systemisk lupus erythematosus sklerit
Introduktion
Introduktion till systemisk lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus (SLE) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av oidentifierad etiologi, som involverar flera systemiska organ, och kännetecknas av anticellantikroppar, cytoplasmatiska antikroppar och cellmembranantigen. Den höga immunologiska aktiviteten av denna sjukdom orsakas av onormal immunaktivering och förlust av självtolerans.Den genetiska defekten i immunreglering är grunden för många individer.De externa patogena faktorerna inkluderar mat, könshormoner och mentala faktorer. , ultravioletta strålar, läkemedel (pteridin, prokainamid, penicillin, sulfa-läkemedel, guldpreparat, fenytoin, isoniazid, metyldopa, etc.), mikroorganismer (bakterier, virus, parasiter), etc., genetiska Brist på sexuell komplement och andra defekter kan vara mottagliga för sjukdomsaktivitet. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: Andelen sklerit hos SLE-patienter är cirka 1% -5% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: keratit anterior uveit glaukom vasculit ocklusion i centrala näthinnan
patogen
Orsaker till systemisk lupus erythematosus sklerit
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är oklar och kan orsakas av en kombination av faktorer. Den immunologiska aktiviteten för denna sjukdom orsakas av onormal immunaktivering och förlust av självtolerans. De genetiska defekterna i immunreglering är grunden för många individer. De yttre patogena faktorerna inkluderar mat, könshormoner, mentala faktorer, ultravioletta strålar, läkemedel (肼 benazin, procainamid, penicillin, sulfa droger, guldpreparat, fenytoin, isoniazid, metyldopa, etc.) , mikroorganismer (bakterier, virus, parasiter), etc., genetisk komplementbrist och andra defekter, kan vara mottagliga för sjukdomsaktivitet.
(två) patogenes
SLE är en sjukdom som huvudsakligen förmedlas av antikroppar. Patientens serum har en anti-nukleär antikropp (ANA), som är en lupus erythematosus-faktor, som reagerar med dess motsvarande autoantigen, DNA-histonkomplexet i kärnan, vilket resulterar i kemotaxi. Faktorfrisättning, lockar vita blodkroppar, vita blodkroppar påverkas av ANA, kärnan är svullen, kromatinstrukturen förloras, kärnmembranet upplöses och fria kroppar bildas. De små kropparna innehåller olika inflammatoriska mediatorer som orsakar skador och de små kropparna är uppslukade av neutrofiler. Inklusionskropparna bildas i cytoplasma och kärnan pressas till ena sidan. Den är lila-röd i färgningen i blodet. Det kallas lupus erythematosus-celler, och komplexet av ANA och DNA kan orsaka kapillärskada och hud på olika delar. , led-, njure- och ögonskador.
Förebyggande
Systemisk förebyggande av lupus erythematosus
Kontrollera aktivt systemisk lupus erythematosus för att förhindra förekomst av okulära komplikationer i kroppen.
Komplikation
Komplikationer i systemisk lupus erythematosus sklerit Komplikationer anterior keratit uveit glaukom vasculit ocklusion i centrala näthinnan
SLE-skleral inflammation kan spridas till intilliggande vävnader, vilket kan orsaka keratit, främre uveit och sekundär glaukom. Vissa patienter har också hård näthinnudstrålning, vaskulit, central retinal vinklockering, arteriolar stenos, arteriovenös Korskomprimering, gula fläckar och retinala ärr.
Symptom
Systemisk lupus erythematosus sklerit symtom vanliga symtom leder svullnad smärta sclera yttre inflammation retinal blödning protein urinutmattning leddeformitet keratit keratokonjunktivit torr muskel myastenia svaghet feber
1. Utseendet på ögon manifestationer i ögat är mycket viktigt för bedömningen av SLE. Ögonskadorna kan inte bara vara den första manifestationen av SLE, utan också bedömningen av sjukdomens svårighetsgrad och prognos, och invasionen av andra bindvävssjukdomar. Till skillnad från SLE, som påverkar nästan alla delar av ögat, måste alla patienter med näthinnevaskulit eller sklerit noggrant undersökas för SLE.
(1) Sklerit: Det rapporteras att förekomsten av sklerit hos SLE-patienter är 1%. Förekomsten av sklerit är ett mer exakt tecken på SLE-systemisk aktivitet. När hela kroppens tillstånd förvärras är sklerit intensifierad och återkommande, och sklerit är fortfarande Kan vara den första manifestationen av SLE, SLE-sklerit manifesteras ofta som diffus eller nodulär främre sklerit, särskilt när det gäller systemisk vaskulit, kan nekrotisk anteriosklerit uppstå, även om bakre sklerit är sällsynt, men också SLE En av de kliniska manifestationerna i ögat, varje sklerit är en del av den systemiska skadorna hos SLE, och eftersom SLE-systemisk sjukdom kontrolleras kommer sklerit också att lindras.
(2) Skleralepidemi: SLE förekommer i Sclera-epitel, och 159 fall av skleralt epitel som observerats av Watson och Hayrhh har ingen SLE, men skleral inflammation är det första symptom på SLE.
(3) Andra ögonskador: Utöver sklerit och skleral inflammation kan SLE-patienter också ha keratit, konjunktivit och främre uveit i det främre segmentet av ögat. Konjunktivit kan påverka sputum, bollen och konjunktiva i iliac crest. Subkutan fibros, vilket leder till konjunktival tillbakadragning, den vanligaste keratopatin är ytlig punktat keratit, stromal infiltration i hornhinnan, marginellt hornhinnesår och vasospasm, keratoconjunctivitis (Sjögren syndrom) kan åtföljas av SLE , men sällan sett, även om främre uveit sällan inträffar, kan främre uveit vara sekundär till glaukom, tillståndet är inte tungt, och effektivt för lämplig behandling, posterior segment lesioner är mer allvarliga än anterior segment lesioner, detta Cirka 5% av fallen har förändringar i fundus, och förändringarna i fundus är inte karakteristiska. De kan inte användas som en viktig bas för diagnos. Men deras utseende eller försvinnande används ofta som en bra indikator för att bedöma svårighetsgraden och prognosen för systemiska sjukdomar. Fundus bomullsliknande exsudat, näthinnblödning och näthinnor eller optisk skivaödem, retinal ventrörning, bomullsliknande plack finns i den bakre polen och dess närhet, 1 till flera, storlek 1/4 ~ 1PD, denna bomullsliknande plack är tillslutningen av den främre arteriella vasculit i näthinnans kapillärer, vilket gör att kapillärbädden orsakas av ischemi. Retinalblödningen är ofta belägen nära den optiska skivan eller makula; de flesta av dem är flammande små blödningar spridda i nervfiberskiktet. Spot, det finns också stor eller djup blödning, graden av näthinnan eller optisk skivaödem är i allmänhet inte allvarligt, vissa av ovanstående prestanda liknar hypertensiv retinopati, kan också vara ett oberoende tecken på SLE, många forskare betonar att hela kroppen av retinopati och sjukdom Det finns ett samband mellan anfall, Rothfield fann att hård utsöndring av näthinnan är associerad med sjukdomar i centrala nervsystemet (epilepsi och organisk encefalopati), och Regan och Foster tror att näthinnevaskulit kan uppstå när SLE inte är värre, oavsett vilken När det gäller SLE-patienter med retinopati bör omedelbart utföras systemisk undersökning, om aktiva skador, omedelbar behandling, kontroll av systemiska sjukdomar och ögonavvikelser, kan SLE-nervsystemet vasculit producera nukleär oftalmoplegi, nystagmus , II, III, V och VII på cerebral pares, ipsilateral hemianopia och optisk skivaödem.
2. Icke-okulära manifestationer SLE är mycket varierande när det gäller förekomst eller utveckling av sjukdomen. De kliniska manifestationerna av patienterna har uppenbara individuella skillnader. De flesta patienter har trötthet, anorexi, viktminskning, feber och allmän sjukdom i det tidiga diagnosstadiet. I samband med sjukdomen, 1 eller 2 av ovanstående symtom återfall, vilket ofta antyder sjukdomsaktivitet, är trötthet ett svårt symptom att bedöma, men indikerar ofta att sjukdomen håller på att återkomma, SLE kan invadera alla organ i kroppen, det vanligaste Kliniska manifestationer av drabbade organ.
Egenskaperna för SLE extraokulär vävnad och organinvolvering är följande:
(1) Muskel, ledsjukdom: mer än 95% av fallen kan påverka lederna, svullnad i lederna och smärta som det första symptomet, med kortvariga egenskaper, en viss ledvärk kan pågå från några minuter till flera dagar, med förseningen av sjukdomen Och värre, smärtan varar, artrit uppstår, artrit är ofta symmetrisk, de drabbade lederna är mestadels proximala knogar, handledled, knäled, även om SLE sällan förekommer i erosiv artrit, men 10% till 15 % av patienterna utvecklade leddeformiteter som liknar RA. Cirka 50% av de aktiva patienterna hade myalgia, muskelsvaghet och ömhet i musklerna och 5% till 7% av patienterna hade reumatoidknölar.
(2) Hudlesioner: 80% av SLE-patienterna har hudlesioner, 20% av patienterna har kliniska manifestationer från första episoden, de vanligaste lesionerna i hudens utsatta delar, symmetriska utslag, typiskt fjärilsrytem på både kind och näsa Hudskadan är oregelbunden edematös erytem, ytan är slät, kanten är klar eller suddig och den är beständig eller intermittent. Under ultraviolett bestrålning kan alkoholintag eller mental stress förvärras och makulopapulärt utslag och håravfall kan uppstå. En vecka är erytem och atrofiska blekta lesioner, urticaria, angioödem, bullous lesioner, spik deformation och orala magsår, orala sår och håravfall vanligare hos 25% till 40% av de aktiva patienterna.
(3) Vaskulära lesioner: SLE är den vanligaste vaskulitiska bindvävssjukdomen efter RA, inklusive hud-, slemhinnevaskulär skada, gangren, djup venetrombos, Rayo-fenomen hos 20% av patienterna och annan klinisk Samtidig prestanda, med förbättring av tillståndet för att minska eller försvinna, skador i perifera och centrala nervsystemet och liten arterit kan leda till organinfarkt, såsom hjärnemboli och blödning, hjärtinfarkt, diffus proliferativ lupus nefrit, tarmperforering, etc. Patienten utvecklade systemisk arterit som liknar nodulär polyarterit.
(4) Hjärtsjukdom: Den vanligaste hjärtaffekten av SLE är perikardit, men inga allvarliga konsekvenser, hjärtinfarkt, kranskärl död orsakat av hjärtinfarkt, även hos 20-åriga kvinnor, atypiska vårtor Biologisk endokardit, även känd som Libman-Sacks endokardit, beskrevs först av Libman och Sacks 1924 som en neoplasma som observerades på trikuspidventilen, men under senare år visade det sig vara vanligare i mitralventilen, och vissa patienter var i Libman. -Säckar endokardit baserad på sekundär infektion, kan orsaka subakut bakteriell meningit, EKG-undersökning kan hitta ST-T-förändringar, men sällan lunghypertoni och hjärtsvikt.
(5) Njursjukdom: Strängt sett involverar nästan alla SLE njurarna. I de flesta fall är graden av njurskada mild och det finns ingen klinisk manifestation, medan det i andra patienter, även om det finns njurskador, ingen njurfunktion, endast 40 % till 50% av patienterna med njurskada har också nedsatt njurfunktion (proteinuri eller hematuri, nefrotiskt syndrom eller njursvikt), klinisk patologisk klassificering av lupus nefrit kan delas in i:
1 lokal proliferativ lupusnefrit (mild).
2 diffus proliferativ lupusnefrit (svår).
3 membranös lupusnefrit (måttlig.
4 mesangial lupus nefrit (lätt), samexistens av lupus nefrit och hypertoni kan leda till dödliga konsekvenser, obehandlad hypertoni förvärrar njurskador, omfattningen och omfattningen av njurskador är förknippade med svårighetsgraden av SLE-lesioner Sen njursjukdom är den ledande dödsorsaken hos SLE-patienter.
(6) Neurologiska sjukdomar: Skador i centrala nervsystemet är den andra dödsorsaken hos SLE-patienter. De vanligaste symtomen i centrala nervsystemet är psykiatriska symtom (organiskt hjärnsyndrom) och epilepsi är den andra vanliga typen av neurologiska skador. Prestanda, andra sällsynta hemipar, afasi, chorea, periodisk huvudvärk och symtom i hjärnan, kan förekomma med andra lesioner i värsta av SLE, och har ofta kranial neuropati (optisk nerv, trokär nerv och bortföring) under SLE-aktivitet och vaskulit Mer vanlig neuropati, mindre vanlig trigeminal och ansiktsneuropati) och perifer neurit.
(7) Pulmonala lesioner: 50% till 70% av patienterna med SLE har pleural- och lungskador, manifesteras som exudativ eller torr pleurisy, akut lunginflammation och diffus interstitiell lunginflammation, exudat av exudativ pleurisy per Proteininnehållet i 100 ml överstiger 3 g, glukosinnehållet överstiger 55 mg, ibland lupusceller, bröstsmärta är sällsynt, SLE akut lunginflammation orsakas ofta av infektion, åtföljd av andningssvårigheter, mindre vanlig hosta eller hemoptys.
(8) Andra skador: SLE-patienter kan ha gastrointestinala symtom, aptitlöshet, illamående, kräkningar och buksmärta. Diffus magsmärta med eller utan rebound-smärta kan indikera peritonit och mesenterisk arterit. Akut pankreatit kan komma från Hos patienter med akut SLE- eller glukokortikoidbehandling har akut SLE vanligtvis mindre allvarlig leverförstoring, förhöjda levertransaminaser och blir snart normal efter behandlingen. 50% av SLE-patienterna har lymfkörtlesioner, 20% har lätt, medium Mjälten åtföljs av en ökning av polyklonal immunologisk aktivitet, som är tillräcklig för att förklara störningen av lymfatisk hyperplasi. Det finns nästan alltid ett blodsystemabnorm hos aktiv SLE, främst på grund av positiv cellanemi orsakad av förstörelse av röda blodkroppar, och betydande hemolys kan uppstå hos 10% eller mindre patienter. Patienten har mild trombocytopeni och ett litet antal patienter kan ha parotis svullnad.
Undersöka
Systemisk undersökning av lupus erythematosus sklerit
Inget specifikt laboratorietest innebär att lupusceller är fagocytiska celler med stora enhetliga inklusionskroppar bildade av neutrofiler fagocytos av nukleoprotein (DNA-histon) som interagerar med ANA, 70% av patienterna med SLE ~ 80% kan upptäcka lupusceller, ANA är mer känslig och mer specifik än lupuscellundersökning, 98% av aktiv fas och 97% av SLE-patienter med remission är ANA-positiva, och ANA-titer och SLE-svårighetsgrad och aktivitet har Korrelation, men ANA har inte absolut specificitet för SLE. Andra autoimmuna sjukdomar, såsom akuta virala infektioner, kroniska infektionssjukdomar, ANA-positiva, ANA-negativa kan inte negera diagnosen SLE, SLE kan förekomma som en mängd ANA, såsom DNA-histonantikropp, dubbelsträngad DNA (dsDNA) antikropp, enkelsträngad DNA (ssDNA) antikropp, anti-RNA antikropp, anti-histon antikropp, nukleärt ribonukleoprotein (nRNP) Antikropp, anti-SM-antikropp och antikardiolipin-antikropp, dsDNA-antikropp är 70% positiv i SLE, uppmätt med radioimmuno-analys (Farr-metoden), normal bindningshastighet är under 20%, antikroppstiter minskar med sjukdomsförlust, Sm-antigen Ett surt kärnprotein lösligt i fysiologisk saltlösning i kärnan. Anti-Sm-antikroppen är positiv hos cirka 30% av SLE-patienter. Därför är antikroppen nästan bara positiv i SLE, så den kallas märkt antikropp av SLE, och anti-nRNP-antikropp kan hittas i Hos patienter med sklerodermi, bindvävssjukdom och polymyositis är antikardiolipinantikroppar förknippade med falska positiva effekter i vissa SLE-syfilistester, och patienter med antikardiolipinantikroppar är mer benägna att få trombos och återkommande spontana aborter. Anti-koagulationsfaktorer VIII, IX, XI och XII antikroppar, antikroppar mot blodplättar och anti-immunglobuliner (såsom RF) kan också detekteras hos patienter med SLE. Dessa antikroppar är ospecifika och kan detekteras vid andra sjukdomar.
Minskade komplementnivåer (C3, C4 och totala komplementnivåer minskade) och positiva anti-DNA-antikroppar har en högre specificitet för diagnosen SLE, låga komplementnivåer, serumkondenserat globulin och CIC är associerade med förvärring av SLE.
Lupusbandtest (LBT): Den direkta fluorescensmetoden används för att avsätta immunoglobulin och komplettera i epidermis och dermala korsningar hos patienter. Det är ett granulärt, sfäriskt eller linjärt arrangemang av ljus gulgrön fluorescens. Band, i de normala hudutsatta delarna av SLE, är den positiva hastigheten 50% till 70%, och lesionsområdet kan vara så högt som 90% eller mer. IgG-deposition är mer diagnostiskt än IgM-deposition.
Aktiv nefrit kan ha proteinuria, cellulär urin och mikroskopisk hematuri. SLE-patienter bör regelbundet kontrolleras för serumkreatinin och urinrutin, positiv pigmenterad anemi, cirka 50% av patienterna med vita blodkroppar <4000 / mm3, neutrofiler och lymfocyter Absolut antal celler reduceras, 1/3 av patienterna har trombocytopeni, 5% till 10% av patienterna med hemolytisk anemi, ökad retikulocyt, låg hematokrit eller positivt Coombs-test kan förutsäga att SLE-sjukdomen kommer att utvecklas och andra systemiska skador kommer att dyka upp.
Under SLE-aktiv cerebrospinalvätskeundersökning ökades proteinet, neutrofilerna och lymfocyterna förhöjdes något och komplementet C4 minskades.
1. Röntgenundersökning: diffus alveolär infiltration vid lungans bas uppträder när det finns aktiv skada i lungan.
2. Ultraljudsundersökning: perikardieförtjockningen visas när lesionen involverar perikardiet.
Diagnos
Diagnos och differentiering av systemisk lupus erythematosus sklerit
Alla patienter med ledvärk och flera systemintrång bör misstänkas ha SLE. Den nuvarande internationella ansökan är de diagnostiska kriterierna som föreslogs av American College of Rheumatology 1982 (tabell 2). De som uppfyller 4 eller fler artiklar kan Att diagnostisera SLE, men vad beträffar individen är de som uppfyller kriterierna inte nödvändigtvis SLE. Omvänt kan de som inte uppfyller kriterierna inte utesluta SLE. Vissa tidiga, lätta och atypiska SLE är ännu mer. Baserat på ovanstående kriterier är standarden som rekommenderas av Chinese Rheumatology Association att 4 av de 13 artiklarna kan diagnostiseras, med en specificitet på 93,6% och en känslighet på 97,3%. De 13 kriterierna är:
1 erytem i fjäril eller erytem i skivan.
2 lätt allergi.
3 orala magsår.
4 icke-artrit eller ledvärk.
5 serosit (pleurit eller perikardit).
6 nefrit (proteinuri, tubulär urin eller hematuri).
7 skador på nervsystemet (kramper och mentala symtom).
8 onormalt blod (WBC <4000 / mm3) eller blodplättar <80 000 / mm3 (eller hemolytisk anemi).
9 lupusceller eller dsDNA-antikroppar är positiva.
10 anti-Sm-antikroppspositiva.
11ANA är positiv.
12 lupusbältetest positivt.
13C3-komplementet är lägre än normalt.
