Pediatriskt tropiskt jättemjältesyndrom
Introduktion
Introduktion till pediatrisk milt-syndrom Tropiskt mjältsyndrom (tropiskt plenomegalysyndrom), även känt som tropisk splenomegali eller idiopatisk tropisk splenomegali, främst kännetecknat av kronisk mjälte, åtföljt av hepatomegali, vita blodkroppar och trombocytopeni, serum IgM och malaria antikroppar är betydligt förhöjda . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,003% -0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypersplenism
patogen
Orsaker till tropiskt milt syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen börjar vara en immunglobulin metabolisk störning orsakad av malariainfektion, och förekomsten av denna sjukdom har genetiska faktorer.
(två) patogenes
Tropisk splenomegali representerar värdens onormala svar på parasiter, speciellt malariaparasiter. Det är i grunden en sjukdom av störning av ämnesomsättningen i immunglobulin. Under långvarig antimalariabehandling krymper mjälten och IgM minskar. Relaterad till malariainfektion.
Det lägre serumkomplementet C3, närvaron av serum-antikomplementaktivitet och närvaron av kallt misstänkt globulin antyder att sjukdomen är en immunkomplex sjukdom, som kan användas i leverens sinus Kupffer-celler och makrofager genom immunofluorescens. IgM och IgG och C3 finns på celler, och det finns överdrivna immunkomplex i området med hög malaria på grund av upprepad och ihållande antigenemi. Det tar många år för makrofager att rensa dessa komplex och därmed orsaka mjälte och lever. Retikuloendotelialcellhyperplasi leder till utvidgning av organ. Fakunle et al. (1976) ansåg att regleringen av immunglobuliner, särskilt IgM, av T-lymfocyter är den främsta orsaken till denna sjukdom. Fakunle et al. (1978) hos patienter med denna sjukdom. I mitten konstaterades det att andelen blod-T-lymfocyter minskade, medan antalet B-lymfocyter ökade och andelen T-celler i mjälten punkteringsvätska ökade. Eftersom förekomsten av denna sjukdom har ras- och familjegenskaper kan det finnas genetiska faktorer som reglerar immunoglobulinreglering. .
Förebyggande
Förebyggande av tropiskt milt syndrom
Förebyggande av malariainfektion är en grundläggande åtgärd.
Komplikation
Komplikationer av pediatrisk milt-syndrom Komplikationer, hypersplenism
Sjukdomen kan ha hypersplenism, hemolys och portalhypertoni.
Symptom
Symtom på pediatrisk milt syndrom vanliga symtom portal hypertoni låg feber gastrointestinal blödning låg värme trötthet
Ålderns början av denna sjukdom är från 8 till 65 år gammal. Den förekommer sällan före åldern av 8 år. De kliniska manifestationerna är låg feber, anemi (mestadels hemoglobin är 60-100 g / L) och levern och mjälten förstoras. Det senare är särskilt uppenbart, och benmärgen är uppenbar. Hyperplasi, anemi beror främst på ökad lagring av blodceller i mjälten, hypersplenism, ökad blodvolym, hemodilution och upprepad gastrointestinal blödning, livslängden på röda blodkroppar är något reducerad, men kan minskas dramatiskt under graviditet, i vissa fall kan man se Till hemolys och portalhypertoni.
Undersöka
Undersökning av tropiskt splenomegalysyndrom hos barn
1. Blodundersökning visar anemi i perifert blod, och hemoglobin minskas signifikant, mestadels i 60-100 g / L, trombocyter kan minskas och hemolys kan uppstå.
2. IgM är förhöjd i immunfunktionstest, komplement C3 är lågt, serum-anti-komplementaktivitet och kondensationsglobulin finns, T-lymfocytförhållandet minskar och B-lymfocyter ökas.
3. Patologisk undersökning Fluorescensmetod kan hitta IgM, IgG och C3 på Kupffer-celler och makrofager i lever-sinus, och andelen T-celler i miltpunktionen ökas.
4. Benmärgsundersökning, benmärg, uppenbar hyperplasi
Bör göra abdominal B ultraljud och andra kontroller.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk milt-syndrom
Det diagnostiska värdet för detta symptom är att serum-IgM är signifikant förhöjd och det finns en hög titer av malariaantikroppar. Leverbiopsi avslöjar lymfocytisk infiltration i levern, milt krymper gradvis efter långvarig antimalariabehandling, serum-IgM minskar och leverhistologiförändringar förbättras.
Det skiljer sig från portalhypertoni och splenomegali orsakad av cirros.
