kronisk glomerulonefrit hos barn
Introduktion
Introduktion till kronisk glomerulonefrit hos barn Glomerulonephritis med en kurs på mer än 1 år, åtföljd av nedsatt njurfunktion och / eller hypertoni och anemi, kallas kronisk glomerulonephritis. Enligt rekommendationerna från National Pediatric Kidney Disease Research Collaboration Group är sjukdomsförloppet mer än 1 år, med varierande grader av njurinsufficiens och / eller persistent hypertoni, och prognosen för glomerulonephritis kallas kronisk glomerulonefrit. Kronisk nefrit, kronisk glomerulonefrit är en grupp av långvarig sjukdom (till och med decennier) orsakad av olika primära glomerulära sjukdomar med proteinuria, hematuri, ödem och hypertoni som kliniska manifestationer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,013% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypertoni, anemi, njursvikt, uremi, undernäring, hjärtsvikt
patogen
Orsaker till kronisk glomerulonefrit hos barn
Primär (30%):
Det kan försenas av akut nefrit, inflammationen fortskrider och slutligen går in i stadiet av kronisk nefrit. Vissa patienter har ingen uppenbar akut nefrit och symptomen är dolda, men inflammation fortskrider långsamt och blir kronisk nefrit flera år senare.
Komplement aktivering orsakar vävnadsskada (30%):
De flesta av dem är immunologisk patogenes, varav de flesta är immunkomplexsjukdomar, inklusive cirkulerande immunkomplex och in situ-komplex. Komplement aktivering orsakar vävnadsskada och kan delta i njurinflammatoriska skador genom klassiska vägar och förbikopplingsvägar. Dessutom upprepade infektioner, kroppen har inneboende immunbrist och vissa typer av humant leukocytantigen (HLA) (såsom HLA-A10, A2, Bw35, etc.) anses vara förknippade med kronisk nefrit, olika typer av kronisk nefrit kan ses tidigt Patologiska förändringar, inklusive proliferativ glomerulonefrit, fokal segmentell glomeruloskleros, membranös nefropati, etc., när kronisk nefrit utvecklas till det avancerade stadiet, är njurvävnaden allvarligt skadad och bildar en "terminal pyknosnjur", som förloras. Funktion, som nämnts ovan, inkluderar kronisk nefrit en mängd olika etiologier och patologiska förändringar av glomerulär sjukdom, orsaken till kontinuerlig och långvarig progression efter uppstarten kan vara: 1 primär sjukdom ihållande aktivitet. 2 De lokala hemodynamiska förändringarna av glomeruli, det vill säga den återstående njurenheten utan lesioner, den glomerulära lokala kompensatoriska hyperperfusionen, höga filtreringsförändringar och till slut härdning. 3 långvarig proteinuria-inducerad glomerulär mesangial fagocytos-clearance-funktion är för långvarig överbelastning och kan orsaka njurrör och interstitiella lesioner. 4 Samtidigt, effekten av hypertoni på glomerulära kapillärer, många av ovanstående faktorer leder till mer glomerulär skleros, nedsatt njurfunktion, fram till utvecklingen av uremi.
Sekundär (15%):
Kan vara sekundär till systemiska sjukdomar, såsom allergisk purpura, systemisk lupus erythematosus, diabetes och så vidare.
Ärftligt (15%):
Ärftlig nefrit, polycystisk njursjukdom etc.
Förebyggande
Förebyggande av kronisk glomerulonefrit hos barn
Det grundläggande förebyggandet av primär kronisk nefrit är att förebygga streptokockinfektion. På vardagar bör träningen stärkas. Var uppmärksam på hudens renhet och hygien för att minska luftvägs- och hudinfektioner. Om infektionen inträffar ska den behandlas noggrant i tid. 2 till 3 veckor efter infektionen ska urinen kontrolleras. Regelbunden och snabb upptäckt av onormal och snabb behandling, för att inte utvecklas till kronisk nefrit, för behandling av kronisk nefrit som är sekundär till systemiska sjukdomar, såsom allergisk purpura, etc. för att undvika kronisk nefrit.
Komplikation
Komplikationer av kronisk glomerulonefrit hos barn Komplikationer, hypertoni, anemi, njursvikt, uremi, undernäring, hjärtsvikt
Senare kan det utvecklas till nedsatt njurfunktion, högt blodtryck, anemi, njursvikt och utveckling av uremi, hjärtsvikt etc., som främst orsakas av nedsatt njurparenkym, minskad produktion av röda blodkroppar och undernäring, anemi och hjärtsvikt. Svårighetsgraden är direkt proportionell mot njursjukdom och nedsatt njurfunktion, och det är lätt att vara komplicerad med infektion och andra komplikationer.
Symptom
Kroniska symptomer på glomerulär nefrit hos barn Vanliga symtom aptitförlust, glomerulär filtreringshastighet, nattlig urinväg, proteinuria, urinvägar, urinvägar, arterioler, glomerulär skleros
1. Start och progression
Klinisk början och utvecklingen av kronisk nefrit är: (1) början av akut nefrit eller nefrotiskt syndrom: långvarig sjukdomsförlopp, och så småningom in i kronisk nefrit, (2) lumskt uppkomst: kan undersökas vid fysisk undersökning, screening Urinabnormaliteter eller högt blodtryck hittades, och vidare undersökning diagnostiserades som kronisk nefrit. (3) Det började med icke-specifika symtom: såsom blekhet, trötthet, tillväxtfördröjning, etc., när läkarna hade olika grader av njursvikt hos barn. Mer akut början, och den efterföljande utvecklingen av tillståndet är nära besläktad med arten av primära glomerulära lesioner, och för det andra relaterade till de vidtagna behandlingsåtgärderna, till exempel snabb kontroll av samtidiga infektioner och hypertoni, barn med akut början En del av framstegen är snabb, ödem, högt blodtryck, oliguri och njurfunktion försämras och kan dö inom 1 till 2 år. I andra fall, även om ödemet avtar, är urinen onormalt beständig, ofta smittad och upprepas efter tröttheten. Attack, fortsätter njurfunktionen att försämras, efter flera år eller decennier till kronisk nedsatt njurfunktion, när det finns en betydande kronisk njursvikt, såsom ingen dialys och transplantation, dött ofta inom några månader till 1-2 år.
2. Klassificering
Generellt uppdelat i vanlig typ, njursjukdomstyp och typ av högt blodtryck.
(1) Vanlig typ: 1 Allmän prestanda: blek, trötthet, tillväxtfördröjning, aptitlöshet etc. 2 specifik prestanda: inklusive varierande grader av ödem, högt blodtryck, anemi, onormal urin (proteinuria, hematuria, tubulär urin), nocturia, varierande grader av nedsatt njurfunktion (glomerulär filtreringshastighet minskade och urin Koncentrerad funktion är nedsatt.
(2) Typ av njursjukdom: Den kännetecknas av en stor mängd proteinuria, som kallas nefropati.
(3) Hypertensiv typ: de med svår hypertoni kallas hypertensiva.
3. Klassificering efter patologi
De kliniska egenskaperna hos olika kroniska nefritis klassificerade efter patologisk typ är som följer:
(1) Membranproliferativ nefrit: vanligare hos barn och ungdomar i skolåldern, fler kvinnor än män, sjukdomens början: 1 akut nefritssyndrom, det vill säga akut debut, hematuri, ödem, högt blodtryck. 2 upprepade avsnitt med grov hematuri, dessa två använder ofta ospecifik övre luftvägsinfektion som föregångare till avsnittet. 3 början av nefrotiskt syndrom. 4 ett litet antal urinrutinscreeningstest fann onormalt urin [proteinuria och / eller hematuri] och de systemiska symtomen är inte uppenbara för tillfället, en av de kliniska egenskaperna hos denna sjukdom är komplement (C3) är låg, det är också känt som nefrit med låg komplement, Anemi är också relativt tung, och minskningen av plasmaprotein och hyperlipidemi är sämre än för små skador, och sjukdomsförloppet är långvarigt. Även om det finns intermittenta kliniska symtom, har de flesta patienter kronisk njurinsufficiens, och det finns hypertoni i det tidiga stadiet av sjukdomen. Patienter med hypofunktion har dålig prognos, är ofta okänsliga för konventionell kortikosteroidterapi och utvecklar ibland hypertensiv encefalopati.De kan också komma tillbaka på transplanterat njure efter transplantation, men under de senaste åren har många fall rapporterat att kortikosteroider har använts under lång tid. Dayton-kläder) i kombination med immunsuppressiva medel, antistopparaggregationsmedel och andra behandlingar, det finns en hel del fall för att underlätta eller bibehålla stabilitet.
(2) Fokal segmentell glomeruloskleros: De flesta av dem börjar med nefrotiskt syndrom, en del är asymptomatisk proteinuri och 1/3 till 1/2 fall har högt blodtryck, hematuri och serumkreatinin Patienter med njursjukdom är mestadels steroidresistenta eller hormonkänsliga. Efter upprepad återfall konverteras de till steroidresistens. Sjukdomsförloppet är i allmänhet gradvis försämrad. De så kallade maligna barnen kan komma in i njurfel inom några månader till tre år. Sådana patologiska förändringar orsakas ofta av förändringar av kollapsstyp och 20% till 30% av fallen efter njurtransplantation återkommer i den transplanterade njuren.
(3) membranös nefropati: primär är sällsynt hos barn, mest manifesterad som nefrotiskt syndrom, ett litet antal asymptomatisk proteinuri, proteinuri är icke-selektiv, ofta åtföljd av mikroskopisk hematuri, tidigt generellt utan hypertoni och njure Ofullständig funktion är prognosen relativt bättre hos barn än hos vuxna. Habib följde upp till 69 år av pediatriska patienter i 5 år och 10% gick in i kronisk njurinsufficiens.
(4) skleroserande glomerulonefrit: en del av historien om akut nefrit, följt av eller långvarig ohelad, eller efter det asymptomatiska steget och sedan igen, kan också dölja uppkomsten, ofta åtföljd av hypertoni och nedsatt njurfunktion, kan Infektioner i övre luftvägarna förvärras kraftigt.
(5) mesangial proliferativ nefrit: kliniskt eller efter akut nefrit förlängd ohelad, eller hematuri och / eller proteinuri, eller nefrotiskt syndrom börjar, även om sjukdomsförloppet är försenat, men den verkliga inträdet i njursvikt är en minoritet, Fler manifestationer av långvarig nefrit, en historia av nefritis mer än 1 år, åtföljd av hypertoni, njurinsufficiens och anemi, kan göra en klinisk diagnos, njurbiopsi kan bekräfta diagnosen och förstå svårighetsgraden av lesionen och vägleda behandlingen.
Undersöka
Undersökning av kronisk glomerulonefrit hos barn
Urinkontroll
(1) Allmän urinundersökning: onormal urin är ett måste-ha fenomen av kronisk nefrit. Förändringen av urinvolym är relaterad till ödem och njurfunktion. Urinvolymen minskas under ödem, urinvolymen av ödem är mestadels normal, och njurfunktionen är uppenbarligen minskad. Patienter med dysfunktion har ofta nocturia och polyuria, urinspecifik vikt (inget vatten under 10 ~ 12 timmar) överstiger inte 1.020, urinens osmotiska koncentration är lägre än 550mOsm / (kg · H2O), urinproteininnehållet varierar, vanligtvis 1 ~ 3g / d Det kan också vara en stor mängd proteinuri (> 3,5 g / d), och granulär rörtyp kan ses i urinsediment med mild till måttlig hematuri.
(2) Andra urinundersökningar: Förutom ovannämnda urinrutinundersökning och olika clearance-undersökningar kan följande urinundersökningar vara till hjälp för diagnos: 1 urin C3-mätning: den högsta positiva frekvensen av membranproliferativ nefrit och halvmålsnefrit , upp till mer än 90%, följt av fokal segmentell glomerulär skleros, membranös nefropati, mesangial proliferativ nefrit (inklusive IgA nefropati), med minimala skador och fokal segmental nefrit med den lägsta positiva frekvensen. 2 FDP-mätning av urin: resultaten liknar C3-bestämning, diffus proliferativ nefrit och fokal segmentell glomerulär skleros positiv frekvens, fokal segmentell nefrit och små skador är lägre. 3 urin-skivelektrofores: närvaron av högmolekylär proteinuria är vanligare vid mesangial proliferativ nefrit, mesangial glomerulonefrit och fokal segmentell glomeruloskleros. Den huvudsakliga molekylära proteinuri är vanligare i mikroskopiska lesioner, IgM nefropati. , tidig mesangial proliferativ nefrit och membranös nefropati. 4 urinproteinselektivitetsindex: dess kliniska betydelse liknar urin-skivelektrofores, membranproliferativ nefrit, fokal segmentell glomeruloskleros och IgA nefropati mestadels icke-selektiv proteinuria (SPI> 0,2) minimala lesioner, IgM Mer än hälften av fallen av nefropati, mesangial proliferativ nefrit och membranös nefropati har SPI ≤ 0,2.
2. Njurfunktionstest
Njurinsufficiens hos glomerulonephritis avser huvudsakligen minskningen av GFR.Creatininclearance (Ccr) hos de flesta patienter minskas något vid behandlingstillfället och det faller inte under 50% av det normala värdet. Därför kan serumkreatinin och ureakväve ligga inom det normala intervallet. Om Ccr faller under 50%, kommer serumkreatinin och ureakväve att öka. Med andra ord, när serumkreatinin når 133 μmol / L, är Ccr under 50% av det normala, följt av renal tubulär insufficiens, såsom urinkoncentration. Dysfunktionen och fenolröd utsöndringshastighet reduceras signifikant, och den fenolröda utsöndringsgraden påverkas kraftigt av mängden renal plasma, som inte helt kan representera den renala tubulära funktionen.
3. Blodundersökning Kronisk nefrit Utöver ovannämnda urinrutin och njurfunktionstester finns det andra tester som är användbara för diagnos och prognos.
(1) Perifert blodtest: Kronisk nefrit vid milt ödem, det finns mild anemi, kan vara relaterat till blodutspädning, till exempel patienter med måttlig anemi, mest relaterad till minskning av erytropoietin i njurarna, vilket indikerar nefronskada och njure Dysfunktionen har varit allvarligare. I slutet av glomerulonefrit (sklerosering, atrofisk glomerulonefrit) uppstår svår anemi. Om patienten inte har någon uppenbar undernäring är anemin mestadels positiva celler och positiv pigmentering.
(2) Serumkomplementbestämning: Bestämning av pre-komplementkomponenter (såsom C1q, C2, C4 och C3) kan identifiera två komplementaktiveringsvägar i denna sjukdomsmekanism. Allmänna sjukhus kompletterar endast total CH50- eller C3-bestämning, nu Hayslett et al ( Uppgifterna rapporterade 1975) sammanfattas enligt följande: 1 Normalt serumkomplement: minimalt patologisk nefropati, fokal och segmentell glomerulonefrit, membranös nefropati, skleroserande glomerulonefrit, systemiska sjukdomar såsom allergisk vaskulit , nodulär polyarterit, Wegner granulom, allergisk purpura, diabetisk glomerulär skleros, amyloidos, hemolytiskt uremiskt syndrom, graviditetsnjur, trombotisk trombocytopenisk purpura och andra glomerulära lesioner. 2 initial serumkomplementreduktion: kapillär endovaskulär och mesangial proliferativ glomerulonefrit, extra-optisk proliferativ nefrit. 3 serumkomplement fortsatte att minska: membranproliferativ nefrit, lupusmembranös nefrit och lupus diffus proliferativ nefrit.
(3) Bestämning av serum-a2-makroglobulin och immunoglobulin: serum-a2-makroglobulin (α2-makroglobulin) ökas vid ihållande njurskada, och kan reduceras till normalt eller lägre vid kronisk uremi, α2-jätte Ökad globulin, hämning av plasminogen och plasmin, är också orsaken till hyperkoagulerbart tillstånd, enligt Zhou Xijing et al (1986) ökade 96,4% av 30 patienter. Chen Huiping et al rapporterade att membranproliferativ nefrit, fokussektion Den positiva graden av segmentell glomeruloskleros och IgA nefropati var 83,9%, 66,7% respektive 79% Serumimmunoglobulin har diagnostisk och differentiell diagnosbetydelse vid kronisk nefriti. Serum IgG av minimalt patologisk nefropati och kronisk nefritis nefropati Och IgA minskade, främst IgG-reduktion, men i fall av minimalt patologisk nefropati har de flesta patienter ökat serum-IgM, och vissa patienter med kronisk nefrit ökade, så Giangiacomo et al tror att IgG och IgA minskar i små skador, och IgM-ökning är antikropp Bildningen av celler konverterar inte IgM till IgG och IgA, vilket stödjer uppfattningen att det inte finns tillräcklig T-cellfunktion (immunimmunfunktion). Dessutom är överdriven IgG-förlust från urin också en orsak till minskat serum-IgG och serum-IgG ökas. Mest sekundär glomerulonefrit sett, såsom multipel myelom nefropati, lupus nefrit, nefrit, vaskulit syndrom som orsakas av onormal hypergammaglobulinemi och liknande.
(4) Bestämning av serum-p2-mikroglobulin: serum-p2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin) är nära besläktat med glomerulär filtreringshastighet. Det normala värdet för vuxen är 1 ～ 2,7 mg / l. När GFR minskas är serum-p2- Både mikroglobulin och kreatinin ökar. Vissa tycker att det förra är mer uppenbart än det senare, och det är mer känsligt, så det kan användas som en tidig indikation på nedsatt njurfunktion av glomerulonefrit.
(5) Undersökning av koagulationsfaktor: Det finns olika grader av hyperkoagulerbarhet vid glomerulära sjukdomar, vars grad är parallell med svårighetsgraden och aktiviteten hos lesionerna. Det hyperkoagulerbara tillståndet är obalansen i koagulations- och fibrinolysprocesser, plasmakoagulationsfaktorer. Aktiverat ökade antalet blodplättar och aktiviteten för fibrinolytiskt system (plasminogen) minskade. Enligt inhemska och utländska litteraturrapporter förkortades den partiella tromboplastintiden (KPTT) och protrombintiden (PT) av vit lera under kronisk nefrit. Ökad proteinogen och ökad FDP, trombocytisk faktor VIII och dess relaterade antigen (VIIIRAg), minskad antitrombin III (ATIII) aktivitet, ökad tromboxan B2 (TXB2) och onormalt tromboelastogram, vilket indikerar närvaron av hyperkoagulerbart tillstånd. Närvaron av hyperkoagulerbart tillstånd av glomerulonefrit kan användas som en indikation för antikoagulantbehandling.
(6) blodlipidundersökning: persistent glomerulär sjukdom, ofta åtföljd av onormala blodlipider, hyperlipidemi kan påskynda njurskador och åderförkalkning,
4. Njurbiopsi Njurbiopsi bestämmer den patologiska typen och lesionens svårighetsgrad, vilket är viktigt för behandling och prognos.
5. Njur-B-ultraljud För att förstå storleken på njurarna och tjockleken på cortex är tjockleken på njurbarken <1,5 cm. Det bedöms att CRF är bättre än storleken på njurarna, och njurarna är atrofierade för att stödja diagnosen i slutstadiet.
6. Övrigt
Konventionellt elektrokardiogram, röntgen, ben och gastroskopi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kronisk glomerulonefrit hos barn
diagnos
Diagnos kan baseras på orsaken, symtomen och relaterade test.
Differensdiagnos
Etiologin för denna sjukdom bör också särskiljas som primär, sekundär eller ärftlig nefrit så mycket som möjligt och bör identifieras med följande sjukdomar:
1. Medfødt njurhypoplasi eller missbildande, med eller utan infektion.
2. Kroniska urinvägsinfektioner, särskilt pyelonefrit.
3. Akut förvärring av kronisk nefrit bör särskiljas från akut glomerulonefrit.
4. Vanlig typ kronisk nefrit måste skilja sig från kronisk pyelonefrit.
5. Kronisk nefritisk typ och hypertensiv typ, sekundär och ärftlig kronisk nefrit måste identifieras.
