malign atrofisk papulos
Introduktion
Introduktion till malign atrofisk papulos Sjukdomen är också känd som Dego-sjukdom, Kohlmeier-Degos-syndrom, dödlig hud och gastrointestinal arteriolartrombos. Sjukdomen är en sjukdom av liten arteriell endometrit i hudtarm eller andra organ och sedan trombos. Orsaken är fortfarande okänd. Det tros vara relaterat till autosomalt dominerande arv, autoimmun abnormalitet och minskad fibrinolytisk aktivitet och lentivirusinfektion. Cirka 1/3 av fallen har endast hudskador. Cirka 20% av fallen involverar centrala nervsystemet, och sällsynta fall kan påverka ögonen, hjärtat, njuren och urinblåsan. IgA kan höjas avsevärt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga människor: vanligare hos unga män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: blod i avföringen, peritonit
patogen
Orsaker till malign atrofisk papulos
Orsak till sjukdomen:
Orsaken till denna sjukdom är okänd och det tros vara relaterat till autosomalt dominerande arv, autoimmun abnormitet och minskad fibrinolytisk aktivitet och lentivirusinfektion.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande oklar. Vissa forskare tror att den är relaterad till autosomal dominerande arv, autoimmun abnormitet och minskad fibrinolytisk aktivitet och lentivirusinfektion.
histopatologi:
De huvudsakliga lesionerna är små arteriella endometriter i subdermal och subkutan fettvävnad, svullnad och hyperplasi av endotelceller, förtjockning av väggen på grund av avsättning av PAS-positiva substanser, trombos, vilket resulterar i ischemisk infarkt, kilformigt magsår, mittmembran Det yttre membranet påverkas vanligtvis inte, det inre elastiska membranet är normalt, kollagenfibrerna i det ischemiska området är svullna, degeneration eller progressiv nekros, och slutligen helt fibrotiska och atrofiska. Det kan finnas mucinavsättning i de tidiga skadorna, och endast i de omgivande vävnaderna i det sena stadiet. Det kan ses att tunntarmen är fördelad under infarkt sår, vitt ärr eller perforering, och dess histopatologiska förändringar är desamma som hudskador.
Förebyggande
Ondartad förebyggande av atrofisk papulos
Stärka omvårdnad och näring för att förbättra patientens motståndskraft och immunitet, förhindra infektion bör isoleras, minimera kontakten med patogener, undvika nära anhöriga, genomföra äktenskaplig undersökning och fertilitetsrådgivning.
Komplikation
Malign atrofisk papulos Komplikationer, blod i avföringen, peritonit
Abdominal kolik och blod i avföringen efter tarmskada, och slutligen på grund av utvecklingen av multipel tarmperforation och peritonit, kan okulär skada på bindehinnan ha vit av vaskulär plack, koroid och näthinnischemi, diplopi, optisk skivaödem och optisk atrofi .
Symptom
Ondartad atrofisk papulos symtom vanliga symtom vågig matsmältningsbesvär papule förstoppning diarré
Den yngsta mannen har den högsta förekomsten, vanligtvis involverar huden och tarmarna, medan huden ofta är först. Cirka 1/3 av fallen har endast hudskador. Cirka 20% av fallen involverar det centrala nervsystemet. Mindre vanliga ögon kan fortfarande påverka ögonen, hjärtat och njuren. Och urinblåsan, etc., hudskadorna fördelas huvudsakligen i bagageutrymmet och lemmarna, särskilt i den proximala änden av ryggen och lemmarna, men ansiktet och händerna och fötterna är mindre, den primära skadan är en halvkärllig, edematös röd papule med en diameter på 2 ~ 15 mm, och vissa skador kvarstår under sjukdomens gång. Förekomst eller absorption försvinner, vilket lämnar lite vit hudatrofi, och det mesta av den centrala nekrosen, magsår, lämnar vit hud med atrofi, med gråvit skalor, smala högkantiga kanter eller med expanderade kapillärer Blodkärl, skador uppträder i partier, så få som några, mer än hundra, spridd distribution, mindre ömsesidig integration, i allmänhet inga symtom, kan pågå i månader eller år, 3 veckor till 10 år efter uppkomsten av hudskador Intestinalskada uppstår oftast i tunntarmen, tjocktarmen, mesenteri och magen är också involverad. Det är en historia av lumska attacker. I det tidiga skedet kan endast matsmältningsbesvär, diarré eller förstoppning förekomma, och magkramper kan förekomma. Blod, och slutligen på grund av utvecklingen av multipel tarmperforering och peritonit, så prognosen är dålig, laparotomi, kan hittas på tarmväggen flera ovoida nålspetsar till en diameter av 2 cm under den serosal vita atrofiska ärr, patienter utan tarmskada Bland dem har 33% till 50% inga allvarliga konsekvenser. Ögonskadorna är i ögonlocken. Konjunktiva kan ha vita avaskulära plack, koroidal och näthinnischemisk degeneration, diplopi, optisk skivaödem och optisk atrofi.
Undersöka
Undersökning av malign atrofisk papulos
Immunoglobuliner är markant förhöjda med IgA med förhöjda fibrinogennivåer och positiva blodplättaggregeringstest. Dessutom finns det i allmänhet inget positivt resultat.
Vävnadsbiopsi, de viktigaste lesionerna är små arteriella endometriter i nedre dermis och subkutan fettvävnad.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av malign atrofisk papulos
Enligt kliniska manifestationer och histopatologisk undersökning kan bekräftas.
Ibland måste det skilja sig från lymfomliknande papulos, akut akne-liknande lavliknande pityriasis och allergisk hudvaskulit.
