatal, såsom cerebral ischemi och hypoxi, födelse trauma, trauma, infektion i centrala nervsystemet, metaboliska störningar och Nodulär skleros, etc., som visar övergående multipla starka myotoniska eller kloniska anfall, vanliga sputum, nickar, mamma reflex (kramreflex) sputum avsnitt, varje avsnitt varar 1 till 15 s, ofta i följd avsnitt flera gånger till Dussintals gånger, efter att ha vaknat upp och innan jag somnat, intensivt, med svettning, spolning och skrik, hälften av barn med GTCS, frånvaro av anfall, etc., mest med mental retardering, EEG är mycket arytmi (hypersarytmi), för AEDs Reaktionen är dålig och kontrollgraden är endast 40% till 50%.
3. Komplexa partiella anfall
Cirka 70% orsakas av temporala loblesioner, och cirka 30% orsakas av frontala, apikala och occipitala lesioner. De viktigaste manifestationerna är mentala beteendeanormaliteter. Den förstnämnda kallas psykomotoriska anfall. Episoderna med iögonfallande störningar är framträdande funktioner. Omfattande sexuella anfall, vanliga typer:
1 speciella sensoriska avsnitt: till exempel illusorisk doft (hookback-avsnitt), illusion (visuell utvidgning, mindre, längre, närmare och förvrängda), hörsel hallucinationer och illusioner;
2 viscerala sensoriska krampanfall: såsom brännskador och buk i varm gasström, hjärtklappning, buksmärta, brådskandehet osv .;
3 episoder av minnesstörningar: till exempel konstighet, kännedom (som deja vu, gammal återbesök, etc.);
4 affektionsstörningar: såsom rädsla, ångest, eufori, ilska osv .;
5 episoder av tankesjukdomar: såsom tvingat tänkande, villfarelse osv .;
6 automatisk sjukdom: enkla automatiska symtom på beteende autonoma symtom, orofaryngeal obduktion, komplexa automatiska symtom på natt snarkning och roaming.
Undersöka
Eldfast epilepsi
1. Blod, urin, rutinundersökning av avföring och blodsocker, bestämning av elektrolyt (kalcium, fosfor).
2. Undersökning av cerebrospinalvätska
Infektioner i centrala nervsystemet såsom viral encefalit, ökat tryck, ökade vita blodkroppar, ökat protein, minskad socker och klorid vid bakteriella infektioner, eosinofili vid hjärnparasitiska sjukdomar, syfilis i syfilis i centrala nervsystemet Spiroketantikroppen är positiv och den intrakraniella tumören kan ha ökat intrakraniellt tryck och ökat protein.
3. Aminosyraanalys av serum eller cerebrospinalvätska
Möjliga aminosyrametabolismavvikelser kan hittas.
4. Neurofysiologisk undersökning
Traditionella EEG-inspelningar, inklusive hårbottenelektroder och speciella elektroder, såsom sfhenoidelektroder, snuselektroder, foramen ovala elektroder och intrakraniella elektroder, intrakraniella elektroder inklusive dural elektroder och djupa hjärnelektroder, subdural elektroder inklusive Trådelektroder och grindelektroder, placerade i hjärnan som kan vara epileptiska områden, kan ofta identifiera områden med epileptiska foci och epilepsi och kan använda elektrisk stimulering för att bestämma gränserna för rörelse, känsla och språk, kallad funktionella lokaliseringskartor, för planerad kirurgisk resektion Omfattningen är till stor hjälp.
Även om den traditionella EEG-inspelningsmetoden kan bestämma epileptiska foci och epilepsi, är det ofta omöjligt att koppla elektroencefalogrambeslag med de kliniska symtomen. Därför använder man CCTV- eller TV-bilder och EEG-inspelning samtidigt För långvarig övervakning är det ofta möjligt att registrera flera vanliga anfall, skilja mellan falsk epilepsi och bestämma förhållandet mellan uppkomsten av anfall och kliniska symtom.
Det nyutvecklade magnetoencefalogrammet (MEG) ger en mer exakt positionering av urladdningskällan för djup hjärnapilepsi (dipolkälla).
5. Neuroimaging
CT och MRI förbättrar avsevärt diagnosen av strukturella avvikelser vid epilepsi, och 50% till 70% av symtomatisk epilepsi kan se patologiska förändringar på CT eller MRI.
CT och MRT ser statiska strukturella avvikelser, som inte kan uppskattas korrekt för hjärndysfunktion orsakad av epilepsi. För närvarande har hjärnfunktionstester tillämpats i klinisk praxis, inklusive positron emission tomography (PET), enkelfoton. Enstaka fotonemissionstomografi (SPECT) och magnetisk resonansspektroskopi (MRS), PET kan mäta metabolismen av socker och syre i hjärnan, cerebralt blodflöde och neurotransmitterfunktionsförändringar, SPECT kan också mäta hjärnan Förändringar i blodflöde, metabolism och neurotransmitterfunktion, men ingen kvantitativ PET när det gäller kvantifiering, MRS kan mäta förändringar i vissa kemikalier såsom acetylaspartat, kolininnehållande ämnen, kreatin och mjölksyra i epilepsiområdet.
6. Neurobiokemisk undersökning
Jonspecifika elektroder och mikrodialysprober som har applicerats kan placeras i hjärnans epileptiska område för att mäta vissa biokemiska förändringar mellan anfall, under och efter avsnittet.
7. Neuropatologisk undersökning
Det är en patologisk undersökning av kirurgiskt resekterade epilepsiläsioner, som kan fastställas att orsaken till epilepsi orsakas av hjärntumörer, ärr, vaskulära missbildningar, skleros, inflammation, dysplasi eller andra avvikelser.
8. Neuropsykologisk undersökning
Detta test bedömer kognitiv nedsättning och bestämmer vilken sida av hjärnan det epileptiska fokuset eller området är på.
Diagnos
Diagnos och diagnos av refraktär epilepsi
Diagnostiska kriterier:
Det finns inga enhetliga diagnostiska kriterier för refraktär epilepsi för närvarande, och Schmidt föreslår en standard för refraktär epilepsi hos barn:
Nivå 0: Använd AED: s icke-första raden, oavsett dos.
Klass I: Använd första raden AED, lägre än den rekommenderade dosen.
Nivå II: Första raden AED i det rekommenderade dosområdet.
Klass III: Första linjen AED: er, plasmakoncentrationerna ligger inom det terapeutiska området.
Grad IV: första raden AED, maximal tolererad dos.
Klass V: En eller flera AED: s första linje, den maximala tolererade dosen.
Klass VI: En eller flera AED: s första linje, maximalt tolererad dos och flera andra linje AED: er.
Betyg 0 till II är iatrogen refraktär epilepsi och grad III till VI är verklig eldfast epilepsi. Inhemsk Huang Yuangui anser att de nödvändiga villkoren för diagnos av eldfast epilepsi är:
1 Diagnosen epilepsi är korrekt och klassificeringen är korrekt;
2 med första linje AEDs enstaka eller flera läkemedel i kombination med regelbunden behandling;
3 dos når den maximalt tolererade dosen, blodkoncentrationen är i behandlingsområdet;
4 Efter ovanstående behandling i mer än 2 år kan anfallet inte kontrolleras;
5 påverkar det dagliga livet.
För att bestämma anfallets frekvens efter eldfast epilepsi finns det fortfarande ingen standard. GTCS är mer än fyra gånger per månad Det är mer lämpligt för komplexa partiella anfall, frånvaro anfall och myokloniska anfall. .
Differensdiagnos:
Diagnostiska fel, felaktigt läkemedelsval, otillräckliga doser, dålig patientens efterlevnad etc. kan leda till iatrogen refraktär epilepsi, såsom godartad syra hos barn med godartad partiell epilepsi, om man använder AEDs som minskar nivån av vakenhet hos barn Fenobarbital kan öka anfallen, karbamazepin är ineffektivt eller ökar anfallen i myoklonisk epilepsi, och myosinepilepsi föredras för diazepam, nitrodiazepin och klonazepam (klonazepam), men bensodiazepin Klasåtgärdstiden är kort, läkemedlet är lätt att återfalla och biverkningen av att minska väckningsnivån är stor Det passar inte för barn. Om läkemedlet inte tas i tid kan alkoholism, brist på sömn och överdriven trötthet få den kliniska attacken att hålla länge. Patienter med dålig effekt klassificeras som eldfasta och pseudoskurer (pseudoskurer) måste uteslutas. Det senare kan samexistera med epilepsi. Vid denna tidpunkt är det nödvändigt att uppmärksamma identifiering. Video EEG är viktigt för identifiering Prolactin efter anfall. Nivån är förhöjd och det finns ingen förändring i pseudokramp.
