hepatisk venulocklusion
Introduktion
Introduktion till lever-venulär ocklusiv sjukdom Hepatisk venös ocklusion (HVOD) avser svullnad och fibros i den lobulära venen i levern och levervenulens gren, vilket orsakar stenos eller till och med tilltäppning av lumen, följt av hepatocytatrofi, diffus leverfibros och klinisk hepatomegali. Smärta, ascites etc., mer än hälften av patienterna kan återhämta sig, 20% av patienterna dör av leversvikt och ett litet antal patienter utvecklar cirrhotic portal hypertoni. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunghypertoni
patogen
Orsaker till venular ocklusiv sjukdom i lever
Orsak till sjukdomen:
Vissa biologiska gifter, kemiska läkemedel och andra faktorer leder till venös leverödo i lever, förtjockning följt av stenos, ocklusion, åtföljd av motsvarande lesioner i den intrahepatiska portvenen. Den mest rapporterade mest av denna sjukdom är intaget av giftiga alkaloider - vildlilja. Orsakat av örter, såsom ragwort, njurböna av svin, heliotrop, jordssaft, etc., kemiska läkemedel som uretan, vincristin, azathioprin, etc., kan också vara aflatoxin, dimetylnitrosamin, Orsakas av strålning, behandling etc. Andra faktorer som orsakar HOVD kan vara: 1 arsenik, kvicksilver, subtoxiska ämnen, 2 medfødt eller förvärvat immunbrist-syndrom, 3 östrogen.
patogenes:
I den akuta fasen utvidgas levern och ytan är slät. Lymfkärlen utvidgas och tecknen på "gråt i levern" syns. Under ljusmikroskopet är uppenbarligen den centrala venen och den underliggande venösa svullen, lumenet är smalt eller tilltäppt, blodflödet blockeras, och den levande sinus utvidgas uppenbarligen. trängsel, åtföljt av varierande grader av hepatocytopacitet, degeneration och nekros, hepatocyter försvann i svåra områden av nekros, resterande retikulära fiberställningar, röda blodkroppar infiltrerade i leverens sinus och Dessa utrymme, visar typisk hemorragisk nekros . I det subakuta stadiet är leverens yta retikulär regional sammandragning, den centrala venen och den subvalvulära venens endotel prolifererar, förtjockas, bildar fibros och stenos, ocklusion, och det kan fortfarande bli leverutvidgning, trängsel och hemorragisk hepatocytnekros. Det finns fibros i den centrala venen, och inga falska broschyrer bildas. Kronisk levercirrhos, levercellsatrofi i det centrala området i lever lobuler, retikulärt ställning kollaps och fibrös vävnadshyperplasi, pseudo-lobulär bildning, och slutligen bildning av liten nodulär cirrhos, i vissa fall kan associeras med portalfibros och trombos, men Den viktigaste levervenen påverkas sällan.
Förebyggande
Förebyggande av venös okklusion i lever
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom. Utveckla goda vanor. Först och främst, försök att hålla sig uppe sent och låta levern få tillräckligt med vila. För det andra, ät mindre fet mat och ät mer färsk frukt och grönsaker. Rekommenderade grönsaker, vattenspenat, purjolök, kål, svamp, svamp, morötter, tomater, melon, gurka och så vidare. Dessutom är det bäst att inte dricka alkohol eller missbruka droger.
Komplikation
Komplikationer i venös ocklusion i lever Komplikationer lunghypertoni
Alkaloidförgiftning med vild näckros är ofta inte begränsad till levern, men kan också orsaka liknande skador på lung venulerna, som kan manifesteras som pulmonell hypertoni, lungstockning och höger ventrikulär hypertrofi, vilket bör orsaka klinisk uppmärksamhet.
Symptom
Symtom på symtom av venal ocklusion i lever Vanliga symtom Leverdysfunktion Sinusoidal dilatation Leverågsjukdom Illamående uppblåsthet Appetitförlust Portal hypertoni Ascites Leverförstoring Leverantorns volymminskning
De flesta patienter kan ha mag-tarmkanalen, luftvägarna och systemiska symtom före början, akut uppkomst av akut sjukdom, svår smärta i övre buken, buksdistribution, snabb svullnad i levern, ömhet, uppstoppning, kan vara förknippad med aptitlöshet, illamående, kräkningar, etc. Underödemödem är sällsynt, ofta med onormal leverfunktion. Den subakuta fasen kännetecknas av ihållande utvidgning av lever och upprepad förekomst av ascites. Den kroniska fasen kännetecknas av portalhypertoni, vilket är samma som andra typer av cirros.
Undersöka
Undersökning av lever-venulär ocklusiv sjukdom
Laboratorieundersökningar och avbildningsundersökningar är inte karakteristiska. För misstänkta fall bör sjukdomshistorien noga undersökas och analyseras, och nödvändiga hjälpundersökningar bör utföras. Den mest avgörande faktorn är leverbiopsi under laparoskopisk direktvision, som inte bara är tillförlitlig utan också säker. (Blödningen kan observeras på platsen för materialet och effektiv hemostas appliceras på samma gång.) Eftersom förståelsen av sjukdomen inte är tillräckligt djup och patienterna och läkarna är rädda för komplikationer som blödning, är det sällsynt att utföra detta test. Och sämre vena cava angiografi har begränsat diagnostiskt värde för denna sjukdom, men kan användas för identifiering av Budd-Chiari-syndrom.
Diagnos
Diagnostik och differentiell diagnos av lever venulär tilltäppning
Diagnosen av HVOD är svår. Patienter med typiska symptom som nämns ovan bör noggrant söka efter relaterade orsaker eller incitament. På grund av den karakteristiska levervävnadspatologin beror diagnosen HVOD främst på leverbiopsi.
Det mest lätt förvirrade med HOVD är Budd-Chiari syndrom (B-CS), följande punkter hjälper till att identifiera:
Differensdiagnos
1 Orsaken till de två är olika: den vanligaste orsaken till B-CS är ökad blodkoagulering, såsom trauma, uttorkning, kvinnors perinatal period, infektion, magtumör och efter tungt arbete, och HOVD och ta örter, buskte och örtte Växter som innehåller vild näckros, relaterade till strålbehandling, kemoterapi eller immunsuppressiva läkemedel.
Även om den akuta fasen av 2B-CS också kan ha symtom som buksdistension och smärta i levern, finns det få symtom som feber, kräkningar och diarré. Mer än hälften av den akuta fasen åtföljs av underlägsen vena cava-syndrom, såsom venös engagement i bröst och bukvägg. Underödemödem, ytliga åderbråck i perineum och nedre extremiteter, sår i fotleden och foten, etc., men ingen HOVD.
3 Underkänsla av vena cava, levervenografi kan bekräfta hindring av den huvudsakliga levervenen och sämre vena cava i B-CS, grad, omfattning och bildning av säkerhetscirkulation, etc., HOVD har inga positiva resultat.
4B super kan hittas i B-CS när den underordnade vena cava är stenos, ocklusion, obstruktion, närvaro eller frånvaro av trombos och bildning av den mediala grenen av levern, medan HOVD endast visar hepatomegaly, akut fas ljudförbättring, kronisk faseko förbättring, ökning Tjock, ojämn fördelning av ljusfläckar, förbättrad näteko, ingen skillnad med B-CS.
5 leverbiopsi har den mest kritiska betydelsen för B-CS och HOVD. B-CS kan ha trombos i levervenen, och de flesta av dem är involverade i utloppet av den huvudsakliga levervenen. HOVD har ingen levervenetrombos, och lesionen involverar huvudsakligen den centrala venen och Underordnade lobular vener, med edematous stenos eller fibrös stenos, akut HOVD bör också skilja sig från akut hepatit och akut svår hepatit.
