Dermatomyosit och polymyosit
Introduktion
Introduktion till dermatomyositis och polymyositis Dermatomyositis (DM) och polymyositis (PM) anses för närvarande vara i kategorin autoimmuna sjukdomar. DM manifesteras som diffus inflammation i huden och musklerna, erytem på huden, ödem, muskelsvaghet, smärta och svullnad, kan vara förknippad med ledvärk och flera organskador såsom lungor och hjärtmuskeln; PM har ingen hudskada. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,014% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sklerodermikardiomyopati
patogen
Dermatomyositis och orsaken till polymyositis
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin och patogenesen för DM och PM är inte känd och kan vara relaterade till följande faktorer:
Infektion (37%):
En mängd olika infektioner har hittats (bakterier, virus, protozoer etc. är relaterade till denna sjukdom, mer definitivt JDM, det finns ofta övre luftvägsinfektion innan sjukdomen börjar, anti-streptococcus "O" -värde är förhöjd, det anses vara allergiskt mot bakteriell infektion Relaterat, i myocyternas kärna, vaskulära endotelceller, perivaskulära vävnadsceller och fibroblastcytoplasma och kärnan fann en mängd virusliknande partiklar, hos vissa patienter kan serum också upptäcka ökade virala antikroppar, särskilt para-slem Viruset, men överföring av muskler och plasma hos dessa infekterade patienter till djuren orsakade inte inflammation i djuret; Jo-1 (histidyl-tRNA-syntetas) är unikt för PM, och Jo-1-antigenet är i proteinsekvensen. Vissa virala antigener är liknande i utseende, och huruvida det finns en "molekylär simuleringseffekt" återstår att studeras ytterligare.
Tumör (21%):
Sjukdomen är associerad med en högre förekomst av maligna tumörer, speciellt DM, och vissa rapporterade upp till 43%. Resektion av tumörskador kan lindra sjukdomen. Patientens tumörlösning är positiv för intradermal test, och det passiva överföringstestet är också Positiv, antikroppen finns i patientens serum. Tumörvävnaden och de normala muskelfibrerna, senhylsan, blodkärlen och den mänskliga kroppens bindväv har korsantigenicitet. Dessa normala vävnader kan också reagera med antitumörantikroppar som antigener, vilket resulterar i skador på dessa vävnader. Det finns emellertid också en motsatt uppfattning att förekomsten av maligna tumörer hos DM / PM-patienter inte är signifikant högre än i den normala populationen.
Immunisering (17%):
Även om de sjuka organen hos DM och PM huvudsakligen är muskler är det inte känt så långt att det är ett muskelspecifikt autoantigen. Följande kan bara visa att det sker en immunologisk förändring av DM / PM.
I djurförsök kan exempelvis experimentell allergisk myosit (EAM) produceras genom att immunisera djur med skelettmuskelantigen och adjuvanser. Lymfocyterna från detta djur ger cytotoxiska effekter på skelettmuskelceller både in vivo och in vitro. Efter att patientens perifera blodlymfocyter exponerades för skelettmuskelantigen, ökades lymfocyttransformationshastigheten avsevärt, och höjningsgraden korrelerades också positivt med graden av sjukdomsaktivitet och minskade efter behandling med kortikosteroider. MHC på ytan av muskelfibrer. Ökat uttryck av molekyler av klass I, vilket visar att musklerna blir målorgan för cytotoxiska T-celler (Tc), baserat på omorganisering av T-cellreceptorgen, Tc för CD8 med självskadningsfunktion och ingen hämmande funktion i PM men inte DM Selektivt klonal tillväxt, i DM, är ß-transporttillväxtfaktor överuttryckt i bindvävnad i fascia och nedregleras efter behandling och degeneration av muskelfiber och inflammation avtagit; degenererade muskelfibrer uttrycker också vissa anti-apoptotiska molekyler, Såsom Bcl-2, resistens mot apoptosmedierad celldöd, samt cytokininducerad myosit, såsom PM efter långvarig användning av a-interferon Höga halter av anti-dsDNA-antikroppar, särskilt ovanstående data visar att PM cellulära immun avvikelser i DM och PM.
Det finns också avvikelser i humoral immunitet, som kan upptäckas som en mängd autoantikroppar (se "Experimentell undersökning"). Det finns fler typer av autoantikroppar hos patienter med andra bindvävssjukdomar (CTD). För närvarande endast observerade i DM är specifik. Det sexuella autoantigenet är Mi2, som är en komponent av histondeacetylas och kärnkromatinmodifierat aktivt komplex som finns i kärnan. Det rapporteras att kromatinet av ß-Mi2 i tumormetastas är tungt. Det spelar en roll i platon, det är inte klart om DM är förknippat med tumörer.
Med användning av vävnadsimmokemi, visade det sig att CD8-celler i muskelvävnaden i PM infiltrerades runt muskelfibrer, och Tc: Ts (hämmande T-celler) var 4: 1, medan inflammatoriska celler i DM-lesioner infiltrerade runt blodkärlen och antalet B-celler Det är mycket större än T-celler, och CD4-celler är dominerande i T-celler; IgG, IgM och komplementdeposition, särskilt JDM, i kapillärväggen hos sjuka muskler, vilket visar skillnaden i immunpatogenes mellan DM och PM, dvs. DM Den humorala immunmekanismen kan dominera och den cellulära immunmekanismen kan dominera i PM.
Genetisk (15%):
Även om det finns en rapport om familjär DM / PM är den mer icke-familjär.I den japanska myositen ökas HLA-B7 och PM: s HLA-A24 och HLA-B52 är betydligt lägre än DM. CW3 var signifikant högre än DM; HLA-DRB1 * 08-allelen var signifikant förhöjd hos alla myositispatienter, särskilt PM och DM, medan HLA-DQA1 * 0501 och HLA-1DQB1 * 0301 var signifikant lägre hos kaukasier. HLA-B8 är vanligare hos vuxen PM och JDM; HLA-DR3 är starkt korrelerat med anti-Jo-1-antikropp och interstitiell lunginflammation. HLA-DQA1 * 0501 rapporteras också som en riskgen för JDM, C4-nollgenen och JDM är starkt korrelerat, och det finns nya rapporter inom genetik, men det har inte varit tillfredsställande resultat.
Metabolism (9%):
Onormal kollagenmetabolism är relaterad till förekomsten av DM / PM. Om karboxyterminal propeptid av typ I procollagen (PICP) ökas signifikant i DM-serum, är PICP-nivån positivt korrelerad med kreatin (CK) -nivå. Emellertid visade den aminoterminala propeptiden av typ I procollagen (PINP) ingen förändring; nivån av metalloproteinaser-1 (TIMP-1) ökades också signifikant; PICP- och TIMP-nivåer i serum var också Ändringar kan hjälpa till att bedöma DM-tillståndets aktivitet och svårighet.
Förändringar i mitokondriell biokemisk funktion i skelettmuskelceller kan också vara förknippade med utvecklingen av DM / PM.Till exempel observerades skelettmuskelcytokrom c-oxidas-negativa fibrer och bärnstenssyra i en parad studie av normal ålder och kön av samma ålder och kön. Innehållet i hydrasasreaktiv fiber ökade signifikant i DM, medan oxidationshastigheten för olika enzymsubstrat och aktiviteten hos elektrontransportkedjan och ATPas inte skilde sig åt mellan DM och normala människor, och ett litet antal patienter hade hög titer i serum. Anti-mitokondriella antikroppar, mitokondriell skada hittades i muskelvävnaden i biopsin.
(två) patogenes
Patogenesen är ännu inte klar och kan vara relaterad till följande faktorer:
1. Infektion anses vara relaterad till allergiska reaktioner efter bakteriell infektion.I muskelcellernas kärna finns vaskulära endotelceller, perivaskulära vävnadsceller och fibroblaster i cytoplasma och kärnan i olika virusliknande partiklar. Ökade virala antikroppar, särskilt paramyxovirus, detekterades.
2. Förekomsten av tumörer associerade med maligna tumörer är hög, vilket rapporteras av upp till 43%. Resektion av tumörskador kan lindra sjukdomen. Patientens tumörlösning är positiv för intradermal test, och det passiva överföringstestet är också positivt.
3. Immunisering Hos patienter visade det sig att de perifera blodlymfocyterna exponerades för skelettmuskelantigen och att lymfocyttransformationshastigheten ökades signifikant. Höjningsgraden korrelerades också positivt med graden av sjukdomsaktivitet och minskade efter behandling med kortikosteroider.
4. Genetik rapporterade att HLA-DQA1 * 0501 är en farlig gen för JDM; C4-nollgen är starkt korrelerad med JDM.
5. Avvikelser i metabolism av kollagenmetabolism är relaterade till förekomsten av DM / PM.
Förebyggande
Dermatomyositis och förebyggande av polymyositis
1. Ta bort eventuella incitament, till exempel kyla, fuktig värme och andra negativa faktorer på människokroppen.
2. Stärka fysisk träning, regelbundet liv, uppmärksamma arbete och vila.
3. Stärka näringen och förebygga infektion.
4. Justera dina känslor och håll ditt humör lyckligt.
Komplikation
Dermatomyositis och komplikationer av polymyositis Komplikationer scleroderma kardiomyopati
De flesta av myopatiska dermatomyositis (ADM) är förknippade med maligna tumörer. Lungorna och andra organ är allvarligt skadade. Möjligheten för tumörer associerade med andra CTD-patienter är liten. Några patienter har typisk myosit kliniskt. Muskelbiopsi kunde emellertid inte hitta typiska patologiska förändringar och till och med CK ökade inte. Sådana patienter kan ha större tumörer. Förekomsten av maligna tumörer hos patienter med myosit är låg och myokardiella skador hos patienter med sklerodermi. Förekomsten är hög.
Symptom
Dermatomyositis och multipla myotit symtom vanliga symtom dyspnea förstoppning hårinflammatoriska celler infiltration andningsfel mitral ventil prolaps myalgia hud heterochromia dubbel övre ögonlock ödem ... reumatoid artrit
Hud och muskler är de huvudsakliga symtomen i de två grupperna. Huden föregår ofta musklerna i flera veckor till flera år. Den kan också ha myosit eller muskel och hud samtidigt. Hud- och muskelsymtomen är ofta inte parallella, men den ena är mycket tung och den andra är Lättare, det första symptom på det enskilda fallet kanske inte är huden eller musklerna, men hjärtat, lungorna eller pleura, som manifesteras som perikardiell tamponade, lungfibros eller pleurisy.
1. Hudsymtom De typiska hudskadorna är ätlufta lila-röda fläckar på de övre ögonlocken, som sprider sig till periorbitalen, som gradvis expanderar till ansikte, nacke och övre bröstkorg V-formade områden, benbågar och knän, särskilt metacarpophalangeal leder och fingerled. Lila-röda papler förekommer på extensorsidan, med telangiectasia, hypopigmentering, överliggande små vågar, kallade Gottron (Gordon) -skylt eller Grottron papules, edematösa purpurfärgade röda fläckar på övre ögonlock och Gottron-tecken är en viktig grund för diagnosen DM. Speciellt det förra, det tidigaste, är mycket meningsfullt för tidig diagnos, de flesta patienter har ingen smärta, klåda och andra hudskador.
Andra hudskadetyper av DM inkluderar heterokromi, erytroderma, kutan vaskulit, urtikaria, kalkhaltig etc., och möjligheten för kutan heterokromi med maligna tumörer ökar; kutan vaskulit, hudförkalkning Det förekommer oftast i JDM. Patienter med kutan vaskulit är benägna att systemisk vaskulit samtidigt. De har ofta svåra symtom. Prognosen är dålig när behandlingen inte är korrekt. Personer med hudförkalkning har ofta viktiga organskador och god prognos, men har också omfattande bukvägg. Kalciumavsättning orsakad av akut buk och blödning i buken, förekom sällan i den typ av lesioner med plackhudens slemavlagring och blåsor eller bullous skada, mucinavlagring kan sannolikt uppstå hos medelålders och äldre kvinnor, kan vara DM Första symtomen; vesiklar eller bullae har en dålig prognos.
2. Muskelsymtom involverar den strippade muskeln, men skelettmuskelns engagemang är mycket vanligare än hjärtmuskeln; den släta muskeln påverkas sällan, och de proximala musklerna i extremiteterna är mest sårbara, såsom deltoidmuskeln och quadricepsmuskeln, och den multipla symmetriska sjukdomen, de sjuka musklerna är svaga. Och smärta och andra symtom, och motsvarande dyskinesi, de övre extremiteterna är svåra att lyfta, de nedre extremiteterna kan inte lyfta och squat kan inte stå upp; de tyngre är svåra att lyfta, kan inte vända, visar nacken och bagage muskler involverade; allvarliga Lemmarna kan inte röra sig i sängen eller bara kunna röra sig några centimeter, eller till och med se en svag muskelsammandragning. När matstrupen och halsmusklerna är involverade, är det svårt att svälja, äta hosta, ändra uttal etc. och andningsmuskeln kan medföra andnöd. Andningssvårigheter, ögonmuskulär engagemang och diplopi, ett litet antal patienter kan inte ha någon muskelsmärta och bara manifestera som muskelsvaghet.
3. Andra systemsymptom
(1) Matsmältningssystem: gastrointestinala symtom är vanligast vid systemisk skada, manifesteras som bukspänning, aptitlöshet, matsmältning och malabsorption, förstoppning eller diarré, nästan en tredjedel av patienterna har svårt att svälja, främst svårigheter att svälja fast mat; Esophageal bariummåltid i ryggläge, 2/3 patienter kan konstateras onormala, såsom esophageal dilatation, dålig peristaltis, kontrastmedel genom långsam och piriform sputumretention, JDM kan också orsaka tarmnekros på grund av vaskulit, mage Intestinala magesår och blödningar, abnormiteter i leverfunktionen är vanligare i sjukdomsaktiviteter, kan enskilda patienter ha skleros i gallblåsan, kolestatisk hepatit, vid denna tid kan upptäcka antimitokondriella antikroppar.
(2) Andningsorgan: vanliga lungskador är: interstitiell lunginflammation (ILD), förekomst> 40%; alveolitis (> 30%) och bronkial lunginflammation orsakad av ventilationsstörningar (cirka 20%), mestadels långsam Utveckling, det kan finnas varierande grader av dyspné, lätt till sekundär infektion, enligt utländsk statistik, ovanstående tre typer av lungskador i DM / PM-incidensen på 40%, dödligheten var 27%, och ansågs höga nivåer av aspartat aminotransferas i serum (AST) och ferritin, anti-Jo-1-antikroppspositiv och karakteristisk mikroangiopati är användbara vid bestämning av lungskador och uppskattning av prognos. Icke-invasiv tidig undersökning av lungskador kan utföras med högupplöst CT (HRCT) Och lungfunktionstester, fler patienter med asymptomatisk lungfibros än röntgenfilmer, de mest känsliga för funktionen av kolmonoxiddiffusion (DLCO) i lungfunktionstester, kan upptäcka tidiga patienter utan förändring i avbildning, särskilt Alveolitis, HRCT kan inte detekteras.
Några patienter med pulmonell interstitiell skada uppträder i akut form, kan uppstå i vilket som helst skede, manifesteras som akut feber, svårigheter att andas, cyanos, torr hosta, men symtomen på muskelsvaghet kan inte vara uppenbara, andningsfel uppstår snabbt, prognosen är dålig, sådana patienter serum Mellan kreatin (CK) är ofta på en normal nivå, medan AST är signifikant förhöjd, förhållandet CK till AST minskas; perifert blod leukopeni, absolut lymfocytantal är lågt, lymfocyter i bronkial sköljvätska ökas signifikant; Aspiration lunginflammation kan också uppstå, pleurisi kan ibland uppstå, individuell pneumotorax, mediastinal gas och till och med omfattande subkutant emfysem kan också uppstå.
(3) Hjärta: hjärtsjukdom är mer, cirka 50% kan finnas onormalt, men de flesta av dem är milda, endast EKG visar ST-T-förändringar, annan arytmi och olika grader av ledningsblock, mitralventil prolaps Mer vanlig, mycket få patienter med hjärtsvikt på grund av myokardiell sjukdom, allvarlig arytmi, denna gång är prognosen dålig, sådana patienter med systemisk sklerodermi, de flesta patienter är känsliga för kortikosteroidbehandling, EKG-avvikelser kan vara Muskel / hudsymtom förbättrades och återhämtades
(4) Njurar: Njurlesioner är milda och sällsynta (med undantag för annan CTD) och kan ha en liten mängd proteinuria, tubulär urin och hematuri.
4. Specialtyper
(1) JDM: PM för barn är sällsynt, mestadels JDM. Åldersintervallet för JDM är 4 till 15 år. Enligt Pachman LMZ: s statistik över 79 fall av JDM 1998, är symtomen hos patienter: hud erytem 100%. Distal muskelsvaghet 100%, muskelsmärta 73%, feber 65%, dysfagi 35%, heshet 34%, buksmärta 29%, ledvärk 28%, hudkalkavlagring 18%, melena 10%; laboratorieundersökning 10% normalt muskelenzym, 8% normalt elektromyogram, 10% normalt muskelbiopsi; från symptomdebut till diagnos i genomsnitt 2 månader, till skillnad från vuxen DM / PM, är JDM mer relaterat till infektion, kliniska manifestationer är mer brådskande Svår vaskulit och lätt att få kalciumförkalkning, inklusive akut dysfagi, svår dysfagi, hög feber med leukocytos, mag-tarmsår, svår vaskulit är inte känsliga för kortikosteroidbehandling, behöver lägga till cytotoxiska läkemedel, Prognosen är dålig, och den kroniska sjukdomen, vaskulär inflammation och annan organskada är inte eller lätt, och de med förkalkad hud är känsliga för kortikosteroidbehandling, och prognosen är god.
(2) Överlappande syndrom (OLS): DM eller PM kan överlappa med annan CTD, ofta med systemisk sklerodermi (vanlig typ av extremitet), systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och Sjogren's syndrom , polyarterit, etc., särskilt överlappar med sklerodermi, så Raynauds fenomen (RP) förekommer ofta före muskelsymptom, OLS är två sjukdomar hos samma patient, så diagnosen av OLS bör vara strikt i enlighet med deras respektive diagnostiska kriterier, Såsom sklerodermi kan ha muskelsvaghet, muskelbiopsi kan ses muskelatrofi och fibros, men ingen inflammatorisk cellinfiltration, serummuskel-enzymer är normala; SLE-muskelsymtom kan vara ganska uppenbara, och muskelbiopsi och myosit liknar, men de två Typen av autoantikroppar är annorlunda. Förekomsten av maligna tumörer hos patienter med myosit är låg och förekomsten av myokardiella skador är hög hos patienter med sklerodermi.
(3) Med tumör: vuxna DM / PM-kombinerade tumörer har en hög förekomst, särskilt DM, mer än 1 gånger mer än PM, särskilt hos patienter> 50 år gamla, tumörer kan uppstå samtidigt med DM, men vanligare är hudens utseende Muskelsymtom, bara några månader eller till och med år efter upptäckten av maligna tumörer, så att behandlingen inte är bra och den medelålders DM bör systematiskt undersökas för att utesluta tumören, tvärtom är lungorna och andra organ allvarligt skadade, i kombination med annan CTD Möjligheten för tumörengagemang är liten, ett litet antal patienter har typisk myosit i kliniken, men muskelbiopsin hittar inte typiska patologiska förändringar och till och med CK ökar inte. Sådana patienter kan ha större tumörer och vilka tumörer Det enklaste att följa DM / PM, olika länder, regioner och olika etniska grupper.
Undersöka
Undersökning av dermatomyositis och polymyositis
1. Serummuskelenszymer kreatinkinas (CK), aspartataminotransferas (AST), laktatdehydrogenas (LDH), alaninaminotransferas (ALT) och aldolas (ALD) är förhöjda under myositaktivitet, varav CK Den har den högsta känsligheten, kan förhöjas i början av sjukdomen, sjukdomen börjar stabiliseras, de kliniska symptomen har inte förbättrats och den har relativ specificitet.Därför är det av stor betydelse för diagnos, vägledning för behandling och uppskattning av prognos, eftersom mer än 95% av CK kommer från Skelettmuskulatur, CK-MM är den viktigaste komponenten i CK, så det är inte nödvändigt att lägga till isozym i diagnosen DM / PM; isozym CK-MB kan också ökas, men CK-MB / total CK> 80ng / U Man bör misstänka att myokardiellt engagemang; CK-BB misstänks när glatt muskel är involverad och graden av ökning av olika enzymer ibland överensstämmer med graden av muskelskador. Enzymmätningsvärdet minskar efter att sjukdomen har kontrollerats. Eftersom DM / PM kan vara förknippat med leverskador, Efter behandling, om CK minskas och andra enzymer inte är uppenbara, måste det analyseras. Det anses inte att behandlingen är ineffektiv. Återställningen av LDH är den långsammaste i alla muskelenzymer, men de kliniska symtomen förbättras uppenbarligen och andra laboratorieindikatorer är fortfarande högre än normalt. Normalt värde.
2. Kreatinkreatinin, kreatinin under normala förhållanden 24 timmars kreatininnehåll i urin mindre än 200 mg [4 mg / (kg · d)], när muskelsjukdomar, kan muskelceller inte effektivt ta kreatin från blodet och omvandla det till kreatinin, Därför ökar mängden kreatin i urinen och kreatinin reduceras. Under utvecklingsperioden kan fysiologiskt kreatin förekomma i menstruation och hos vissa äldre, men överstiger sällan 4 mg / (kg · d), och kreatinin minskar inte (urinkreatin / Kreatin + kreatinin ≥ 0,1, vilket är användbart för diagnos), avvikelser i kreatinin och kreatinin kan förekomma före muskelenszymer, så det är meningsfullt att diagnostisera och behandla sjukdomen i vissa fall med kronisk myosit och fokal muskel. Denna förändring kanske inte är synlig hos patienter med inflammation.
3. Autoantikroppar DM / PM autoantikroppar klassificeras i tre kategorier, bland dem har autoantikroppar relaterade till DM / PM-diagnos hög specificitet men dålig känslighet och låg detekteringsgrad.
(1) Autoantikroppar relaterade till DM / PM-diagnos:
1 anti-Jo-1-antikropp: antikroppen kallas också PL-1-antikropp, antigenet är histidyl-tRNA-syntetas, existerar i cytoplasma, är också en av de extraherbara nukleära antigenkomponenterna (ENA), molekylvikt 55 kD, Antikroppar har en hög grad av myositesspecificitet, vanligare i PM, individen rapporterade en positiv hastighet på upp till 45%, cirka 5% i DM, den faktiska detekteringsgraden är inte så hög, JDM och patienter med tumörer har i allmänhet inte denna antikropp, icke-muskel Inflammatoriska patienter har inte visat sig vara positiva för anti-Jo-1-antikroppar, så antikroppen kan kallas en "märkt antikropp" av PM. De antikroppspositiva patienterna är ofta associerade med interstitiell lungsjukdom, och vissa patienter har lungskador som är mycket viktigare än muskler; Jo -1 antikroppar kan uppstå före interstitiell lunginflammation (se "Jo-1-syndrom").
2 anti-Mi2-antikropp: Mi2-antigen är ett kärnproteinkomplex som finns i kärnans kärna. Det kan extraheras från kalven tymus. Proteinet har en molekylvikt på 218 kD och kodas av den 12: e kromosomen. Dess struktur tillhör helikasfamiljen och anti-Mi2-antikroppen är den högsta. Den positiva frekvensen rapporterades vara 15% till 35% av DM och 5% till 9% av PM-patienterna. Anti-Mi2-antikroppspositiva patienter svarade bra på behandling med god prognos, och tumörledda DM- och JDM-sällsynta Mi-2-antikroppar.
3 anti-PL7, PL12-antikroppar: PL7 är treonyl-tRNA-syntetas, PL12 är alanyl-tRNA-syntetas, båda dessa antigen är närvarande i cytoplasma, som spelar en roll i sammansättningen av tionin respektive alanin i tRNA. Molekylvikten för PL7 är 80 kD, molekylvikten för PL12 är 100 kD, och anti-PL7, PL12 antikropp är förknippad med interstitiell lunginflammation och PM. Den positiva frekvensen är bara cirka 5%. Den har hög specificitet för diagnosen interstitiell lunginflammation och PM, och dess känslighet är mycket hög. skillnad.
(2) Autoantikroppar relaterade till diagnosen DM / PM-överlappssyndrom:
1 anti-PM-Scl-antikropp: Antikroppen kallas också anti-PM-1-antikropp. PM-Scl-antigenet finns i korndelen av kärnan och består av minst 10 polypeptider med en molekylvikt av 20-100 kD, varav 75 kD och 100 kD är de mest antigenaktiva. Polypeptid, 100 kD polypeptid har också homologi med aminosyrasekvens av serin- och treoninproteinkinas, anti-PM-Scl-antikropp förefaller som mest överlappande syndrom för PM och sklerodermi, och den rapporterade positiva hastigheten är upp till 24%; Det kan också förekomma ensamt i PM eller systemisk sklerodermi, med positiva hastigheter på 8% respektive 2% till 5%. PM-Scl-antikroppspositiva sklerodermipatienter har en högre sannolikhet för förkalkning av hud och artrit än PM- Patienter med negativ antikropps negativa är mycket större, med en god prognos, nästan ingen visceral skada och en 10-årig överlevnad på 100%.
2 anti-Ku-antikropp: Denna antikropp kallas också anti-p70 / p80-antikropp. Ku-antigen är ett protein som binder till den terminala delen av DNA-strängen. Den är belägen i kärnan och kärnan i mellanfasceller och består av två proteiner, 66 kD och 86 kD. Dessa två proteiner utgör en heterodimer som binder till DNA och kan spela en roll i transkription, DNA-replikation och cellproliferation. Enligt japanska forskare finns anti-Ku-antikroppar i japansk PM och systemisk skleroderma OLS. Den positiva frekvensen är 26% och specificiteten är 99%. Därför är Ku-anti-systemet OLS "märkt antikropp"; de antikroppspositiva OLS-patienterna har en bra prognos, men andra etniska grupper är det inte. Som amerikanska forskare rapporterar, förekommer anti-Ku-antikroppar som mest i SLE. Bland dem var den positiva frekvensen 19%, systemisk sklerodermi var 14%, och OLS var negativ; oavsett om antikroppen var positiv eller inte var inte relaterad till de kliniska symptomen på SIE eller sklerodermi, cirka 89% av anti-Ku-antikropp och HLA-DQw1, På liknande sätt uppträdde antikroppen mestadels tillsammans med anti-Sm-antikropp, anti-ku-antikropp dök också upp hos 23% av patienterna med primär pulmonell hypertoni, anti-Ku-antikroppspositiv primär pulmonell hypertoni är benägen att Raynaud, antikärnkärntest och positiv vaskulit.
3 anti-SS-A (Ro) och SS-R (La) antikroppar (se "Sjogren's syndrom"): cirka 8% av DM / PM-patienter kan ha anti-SS-A eller SS-B antikroppar, mestadels överlappande SS eller SLE.
(3) Autoantikroppar som inte är relaterade till DM / PM-diagnos:
1 antikropp mot muskelkomponent: antikropp mot muskelkomponent inklusive antimyoglobin, myosin, troponin, tropomyosin och andra antikroppar, olika antikroppar mot muskelkomponenter förekommer i DM / PM-serum är mer troligt, såsom Anti-myoglobinantikroppen har en positiv hastighet på 71% i PM och en anti-myosin antikroppspositiv hastighet på 90%, men många andra sjukdomar har också sådana antikroppar och saknar specificitet.
2 typer av reumatoidfaktor (RF): RF kan också vara positivt, men titern är inte hög, RF-positiva människor är benägna att morgonstyvhet.
3 anti-nukleära antikroppar: immunofluorescerande anti-nukleära antikroppar (IFANA) och anti-RNP antikroppar (se avsnitt "Luo lupus") kan detekteras i ett litet antal (cirka 15%) av DM / PM-patienter.
4. Mer än 70% av patienterna med EMG har onormal EMG, vilket är myogent. På grund av olika grader av muskelinvolvering i varje grupp, är det i allmänhet nödvändigt att upptäcka mer än 3 muskler i nedre extremiteterna. När EMG i lemmarna är normalt. Den paravertebrala muskeln kan undersökas. EMG kan endast användas som hjälpdiagnos, speciellt för att hjälpa till att särskilja den neurogena muskelsvagheten. Till exempel förlängs myoelektriciteten hos neuromyositis med den sensoriska och motoriska ledningstiden.
5. Avbildningsstudier Många utländska forskare har försökt att diagnostisera muskelskador genom magnetisk resonansavbildning (MRI), ultraljudsbilder och isotopmetoder. MRI hjälper definitivt positioneringen av muskelbiopsi och den terapeutiska effekten från längdriktningen.
6. Andra har ökat erytrocytsedimentationsgraden under sjukdomsaktiviteter. De kan användas som indikatorer för att bedöma om sjukdomen är aktiv och observera den botande effekten. Perifert blod kan ha mild anemi och förhöjda vita blodkroppar, särskilt JDM-leukocyter, som huvudsakligen är neutrofiler.
Histopatologi: Patologiska förändringar i muskler är viktiga för diagnos. Biopsi bör välja muskler med uppenbara symtom. Generellt sett är de proximala musklerna deltoid eller quadriceps och perivaskulär och interstitiell inflammatorisk infiltration, mestadels lymfocyter. Makrofager och plasmaceller, svullnad i muskelfibrer, tvärgående band försvinner, cytoplasma är transparent, varierande grader av degeneration, allvarliga muskelfibrer, fagocytos, sen muskelfiberstruktur försvinner, ersatt av bindväv, i vissa fall har uppenbara kärlförändringar Den vaskulära väggen är edematös och nekrotisk, intima förtjockas, lumen är smal eller till och med emboliserad.
De histologiska förändringarna i huden är inte specifika i DM, och de kliniska manifestationerna är användbara för diagnos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av dermatomyositis och polymyositis
Diagnostiska kriterier
1. Diagnosen PM är huvudsakligen baserad på muskelsvaghet och smärta, förhöjda serummuskelenszymer, muskelbiopsi och elektromyografi; DM-diagnos plus hudskada.
2. Diagnostiska kriterier för DM och PM
(1) Muskler i lemmar: (axlar med muskler, bäckenmuskler, muskler i proximala ben) och främre böjningar i nacken är svaga och svaga, och det finns fashionabla dysfagi eller svaghet i andningsmuskeln.
(2) Muskelbiopsi visar att den drabbade muskeln har degeneration, regenerering, nekros, fagocytos och infiltration av mononukleära celler.
(3) Enzymer i serummuskeln, särskilt CK, AST, LDH och så vidare.
(4) EMG är myogenisk skada.
(5) Typiska hudutslag, inklusive övre ögonlockslila fläckar och periorbital edematös, röd fläck; Gottronstecken på metacarpophalangeal led och ryggsida; perivaskulär vasodilatation, förlängning av armbåge och knä, övre bröstkorg "V" Skaligt utslag av erytem och hudfärgskador i ordområdet.
Diagnostiserad DM: har de första 3 till 4 kriterierna plus det femte.
Bekräftad PM: Har de första 4 kriterierna men ingen femte prestanda.
Förmodligen DM: har 2 kriterier och femte.
Kan vara PM: Det finns 2 kriterier men ingen femte.
Differensdiagnos
1. Identifiering av hudsymtom
(1) CTD: måste främst differentieras från lupus erythematosus, blandad bindvävssjukdom och Sjogren's syndrom, Wegeners granulomatos (se relaterat avsnitt) och andra typer av kutan vaskulit.
(2) hypercentral multicentrum retikulär cell: även känd som lipidliknande hudartrit, multicentrum retikulär cellhyperplasi kännetecknas av ett bra utseende i händerna (avser särskilt ryggleden) och ansiktsstrukturen är hård Brunaktiga röda eller gula papler eller knölar (2 ~ 10 mm), kan papulerna smälta med mossiga förändringar, och även i ansiktet kan vara som röd pityriasis; symmetri polyartrit i leddeformitet, sjukdomen Serologiska test hade endast milt förhöjd kolesterol och inversion av vit / globulin.
Andra behöver skilja sig från seborrheic dermatit och ljuskänslig dermatit.
2. Identifiering av muskelsymptom
(1) CTD: såsom systemisk lupus erythematosus, blandad bindvävssjukdom, systemisk sklerodermi, Wegeners granulomatos, etc. (se relaterat avsnitt), muskelsymptom är bara en del av dess multisystemskada.
(2) myositis för inkluderande kropp (IBM): IBM är vanligt hos äldre män, manifesteras som distal muskelsvaghet, långsam utveckling, muskelasymmetri, neurologiska avvikelser under fysisk undersökning; histologisk undersökning Karakteristiska intracellulära vakuoler kan ses utanför inflammationen. Denna vakuol innehåller eosinofiler i paraffinsektionen, medan den frysta delen innehåller alkaliska partiklar. Symtomen är svåra att förbättra efter behandling, men påverkar inte livet.
(3) reumatisk polymyalgi: reumatisk polymyalgi kännetecknas av generaliserad smärta och axel, höft, bagageutrymme och proximala lemmar nära morgonstyvhet, ingen muskelsvaghet och abnormitet i muskelenzym; mer än 50 år gammal, medelåldern är 70 år gammal Förhållandet mellan kvinnlig och manlig är 2: 1. Laboratorietesterna för ökad erytrocytsedimentationsgrad och måttlig anemi.
(4) Hypertyreos och diabetisk myopati: Den förstnämnda är mer akut, de systemiska symtomen är tyngre, och muskel- eller hudsymtomen liknar PM eller DM; den senare börjar sakta, de distala muskelsymtomen är uppenbara och den endokrina undersökningen Kan särskiljas.
(5) Infektiös myopati: parasiter, virus och bakteriella infektioner kan orsaka symtom som liknar DM eller PM. Efter behandling med immunsuppressiva medel som kortikosteroider måste symtomen förbättras utan hänsyn till närvaron eller frånvaron av infektiös myopati. Kanske är toxoplasma (toxoplasma) och nematodinfektioner de vanligaste och mest förvirrande.
Det måste också differentieras från eosinophilia myalgia syndrom, eosinophilia syndrom, myastenia gravis, muskeldystrofi.
