alveolär mikrolitiasis
Introduktion
Introduktion till alveolär mikrolitiasis Pulmonal alveolar mikrolithiasis (PAM) är en sällsynt sjukdom där det är diffust fördelade små stenar som innehåller kalcium och fosfor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,007% -0,008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunghypertoni, andningsfel
patogen
Orsaker till alveolär mikrolitiasis
Orsaken till denna sjukdom är okänd.
Systemisk metabolisk sjukdom (30%):
Patienten hade ingen historia av kronisk infektion, historia av allergier eller yrkeshistoria. Man tror att det kan vara lungprestanda för systemiska metabola sjukdomar, men de nära besläktade indikatorerna på kalcium och fosfor är normala i blodprover. Huruvida den lokala kalcium- och fosformetabolismen i alveolär är onormal på grund av virusinfektion, men det relaterade viruset har aldrig isolerats från lungvävnaden.
Kromosomalt recessivt arv (40%):
Enligt molekylärgenetikteori är biologiska egenskaper nära besläktade med biologisk metabolism. Varje metabolisk process är en biokemisk process. De genetiska egenskaperna hos en levande organisme beror på ordningen av nukleotider på den kromosomala DNA-strängen. Ett brett spektrum av kalcium- och fosforkroppar deponeras i alveolerna av denna sjukdom, vilket kan orsakas av "utan kontroll" av biokemiska reglerande gener. Om ett mindre fel inträffar i den genetiska koden eller lösenordet kan den muterade genen överföras till avkomman genom den nära släktingens förälder.
Medfødt (10%):
Sjukdomen kan också orsakas av avvikelser i kalcium- och fosformetabolismen i den medfödda lungan.
patogenes
Sjukdomen invaderar huvudsakligen lungorna, mikroskopisk undersökning: lungorna blir hårda, fasta och vikten ökar, några upp till 4000 gram, lungorna kollapsas inte från bröstet, sjunker i vattnet, skär lungorna, känner sandens friktion Utsatt för den diffusa fördelningen av fina sandstenar, sandstenar med mer lungor i botten av lungorna, men 80% av alveolerna har sådana stenar i svåra fall, mikroskopisk undersökning: mikrobegenskapsdiameter 0,02 ~ 3mm, 30% ~ 80% Alveolerna innehåller lökhudliknande föremål, varav de flesta är tätt förkalkade. Den enskilda stenen har en cirkulär koncentrisk plattstruktur, färgad med SE eller PAS, och den centrala delen är mörkt mörk. Huvudkomponenterna i stenen är kalciumfosfat och liten mängd. Kalciumkarbonatsalt, det finns ett fibröst trådliknande mellanrum mellan stenarna, makrofaginfiltrering runt stenen, ingen inflammatorisk reaktion i det tidiga stadiet, olika grader av leukocytinfiltrering i det sena stadiet, vissa kan se olika grader av interstitiella fibrer av.
Förebyggande
Alveolär mikrolitiasförebyggande
För att undvika eller minska damm, inandning av rök, undvika aktiv och passiv rökning, för att inte förvärra lungskador, förhindra och snabb behandling av förkylningar, lägre luftvägar och lunginfektioner, bör syrebehandling ges familjens syrebehandling för att försena pulmonell hypertoni och kronisk Förekomsten av lunghjärtsjukdom.
Komplikation
Alveolära mikrolitiaskomplikationer Komplikationer andningsfel i lunghypertoni
Efter flera år, tio eller decennier senare, utvecklades det gradvis till pulmonell hypertoni, kronisk lunghjärtsjukdom och andningsfel.
Symptom
Symtom på alveolär mikrolitiasis Vanliga symtom Andning ljud lågt sputum purulent sputum torr hosta sputum blod kort dyspné erytrocytos andningsfel bröstetthet
Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar. Det har rapporterats i litteraturen att det förekommer från spädbarn till barn vid 90 års ålder, men de flesta förekommer hos 20 till 30 år. Kvinnor rapporteras i utlandet mer än män, och kvinnor svarar för cirka 60%. Kvinnan är 3: 1. Det har rapporterats att sjukdomen har en viss regionalitet. Den höga förekomsten av sjukdomen i Turkiet exemplifieras. Sjukdomen är kronisk och progressiv, och det finns inget symptom i det tidiga skedet. Det finns under rutinmässig fysisk undersökning att mild torr hosta och bröstetthet kan uppstå. Symtom, i allmänhet inte uppmärksamma, med utvecklingen av sjukdomen, uppträder gradvis bröstetthet, andnöd, andningssvårigheter efter aktiviteter, ökad hosta, åtföljd av en liten mängd slemhinne, hemoptys är sällsynt, försenade symtom, andningssvårigheter i vila, cyanos Båda är uppenbara, och sekundär erytrocytos kan förekomma; till exempel sekundär lunginfektion, det finns feber, hosta, purulent sputum, hemoptys och andra symtom, tidiga tecken är ofta frånvarande, när sjukdomen fortskrider, lungan undrar andningen Låg, sprängande röst kan uppstå, auskultation i lungorna kan ha röster efter infektion, efter flera år, tio eller decennier senare, utvecklades gradvis till lunghypertoni, kronisk lunghjärtsjukdom och andningsfel.
Undersöka
Undersökning av alveolär mikrolitiasis
Mikroskopiska stenar kan ibland ses i sputum eller bronkoalveolär sköljvätska (BALF).
1. Bildundersökning är det viktigaste sättet att diagnostisera denna sjukdom. PAM har följande specifika funktioner på röntgen:
(1) Små knölar med diffus fördelning av de två lungorna, diameter <1 mm, hög densitet, klara kanter, men oregelbunden form.
(2) Knutdens täthet och fördelning är framträdande i mitt- och nedre lungfält, och mittzonen är framträdande. När lesionerna överlappar kan markglaset eller flagnande skuggor visas.
(3) Skadorna kanske inte förändras betydligt under många år, men kan också öka något. Ett litet antal patienter hostar stenar och ser färre skador.
(4) Senare kan det orsaka olika grader av fibros, emfysem och lungblödning, vilket så småningom leder till pulmonell hypertoni och kronisk lunghjärtsjukdom.
(5) kan vara spontan pneumotorax, radiologi delas ofta upp i lätt, medium och tungt beroende på lesionens omfattning och densitet.
1 Mild: bröstradiografier har en bred diffus sandliknande eller stjärnliknande kalkfläckar i mitt- och nedre lungfält. Gränserna mellan fläckarna är tydliga, de övre lungfälten är tydliga, den fina strukturen på kalkfibrerna är uppåt, den yttre strålningen, den roliga skuggan Normal, diafragma, ribvinkel, palpebral vinkel och kontur av hjärtskugga är tydligt identifierbara. För närvarande finns det inga kliniska symptom, och rutinmässig laboratorieundersökning och lungfunktionsundersökning är oftast normal.
2 måttligt: från det andra interkostala utrymmet kännetecknas det av diffusa fina sandliknande kalciumfläckar, som är uppenbara i det inre och nedre lungfältet. Den fina strukturen på kalcium är radiellt från hilum och uppåt, och kalciumpunkterna är ännu inte smälta. De vänstra och högra hjärtmarginalerna har delvis täckts, och för närvarande har de flesta endast milda kliniska symtom, och lungfunktionen har ventilationsfunktionsstörning, PaO2 minskas och P (Aa) O2 ökas.
3 Allvarliga: Hela lungfältet är tätt sandliknande eller stjärnliknande kalkfläckar, särskilt i mitt- och nedre lungfält. Det apikala området ökar i transparens på grund av förhållandet mellan vesikulärt emfysem. Den fina strukturen av kalcium är till lungans spets och runt. Strålning, hjärtaform, revvinkel, tvärsnittskontur försvann, till och med en oskärpa, hilar lymfkörtlar var inte svullna.
Ett litet antal patienter med röntgenfilmer uppvisade diffusa lamellskuggor med hög täthet och retikulära förändringar, som måste bekräftas av CT-bröst. Bröst CT och HRCT kan tydligt visa miliära, högdensiva kantklara mikroberäktskuggor. Det kan ses att den interlobulära septalförtjockningen, fibros och intilliggande visceral involvering.
2. Lungfunktionstest: Förändringar i lungfunktionen är också gradvis och det finns ingen onormalitet i tidig lungfunktion. När sjukdomen fortskrider kan ventilationsdysfunktion, diffus dysfunktion och hypoxemi gradvis uppstå, ytterligare försämring och begränsningar uppstå. Ventilationsdysfunktion, avancerad till andningsfel.
Diagnos
Diagnos och diagnos av alveolär mikrolitiasis
Enligt sjukdomens historia och avbildningsegenskaperna är diagnosen av denna sjukdom i allmänhet inte svår. Mycket få patienter behöver sputum, ben erhållna i BALF eller bekräftas genom fiberoptisk bronkoskopi-lungbiopsi.
Eftersom vissa sjukdomar har liknande diffusa små knölar eller miliary skuggor på röntgen, måste denna sjukdom diagnostiseras med följande sjukdomar.
1. Militär tuberkulos: symtom på tuberkulos, såsom hög feber, trötthet, aptitlöshet, viktminskning, akut sjukdom, röntgen röntgenfoto i den akuta fasen med diffus fördelning av storlek, densitet, fördelning av tre enhetliga, marginellt klar hirs Skuggans form är mycket lägre än den alveolära mikrolitiac; den subakuta och kroniska hematogena spridda lungtuberkulosen, storleken på de två övre och mellersta lungfälten, och tätheten hos skadorna skiljer sig mycket från den alveolära mikrolitiasis.
2. Dammsugande lunga: Sjukdomen har en historia av inandning av kiseldamm, storleken på röntgenknölarna i lungorna varierar och de fibrösa nätliknande skuggorna ingår. Lesionerna överensstämmer med bronkialriktningen, steg I silikos, hilar lymfkörtelutvidgning, steg III silikos, Konjunktivala sakrala knölar förekommer ofta i den övre delen av båda lungorna.
3. Idiopatisk lunghemosideros: Denna sjukdom är vanligare hos barn med upprepad hemoptys, andnöd, feber och hypoxi och cyanos. Lungorna kan ha en lättare täthet och nodulära skuggor i olika storlekar. Och flagnig infiltration, efter att hemoptysen slutar, kan skuggan absorberas gradvis, vilket lämnar en liten mängd nät, fibrös skugga.
