neonatal hepatosplenomegali
Introduktion
Introduktion till neonatal hepatosplenomegaly Under den nyfödda perioden är hepatosplenomegali ett vanligt kliniskt symptom, och det finns många sjukdomar som orsakar hepatosplenomegali, och det är svårt att diagnostisera och behandla. Övre gränsen för den normala neonatala levern är vanligtvis i det fjärde interkostala utrymmet i den högra klackbenet. Den nedre gränsen är vanligtvis 1 till 2 cm under den högra kostnadsmarginalen. Den är mer tillgänglig under xiphoid-processen, cirka 2 cm. Mjälten kan inte röras eller överskridas under den vänstra klavikelns mittlinje. 1 cm, mjuk konsistens. Om storleken på levern och mjälten hos den nyfödda överstiger ovanstående intervall, kan det anses att leverkortet är stort. Kliniskt bör neonatal hepatomegali och splenomegaly letas efter orsaken så snart som möjligt, med en åtskillnad mellan godartade och självbegränsande sjukdomar eller maligna skador. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% - 0,004% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neonatal sepsis meningit purulent meningit lunginflammation i lungor
patogen
Neonatal hepatosplenomegaly
Infektivitet (30%):
Såsom sepsis orsakad av olika bakterieinfektioner, neonatal hepatit orsakad av intrauterin eller intrapartum infektion, toxoplasmos orsakad av protozoal infektion, etc., viruset som orsakar neonatal hepatit är vanligare med hepatit B-virus, cytomegalovirus, rubella Virus och herpes zostervirus.
Hjärtsjukdom (15%):
Leverutvidgning orsakas av kongestiv hjärtsvikt och kan ses vid hypoxisk iskemisk myokardskada efter kvävning.Det kan också ses vid olika medfödda hjärtsjukdomar såsom stor ventrikulär septal defekt, stor kärlförskjutning, vänster ventrikulär dysplasi och aortastenos. och så vidare.
Blodsjukdom (10%):
Såsom neonatal mödrar- och barnblodtyp är inte hemolytisk sjukdom, ärftlig sfärocytos, talassemi och så vidare.
Gallsjukdom (5%):
Huvudsakligen medfödda gallvägsbildningar.
Genetisk metabolismsjukdom (5%):
Såsom leverglykoslagringssjukdom, galaktosemi, hyperlipidemi, tyrosinemi och lipidoidavlagring.
Cellproliferation och tumörer såsom medfödd leukemi, malign histiocytos, lymfoetikulär sarkom, levercyster och levertumörer.
Orsaken till neonatal leverförstoring är indelad i två kategorier beroende på om den åtföljs av gulsot, inklusive neonatal hepatit med gulsot, neonatal hemolytisk sjukdom, sepsis, extrahepatisk gallvägsförmåga, koledokal cysta, genetisk metabolisk sjukdom osv .; Hjärtsvikt åtföljt av gulsot, immun- och icke-immunt fosterödem, glykogenlagringssjukdom, lysosomal sjukdom och levercyster.
Patienter med måttlig till svår utvidgning av levern bör överväga infektioner orsakade av olika patogener, hjärtsvikt, medfödda gallvägsbildningar, glykogenlagring i lever, mukopolysackaridos, lipidoid och galaktosemi.
De vanligaste orsakerna till neonatal splenomegali är infektion och hemolys. Neonatal sepsis och neonatal hepatit kan förstärka levern och mjälten. Inkompatibilitet med neonatal blodgrupp är den vanligaste hemolytiska sjukdomen under neonatalperioden, följt av G- 6-PD-defekter, ärftlig sfärocytos, talassemi och sigdcellanemi, andra sjukdomar som kan orsaka splenomegalier såsom marmorbensjukdom, Gauchersjukdom, mukopolysackaridos, etc. är sällsynta.
patogenes
Lever och mjälte är två viktiga organ i bukhålan. De har unika och vanliga punkter i fysiologiska funktioner. De två är relaterade till varandra i blodcirkulationen. Därför är de ofta nära besläktade i klinisk patologi.
Den normala levern och mjälten hos den nyfödda är relativt stor. Leverens vikt är 120-130 g, vilket är 4% av kroppsvikt, 2% av vuxen, och mjältens vikt är cirka 10 g, vilket är 1/30 av vuxens vikt.
1. Leverförstoring är benägen att leverförstoring under den nyfödda perioden, vilket är relaterat till patofysiologiska egenskaper:
(1) Det är benäget för trängsel och svullnad: neonatala hepatocyter och lever lobuler är ofullständigt differentierade, blodkärlen är rik, och det är benägna att överbelastning och svullnad. Leverens blodcirkulation är mycket rik, i svår hjärtsvikt, särskilt hjärtsvikt. När den underordnade vena cava är blockerad, kan det orsaka överbelastning och hepatomegaly.
(2) Extramedullär hematopoiesis: I det embryonala stadiet är levern det huvudsakliga hematopoietiska organet. Om det finns anemi efter födseln kommer levern att åter gå in i extramedullär hematopoiesis och orsaka leverförstoring.
(3) Metabolism och avgiftningsfunktion: Levern är den största metaboliska organet i människokroppen, och den ansvarar för metabolismen av proteiner, fetter, sockerarter och andra ämnen och avgiftningsfunktionen för gifter. Därför kan vissa medfödda metaboliska sjukdomar och toxiner orsaka leverförstoring.
(4) bilirubinmetabolism och utsöndringsfunktion: Levern är ett metaboliskt och utsöndrande organ av bilirubin. Den metaboliska störningen i bilirubin och den medfödda missbildningen av gallvägarna kan orsaka allvarlig leverfunktion.
(5) Reticuloendotelialsystem: Levern är ett extremt rikt organ i retikuloendotelialsystemet och har en defensiv funktion. När den akuta och kroniska infektionen gör att själva vävnaden involveras kan den orsaka hyperplasi och utvidgning av lever- eller retikuloendotelialsystemet.
2. De patofysiologiska faktorerna för splenomegaly i splenomegaly är:
(1) Retikuloendotelialsystem: Mjälten är ett av de viktiga retikuloendoteliala organen, som ansvarar för kroppens försvarsfunktion. Bakterier, virus och parasitinfektioner kan orsaka splenomegali, men själva mjälten är extremt sällsynt.
Vid retikuloendoteliala sjukdomar och metabola sjukdomar, fagocytos retikulaendotelceller fagocytos ett stort antal onormala metaboliter, vilket kan orsaka splenomegali. Dessutom förstör mjälten fortfarande åldring, skada och onormala blodceller i blodcirkulationen när blodcellsskadorna ökar. (såsom medfödd hemolytisk anemi, medfödd malaria osv.), kan orsaka betydande svullnad i mjälten.
(2) Hematopoietiska organ: Mjälten och levern är också ett av de hematopoietiska organen i fostret. När den hematopoietiska kompensationsfunktionen orsakas av infektion och andra faktorer kan det orsaka splenomegali.
(3) Blodlagringsorgan: Mjälten är ett blodlagringsorgan och mjältvenen flödar in i venen. När portvenen är blockerad är milten överbelastad, vilket orsakar kongestiv splenomegali.
(4) Lymforgan: Mjälten är också ett lymfoida organ, så maligna tumörer i mjälten (främst lymfom och icke-lymfocytisk leukemi) kan ha miltinfiltrering och splenomegali.
Förebyggande
Neonatal hepatosplenomegaly förebyggande
1, nyckeln till förebyggande av neonatal hepatosplenomegali bör vara behandlingen av orsaken, om det finns en infektion, är det nödvändigt att genomföra lämplig anti-infektionsbehandling. Om det finns en blodsjukdom, bör den behandlas aktivt och tas bort. Det finns korrigering av hjärtsvikt och så vidare.
2, graviditetskontroll, tidig diagnos efter förlossningen, snabb behandling etc. bör vara effektiva förebyggande åtgärder.
Komplikation
Komplikationer hos hepatosplenomegali hos neonatal Komplikationer neonatal sepsis meningit purulent meningit lunginflammation
Komplikationerna av hepatosplenomegali varierar beroende på den primära sjukdomen, till exempel kan hepatosplenomegali orsakad av infektionssjukdomar hos neonatal kompliceras av neonatal sepsis, purulent meningit, lunginflammation, lungabcess, migrerande lesioner (som honungskaka Vävnadsinflammation, osteomyelit, pyelonefrit, etc.) och multipel organ dysfunktionssyndrom.
Symptom
Neonatal hepatosplenomegalysymtom Vanliga symtom Leverförstoring Obstruktiv gulsot Lever och hårdblödning blödar tenderar att sepsis
I klinisk praxis, hepatosplenomegaly orsakad av olika skäl, är prestandan inte konsekvent, manifesteras mestadels som lever- eller mjältdeltagande, vissa sjukdomar i den kliniska endast enkla levern eller mjälten, såsom lever Glykogenlagringssjukdomen är stor i levern, och embleniseringen av mjältvenen visar endast miltregi.
1. Prenatal historia såsom hepatosplenomegaly orsakad av ärftliga metaboliska sjukdomar, familjemedlemmar kan drabbas av samma sjukdom, hepatosplenomegaly orsakad av neonatal hemolys, historia av gulsot i de första fostret, historia av infektion under graviditet Till exempel Taoqi-infektion (dvs. infektion med mödrar med protoplasma, röda hundar, cytomegalovirus och herpesvirus) kan orsaka medfödda avvikelser och hepatosplenomegali hos nyfödda. Mödrar har hepatit B före födseln. Det är bra för diagnosen neonatal hepatit-syndrom. Modern har en malariahistoria före födseln, vilket kan orsaka neonatal malaria.
2. Födelseshistoria Mors födelsetidsinfektion kan orsaka neonatal sepsis och orsaka hepatosplenomegali.
3. Symtom på lever-splenomegali har olika orsaker, kliniska symtom hos nyfödda är olika, feber eller kroppstemperatur stiger inte, äter inte mjölk, vikten ökar inte, magbesvär, gulsot och andra symtom är ofta förknippade med infektion, såsom neonatal sepsis, nyfött Leverabcess, neonatal hepatit-syndrom, etc., barn med galaktosemi har hypoglykemi, kräkningar, gulsot, grå starr, etc., obstruktiv gulsot, neonatal hepatit-syndrom, svår gulsot, gråvit avföring och hepatosplenomegali. , neonatal hemolys, malaria, etc., anemi, gulsot med hepatosplenomegaly, blödningstendens och purpura, vanligare vid neonatal trombocytopenisk purpura och leukemi.
4. Fysisk undersökning avgör först om det finns en grad av hepatosplenomegali och utvidgning. Det är bäst att utföra undersökningen när det nyfödda är tyst. Palpationsåtgärden ska vara lätt. När levern och mjälten berörs bör graden av svullnad noteras. Textur, uppmärksamma egenskaperna hos levern och mjälten själv, graden av hepatosplenomegaly kan användas som referens för diagnos och behandling av observation och prognos.
(1) Egenskaper på mjälten: rör sig upp och ner med andningsrörelse; positionen är ytlig, fingret mellan mjälten och vänster ribba kan inte sättas in djupt; mjältens främre kant har ett hack, mjältriktningen är nedåt till höger snarare än rak Lägre; vid behov kan adrenalin injiceras efter behov för att minska mjälten.
(2) Karakteristik av levern: rörelse med andningsrörelse; positionen är ytlig; fingret mellan levern och höger ribba kan inte sättas in djupt.
1. Hepatosplenomegaly bör inte bara uppmärksamma graden av hepatosplenomegaly, hårdhet, utan också uppmärksamma ytans jämnhet.
(1) Bestämma om det finns leverförstoring:
1 uppmärksamma problem med leverförskjutning: först avgöra om levern är svullen, bör uppmärksamma på om det finns förskjutning, neonatal period till levern betyder inte lever, kan den nyfödda leverns position påverkas av bukspänning och bröstsjukdom, leverläget minskar Sett i lungorna överutvidgning, bröstdeformation, bröstbesatta lesioner såsom effusion, pneumothorax eller abscess; dessutom, när muskelavslappning i bukväggen, såsom muskelsvaghet eller medfödd bukväggfel, minskade också leverpositionen; allvarliga ascites kan göra levern Positionen flyttas upp. Därför, när man observerar storleken på den neonatala levern, är det nödvändigt att uppmärksamma positionen för leverens övre och nedre gränser, med undantag för andra faktorer som får leveren att växla.
2 var uppmärksam på problemet: palpationen hos den neonatala levern ska vara lätt, den neonatala magväggen är väldigt tunn, levervävnadsstrukturen är mjuk, när kraften palperas, fingerspetspositionen är för djupt, når den undre kanten av levern, så när du andas Leverens spets kan inte kännas av spetsen. Den övre kanten av levern bestäms vanligtvis av slagverk. Om den övre kanten av levern är i det femte intercostala utrymmet i mittlinjen i höger klackben, är den nedre kanten av levern mer än 2,0 cm under ribben, vilket indikerar att levern ökar; Övre kanten är lägre än det femte interkostala utrymmet. Levern kan orsakas av bröstsjukdom på grund av bröstsjukdom. Om överkanten av levern inte kan fastställas tydligt från slagverk kan en repningsmetod användas, det vill säga stetoskopet placeras i den centrala delen av levern. Ta försiktigt tag i bröstets hud med fingrarna och flytta gradvis från utsidan av levern till levern. När ljudet hörs från en avlägsen, låg trubbig till en tydlig repa, kan leverkanten bestämmas, och förändringen i ljudet är Eftersom levern är ett betydande organ är överföringen av ljud bättre än den omgivande luftade vävnaden.
(2) Graden av leverförstoring: Leverens längd är leverens höjd på mittlinjen på höger klackben. Varje barn med förstorad lever måste mätas. Längden på den nyfödda normala levern är individuell, upp till 8,0 cm.
Graden av leverförstoring kan delas upp i lätta, medelstora och tunga tre grader.
1 Mild: hänvisar till levern högst 3 cm under höger klackbens ribba, fingret kan röras under revbenet eller den nedre kanten av levern är över mittpunkten på mittlinjen på klackbenets mittlinje och naveln.
2 Måttlig: avser levern mer än 3 cm under höger kostnadsmarginal, men överskrider inte navelnivån; leverens nedre kant är under linjens mittpunkt till navelnivån.
3 Svårighetsgrad: avser levern under navelnivån under höger kostnadsmarginal.
(3) Leverens struktur: Förutom att bestämma leverns storlek och läge, bör leverens hårdhet kontrolleras, om ytan är slät eller knölar, och om leverkanten är skarp, såsom leverstrukturen är hård och knutar, vilket antyder levercancer (nyfött Sällsynt); cystisk känsla ses hos levercyster; fet lever levereras av mjuk textur, slät yta och trubbig kant; hepatosplenomegali orsakad av neonatal hepatit-syndrom, neonatal hemolys, metabolisk sjukdom, etc., slät yta; Fibrotisk lever är hård, med knölar på ytan, och kanterna är tydliga och skarpa; levern av glykogenlagringssjukdom är hård som torr jord; när levern har hemangiom kan kärlsljud höras i levern.
(4) Mjälte: Cirka en fjärdedel av de normala nyfödda barn kan beröra mjälten nedre kanten och kännetecknas av mjuk konsistens, grunt läge, inte täckt av kolon, och den övre delen av mjälten är bakom ribben och kan inte beröras.
1 splenomegali är uppdelat i 3 grader:
Mild: Mjälten är högst 3 cm under mittlinjen på vänster klackben.
Måttlig: Mjälten förstoras mer än 3 cm under den vänstra kostnadsmarginalen, men överskrider inte navelnivån.
Svår: avser svullnad i mjälten under navelnivån.
2 Mjälten konsistens: Det förändras också strukturen när mjälten förstoras och hårdheten vid palpationen är kliniskt uppdelad i 3 grader:
En gång (I °): Konsistensen är mjuk, som att trycka på läppen, detta är normal hårdhet.
Andra graden (II °): Strukturen är något hård, till exempel att trycka på nässpetsen.
Tredje graden (III °): Hårdheten ökar uppenbarligen, som att trycka mellan ögonbrynen.
Undersöka
Undersökning av neonatal hepatosplenomegali
Laboratorietester är oerhört viktiga för att bestämma orsaken till hepatosplenomegali och för att bestämma leverfunktion. Ibland är de kliniska symptomen inte uppenbara, men laboratorietesterna har onormal leverfunktion. Laboratorietester är också viktiga för att bedöma graden av leverskada och dess prognos.
Blodtest
(1) Blodbild: Vita blodkroppar och observationer av cellmorfologi har diagnostiskt värde för infektionssjukdomar och leukemi, hemoglobin, reduktion av röda blodkroppar, ökning av retikulocyt, vilket antyder hemolytisk anemi.
(2) Kvantifiering av bilirubin i blod, kvalitativ undersökning: en oundgänglig undersökning för diagnos av gulsot med hepatosplenomegali. Bestämning av serumbilirubinkoncentration är det vanligaste testet för neonatal leversjukdom, neonatal blodsjukdom. Det är en av de vanligaste orsakerna till neonatal gulsot. Många leversjukdomar förknippade med gulsot måste differentieras, särskilt under den första veckan efter födseln, om serumbilirubin fortsätter att öka till mer än 2 veckor efter födseln och direkt bilirubin Om ökningen i prime är huvudfaktorn, bör den betraktas som en leversjukdom.
(3) Leverfunktionstest: leverfunktion, hepatit B-ytantigen (HBsAg), hepatit B-kärnantigen och E-antigenundersökning, är en viktig grund för diagnosen neonatal hepatit-syndrom orsakat av hepatit B-virus. Cephalin-flockningstestet i leverfunktionstestet, zinkturbiditetstest, etc. visar ofta inte en positiv reaktion under den neonatala perioden, och innehållet i alaninaminotransferas och aspartataminotransferas i hjärta och muskelvävnader är också högt. Enzymer kan frisättas i blodomloppet i stora mängder. Laktatdehydrogenas ökar i hepatit och ökar inte i obstruktiv gulsot. Enzymer som antyder kolestas är alkaliskt fosfatas, leucinaminotranspeptidas och y-glutamyl transpeptidas. Enzymer etc., serum 5'-nukleotidas ökade också signifikant i gallvägsförmaket.
(4) Patogenundersökning: blodbakteriekultur, virusisolering och detektion av specifika antikroppar kan hjälpa till att bestämma typen av bakterier och virus som orsakar infektion.
(5) Andra test: Om man misstänker onormal glukosmetabolism bör blodsockertest och glukostoleranstest utföras. För diagnos av inkompatibilitet i blodtyp, direkt anti-humant globulintest, gratis antikroppsanalys och antikroppsläpptest, serumproteinelektrofores, typ A Fosterproteiner, immunoglobuliner, etc. kan väljas vid behov.
2. Benmärgsundersökning bör överväga punktering av benmärg när det finns blodsjukdom eller malig cellcellspridning.Det är mycket värdefullt för diagnosen leukemi, trombocytopen purpura, malaria och så vidare.
3. Leverbiopsi kan övervägas för diagnos av hepatosplenomegaly eller misstänkt tumör. Levande vävnadsundersökning efter punktering av lever och mjälte kan vara till hjälp för att bestämma arten av neonatal hepatomegali, såsom diagnos av primär levertumör. Eller sekundära tumörer, skiljer mellan neonatal hepatit syndrom och intrahepatisk gallvägs atresi.
1. Ultraljudsundersökning i B-läge kan hjälpa till att bestämma storleken på levern och mjälten, speciellt hos barn med svår buksstörning och göra levern och mjälten oklar. Det är nödvändigt att använda ultraljudsskanning för att observera leverläget, formen, storleken, kontrollera tvärrörelsen, visa Förhållandet mellan levern och angränsande organ, ultraljud kan också ge etiologiska data, såsom neonatal hepatit, det grundläggande vågmönstret är tät mikrovågsugn och tät mikrovågsugn; neonatal levercancer är klustervåg, långsam våg- och vågdämpning, leverabcess Synlig vätskenivå, etc., B-läge ultraljud är mycket användbart för identifiering av levercyster, leverabcesser och levertumörer, levercirrhos, fet lever och trängsel lever kan också särskiljas under ultraljudsbilder, ultraljud med gallblåsan kan upptäcka galla Närvaron av en allmän cysta.
Ultraljudsundersökning kan observera platsen, formen och storleken på mjälten, graden av neonatal samarbete, magmuskelspänning och ascites och andra faktorer har liten effekt på det. Ultraljudundersökning kan användas för att bedöma splenomegali mer känslig och korrekt än palpation, och kan visa den inre strukturen. Det kan skilja mellan kongestiv splenomegali, lymfogranulom, primär tumör av mjälte och hematom i underlivet.
2. Radionuklidundersökning Radionuklidundersökning kan också användas för diagnos av hepatosplenomegaly. Kolloid 99mTc används för att förstå platsen, formen, storleken och detekteringen av leverskador i levern. Mjälten kan utvecklas samtidigt med levern, mjälten När funktionen är normal är mjältskuggan lättare än den högra loben i levern. När mjältefunktionen är hypertyreoidism kan mjältskuggan vara tjockare än levern. Det är också användbart för diagnos av lesioner och infiltrativa skador i mjälten.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av neonatal hepatosplenomegaly
1. Neonatal hepatit syndrom Detta syndrom är den vanligaste orsaken till hepatosplenomegali under neonatal period. De flesta av dem börjar utvecklas från 1 till 2 veckor efter födseln. Förutom gulsot är urinfärgen mörkbrun och avföringen blir gradvis Gråvitt, hepatosplenomegali mild till måttlig, tuff konsistens, slät yta, bilirubin i serum ökas avsevärt, en typ av fosterprotein kan vara starkt positivt, bör särskiljas från gallvägsförmåga, vid behov leverbiopsi och 131I - Rosröd utsöndringstest.
2. TORCH-infektion Denna sjukdom avser fosterinfektion orsakad av flera infektiösa källor och orsakar neonatala utvecklingsavvikelser eller medfödda missbildningar, ofta hepatosplenomegali, T hänvisar till Toxoplasma, R hänvisar till röda hundar (Rubella), C hänvisar till Cytomegalovirus, H hänvisar till Herpesviru, O tolkas som andra, såsom syfilis, ovanstående infektioner orsakas huvudsakligen av fosterinfektion orsakad av infektion i modern under graviditeten.
Giftig protozoal infektion kan orsaka mikrocefali, hydrocephalus, cerebral förkalkning, korioretinit, encefalit, myokardit, hepatosplenomegali, diarré, gulsot och kramper, cytomegalovirusinfektion, neonatal levermjälte Svullna, gulsot, cyanos, anemi, feber, slapphet, kramper, men också mikrocefali, hydrocephalus, retinit, etc., när rubellavirusinfektionen, kan nyfödda visa hepatosplenomegaly, grå starr, retinopati, blodplättar Minskade symtom, glaukom och hjärtfel.
Diagnostiska punkter:
(1) Historik om infektion under graviditeten.
(2) Ovanstående symtom och tecken.
(3) En fyrfaldig ökning av serumantikroppstiter kan hjälpa till att diagnostisera, eftersom det neonatala serumtestet är det bästa sättet att diagnostisera eller utesluta medfödda infektioner, men efter den nyfödda perioden har serumtestet varit medfödd infektion. Inget diagnostiskt värde, herpesvirus, cytomegalovirus, rubellavirusinfektion. Förutom serumtester kan virusisolering också hjälpa diagnosen, cytomegalovirusinfektion är också mycket diagnostiskt från upptäckten av jättecellinneslutningar i färskt urinsediment.
Dessutom, när det finns en ökning av immunoglobulin M i serum, bör fosterinfektion övervägas eftersom immunoglobulin M inte kan passera genom morkakan. Det är värt att notera att cirka 3% av de normala immunoglobulin M-titrarna i neonatal blod är positiva. Och testet bevisade att endast 20% av patienterna med medfödd taco-infektion ökade titer, därför har inte alla medfödda infektioner ökat immunoglobulin M.
3. Malaria under den neonatala perioden av malaria kan delas in i två typer: medfödda och förvärvade. Den medfödda malariaparasiten överförs från mamman till barnet genom moderkakan. Den kan vara sjuk efter födseln eller försenas till 2 månader efter födseln. Diagnostiska punkter för malaria:
(1) Infektionen hos modern och nyfödda orsakas av samma Plasmodium.
(2) Det finns anti-mygganordningar efter födseln, förutom förvärvade infektioner.
(3) Placenta infekterad med Plasmodium har ödem, trängsel och uppenbar pigmentering; Plasmodium i olika utvecklingsstadier kan ses.
(4) kliniska manifestationer av anemi, gulsot, feber och atypisk värme, hepatosplenomegali, främst splenomegali.
Förvärvad neonatal malaria avser naturlig infektion efter födelse eller infektion genom blodtransfusion. Huvuddragen är atypisk värmetyp, kalla ben, blek hud, cyanos, svettning, kräkningar, kramper etc. Om ett plasmodium finns i blod- eller benmärgssmet kan det diagnostiseras.
4. Leverabcess neonatal leverabcess orsakas av navelinfektion. Abscessen är ofta mångfaldig, visar feber, bukdistension, leverförstoring, svårt gråt vid beröring av leverområdet, blodcellsundersökning är uppenbarligen förhöjd, lever ultraljudundersökning Vätskenivån kan ses.
5. Levercirrhos under den neonatala perioden är inte ovanligt och kan orsakas av många sjukdomar såsom gallvägsförmåga, neonatal hepatit-syndrom, neonatal hemolys, galaktosemi osv. Därför bör etiologin för neonatal cirrhos göras. diagnos.
De huvudsakliga kliniska manifestationerna av nyfödda cirrhos är: kräkningar, diarré, viktminskning, gulsot, avföringsfärg eller gråvit, ett litet antal barn kan ha kramper, ödem, buksutbredning eller ascites, hepatosplenomegaly och hård konsistens. Det kan finnas blödningstendens, laboratorietester kan ha direkt bilirubinhöjning, lågt albumin, albumin till globulinförhållande (A / G) inverterat, transaminas lätt förhöjd, leverbiopsi synlig omfattande leverfibros Hepatocyter har vakuoler, dilatation i centrala venen och hyperplasi hos gallkanalen.
6. Vanlig gallvägscyst Denna sjukdom beror mest på svagheten i den vanliga gallväggsväggen, lätt att svälla, och gallkanalen är blockerad, det intraluminala trycket ökar, huvud manifestationen är intermittent gulsot, mindre mjölk, ingen viktökning, avföring gråaktig vit Det finns en massa i den nedre kanten av levern. Det finns en känsla av fluktuationer. Om den vanliga gallkanalen är något utvidgad, kanske massan inte upptäcks. Bilirubin urin är positiv, serum direkt bilirubin är förhöjd och misstänkta fall kan undersökas ultraljud eller gallblåsan angiografi. Hjälp med diagnos.
7. Hepatisk hemangiom med liten leverhemangiom kan vara asymptomatisk, hemangiom kan ha gastrointestinal blödning eller magblödning, levern är progressiv, vaskulärt endotel kan vara singel eller flera, i vissa fall Det kan också finnas hemangiom på ytan på huden, eller symtom på hjärtsvikt på grund av aorta-venös fistel, vissa med trombocytopeni, röntgenundersökning som visar leverförkalkning och radionuklids leverskanning kan hjälpa till att diagnostisera.
8. Primär levercancer Neonatal levercancer är sällsynt, manifesteras främst som progressiv leversjukdom, hård konsistens, ytan är inte slät som nodulär, feber, mindre mjölk, viktminskning, uppblåsthet, ascites, gulsot, sen synliga lymfkörtlar Och lungmetastaser, såsom supraklavikulär lymfadenopati och komprimeringssymptom, ultraljud, leverskanning och undersökning av levervävnad kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
9. Levermetastas i levermetastaser är vanligare, kan vara från binjureadenom, nefroblastom, malignt teratom, rabdomyosarkom, etc., fann att primära tumörer är lätta att diagnostisera, annars måste du göra leverbiopsi Bekräftad diagnos.
10. Levercystor Levercystor kan endast involvera levern eller flera cystor i njurarna och andra organ. De viktigaste kliniska manifestationerna är hepatomegali, ytan är inte slät och beröringen är elastisk. Om det är en enda eller stor cyste, För ytliga personer kan ljusöverföringstestet vara positivt, och ultraljud och leverscanning kan hjälpa till att diagnostisera.
11. Glykogenlagringssjukdom typ I Denna sjukdom är en medfödd onormal glukosmetabolism, autosomalt recessivt arv, familjehistoria, främst på grund av bristen på glukos-6-fosfatas i lever- och njurevävnad, vilket resulterar i glykogenolys Glykogen ackumuleras i levern och förstorar levern. Glykogen ackumuleras också i njurarna, myokardium, etc. De kliniska manifestationerna är att den neonatala perioden kan förekomma, det finns hypoglykemi och kramper, det finns uppenbar leverförstoring vid födseln och strukturen är tuff. Slät yta, utan gulsot och splenomegali, svår kräkning, ingen mjölk, uttorkning, acidos eller död, laboratorietester för ketonkroppspositiv, lågt fastande blodsocker, serumkolesterol, ketonkropp och mjölksyra ökar Leverbiopsi visar att hepatocyter innehåller en stor mängd glykogen (upp till 5% till 15%, normalt värde är endast 1% till 5%) och hudfibroblastkultur kan identifiera typen av enzymbrist.
12. Galaktosemi Denna sjukdom är en onormal typ av autosomal recessiv ärftlig glukosmetabolism. Det kan vara normalt när barnet föddes. Symptom uppträder efter att ha ätit. Det visar kräkningar, tröghet, diarré, hypoglykemi och krampor, matningssvårigheter, svår gulsot eller fysiologi. Gulsotens längd förlängs och levern är uppenbar. Om amningen inte stoppas ökar levern gradvis, vilket också kan orsaka splenomegali och grå starr.
13.α1-antitrypsinbrist α1-antitrypsinbrist är en medfödd ärftlig sjukdom, eventuellt autosomal recessiv, α1-antitrypsin normalt innehåll 200 mg / 100 ml, endast ett normalt innehåll i svår brist 10% till 15%, kliniska manifestationer av neonatal hepatit syndrom och kolestas, och slutligen utvecklats till cirros, har det rapporterats att vid diagnosen neonatal hepatit syndrom, 20% till 40% av fallen är a1-anti Trypsinbristtecken, diagnospunkter:
(1) Efter födseln förvärras gulsot gradvis och det finns skrump.
(2) Serum är direkt positivt för blekningstest och α1-globulin saknas i serumproteinelektrofores. Denna sjukdom bör skiljas från neonatal hepatit syndrom och gallvägsobstruktion.
14. Porthypertoni orsakad av portalvenenstenos orsakas av cirrhos, men medfödd portalvenenstenos, portalvenetrombos, överlägsen mesenterisk ven eller splenikvenemboli kan orsaka portalhypertoni och splenomegali. De viktigaste funktionerna är matstrupen. Åderbråck, hematemes, anemi, hepatosplenomegali, leukopeni och trombocytopeni.
15. Mjältcystor Mjältacyster existerar sällan ensamma, lätt förknippade med lever- och njurcystor, fysisk undersökning visade att cystisk massa i mjälteområdet, mestadels belägen i mjälten eller miltens subkapsulära mjältscanning eller selektiv mjältangiografi kan tydligt diagnostiseras.
