pulmonell histiocytos
Introduktion
Introduktion till lunghistiocytos Histiocytos är en sällsynt grupp oförklarliga sjukdomar, vars namn föreslogs av Lichtenstein 1953. Sjukdomen förekommer oftast hos barn, och dess patogenes, kliniska symptom och patologiska intervall är mycket olika, men patologiskt har ett vanligt patologiskt kännetecken, det vill säga den onormala spridningen av histiocyter. Det har bekräftats att denna vävnadscell har Langerhans vävnadsceller (langerhans ' Histocyt) egenskaper, så sjukdomen är nu känd som Langerhans cellhistiocytos. Lungan Langerhans cellhistiocytos kan komma från lungorna eller som en del av en systemisk systemisk skada. Tidigare var namnet på sjukdomen mer förvirrande. Den fokala lesionen kallades eosinofil granulom, medan den systemiska lesionen kallades letter-Siwe-sjukdomen (Lee-Snow-sjukdomen) och Hand-Schüller-Christian-sjukdomen (Han- Xu-ke sjukdom). För att undvika förvirring föreslog American Society of Cellular Sciences en ny klassificeringsmetod för sådana sjukdomar under 1997, beroende på organens medverkan. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: mer än barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pneumotorax
patogen
Orsaker till lunghistiocytos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
1. Patologiska manifestationer Den typiska patologiska förändringen av lunghistiocytos är att aktiverade Langerhans-celler utgör en lös granulomatös vävnad, som åtföljs av lymfocyter och inflammatorisk cellinfiltration, varvid de senare huvudsakligen inkluderar eosinofiler och jättar. Langerhans-cellernas morfologi i fagocytiska och granulomatösa vävnader liknar Langerhans-celler i normala vävnader, den är medelstor och har en diameter på cirka 15 μm. Cellgränserna är inte tydliga och kärnan är en typisk oregelbunden form. Och vikningen är uppenbar, cytoplasman är blek, mild eosinofil, cellkärnan är uppenbar under elektronmikroskop, och cytoplasman innehåller väl differentierade Golgi och riklig endoplasmisk retikologi och mitokondrier. Den karakteristiska förändringen är att Birbeck kan ses under elektronmikroskop. Langerhans-celler på granulomatös vävnad uttrycker klass I- och klass II-histokompatibilitetsantigener, p2-integrin (CDlla / CDllc / CD18), adhesin (CD54, CD58), leukocyt gemensamt antigen (CD45 RO) och celler Intra-S-100 protein, etc., lung Langerhans cellgranulomatösa lesioner är fokalt fördelade, separerade av normal lungvävnad, de är i mitten av de distala bronkiolerna Infiltration och förstörelse av trachealväggen, i detta avseende bör lungan Langerhans cellgranuloma vara en bronkiolsjukdom snarare än diffus interstitiell lungsjukdom, granulom och angränsande vävnadsgränser är oklara, granulom kan vara Intill den alveolära expansionen, den omgivande alveolära kaviteten innehåller ett stort antal makrofager (som desquamativ interstitiell lunginflammation, DIP) åtföljd av Langerhans celler, granulomatösa lesioner runt lymfocytinfiltrationen, som är stor En del av CD4 a / ß T-lymfocyterna, lungvävnad som inte invaderas av granuleringsvävnad är vanligtvis normalt, men det finns vanligtvis några icke-specifika förändringar i dessa lungvävnader på grund av rökning.
2. Andra mekanismer Nya studier har visat att Langerhans celler i Langerhans cellhistiocytos (LCH) är av klonalt ursprung, vilket antyder att dessa cellavvikelser spelar en viktig roll i patogenesen av LCH, normal lunga Gehans-celler förekommer vanligtvis endast i slemhinnepitelet i bronkierna, medan granulomatösa lesioner av LCH i lungan vanligtvis är belägna i mitten av bronkiolen, vilket tyder på att mikromiljön i bronchialt epitel kan spela en viktig roll för att bestämma aggregeringen av Langerhans celler. Eftersom rökning är nära besläktad med LCH-lungan, och rökning är den mest uppenbara skadan på bronkialt epitel, tros det att bronkial epitelskada orsakad av rökning kan vara relaterad till ansamlingen av Langerhans-celler i lungan. Epitelceller kan producera många förmågor när de stimuleras. Cytokiner som påverkar proliferation, differentiering och livslängd för Langerhans-celler (såsom granulocytmonocyt-kolonistimulerande faktor, GM-CSF). Från detta perspektiv producerar epitelceller överdrivna cytokiner som kan finnas i lungans LCH. Det spelar en viktig roll i den inledande processen. Dessutom producerar andra luftvägsepitelceller, såsom neuroendokrina celler, fler media såsom grodahud. Det kan också spela en roll i patogenesen hos lungan LCH. Eftersom bronkialepitel snabbt förstörs i lungans LCH, indikerar det att epitelcellerna inte är en kontinuerlig faktor för Langerhans cellproliferation, och Langerhans-cellerna i lungan LCH kan Genom autokrina eller paracrinfunktioner kan produktion av en mängd cytokiner inklusive GM-CSF, TNF-a, IL-1, IL-6, etc. spela en viktig roll för att upprätthålla den kontinuerliga utvecklingen av LCH-lungan.
Oavsett rökningens roll i patogenesen av LCH drabbas endast en liten andel rökare av denna sjukdom, vilket tyder på att det finns andra faktorer som är involverade i patogenesen. Nyligen har några forskare upptäckt genom X-kromosomnedbrytningsprocessen hos kvinnliga patienter, oavsett om det är byrå Langerhans-cellerna i de fokala lesionerna eller Langerhans-cellerna i de diffusa lesionerna härstammade alla från samma klon, vilket antyder att LCH kan likna tumörer på grund av spridningen av Langerhans cellkloner. Kromosomal mutation av prekursorcellerna för Hans-celler kan också spela en roll i patogenesen av LCH. Det tros att kloningsmarkörerna på ytan av Langerhans celler är nödvändiga för förekomsten av LCH, men deras funktionella beteendeanormaliteter är mer ondartade än tumörer. Lätt mutationer kan till exempel få Langerhans cellprekursorceller att reagera på signaleringen av normala cytokiner, vilket leder till klonal förökning av prekursorcellerna i Langerhans celler, som med konstant differentiering Gehans-celler förlorar gradvis sin förmåga att regenerera, men de behåller fortfarande en del avvikelser i kliniska manifestationer, såsom signalen till kemotaktiska faktorer. Förbättringen av responsen och minskningen av graden av apoptos. Sammanfattningsvis är patogenesen för LCH fortfarande oklar. Ytterligare förståelse av den molekylära biologiska mekanismen för Langerhans cellklonalproliferation är av stor betydelse för att belysa patogenesen för LCH.
Förebyggande
Förebyggande av lunghistiocytos
1. Undvik kontakt med skadliga faktorer för att undvika exponering för skadliga kemiska ämnen, särskilt läkemedel. Var uppmärksam på rationell användning av läkemedel, och när de utsätts för gifter eller radioaktiva material, bör olika skyddsåtgärder stärkas.
2. Utför kraftfull missionering för att förebygga och behandla olika infektionssjukdomar, särskilt virusinfektioner.
3, stärka fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, arbeta och vila, förbättra kroppens motstånd.
Komplikation
Komplikationer i lunghistiocytos komplikationer pneumothorax
Kan kompliceras av spontan pneumotorax och andningsfel, lunghjärtsjukdom kan uppstå i det sena stadiet.
Symptom
Pulmonala histiocytos symtom Vanliga symtom Svag torr hosta, dyspné, hemoptys, bröstsmärta, bensmärta, proliferativ inflammation i slemhinnan
Lunga Langerhans histiocytos kan förekomma i alla åldrar, flera organ och flera system Langerhans cellhistiocytos vanligtvis hos spädbarn och barn, men lunginvolvering är vanligtvis inte den huvudsakliga kliniska manifestationen, tvärtom, bara involverar lungorna Lungan Langerhans cellhistiocytos förekommer oftast i åldersgruppen 20-40 år, det finns ingen signifikant könsskillnad, de kliniska manifestationerna av lunglangerhans cellhistiocytos är mycket olika, cirka 25% av patienterna har inga kliniska symptom, endast Ibland, under den fysiska undersökningen, fann vissa patienter att efter pneumotorax eller andningsymptom, röntgenundersökning, är de vanligaste symtomen hos patienter torr hosta (56% till 70%) och dyspné (40%), andra kliniska symtom. Inklusive bröstsmärta (10% till 20%), trötthet (30%), viktminskning (20% till 30%), feber (15%), ungefär hälften av patienterna har haft historia av rinit före början, hemoptysen är mindre än 5% Cirka 25% av patienterna kan ha återkommande pneumotorax.
4% till 20% av patienterna kan ha cystiska lesioner i benet. Patienterna har vanligtvis fokal bensmärta eller patologiska frakturer. Ett litet antal patienter (cirka 15%) kan ha deltagande i centrala nervsystemet och antyder en dålig prognos.
Fysisk undersökning: I allmänhet är inga uppenbara onormala fynd, "poppande ljud" och "skallefinger" vanligtvis ovanliga, sekundär lunghypertoni kan ses, men ofta förbises kan lunghjärtsjukdom uppstå i det sena stadiet av sjukdomen.
Undersöka
Undersökning av lunghistiocytos
Rutinmässiga laboratorietester har vanligtvis inga positiva resultat, perifera blod eosinofiltal är normala, rutinmässiga biokemiska blodprov finns vanligtvis utan avvikelser, perifera blod eosinofiler är vanligtvis normala, erytrocytsedimentationsgraden är i allmänhet måttlig, patienter ofta Det finns en mängd låga titrar av autoantikroppar och immunkomplex, och serumangiotensinkonverterande enzym är normalt.
1. Röntgenresultat Röststråleprestanda varierar beroende på sjukdomens olika stadier. Lesionerna är vanligtvis bilateralt symmetriska. Även om lesionerna är diffusa är de huvudsakligen koncentrerade i det övre mitten av lungfältet. Suddig små nodulskuggor (mindre än 5 mm i diameter) är karakteristiska förändringar. Den vanligaste förändringen är retikulära knölar, ibland samexisterar cystiska lesioner. I det avancerade stadiet försvinner vanligtvis nodulära skuggor, ersatt av lungsäckar. Sexuella förändringar och till och med bildning av pseudoemfysem, andra manifestationer kan skilja sig från andra diffusa lungsjukdomar, inklusive förändringar i lungvolym, lesioner belägna i den övre delen av lungorna, ingen mediastinal lymfadenopati och pleural involvering, och vissa patienter kan ha upprepat Pneumothorax och osteolytiska förändringar i ribben, men det bör noteras att mindre än 19% av patienterna med röntgenundersökning i bröstet kan vara helt normala.
2. CT med hög upplösning i bröstet (HRCT) är inte bara meningsfullt för den differentiella diagnosen av sjukdomen, utan har också en viss betydelse för att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen. Lesionen är vanligtvis distribuerad i mitten av normal lungvävnad, även om det är i den nedre lungans bas. De spridda lesionerna kan ses, men lesionerna är mestadels belägna i den övre delen, och symmetrin är jämnt fördelad. De tidiga lesionerna domineras huvudsakligen av små nodulära skuggor med suddiga gränser. I vissa fall bildas det hålrum och nodulerna är centralt fördelade av lobulerna, och Med cystiska förändringar av tunn väggtjocklek, när lesionen fortskrider, blir cystiska förändringar gradvis framträdande. Dessa kapslar varierar kraftigt i storlek, men vanligtvis mindre än 1 cm i diameter kan kapseln isoleras eller smältes. Även uppkomsten av emfysem, spontana små knölar, håligheter och cystisering är karakteristiska förändringar av lunglangerhans cellhistiocytos.
3. Lungfunktionstest Lungefunktionen hos lung Langerhans cellhistiocytos är relaterad till graden av lungskada involvering, vilket kan vara hindrande, restriktiv och blandad ventilationsdysfunktion. 10% till 15% av patienterna har lungfunktion. Normalt, även om röntgenfynd i bröstet har visat sig vara onormalt, är den vanligaste förändringen en minskning av vital kapacitet (VC) och en ökning av restgasvolym (RV), så att den totala lungvolymen är normal och RV / TLC-förhållandet ökas. Funktionella förändringar är förknippade med cysticisering av patientens lungor. Cirka 50% av patienterna har obstruktiv ventilationsdysfunktion, vilket kännetecknas av en minskning av FEV1. Om en patient med diffus lunginterstitiell sjukdom har obstruktiv ventilationsdysfunktion, är det en mycket användbar diagnos. I lungan Langerhans cellhistiocytosindex är den vanligaste lungfunktionsförändringen minskningen av diffus funktion. Det arteriella syrepartietrycket kan vara normalt eller mildt reducerat under vila, men träningshypoxemi är det vanligaste.
4. Fiberoptisk bronkoskopi och bronkoalveolär lavageundersökning bronkoskopi kan ses vid normala eller ospecifika bronkialslemhinneförändringar, bronkialbiopsi är inte bra för diagnos, transbronchial lungbiopsi vanligtvis eftersom biopsivävnaden är för liten, diagnosen är inte meningsfull Stor, men om biopsivävnaden är tillräckligt stor för att upptäcka Langerhans-celler med hjälp av immunhistokemiska tekniker är det viktigt för diagnosen. Hos de flesta patienter ökar det totala antalet celler i bronchoalveolär sköljvätska (BALF). Klassificeringen av celler beror främst på ökningen av neutrofiler och eosinofiler, och förhållandet mellan CD4 / CD8 minskas, till exempel är Langerhans-celler mer än 5%, vilket starkt antyder möjligheten till pulmonell Langerhans cellhistiocytos. .
Diagnos
Diagnos och diagnos av lunghistiocytos
Affirmativ diagnos bygger på patologisk undersökning. Även om fiberoptisk bronkoskopi ibland kan bekräfta diagnosen är diagnosgraden för öppen lungbiopsi bättre än den för transbronchial lungbiopsi. Historia och fysisk undersökning är i allmänhet ospecifik. Den medicinska historien är användbar för diagnos, men den är inte unik. CT-undersökning av bröstet har viss betydelse för typiska fall, men atypisk prestanda kan inte helt utesluta diagnosen.
Det bör skilja sig från kronisk exogen lunginflammation, icke-lymfangiomyelia och Wegeners granulomatos.
