Lung underutveckling eller hypoplasi
Introduktion
Introduktion till lungutveckling eller hypoplasi Medfödd lungutveckling och lunghypoplasi orsakas av försämrad lungknopputveckling under embryonal utveckling. Förekomsten är låg och många av dem konstaterades vid obduktion. I år har diagnosen på sjukdomen betydligt förbättrats på grund av strålning och CT, MRT och annan teknik. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: vanligare under embryonperioden Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kronisk bronkit, bronkiektas
patogen
Lungeframkallande eller hypoplasi
(1) Orsaker till sjukdomen
Utveckling av lungknoppar vid ett visst skede under embryonutveckling leder till lungutveckling och lunghypoplasi, varav de flesta är samtidigt med andra utvecklingsdefekter, vanligare med tracheal, bronkial och lungdysplasi och frånvaro, spinal dysplasi och Bukorganen kommer in i pleurahålan genom bröstkorg och bukhinnor. Dessa deformiteter tävlar med lungorna för pleuralrummet. 50% till 80% av spädbarn med medfödd membranbråck dör av lungfel, främst på grund av medfödd lunghypoplasi.
(två) patogenes
Lungefri utveckling eller lunghypoplasi kan delas in i följande patologiska typer:
1. Lungedysplasi är en utvecklingsstörning i lungparenkymen Vanliga typer inkluderar outvecklad lungvävnad med medfödd membranbråck, frånvarande lungartär och sfärisk lunga med bronkial missbildning.
2. Avsaknaden av en lob eller ett blad är frånvarande, vanligtvis är den högra mellersta loben och den högra nedre loben frånvarande, mediastinum förflyttas till den drabbade sidan, och de återstående lungorna på den drabbade sidan kombineras med andra missbildningar.
3. Ensidig lungbrist, till exempel på grund av ena sidan av utvecklingen av lungknoppen, kan vara bronkial atresi, ingen lungvävnad och lungkärl vid den distala änden; en annan del av manifestationerna av bronkokonstriktion och emfysem i den distala lungvävnaden på grund av gas Det laterala bronket kommer in i lungvävnaden som saknar lungblodkärl och huvudbronkos är frånvarande. Den sekundära lungan är frånvarande. Vänster sida är betydligt mer än höger. Eftersom den återstående lungventilationen inte kan kompenseras, dödades barnet mest i barndom. Några lever fortfarande för att vara över 60 år utan uppenbara kliniska symtom.
4. Lungelungbrist, såsom embryonala lungknoppar är inte utvecklade, förekomsten är sällsynt, fostret är mer komplicerat med hjärtat och andra organ deformiteter, de flesta av dem dör abort i livmoderhålet, några kan ha andningskamp efter födseln, kan inte upprätthålla liv.
Förebyggande
Lungutveckling eller hypoplasiförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Lungor som inte är utvecklade eller hypoplasia komplikationer Komplikationer kronisk bronkit bronkiektas
De överlevande har ofta dålig tillväxt och utveckling, vilket lämnar kronisk astma, lungfibros, lungdysfunktion, lunghjärtsjukdom och neurologiska komplikationer såsom psykisk retardering och cerebral pares.
Under utvecklingsperioden för mental retardering är den allmänna intellektuella funktionen betydligt lägre än samma åldersnivå, och samma mängd åtföljs av en grupp sjukdomar med anpassningsbara beteendefel. IQ (IQ) är lägre än befolkningsmedlet för 2,0 standardavvikelse (IQ för populationen är satt till 100, IQ-värdet för en standardavvikelse är 15), och den allmänna IQ under 70 (eller 75) är att intelligensen är betydligt lägre än genomsnittet.
Symptom
Lungesymptom eller hypoplasiasymtom Vanliga symtom Thorac deformity Andningsljud grov hemoptys Andningsljud försvagad vokal dyspné
Återkommande luftvägsinfektioner är den främsta orsaken till behandlingen. Patienter med ensidig lunghypoplasi har ofta lätt dyspné, dålig fysisk styrka och uthållighet. Vissa patienter kan ha hemoptys på grund av säkerhetscirkulation från systemcirkulationen. Patienter med luftvägsinfektioner har ökat andningssvårigheter och cyanos. Tjocka andetagsljud, tillväxtfördröjning, åtföljd av hjärta, ben eller andra organdeformiteter, kan ha motsvarande symtom, patientens bröstkorg är ofta utan deformitet, bilateral symmetri eller nära symmetri, svag andningsrörelse på den drabbade sidan, försvagat andetagsljud Eller försvinner, slagverk kan vara verkligt eller överljudet, ingen specificitet, ofta förknippad med bröstdeformitet, patienten har färre symtom, patienten har mindre kliniska symtom och patienten har bara minskat andningsljud på den drabbade sidan. Det är extremt lätt att missa undersökningen utan röntgenundersökning. Om ovannämnda typ åtföljs av en lunginfektion kan andningsljudet vara grovt och arpeggio.
Återkommande luftvägsinfektioner av okänt ursprung bör överväga om det finns medfödd lunghypoplasi. Diagnosen måste vara mycket försiktig. Röntgenundersökning är det första valet. Bronkografi eller pulmonal perfusionssökning kan inte bekräfta orsaken.
Undersöka
Undersökning av lungutveckling eller hypoplasi
1. Röntgenundersökning av ena sidan av lungan utvecklas inte på röntgenstråle röntgenfoto, bröstkavitetens täthet är enhetlig och tät, och det finns en brist på uppblåst lungvävnad och spår av bronkial skugga och vaskulär struktur. Hjärtat och mediastinum flyttas till den drabbade sidan. Den laterala sakrala ytan är oklar och de kontralaterala normala lungorna har olika grader av kompensationsemfysem, så att den tvärgående sputum sänks, den sakrala ytan plattas och den överutvidgade lungan kan bilda ett mediastinum, om ryggen samtidigt är halv. Vertebral missbildning är mycket användbar för diagnos. En annan del av lunghypoplasi kan visa luftvävnad i lungorna på röntgen från bröstet, men lungstrukturen är gles. Var särskilt uppmärksam.
2. Bronkografi kan visa frånvaron av huvudbronkus på den drabbade sidan, luftröret verkar vara direkt anslutet till andra huvudbronkos, eller huvudbronkos är dysplastisk, eller antalet bronkialgrenar är gles. Pulmonär angiografi kan ses i lungartärstammen på den drabbade sidan. Dysplasi eller brist på hjälp hjälper till att fastställa diagnosen.
3. Pulmonal arteriell perfusionskanning av den drabbade sidan visade en minskning eller signifikant minskning av lungblodflödet.
Diagnos
Diagnos och identifiering av lungutveckling eller hypoplasi
1. Bronchiectasis visar en ökning av insynen i lungvävnad i röntgen av röntgenbröstkorgen, lungstrukturen är gles och det är lätt att förväxla med lobular hypoplasia. Bronchografin kan bekräfta diagnosen.
2. Vanlig bronkieinflammation och lunghypoplasi i kombination med identifiering av lunginfektion Röntgenundersökning är inte lätt att identifiera, genomförbar lungangiografi.
