amyloid kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till amyloidos Amyloidos är en sjukdom där myokardiell dysfunktion orsakad av avsättning av amyloidprotein likformigt färgad med hematoxylin-eosin i hjärtvävnad. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,0006% - 0,0007% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kongestiv hjärtsvikt, arytmi, angina
patogen
Orsaker till amyloidos
(1) Orsaker till sjukdomen
Kliniskt är det vanligtvis uppdelat i primär och sekundär: det förekommer vid tuberkulos, reumatoid artrit, ulcerös kolit, kronisk osteomyelit, kronisk suppurativ och slösande störningar, eller förekommer vid multipelt myelom. Sekundär amyloidos; om det inte finns någon ovanstående orsak är det en primär amyloidos, som främst är relaterad till ärftlighet.
Amyloidos är ett patologiskt substantiv. Det hänvisar till ansamling av ett stort antal fibrösa ämnen med glykoproteinegenskaper. De viktigaste proteinkomponenterna är immunologiskt lätt kedjeprotein (AC), icke-immun amyloid (AA), kalcitoninliknande protein. (AEI) och fyra typer av plasmaförprotein (SA) av senil amyloidos.
1. AC-inducerad amyloidos är den vanligaste amyloidos i klinisk praxis, vanligare i primär, systemisk amyloidos, orsakad av immunoglobulin nedbrytningsdefekter eller syntetiska defekter, sådana amyloider är onormala kloner. Utsöndras av betaceller, främst med hjärta, tunga, mage, muskler, senor och hud, dessutom kan lever, mjälte, njure, binjurar och sköldkörtel också påverkas.
2. AA-inducerad amyloidos kallas sekundär amyloidos, ofta orsakad av tuberkulos, reumatoid artrit, ulcerös kolit, kronisk osteomyelit, kroniska suppurativa sjukdomar och andra kroniska infektionssjukdomar eller multipelt myelom Det orsakas av den inflammatoriska reaktionen från makrofager som fagocytiserar serum AA-protein och orsakar att det bryts ned, främst involverar njure, lever, mjälte och binjurar. Dessutom är det fortfarande förknippat med förmaksbildat myxom.
3. AEI-inducerad amyloidos är vanligare vid medullär sköldkörtelcancer.
4.SA-inducerad amyloidos i hjärtat, bukspottkörteln, prostata och hjärnan är de mest drabbade delarna, särskilt hos äldre, så det kliniska kallas senil systemisk amyloidos.
(två) patogenes
1. Pathogenesis
(1) Optisk mikroskopi (ljusmikroskopi) av stärkelsesliknande avlagringar: ljusspegelliknande stärkelseavlagringar visade ingen kvalitativ, hematoxylin- och eosinfärgning var eosinofil och färgade med kristallviolett, Kongo Rött har affinitet, och det kan ge specifik grön dubbelbrytning genom observation med ett polariserande mikroskop av Kongo-röda färgade prover.
(2) Ultrastruktur av stärkelsesliknande avsättningar: Elektronmikroskopisk observation av amyloidos har två olika former av komponenter: den ena är en liten fiberkomponent, den andra är en femkantig substans (benämnd P-komponent), och den lilla fibern är cirka 10 nm ( 100Å), bred, oförgrenad, tunn och hård, i sidled arrangerad i fibriller, alla amyloidproteiner i en beta-vikad konfiguration, vilket förklarar de gröna dubbelbrytningsegenskaperna hos amyloidavlagring under Kongo-röd färgning.
P-komponenten i amyloidavlagringar är en degliknande struktur som bildas av fem kuglande underenheter runt ett centralt hålrum och har en diameter på 8 nm (80 Å) och har en omkrets av 4 nm (40 Å). Kompositionen kan vara immunoglobulin, endokrina, senila, familjära och oidentifierade källor etc., kan delas in i systemiska, fokala eller ärftliga, förvärvade, ärftliga kan vara systemiska, också Det kan vara fokuserat, så förvärvas.
2. Patologisk ventrikulär hypertrofi, amyloidavlagringar deponeras diffus i kardiomyocyter, vilket orsakar dystrofier i kardiomyocyter, atrofi eller kardiomyocyter fullständigt ersatt av amyloidliknande ämnen, elektronmikroskopi visar att amyloidliknande fibrer är löst fördelade i det extracellulära utrymmet. Bort från arrangemanget av cellfibrer är fibrerna och cellmembranen nära kardiomyocyterna orienterade vertikalt eller parallellt. Inverkan av små koronarartärer kan orsaka angina pectoris. Hjärtventilen kan förtjockas efter att ha påverkats. Hjärtinvolveringen är vanligare i primär amyloidos. Sekundär systemisk amyloidos och familjär myokardiell amyloidos.
Histologisk infiltration av stärkelse kan orsaka tryckatrofi och organdysfunktion hos betydande celler, oavsett om orsaken till amyloidos är primär, sekundär eller med myelom eller familj, bildandet av amyloidavlagringar Effekterna på organ är konsekventa, och manifestationen av restriktiv kardiomyopati kan manifesteras genom betydande myosininfiltrering orsakad av vilken typ av amyloidos-syndrom.
Förebyggande
Amyloidos kardiomyopati förebyggande
förebyggande:
1. Eftersom orsaken till amyloidos är oklar finns det inget sätt att förhindra primär amyloidos.
2. Sekundär amyloidos kan endast orsaka inflammatoriska sjukdomar i amyloidos genom förebyggande eller effektiv behandling.
Komplikation
Amyloidos kardiomyopati Komplikationer kongestiv hjärtsvikt arytmi angina
Sjukdomen kan ha komplikationer såsom hjärtsvikt, arytmi och angina pectoris.
Symptom
Symtom på amyloidos kardiomyopati Vanliga symtom Atrioventrikulärt block Patologisk Q våg dyspné ledningsblock Amyloidos övergångszon R våg ökar dåligt
En liten mängd amyloidavlagringar i hjärtat är ganska vanligt, kliniskt asymptomatiskt och har liten effekt på hjärtfunktionen.I många avsättningar kan hjärtsystolisk och diastolisk dysfunktion orsakas av hjärtstivhet Följande kliniska manifestationer kan ses:
1 begränsad kardiomyopati: den vanligaste, manifesteras som hjärtsjukfunktion och perifert ödem, ingen paroxysmal paroxysmal dyspné och sittande andning, på grund av ventrikulär styvhet, kan orsaka vänster ventrikulär diastolisk tidig fyllningshastighet långsam, men annorlunda När det gäller snickande perikardit ökar den senare vänster ventrikulär diastolisk tidig fyllning, vilket kan identifieras.
2 kongestiv hjärtsvikt: vanligare, vanliga människor har hjärtklappning, andnöd, våta ljud från de två lungorna, orsakade av minskad hjärt-kontraktil funktion, med sjukdomen försämras, kan symtomen på hjärtsvikt gradvis bli värre, mer än konventionell behandling kan inte effektiva,
3 ortostatisk hypotension: Cirka 10% av patienterna kan ha ortostatisk hypotension, främst orsakad av vaskulär och autonom amyloidos. Dessutom har studier funnit att det är förknippat med hjärt- och binjuramyloidos.
4 arytmi: ganska vanligt, detektionsgraden är cirka 50% till 85%, lesionerna involverar ledningssystemet, mest manifesterade som buntgrenblock, högt atrioventrikulärt block och paroxysmal sinus vilar, dessutom, och Detektering av paroxysmal supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer, ofta ventrikulära för tidiga sammandragningar och till och med ventrikulär takykardi och ventrikelflimmer,
5 angina pectoris: amyloidos som involverar kranskärlen kan orsaka angina pectoris, cirka 80% av patienterna med patologiskt bröst bly bly Q-våg eller övergångszon R våg är dålig,
6 fysisk undersökning kan hittas i fyllningen i halsvenen, tecken på Kussmaul (Kussmaul), extra hjärtljud under diastol, ibland felaktigt för snarkning i perikardie, i vissa fall kan mitral uppstötning hjärta, vilket indikerar ventilintrång .
Det finns fyra typer av kliniskt lätt att invadera hjärtat:
1. Primär systemisk amyloidos förekommer hos medelålders och äldre. Medelåldern vid diagnosen är indelad i två grupper på 55 år och 62 år. Män är benägna att få en monoklonal immunisering i blod eller urin. Det finns mer globulin- och myelomplasmaceller, och de kliniska manifestationerna av sjukdomen varierar mycket, men har i allmänhet följande symtom:
1 idiopatisk sensorimotorisk perifer neuropati med autonom neuropati;
2 restriktiva hjärtskador med lågspännings- och ledningsstörning av EKG utan andra orsaker;
3 icke-trombocytopenisk purpura med hudinduration, pressande purpura och rektum efter purpura;
4 typer av reumatoid artrittsymtom och betydande stora ledskador (axelkuddsmärke);
5 gigantisk tungsjukdom; 6 blödningstendens, sekundärt till bristen på isolerad förvärvad faktor X;
7 speciellt nefrotiskt syndrom;
8 manliga patienter med karpaltunnelsyndrom, om ovanstående kliniska syndrom, bör överväga primär systemisk amyloidos.
2. Sekundär systemisk amyloidos avser skador sekundära till olika kroniska infektionssjukdomar, inflammatoriska eller neoplastiska sjukdomar. Den exakta förekomsten av sekundär systemisk amyloidos är svår att räkna, reumatoidled. Inflammation är den vanligaste predisponerande faktorn, följt av kronisk infektion.
3. Multipelt myelom med amyloidos multipelt myelom med åldersfördelning av amyloidos, könsskillnader och kliniska manifestationer är mycket lik primär systemisk amyloidos, 6% till 15% av patienter med myelom kan utveckla stärkelse Degeneration, de flesta patienter med amyloidos har immunglobulinparaprotein i sitt serum, och den här veckan har protein och proteinuri, ett stort antal fria lätta kedjor i blodet, direkt relaterade till bildandet och spridningen av stärkelsesliknande avlagringar, Förhållandet mellan K- och y-lätta kedjor skiljer sig från primär systemisk amyloidos, som domineras av gamma-lätt kedja (protein denna vecka).
4. Familial hjärtamyloidos Skinnel rapporterade 1991 att fem medlemmar av syskon i Danmark har amyloidos, myokardiella lesioner, symtom på kongestiv hjärtsvikt efter 40 års ålder och lesioner utvecklas genom 2-6 År av döden, hemodynamiska studier överensstämde med restriktiv kardiomyopati, och 3 av samma släktingar hade ihållande förmaksstopp, kliniska manifestationer av bradykardi, brist på P-vågor, förstorat hjärta och mild hjärtsvikt.
Undersöka
Amyloidos kardiomyopati
Endomysm myokardiell histologi är fortfarande guldindikatorn för diagnos av amyloidos kardiomyopati. Eventuellt polariserat mikroskop kan diagnostiseras med den karakteristiska gröna dubbelbrytningen av Kongo röd färgningsvävnad. Om det är systemisk amyloidos är det inte lämpligt. För patienter som genomgår myokardiebiopsi bör histologiska undersökningar såsom rektal, njure och lever utföras vid behov.
1. Elektrokardiogram nästan alla patienter har onormalt elektrokardiogram, lågspänning, ST-T-förändringar, sinus takykardi, arytmi med atrioventrikulärt block, och buntgrenblock, för tidig takt, Förmaksflimmer, ibland Q-våg eller hjärtinfarktmönster.
2. Röntgenstråle röntgenbilder visar ofta normal hjärtstorlek, när perikardieutflödet, hjärtformen ökade något.
3. Huvudprestanda för ekokardiografi:
1 förutom att den vänstra ventrikulära inre diametern är normal eller liten, de ventrikulära kamrarna förstoras;
2 fack och ventrikulär väggförtjockning och symmetri;
3 facksklaffar eller papillärmuskler kan också förtjockas eller förtjockas på grund av skada involvering;
4 ungefär hälften av den perikardiella effusionen;
5 Cirka 92% av patienterna som är förtjockade i myokardiet finns spridda cirkulära eller oregelbundna starka reflektionsfläckar, vilket är en karakteristisk manifestation av denna sjukdom. För att bättre känna igen denna plats tas bröstbenet i allmänhet. Långaxelvy och kortaxelvy, i stället för att ta den apikala fyrkammarsynen, tros det att denna starka reflektionslilla fläck orsakas av knölar bildade av kolloidal och amyloid vävnad.
Dessutom hjälpte ekokardiografi att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen. I en studie av ekokardiografi hos 27 patienter med systemisk stärkelsessjukdom hade 14 patienter en ökning av hjärtvikt. Dessa patienter hade ofta hjärtrytmer. Abnormal och progressiv hjärtsvikt och 13 patienter med endast en liten ökning observerades ovanstående kliniska manifestationer inte under två år i rad. 132 patienter med primär systemisk amyloidos bekräftad genom biopsi delades upp i 4 under ultraljud. Grupp: Ventrikulär väggtjocklek i grupp I ≤ 12 mm; Grupp II> 12 mm men ≤ 15 mm; Grupp III> 15 mm; Grupp IV med väggrörelseavvikelser, studien visade att ju tjockare ventrikulär vägg, desto lägre är den systoliska funktionen.
4. När hjärtkatetern undersöktes med avseende på amyloidos ökade det ventrikulära diastoliska blodtrycket, och tryckkurvan minskade i det tidiga stadiet av diastol och ökade sedan plötsligt och platån var kvadratisk.
5. Magnetresonansundersökning är mycket värdefull för diagnos av amyloidos i olika vävnader och organ i hela kroppen. Signalen för de drabbade organen ökar uppenbarligen medan det subkutana fettet uppenbarligen dämpas.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av amyloidos
Patienter över 50 år, har kliniska manifestationer av primär systemisk amyloidos eller andra sjukdomar är benägna att amyloidos, såsom progressiv refraktär hjärtsvikt, röntgenbröstkorg visar att hjärtat inte expanderar, ekokardiografi Vänster ventrikulär kavitet är liten, vänster ventrikulär bakre vägg och ventrikulär septal förtjockning, bör vara mycket misstänkt som amyloidos kardiomyopati, diagnosen beror på endocardial myocardial biopsi, ovillkorlig endocardial myocardial biopsi patienter, rektal slemhinna och Njurbiopsi hjälper också till att bekräfta diagnosen.
Behöver identifieras är: konstriktiv perikardit, idiopatisk restriktiv kardiomyopati, idiopatisk hypertrofisk kardiomyopati, koronar aterosklerotisk hjärtsjukdom, senil degenerativ hjärtsjukdom.
