alligator baby syndrom
Introduktion
Introduktion till krokodilhudbarnsyndrom A1ligatorbabysyndrom, även känt som Carini-syndrom, Seeligman-syndrom, lamellärt iktiosyndrom, neonatal stratifierat epidermalt exfolieringssyndrom, medfødt iktosliknande erytroderma, kollapsbaby och så vidare. Detta tillstånd är en speciell typ av spädbarn med lamellär iktos, kännetecknad av romboid eller polygonal taupe keratinvåg och erytroderma. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% (med familjehistoria) Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Orsaker till krokodill hudbarnsyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
De flesta av symtomen är autosomalt dominerande eller recessiva ärftliga sjukdomar och kan också vara förknippade med sexuell arv.
(två) patogenes
Erytroderma orsakas av en markant ökning av frekvensen av epidermal celldelning.De flesta av mekanismen för sjukdomen orsakas av en fysiologisk variation eller en ökning av keratinocytkohesion. Bowen tror att det är en beständig sjukdom. Epidermal lager, liknande vissa däggdjur.
Förebyggande
Krokodilhudbarnsyndrom förebyggande
Se de förebyggande åtgärderna hos ärftliga sjukdomar, lägger vikt vid konsultationen av genetiska sjukdomar och gör ett bra jobb i förebyggande hälsovård under graviditeten.
Komplikation
Komplikationer hos alligatorhudsyndrom Komplikationer sepsis
Kan åtföljas av ögonlock valgus, begränsad kroppsposition, hudinfektion eller sepsis, vilket ofta resulterar i spädbarnsdöd.
Symptom
Symtom på krokodilhudbarnsyndrom Vanliga symtom Peeling skalor, kammusslor, röda skalor, onormala vågar
De flesta av sjukdomen är för tidigt födda barn och spädbarn med låg födelsevikt. För tidigt födda barn är levande spädbarn med en graviditetsålder på 28 veckor till mindre än 37 veckor. Det är ofta dödfödelse eller tidig död efter födseln, så de flesta av de typiska hudskadorna förekommer efter en födelseperiod, inte vid födseln, sjukdomen har en bra prognos, spädbarnet kan täcka de kåta tjocka pansarliknande skalorna. Ofta åtföljs av missbildningar och hypoplasi.
Symtomen på typiska hudskador uppträder gradvis efter timmar eller födelsedagar. Hela kroppen eller en del av huden är ljus, mörkröd och tjock. Det verkar ha en transparent film som plastfilm, som krokodilhud eller brandbomullslim. Efter några dagar. Gradvis torra och stora bitar faller av, kan upprepas, eftersom kroppen är täckt med en genomskinlig film, så att lemmen fixeras i en speciell position, kan åtföljas av ögonlocksvävning, ny öm hud är lätt att bryta, allvarlig hudskalningsinfektion eller till och med uppstå sepsis.
Barn kan också ha stratifierad iktyos, onormal iktos eller iktliknande erytroderma.
En fallrapport av ullbomullsgummi: kvinnlig, två dagar med normal leverans, beräknat till 37-38 veckor av graviditeten, vikt 2700 g, historien för de nära släktingarna till föräldrarna är osäker, barnets hud är brungul, stor yta kapad, visar kanten kuk, Det ogenomskinliga blocket, näshålan och andra hålrum är fyllda med keratinösa fragment, ögonen är valgus, de bilaterala auriklarna rynkade, ansiktet är spänt, uttrycket är mindre, de övre lemmarna är halvböjda och resten är inte onormala.
Undersöka
Undersökning av krokodilhudbarnsyndrom
1. Blodundersökning: Antalet vita blodkroppar i perifert blod och antalet neutrofiler ökades signifikant vid samtidig infektion.
2. Blodtest: När den allvarliga infektionen inträffar bör uppmärksamhet ägnas åt levern, njurfunktionstest, blodelektrolyt och blodets pH-kontroll.
3. Histopatologisk undersökning: betydande keratinisering, granuler, förtjockning i vissa områden, förtjockning av akantos, förlängning av överhuden, keratinisering i hårsäcken, infiltration av kronisk inflammation runt de övre hjärnkärlen.
Välj nödvändiga hjälptest enligt dina kliniska behov.
Diagnos
Diagnos och differentiering av krokodilhudbarnsyndrom
Enligt kliniska typiska hudskador kan hudbiopsi och patologiskt synlig keratohemorragisk frigöring av stratum corneum ställa en diagnos.
Enligt de kliniska egenskaperna hos sjukdomen är det lätt att skilja den från andra iktyossjukdomar. Sjukdomarna som bör identifieras är följande:
1 septisk erytroderma;
2 för att skilja mellan inga bululösa lesioner och epidermolytisk hyperkeratos;
3 ful, ful är en allvarlig typ av eld bomullsgummi, histopatologisk undersökning kan hjälpa till att diagnostisera.
