Behcets sjukdom sklerit
Introduktion
Introduktion till Behcets sjukdom Behcets sjukdom (BD) är en kronisk återkommande systemisk vaskulit med okänd etiologi och är en systemisk immunsjukdom. De karakteristiska manifestationerna är oralsår, könsår och ögoninflammation. Sambandet mellan oftalmia, munsår och könsår upptäcktes så tidigt som "medicinens far" Hippokrates. Det var först 1937 som den turkiska dermatologiprofessorn Hulusi Behcet först erkände och beskrev sjukdomens triad. . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00005% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: konjunktivit sklerit
patogen
Orsak till Behcets sklerit
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är fortfarande oklar. Amerikanska forskare har hittat genomet av HSV-1 i lymfocyter hos vissa kritiskt sjuka patienter och infekterat patientens lymfocyter med herpes simplex-virusinfektion, vilket resulterat i mer y-interferon än normala människor och andra sjukdomar. Enligt fenomenet att antikroppen producerad av HSV-1 är mycket högre än hos normala människor, föreslås det att denna sjukdom kan vara relaterad till infektionen av HSV-1. Japanska forskare tillämpar olika stafylokocker, särskilt antigen psoriasis-testet av hemolytisk streptococcus. Det visade sig att patienter med denna sjukdom hade ett högre och starkare fördröjd immunreaktion än huden än kontrollgruppen och till och med orsakade återfall av sjukdomen, och lymfocyterna hos patienten samodlades med streptokock för att inducera lymfocyter som stimulerar neutrofilfunktion. Faktor, så att sjukdomen kan vara relaterad till streptococcus, vissa forskare baserade på cirka 1/3 av patienterna har tidigare haft tuberkulos, eller har för närvarande diagnostiserats med olika tuberkulos, vissa patienter har ett starkt OT-hudtest svar, anti-tuberkulos PPD antikropp Den positiva frekvensen och titer var högre än hos kontrollgruppen, och vissa patienter uppnådde tillfredsställande resultat efter anti-tuberkulosbehandling. Man tror att förekomsten av denna sjukdom är nära besläktad med tuberkulos, 3 Argumenten är djupgående studie, men att göra en positiv slutsats, utesluter inte sjukdomen är en heterogen sjukdom, som orsakas av en mängd olika orsaker.
(två) patogenes
Patogenesen för denna sjukdom har inte klargjorts, men olika immunavvikelser kan observeras, såsom förstärkt neutrofil kemotaxi, minskat CD4-hjälpar T-cellförhållande och normalt CD4-undertryckningscellnummer, närvaro av humant slemhinneantikropp, patientens lymf Celler i provröret har en cytotoxisk effekt på mänskliga orala epitelceller, hälften av patienterna har ökat CIC, avsättning, vilket leder till vaskulit, många patienter kan upptäcka kondenserad globulin, polyklonal immunoglobulinavvikelse etc., oavsett om dessa förändringar är relaterade till patogenen Och till exempel är antikroppar mot slemhinneceller primära eller sekundära, och ytterligare forskning behövs.
Förebyggande
Behcets sjukdom sklerit förebyggande
Denna sjukdom är ofta en samtidig sjukdom vid vissa systemiska sjukdomar, och när den inträffar bör den aktivt hitta den relevanta primära sjukdomen och behandla den primära sjukdomen för att effektivt kontrollera sjukdomen.
Komplikation
Behcets sjukdom med sklerit Komplikationer konjunktivit sklerit
Ett litet antal patienter har involverad okulär anteriär segment, inklusive konjunktivit, keratit, sklerit och skleral inflammation.
Symptom
Behcets sjukdom sklerit symtom Vanliga symtom Oralt slemhår sår Inre blödning Venös trombe Pustule Oralsår Skleral yttre inflammation
1. Okulära manifestationer av okulära lesioner kan vara de enda manifestationerna av Behcets sjukdom, och kan också vara förknippade med andra systemiska skador, särskilt lesioner i centrala nervsystemet. Ögonskador börjar vanligtvis invadera ett öga, vilket så småningom involverar båda ögonen, men en av dem uppstår Mer allvarlig, en tredjedel av patienterna har aseptisk främre kammare empyema, vilket Behcet beskriver som en typisk okulär manifestation, vanligtvis i de sena stadierna av sjukdomen, och försvinner snabbt, aseptisk anterior kammare empyema och infektionsförmåga Skillnaden mellan anterior kammare empyema är att den förstnämnda inte koagulerar och kan röra sig med förändringar i kroppspositionen. De främre uvealerna, näthinnorna och optiska neuropatiska lesioner är vanligare än anterior kammare empyema. Anterior uveit kan orsaka grå starr, efter iris Vidhäftande och sekundär glaukom, näthinnevaskulit involverar vanligtvis små grenar av artärer och vener, vaskulärt vitt mantel, och intraretinal blödning, ödem och utsöndring, central retinal ven eller grenhindring, arteriolar gallring och åderbrott expansion, ibland kan uppstå Serös retinal frigöring, optisk vaskulit kan orsaka trängsel i optisk skiva eller ödem och permanent optisk atrofi, retinal och optisk vaskulit kan leda till förlust .
(1) sklerit: Behcets sjukdom sklerit är sällsynt, samma sklerit med Behcets sjukdom är också sällsynt, förekomsten av Behcets sjukdom hos patienter med sklerit är 0,68%, sklerit är det enda symptomet på Behcets sjukdom, vilket orsakar Patientens uppmärksamhet och medicinsk behandling, efter ytterligare undersökning och diagnos av Behcets sjukdom, kan också uppstå vid näthinnevaskit och optisk diskit. För unga skleritpatienter med återkommande näthinnevaskulit i båda ögonen är det viktigt att överväga möjligheten till Behcets sjukdom. Detaljerade undersökningar av slemhinnor i ben och kutan är till hjälp vid diagnosen av denna sjukdom, och skleritaktiviteten kan synkroniseras med aktiviteten hos systemiska sjukdomar.
(2) skleral yttre inflammation: skleral yttre inflammation är också sällsynt hos patienter med Behcets sjukdom, uppstår ofta efter näthinnevaskulit och optisk skivaödem, etc., som andra ögonavvikelser, kan uppstå under den aktiva perioden av Behcets sjukdom Skleral yttre inflammation.
2. Icke-okulära manifestationer Förutom oralsår, könsår och okulär inflammation finns det också manifestationer av invasion av hud, leder, stora blodkärl, mag-tarmkanal och centrala nervsystemet.
Orala slemhårssår är 2 till 10 mm i diameter, runda och ovala, med en gul bas i mitten och röd gloria runt dem. Såret förekommer ofta på mer än ett ställe, vilket uppträder i bukhinnens slemhinna, läppar, tandkött, tunga och svalg, magsår. 3 till 30 dagars läkning, magsår är lätta att återfalla, vanligtvis utan ärr, kvinnliga yttre könsorgan, vagina, och till och med livmoderhalsen och manlig pungen liknar mucosa magsår som oralsår, men återfallsfrekvensen är låg, magsåret är djupt, vanligtvis kvar Ärr, könsår är mindre vanliga än oralsår, och könsår som inte är slemhinnor kännetecknas av nodulära skador med centrala magsår.
Typiska hudlesioner av Behcets sjukdom inkluderar nodulärt erytem, pustler, akne-liknande papler och hudallergier, akupunktur genom pathergy test och signifikant rött efter 24 till 48 timmars intradermal injektion av luft eller saltlösning. Svullnad, utslag, apikala små pustlar eller follikulit är positiva, detta är ospecifika manifestationer av kutan vaskulit, positivt för akupunkturstest, 90% positivt hos japanska och turkiska patienter, positiv frekvens hos kinesiska patienter Vid 62,2% var testet mycket specifikt och testades sällan positivt i andra sjukdomar och normala personer.
60% av Behcets patienter kan ha reumatoid faktor (RF) -negativ icke-gångande återkommande artrit, utan deformitet, som uppstår i knä, vrist, handled, särskilt knäet, den mest involverade, kardiovaskulär involvering Det är en arteriovenös tilltäppning och en aneurysm. De stora, medelstora och små blodkärlen i nästan olika delar kan vara involverade. Den venösa skadorna är dubbelt så mycket som den arteriella lesionen. , iliac vener och lever vener, och ytlig tromboflebitis, arteriella lesioner uppträder ofta under subclavian, stenos eller obstruktion i njur-, nack- och femoral artär, hjärt-kärlsjukdomar abnormaliteter i Behcets sjukdom, dålig prognos, mag-tarmkanalen kan uppstå Sår, särskilt i nedre ileum och högra tjocktarmen, vissa patienter med tarmsår vidare utvecklas till perforering, partiell kolektomi och distal ileal resektion krävs, 10% av patienterna med Behcets centrala nervsystem involverar kan orsaka sensation, träning och Neuropsykiatriska avvikelser, meningoencefalit kan orsaka huvudvärk, feber, halsstyvhet, cerebrospinalvätskeceller och lokal neurologisk dysfunktion.
Undersöka
Undersökning av Behcets sjukdom sklerit
Patienter med Behcets sjukdom kan upptäcka många immunavvikelser, men saknar specificitet, kan förekomma förhöjd cirkulerande immunkomplex (CIC), minskade komplementnivåer, leukocytos, förhöjd kondenserad globulin och γ-interferon, neutrofiler Ökad kemotaktisk aktivitet såväl som förhöjda serum IgA, IgG och IgM, serum CD4 och CD8 förhållanden förändrades från normala 2: 1 till 1: 1, akuta episoder av ESR ökade, C-reaktivt protein ( Ökad CRP), ökat centrala nervsystemet, ökat cerebrospinalvätskeprotein och lymfocyter.
1. CT-undersökning av hjärnan visade mer än hälften av avvikelserna.
2. Röntgenundersökning av gastrointestinal, lung, ben och led röntgenundersökning och arteriovenös angiografi, hjälper också till att diagnostisera.
3. Fundus fluoresceinangiografi hjälper till att bestämma omfattningen av sjukdom i näthinnan och optisk skiva.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Behcets sjukdom
Sjukdomen har inga specifika serologiska och patologiska diagnosmetoder, så diagnosen baseras huvudsakligen på kliniska, och de nuvarande internationellt använda diagnostiska kriterierna utvecklas av det japanska Behcets forskningsförening och International Behcet's Research Group (ISG) som inrättades 1990. Den förstnämnda indelar patienter i kompletta och ofullständiga typer, och återkommande främre uveit, återkommande oralsår, pleomorfiska hudskador och könsår kallas ofullständiga typer; tre huvudtyper visas. Tecknet eller två huvudtecken och vissa andra skador kallas kompletta typer. ISG-standarden är:
Återkommande orala magsår (upprepas minst 3 gånger på 1 år), plus typiska ögonskador.
Två av följande fyra artiklar kan diagnostiseras:
1 återkommande könsår eller genital ärr.
2 typiska ögonskador (främre uveit, glasögonceller eller näthinnevaskulit).
3 hudskador (nodulärt erytem, pseudo folliculitis eller pustulära papler eller akne-liknande knölar).
4 Akupunkturstest positiv reaktion, när unga patienter med främre uveit, sklerit, sklerit, näthinnevaskulit eller vaskulär ocklusion bör beakta möjligheten att Behcets sjukdom, misstänkt Behcets sjukdom, bör För undersökning av hela kroppen, särskilt slemhinnan och huden, och förståelsen av sjukdomshistoria, för enskilda fall kan följande punkter vara viktiga för diagnos: subkutan tromboflebit, djup ventrombos, epididymit, arteriell ocklusion och aneurysm, central Nervös systemintrång, artrit, mag-tarmsår och familjehistoria.
