ospecifik interstitiell pneumoni
Introduktion
Introduktion till ospecifik interstitiell lunginflammation Nonspecific interstitia lpneumonia (NSIP) är en typ av idiopatisk lunginterstitiell sjukdom (IIP). Till skillnad från vanlig interstitiell lunginflammation kan NISP ses i patologin för mononukleär cellinvasion eller pulmonell interstitiell fibros. De inflammatoriska cellerna består huvudsakligen av lymfoida plasmaceller och interstitiella makrofager. Honungskakelungan är sällsynt, ofta med typ II-epitelceller som visar linjär proliferation, och endast fibroblastproliferation och kollagenavlagring förekommer i det sena stadiet. Tidigare sammanfattades icke-specifik interstitiell lunginflammation i idiopatisk pulmonell interstitiell fibros på grund av dess kliniska, patologiska, avbildande och lungfunktionsförändringar, särskilt för behandlingsrespons och prognos för glukokortikoid och IPF. Olika, så det har separerats från IPF under de senaste åren. Som en oberoende idiopatisk lunginterstitiell sjukdom är dess kliniska symptom och patologiska egenskaper relativt brist på specificitet. Den kliniska diagnosen är mestadels IPF. I själva verket är det faktiskt annorlunda. sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,42% Känsliga personer: vanligare hos medelålders och äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, andningsfel
patogen
Orsaken till ospecifik interstitiell lunginflammation
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Patologiska manifestationer av NSIP: Olika grader av inflammation och fibros i den förtjockade alveolära väggen, beroende på andelen inflammation och fibros, är sjukdomen uppdelad i 3 typer: 1 celltyp, svarande för cirka 50%, främst i lungorna Inflammatorisk inflammation, liten eller ingen fibros, är den tidigaste histologiska manifestationen av NISP. De kroniska inflammatoriska cellerna i det alveolära septumet är främst lymfocyter och plasmaceller som infiltrerar, och infiltrationsgraden är mer framträdande än IPF; 2 blandad typ, ungefär Stod för 40%, lunginterstitiellt kännetecknas av ett stort antal kronisk inflammatorisk cellinfiltrering och uppenbar kollagenfiberavlagring, lesionerna är relativt konsekventa, ingen bikakelung, vissa patienter kan se ett litet antal fibroblaster; 3 fibrostyp, cirka 10% Lungens interstitium består huvudsakligen av täta kollagenfibrer med lätt inflammation eller brist på inflammation. NSIP-lesionerna är flagniga eller diffusa, men lesionerna är konstanta under hela tiden, med få enkla fibroser. District, kan inte se fenomenet samexistens av nya och gamla skador som IPF, kronisk inflammatorisk cellinfiltration runt bronkierna, alveolär typ II-epitelial hyperplasi, fokal eller flagnande alveolär makrofagansamling, vanligt skum Celler, nästan hälften av patienterna har BOOP fokus förändring, liten del av bristen på akut lungskada litet fartyg cellulosa trombos, genomskinliga membran och alveolära epitelceller metaplasi.
NSIP bör huvudsakligen identifieras med IPF. I synnerhet bör lungfibros differentieras från IPF.De viktiga patologiska egenskaperna hos IPF är förekomsten av fibroblastiska foci, kombinationen av ärrbildning av kollagenavsättning och olika fasskador vid bildning av honungskaka. Egenskaper, nästan hälften av fallen av NSIP har fokala BOOP-förändringar, men andelen av hela skadan är liten.
Förebyggande
Icke-specifikt interstitiell förebyggande lunginflammation
1, för att säkerställa att det finns tillräckligt med vila, men också för att hålla varmen, för att undvika kyla, för att förhindra olika infektioner. Var uppmärksam på klimatförändringarna, särskilt på vinter- och vårsäsongerna. Temperaturen förändras drastiskt och kläderna ökas eller minskas i tid för att undvika att förvärra tillståndet efter kylan.
2. Ha en bekväm livsmiljö. Håll rummet tyst, håll det rent, hålla luften frisk, fuktig och cirkulera. Undvik irriterande faktorer som rök, parfym, luftfräschare etc. och undvik inandning för kallt, för torr, för fuktig luft.
3, diet, dieten ska vara lätt, lätt att smälta, främst flytande eller halvvätska, äta mer frukt och grönsaker, dricka mycket vatten, undvika att äta kryddig, sur, hampa, kryddig, stekt mat och ägg, fisk, räkor Så som lätt att framkalla astmamat. Ät inte irriterande mat. I allmänhet ska egenskaperna hos dieten vara: diet måste vara diversifierad, rimligt anpassad, näringsrik, proportionell och lämplig för matsmältning och absorption.
4, mentalt bör bibehålla en glad och optimistisk stämning, för att förhindra mental stimulans och mental överbelastning. Detta kräver att du har en öppen och glad inställning till livet. Med andra ord, för att upprätthålla en lycklig ande, är det nödvändigt att odla idén om "tillfredsställelse och lycka". Men strävan efter berömmelse och förmögenhet och njutning måste förstås som "mer än tillräckligt, mer än tillräckligt" Anledning, detta kan känna liv och psykologisk tillfredsställelse. Håll ditt humör levande och gör ditt dagliga liv färgrikt.
5, bort från exogena allergener, såsom: vissa blommor (särskilt de som är allergiska mot pollen), sängkläder, kuddar, fåglar, djur (husdjur eller experimentella uppfödare) fyllda med föremål som är allergiska mot fjädrar eller gammal bomullsull, Trä (rödveddamm, korkbearbetning), sockerbearbetning, svampodling, ost, vinbearbetning, möglig stråexponering, vattenkällor (varmvattenledningar, luftkonditioneringsapparater, luftfuktare, bastur) och jordbruksbekämpningsmedel.
Komplikation
Ospecifika komplikationer mellan interstitiell lunginflammation Komplikationer, hjärtsvikt, andningsfel
Huvudsakligen komplicerat av lungfibros, andningsfel och så vidare. Det vanligaste symtomen, oftast åtföljt av torr hosta, trötthet är oftast lindrigt inträffande och en gradvis ökad arbetsdyspné. De viktigaste tecknen är ytlig andning, bristande ljud med dubbla lägre lungor, cyanotisk purpura och klobbning, tå, lunghypertoni och höger ventrikulär hypertrofi i sena stadiet, dött ofta av andningsfunktioner, hjärtsvikt.
Symptom
Symtom på ospecifik interstitiell lunginflammation Vanliga symtom Leukocytos, erytrocytsedimentationsgrad, ökad dyspné
Förekomsten är huvudsakligen medelålders och äldre, medelåldern är 46 år gammal och kvinnan är något mer än manlig. Det finns inget uppenbart samband med rökning. Uppkomsten är mestadels subakut, och några är lumviga. De viktigaste kliniska symtomen liknar IPF, men kursen är kortare. Träna dyspné och hosta, cirka 1/3 av patienterna har feber, klubbning är sällsynt, cirka 13%, fysisk undersökning kan lukta dubbla lungbristande röst, vissa patienter har anemi, vita blodkroppar ökar, de flesta av ESR ökar CRP-positivt, ett litet antal ANA- och ds-DNA-positiva, när lesionen är begränsad till lungorna, inte kan hitta andra sjukdomar för orsaken till sjukdomen, är idiopatisk ospecifik interstitiell lunginflammation (INSIP), andra kan vara relaterade till orsaken Faktorer som bindvävssjukdom, inandning av organiskt damm, vissa läkemedelsreaktioner och den mekaniska fasen av akut lungskada orsakas av NSIP, ett litet område.
Undersöka
Icke-specifik interstitiell lunginflammation
Undersökning av bronchoalveolär sköljvätska (BALF) har ingen diagnostisk effekt på NSIP, men kan utesluta vissa sjukdomar, såsom infektion, tumör, sarkoidos och vissa yrkesmässiga lungsjukdomar. BALF: s celler i 9 patienter klassificeras som: makrofager 39 ± 27,9, Neutrofiler 25,0 ± 21,7, lymfocyter 32,3 ± 29,2, vanligen CD4: CD8-förhållande inverterat, i genomsnitt 0,63, patienter med alveolära inflammationsbaserade patienter inverterade mer signifikant, upp till 0,3 ~ 0,2, BALF med lymfocytos Svaret på glukokortikoidterapi är bra och prognosen är idealisk. När neutrofiler är förhöjda har NSIP kommit in i stadiet av lungfibros och prognosen är dålig. BALF-undersökning kan bara hjälpa till att utvärdera behandlingssvar och prognos.
1. Konventionella röntgenbilder i bröstet finns huvudsakligen i mitten och nedre lungfält och subpleural.De bilaterala lungorna har en relativt jämn fördelning av interstitiella infiltrationsskuggor, som kan vara markglas, och verkar linjiga och retikulära eller nodulära skuggor när sjukdomen fortskrider. Det finns emellertid få cell lungor, och även ibland kan lungans volym minskas.
2. HRCT är ett viktigt sätt att diagnostisera NSIP och är karakteristiskt.
(1) Frostad glasskugga: Det är en flagnande infiltrerande skugga. Den vaskulära strukturen är synlig i mitten och nedre lungfält och pleura. Cirka 80% av patienterna har sådana skuggor, men sällan den enda skuggan, mer symmetrisk. .
(2) Fast skugga: ofta manifesteras som små bitar av fast deformation, kan distribueras symmetriskt, vanligare i de två mitten och nedre lungorna och i det subpleurala.
(3) retikulära och linje-liknande skuggor och bronkiolar dilatation, kan näshinnan förtjockas.
(4) Honungskakeförändring: Det finns få chanser att inträffa. Förekomsten rapporterade tidigare är 0 till 25,8%. Även om det inträffar är andelen av de totala skadorna liten. Samtidigt försvagas den bronkiala vaskulära bunten och trak-tionsbronkektas observeras. Lungvävnadsstrukturen är förvrängd och dessa manifestationer uppträder under fibrosfasen.
Från ovanstående avbildningsresultat och IPF är fortfarande en tydlig skillnad, en erfaren läkare i kombination med klinisk, lungavbildning, lungfunktion och annan IPF-diagnosgrad på upp till cirka 90%, atypisk IPF eller misstänkt NSIP När du behöver organisera bevisen kan du diagnostisera det.
3. Lungefunktion Den tidiga lungfunktionen hos NSIP kanske inte förändras. Med utvecklingen av sjukdomen sker det olika förändringar i olika stadier. Som ett resultat ökas lungans elastiska tillbakadragande kraft, lungans efterlevnad minskas, lungkapaciteten minskas, hela lungkapaciteten minskas och luftflödeshastigheten minskas. Obehindrad, resultatet är normalt eller högt FEV1 / FVC, gasutbytet hindras, gasutbytesområdet reduceras på grund av förstörelse av kapillärer, alveolärt septum förtjockas, diffusionsavståndet ökas, spridningsfunktionen minskas och V / Q-förhållandet är obalanserat. Det är också en viktig orsak till hypoxemi. Arteriellt blodgas hos patienter med NSIP visar hypoxemi med ökad alveolär syretryckskillnad (Aa) DO2, och venöst blod (fysiologisk shunt) är karakteristiskt, partiellt syrepartiellt tryck sjunker. Det arteriella blodkoldioxidpartietrycket är normalt eller lågt, och förändringen i lungfunktionen är specifikt relaterad till svårighetsgraden av lungcellinfiltrering och lungfibros.
Diagnos
Icke-specifik interstitiell diagnos och differentiering av lunginflammation
Diagnostiska kriterier
Diagnosen NSIP är ett svårt problem för kliniker och patologer. Det är svårt att göra en korrekt diagnos baserad på kliniska symtom och röntgenavbildningsresultat. När yngre patienter har atypisk IPF, bör deras kliniska symtom och avbildningsresultat vara För lungbiopsi, få histologiska bevis, om fiberoptisk bronkoskopi lungbiopsi inte kan få tillräckligt för att tillhandahålla diagnostiska material, om förhållanden bör begränsas till öppen bröstbiopsi eller thorakoskopisk lungbiopsi, båda lungbiopsier bör välja färska skador Platsen, det vill säga, platsen för inflammation tas från den levande vävnaden, och egenskaperna hos den primära sjukdomen kan upprätthållas. I allmänhet tas 2 till 3 bitar, och hela vävnaden kan observeras med en diameter på cirka 1 cm. Till exempel i en region med täta skador och uppenbar fibros, Det är svårt att urskilja histologiskt från IPF. Den begränsade öppna lungbiopsin (dvs. liten insnitt lungbiopsi) är endast 5-7 cm, med få skador, kort operationstid, hög positiv hastighet och ingen thorakoskopisk lungbiopsi. Mindre skador, men det tar längre tid.
Differensdiagnos
NSIP måste differentieras från andra typer av idiopatisk lunginterstitiell sjukdom.
1. IPF IPF har sina speciella manifestationer i kliniska symtom och avbildning. Det är inte svårt att diagnostisera. När kliniska symptom och avbildning inte är typiska, behövs lungbiopsi. IPF har viktiga histologiska egenskaper och både gamla och nya skador existerar tillsammans. Ovanligt, liksom hyperplasi av glatt muskel i fibrotiska och cellulära lesioner, ses en "fibroblast-foci", kännetecknad av buntar av lättfärgade fibroblaster mellan slemmatrisen, som är anordnade parallellt längs den långa axeln av alveolär septum.
2. Idiopatisk bronkiolitis interstitiell lunginflammation (RBILD) / desquamativ interstitiell lunginflammation (DIP) är mestadels rökare, fler män än kvinnor, vanligare hos äldre, lumskt uppkomst Eller subakut, progressiv dyspné och torr hosta är de viktigaste kliniska symtomen, vissa patienter har klubbning, klubbning kan lindras efter att sjukdomen har förbättrats, lungfunktionen visar mild restriktiv ventilationsdysfunktion, avbildning DIP tidigt lunga Det har suddiga skuggor, markglasförändringar, sena linjer, nät- eller nätknotar, vanligtvis inga bikakelungor, RBILD är nätliknande, nätknotar, markglasskuggor och patologiska egenskaper hos DIP är lungskador. Enhetlig och konsekvent, ett stort antal alveolära makrofager ackumuleras i det alveolära hålrummet, interstitiell inflammation är mild, kollagenavsättning är inte uppenbar, inga typiska fibroblastiska foci, RBiLD-patologiska egenskaper som liknar DIP, men lesionsfördelningen är ojämn, begränsad till fin I alveolerna runt bronkierna är det inte lika diffust och enhetligt som DIP.Det finns slemhinnor i perifera och respiratoriska bronkioler, och det finns kronisk inflammation i parietalskiktet. Det kan vara självhelande eller uppenbarligen förbättrat efter upphörande med rökning. Glukokortikoidet är effektivt. Prognosen är god.
3. Idiopatisk utplånad bronkiolitis med organiserande lunginflammation (BOOP) förekommer hos 50 till 60 år, det finns ingen skillnad mellan män och kvinnor och det finns lite samband med rökning. Förekomsten är mestadels subakut, och det kan också attackeras lumskt. Har influensaliknande symtom, övningsdyspné, torr hosta, mindre hosta eller hemoptys, bröstsmärta, nattsvett osv., Förefaller sällan klubba, lungfunktionen visar mild till måttlig restriktiv ventilationsdysfunktion, avbildning två Lungorna uppvisade flera plackinfiltrationsskuggor, malande glasskuggor eller solida skuggor och bronkial luftningstecken sågs i de verkliga skuggorna. Ovanstående är manifestationen av alveolitis. De patologiska förändringarna i lesionerna är också karakteristiska för den interstitiella inflammation. Det kännetecknas av retikulära, nodulära, nodulära skuggor, men inga bikakelungor. Ibland är isolerade fokalskuggor synliga. Kanterna är tydliga och det kan finnas hålrum inuti. Det kanske inte förändras på flera månader eller år. Lungoskopi lungbiopsi, såsom bildning av granuleringsvävnad och mekanisk lunginflammationsförändring i luftvägen under bronkiolerna, diagnosen är i grund och botten fastställd, granuleringsvävnaden består av lösa kollagenfibrer och muskelfibrer, interstitiell inflammation är lätt, om nödvändigt, begränsad Thorax lungbiopsi Eller genom thorakoskopisk lungbiopsi kan stor vävnad erhållas. Behandlingen av BOOP är det första valet för glukokortikoider. Den botande effekten är mycket god. Den kan förbättras inom 24 till 48 timmar. Det tar vanligtvis flera veckor för lungskuggan att försvinna. Vissa patienter har återstående lungskador. Kan inte absorberas helt.
