Pulmonell vaskulit
Introduktion
Introduktion till lungvaskulit Vaskulit är en grupp sjukdomar där inflammatoriska förändringar i blodkärlsväggen är de viktigaste patologiska manifestationerna. Vaskulit kan orsaka vaskulär förstörelse, så det kallas ibland nekrotisk vaskulit. Vaskulit involverar ett brett spektrum av sjukdomar, antingen primär vaskulit eller samtidigt eller sekundärt till andra sjukdomar; de invaderande blodkärlen kan huvudsakligen vara artärer, men kan också involvera rörelser, vener och kapillärer. Små blodkärl kan vara det huvudsakliga invasiva föremålet, eller det kan vara en sjukdom som huvudsakligen orsakas av större blodkärl. Pulmonell vaskulit, som namnet antyder, hänvisar till vaskulit där lungblodkärlen invaderas. Var tillräckligt med uppmärksamhet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: vanligare hos äldre över 60 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: keratit
patogen
Orsak till lungvaskulit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är inte klar.
(två) patogenes
Det patologiska kännetecknet av lungvaskulit är den inflammatoriska reaktionen från kärlväggen, som ofta går igenom hela skiktet av kärlväggen, och kärlet är centrum för lesionen. Den perivaskulära vävnaden kan också vara involverad, men den bronkiala centrala granulomatosen är ett undantag. Kan vara inblandad, kan också förekomma kapillärinflammation, inflammation ofta åtföljd av fibrinoid nekros, intimal hyperplasi och perivaskulär fibros, så lungvaskulit kan leda till ocklusion av blodkärl och ocklusiv vaskulär sjukdom.
Inflammatoriska celler inkluderar neutrofiler, normala eller onormala lymfocyter, eosinofiler, monocyter, makrofager, histiocyter, plasmaceller och multinucleated jätteceller, och många av dem blandas i flera komponenter, såsom neutrala. När granulocyter är dominerande kännetecknas det av leukocytfragmenteringsvaskulit; när lymfocyter är dominerande är det den huvudsakliga manifestationen av granulomatös vaskulit, men antalet infiltrerande inflammatoriska celler i olika vaskulitstadier kommer också att Det finns förändringar, såsom ett stort antal lymfocytisk infiltration efter den akuta fasen av granulocytisk vaskulit, men i det sena stadiet av granulomatös vaskulit kan inflammatoriska celler vara mononukleära celler, vävnadsceller och multinucleated jätteceller snarare än lymfocyter. .
Även om de kliniska patologiska manifestationerna av lungvaskulit kan vara olika, finns det en vanlig immunopatologi. Under de senaste decennierna har anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) spelat en viktig roll i patogenesen av vaskulit. effekt.
ANCA består av två breda kategorier:
1. C-ANCA (cytoplasmisk färgningsmönster för ANCA) kombineras huvudsakligen med proteinas 3 (PR3) i primära partiklar av neutrofiler, monocyter och omogna makrofager. Partikelbrott, PR3-frisättning, på grund av dess låga laddning, så indirekt immunfluorescensfärgning framträder som en grov partikelliknande intracytoplasmisk färgningstyp.
2. P-ANCA (perinuklärt färgningsmönster av ANCA), huvudsakligen för serinproteaser i partiklarna såsom myeloperoxidas (MPO), elastas, laktoferrin och andra komponenter, dessa komponenter är mer positivt laddade, indirekt immuniserade Vid fluorescerande färgning, när partiklarnas brott frisätts, är det lätt att binda till de negativt laddade kärnorna, vilket visar en perinuclear typ. P-ANCA heter här. Det har visat sig att C-ANCA mot PR3 finns i många aktiva Wegener-granuleringar. Svullnadspatienter kan upptäckas i serum och har hög specificitet. Vissa patienter har positiv korrelation mellan C-ANCA-titer och sjukdomsaktivitet, medan P-ANCA för MPO vid systemisk nekrotiserande vaskulit inklusive Churg-Strauss-syndrom, mikroskop Lägre polyangiit och idiopatisk och läkemedelsinducerad glomerulonefrit är vanligare, medan atypisk P-ANCA för andra komponenter är i många sjukdomar såsom inflammatorisk tarmsjukdom, inflammatorisk leversjukdom, bindvävssjukdom, kronisk Infektion, HIV-infektion, reumatoid artrit kan förekomma, även hos ett litet antal normala människor, ibland kan ANA också förekomma P-ANCA-liknande färgning fenotyp i indirekt immunfluorescensfärgning Det är felaktigt med P-ANCA-positivt. Därför är det, vid utvärdering av det positiva resultatet av P-ANCA, nödvändigt att analysera antigenet och den kliniska manifestationen. I många fall indikerar atypisk P-ANCA endast närvaron av kronisk inflammatorisk reaktion. Diagnosen vasculit är inte specifik.
De flesta av ANCA-antigenerna är bakteriedödande komponenter som används av neutrofiler i värdförsvarets svar, men det är inte klart hur immunsvaret kommer att produceras mot dessa autoantigener och infektionens roll i det. Faktiskt kan upprepade bakterieinfektioner leda till blodkärl. Inflammation förvärras, och vaskulitpatienter med S. aureus kan orsaka återfall av vaskulit. Det finns bevis på att cotrimoxazol är effektivt vid behandling av lokaliserade Wegener-granulom och kan lindra återfall hos patienter med flera systeminvolveringar.
Det finns flera hypoteser om patogenesen av ANCA vid vaskulit. En teori är att vissa pro-inflammatoriska faktorer såsom IL-1, TGF-ß, TNF eller patogener kan stimulera neutrofiler, vilket leder till vissa komponentförändringar i cytoplasmiska granuler. Ligger på cellytan blir det målet för ANCA-attack. Dessa cytokiner orsakar också endotelceller för att överuttrycka vidhäftningsfaktorer. ANCA kan också inducera neutrofiler för att frisätta reaktiva syrefria radikaler och lysosomala enzymer, vilket resulterar i lokal endotelcellskada. Neutrofiler kan passera genom skadade endotelceller och ackumuleras runt blodkärlen. Andra tror att vaskulära endotelceller kan uttrycka ANCA-antigen själva. Kort sagt kan ANCA främja neutrofiler att hålla fast vid vaskulära endotelceller, vilket indirekt kan leda till endotelcelskador. Främja förskjutningen av neutrofiler i perivaskulär vävnad.
Vissa studier har dessutom visat att bildning och avsättning av patogena immunkomplex också är en viktig orsak till vaskulär inflammation. Andra mekanismer, såsom endotelceller, är direkt infekterade, och det finns anti-endotelcellantikroppar och HLA-beroende T-cellmedierade endotelceller. Cellskador är också involverade i patogenesen av vaskulit. På grund av skillnader i endotelcellsvarstyper, olika immunopatologiska mekanismer och vaskulära egenskaper orsakas kliniskt olika vaskulit-syndrom.
Förebyggande
Förebyggande av lungvaskulit
Långvarig användning av immunsuppressiva medel måste vara uppmärksam på lunginfektioner.
Komplikation
Komplikationer i lungvaskulit Komplikationer keratit
Lungvaskulit kan kompliceras av flera system- och multipel organskador.
Symptom
Pulmonal vasculitis symtom vanliga symtom buksmärta atelektas dyspné demens pulmonell interstitiell fibros vasculitis sensorisk störning alveolär blödning
1. Symtom Systemiska symtom i lungvaskulit inkluderar feber, trötthet, ledvärk och hudskador, särskilt hos patienter med systemisk vaskulit och bindvävssjukdom, granulomatös vaskulit kan orsaka dyspné och hosta, Wegener granuloma Och lymfomatoid granulom, hemoptys, särskilt hos patienter med pulmonal aneurysm eller diffus kapillär vaskulit kan uppstå stor hemoptys, churg-Strauss syndrom ofta åtföljt av återkommande dyspné och astmahistoria.
2. Olika teorier
(1) Påverkar stora, medelstora och små blodkärl:
1 颞 arterit: även känd som gigantisk cellarterit, dess vanliga kliniska manifestationer inkluderar huvudvärk, ömhet i hjärterarteri, myalgi, ögonsjukdom, yrsel, demens och cerebrovaskulär olycka; vanligare hos äldre patienter över 60 år, vanligare hos kvinnor, mer Med anemi och erytrocytsedimentationsfrekvens är den effektiv för kortdos kortikosteroider. Den lymfatiska och jättecellinfiltrationen med intimal hyperplasi och förstörelse av elastiskt skikt kan ses i radial artärbiopsi, och lesionerna hoppar oftast. Arterit åtföljs ofta av reumatism. Myalgia manifesteras som feber, trötthet, viktminskning och proximal benmuskelsvaghet och stelhet. Dessutom har det också rapporterats att arterit kan också påverka andra blodkärl som aorta och lungartär.Därför bör arterit betraktas som systemisk. vaskulit.
2 multipel arterit: även känd som Takayasu sjukdom, främst involverar aorta och dess grenar, orsakar ofta ingen puls, ibland kallad ingen puls, dess patologi kännetecknas mest av makrofaginfiltrering och bildning av granulom, vilket orsakar drabbade blodkärl Stenos, ocklusion och aneurysmbildning, vilket resulterar i feber, ingen puls, smärta i benen, buksmärta, blindhet, cerebrovaskulär olycka, hypertoni, hjärtsvikt och bristning av aneurysm, etc., ofta åtföljd av vita blodkroppar, erytrocytsedimentationsfrekvens C-reaktivt protein är förhöjd, och det kan inte finnas någon puls eller bilateral pulsstyrka i hjärterarterien under fysisk undersökning. Vaskulär hörsel kan höras i nacken eller bröstet och ryggen, och angiografi och angiografi kan ytterligare bekräfta diagnosen.
Pulmonär artificiell involvering är vanligare, rapporterade upp till 50%, kan vara förknippad med pulmonell hypertoni, betydande kliniska manifestationer, såsom hemoptys, bröstsmärta, etc., studier har visat att även hos patienter utan uppenbara lungsymptom, lungbiopsi och angiografi Det är lungartär involvering.
I den aktiva fasen bör kortikosteroider och immunsuppressiva medel som cyklofosfamid ges. Arteriell stenos, ocklusion och aneurysmbildning bör söka för vaskulär kirurgisk behandling. Det rapporteras att förekomsten av tuberkulosinfektion är hög i detta land. Infektion kan vara möjlig, men anti-tuberkulosbehandling rekommenderas inte för alla patienter.
(2) Påverkar främst medelstora och små blodkärl:
1 Nodular polyarteritis: en systemisk sjukdom som involverar flera system.De huvudsakliga patologiska manifestationerna är mitt- och liten myometrial neutrofil infiltration med intimal hyperplasi, fibrinoid nekros, vaskulär ocklusion och aneurysmbildning. Etc., så att den drabbade vävnadens iskemi och infarkt, ledmusklerna, levern och mesenteriska kärlen, testiklar, perifera nervsystem och njurinvolvering, lung- och blodkärl har påverkats, och de flesta åsikter anses vara knutande. Arterit påverkar sällan lungorna, så bevis på lungvaskulärt engagemang bör noteras med mikroskopisk polyangiit, Churg-Strauss syndrom och Wegener granulomatosis.
2Churg-Strauss-syndrom: även känd som allergisk granulomatös vaskulit, först namngivd av Churg och Strauss 1951, därav namnet, främst kännetecknad av astma, eosinofili och granulomatös vaskulit En systemisk sjukdom där medelåldersa män är mer benägna att ha astma- och astmasymtom. Lungorna, perifera nerverna, hjärtat och huden är ofta involverade. Utländska rapporter om njurinvolvering är sällsynta och skadorna är milda. 11 fall har hittills rapporterats i Peking. Det finns 6 fall bekräftade med patologi på ett sjukhus i distriktet.Njursmedverkan är inte ovanligt, når mer än 50%, och njurinsufficiens kan uppstå. Churg-Strauss-syndrom kan ha hosta, hemoptys, bröst förutom astma. Avbildningsstudier visade flagnande infiltrat eller nodulära skuggor. Churg-Strauss utvecklades inte snabbt. Aktiva adrenokortikala hormoner kombinerade med immunsuppressiv behandling var effektiva. Sex patienter på ett sjukhus i Peking behandlades aktivt och deras tillstånd kontrollerades. Njurfunktionen återkom till det normala och en patient dog av hjärtinfarkt efter 2 års läkemedelsreduktion.
3Wegener granuloma: Wegener rapporterades först, därav namnet, dess kliniska manifestationer är övre och nedre luftvägar nekrotiserande granulomatös vaskulit och glomerulonefrit, men även involverar ögon, öron, hjärta, hud, leder och perifera och centrala Nervsystemet, om bara det övre och nedre luftvägarna är involverade utan njurinvolvering, kallas Wegener granulomatosis, orsaken är okänd, men Wegener granulomatos är förknippad med hypergammaglobulinemi och ANCA-positiv, och är effektiv för cytotoxiska läkemedel. Förklara att immunmekanismer är involverade i början
Wegener granulom kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare hos medelålders män. Lungeskadorna kan vara lätta och tunga. I svåra fall kan det vara dödligt. Två tredjedelar av patienterna kan ha röntgenavvikelser i bröstet, vilket kan påverkas av en sida eller båda sidor. Involverade, främst uppvisande lunginfiltrat eller knölar, vissa med hålrum, bronkialskador kan orsaka atelektas, pleural förtjockning och pleural effusion kan också förekomma, patologisk biopsi manifesteras ofta som lungvävnadsnekros med granulom Inflammation, infiltrerande celler inklusive neutrofiler, lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler och vävnadsceller, vaskulär inflammation kan leda till vaskulär ocklusion och infarkt; 1/3 av patienterna kan ha hemoptys i lungkapillär vaskulit, dessutom kan vissa patienter Interstitiell fibros i lungorna, akut och kronisk bronkiolit, ocklusiv bronkiolit och så vidare.
Ett stort antal kliniska studier har visat att ANCA, särskilt C-ANCA för PR3, även om det kan ses i annan vaskulit, kan förekomma i mer än 80% av Wegener granulomatosis. Kontinuerlig hög täthet indikerar ofta sjukdomsaktivitet, och med Sjukdomens svårighetsgrad kan också minskas, vilket kan användas som en viktig indikator för att övervaka aktiviteten av Wegeners granulomatos.
Med applicering av cytotoxiska läkemedel, speciellt cyklofosfamid, har dödligheten av Wegener granulom minskat avsevärt. Dosen av cyklofosfamid är i allmänhet 1 ~ 2 mg / (kg · d) eller 2 ~ 4 mg / (kg · d). Det ges en gång varannan dag och det kombineras med kortikosteroider i minst 1 år. Det kan gradvis minskas efteråt. Det har rapporterats att det kan upprätthållas med metotrexat. För vissa patienter med infektion eller lätt återfall kan föreningen tillsättas. Nomin, studier har visat att det kan minska återfallet.
(3) Påverkar främst små blodkärl:
1 Mikroskopisk polyangiit: Mikroskopisk polyangiit är en oberoende vaskulit som är isolerad från nodulär polyarterit och dess kliniska manifestationer är nekrotiserande arterioler, venuler och kapillärinflammation, främst involverande Njurar, hud och lungor, oftast förknippade med ANCA, ingen eller liten immunavlagring i de drabbade kärlen, fibrinös nekros och polymorfonukleär leukocyt- och monocytinfiltration, trombos och njurmanifestationer För fokal segmentell glomerulonefrit, ibland med halvmånebildning, kännetecknas lungin involvering av nekrotiserande lungkapillär vaskulit, och få immunoglobuliner och komplementavlagring.
Sjukdomen är vanlig hos äldre, män är något mer, med trötthet, viktminskning, feber, ledvärk och andra systemiska symtom vid början, njurinflytande är vanligt, manifesteras som proteinuria, hematuri eller cellgjutning; många patienter visar snabb progression Glomerulonephritis, ett sjukhus i Peking har diagnostiserat 14 fall av polyangiit under mikroskopet, 8 fall av nedsatt njurfunktion eller till och med uremi, hudinvolvering med purpura eller noduler, ögon, gastrointestinala och perifera nerver Involverade i lungorna, lunginfiltrat och hemoptys, ibland stor hemoptys, nästan alla patienter med ANCA-positiva, främst anti-MPO eller anti-PR3 typ ANCA, patienter med lunginvolvering är mer benägna att anti-MPO typ ANCA-positiva, behandlingsprincipen är densamma Wegeners granulom, en 5-årig överlevnad på cirka 60%, och oftare det första året, är njurfel och infektion den största dödsorsaken.
2 allergisk purpura: även känd som Henoch-Schënlein purpura, vanligare hos barn, vuxna kan också drabbas, är ett vitt blodcellsbrott vasculit, främst åtföljt av övre luftvägsinfektion, följt av purpura i höft och nedre extremiteter, artrit och buksmärta Vissa patienter kan också ha mikroskopisk hematuri och glomerulonephritis. Andning i andningsorganen är relativt sällsynt. Det kan manifestera sig som alveolär blödning och flagnande infiltration runt hilar. Serum IgA kan förhöjas. IgA-deposition kan också ses i vävnadsbiopsi immunofluorescens.
(4) Baisai syndrom: Baisai syndrom kan involvera både stora blodkärl och små blodkärl, det kan involvera både artärer och vener, och dess kliniska manifestationer inkluderar återkommande orala smärtsår och perinealsår. Med artralgi, nodulärt erytem eller pustulär papler, venös tromboflebit i nedre extremiteten och okulär uvit, kan också påverka matsmältningskanalen, hjärt-kärlsystemet, nervsystemet, njuren och lungan, aktiva patienter kan ha en positiv reaktion på akupunktur IgG och komplementdeponering kan förekomma i det drabbade området.
10% av patienterna kan ha lunginvolvering, manifesteras som återkommande lunginflammation och hemoptys, ibland kan dödlig hemoptys uppstå, hemoptys kan bero på lungvaskulit eller bronkialsbrott eller kan bero på pulmonal aneurysmbrott eller arteriovenös fistel Som ett resultat har Behcets syndrom viktiga organ som ögat, nervsystemet, matsmältningskanalen, lungmedverkan bör behandlas med aktiva immunsuppressiva medel, sjukdomsaktivitet hemoptysoperation är inte effektiv, lätt att återfall eller nya aneurysmer.
(5) Vaskulit sekundär till bindvävssjukdom:
1 systemisk lupus erythematosus: systemisk lupus erythematosus lung involvering främst manifesterad som pleurisy, pleural effusion, kan också uppstå atelektas, akut lupus vasculitis, diffusa pulmonella interstitiella lesioner och vaskulit, etc., lungvaskulit Det är en leukocytfragmentvaskulit, som kan åtföljas av fibrinoid nekros, men den specifika förekomsten av lupus erythematosus har rapporterats annorlunda. Vissa patienter kan ha pulmonell hypertoni, oftast lättmätt, vissa i Peking. Sjukhusdata indikerar allvarlig svår lunghypertoni eller till och med högre hjärtsvikt, och sådana patienter har en dålig prognos.
2 typer av reumatoid artrit: utöver gemensamt engagemang kan vaskulit också uppträda, lungmedverkan ofta manifesteras som pleurisy eller pleural effusion, intrapulmonala knölar, interstitiell lungsjukdom, vissa patienter kan ha lungvaskulit och lungartär Högt tryck, men förekomsten är låg.
3 systemisk skleros: de viktigaste kliniska manifestationerna är fingertoppshärdning och hudhårdning av bagageutrymmet och lemmarna. Patienter åtföljs ofta av uppenbara Raynauds fenomen och pulmonell interstitiell pulmonell hypertoni. Intimal hyperplasi av små arterier och arterioler kan förekomma, och centripetal fibros kan uppstå. Arteriolar stenos och ocklusion, men inflammatorisk cellinfiltration och fibrinoid nekros är inte vanliga, så i strikt mening kan det inte kallas vaskulit, och det mesta av behandlingen av hormoner och immunsuppressiva medel är ineffektivt.
4 Sjogrens syndrom: en autoimmun sjukdom som huvudsakligen orsakas av epitelial involvering av de exokrina körtlarna. Utländska och inhemska epidemiologiska data indikerar att Sjogren's syndrom inte är en sällsynt sjukdom. Det kallas autoimmun epitel på grund av dess åsikt. Det kan inte bara påverka torrmunnen i salivkörtlarna, utan också påverka den renala tubulära epitel som orsakar renal tubular acidosis, som involverar lever gallvägsepitel, bukspottkörtelepitel och gastrointestinal körtelepitel som orsakar gastrointestinala symtom, involverande lungan bronkiopepitel som orsakar lungorna Fibros och lunghypertoni.
Sjögrens syndrom vasculit och hypergammaglobulinemi är också viktiga patogena mekanismer för pulmonell interstitiell fibros och pulmonell hypertoni. Behandling betonar behandlingen av aktiva kortikosteroider och immunsuppressiva medel i det tidiga stadiet av pulmonella interstitiella lesioner.
(6) kryoglobulinemi: återkommande purpura, ledvärk och njurar och andra inblandade organ, åtföljt av ökat serum kryoglobulininnehåll och reumatoid faktor positivt är de kliniska egenskaperna hos denna sjukdom, leukocytinvasiv vaskulit, blodkärl Immunoglobulin och komplementavsättning i väggen är histologiska särdrag, och lungorna kan också invaderas av diffus interstitiell infiltration, och lungvaskulaturen uppvisar även de ovannämnda inflammatoriska förändringarna.
(7) Annan sporadisk lungvaskulit: Dessa sjukdomar är huvudsakligen lungbaserade sjukdomar och kan också ha lungvaskulit.
1 Lymfomatoid granulomatos: Det är en blodkärl-centrerad granulomatossjukdom. Lungorna kränkas utan undantag. Det beskrevs först av Liebow et al. 1972. Histomorfologi kännetecknas huvudsakligen av övre och nedre luftvägar, hud, centrala nervsystemet. Invasiva celler är huvudsakligen destruktiva invasiva lesioner De infiltrerande cellerna är främst lymfoblaster, plasmaceller, histiocyter och atypiska stora lymfocyter innehållande onormala mitotiska figurer och bildar granulomatösa lesioner.
Denna sjukdom är sällsynt. År 1979 fanns det 507 rapporter i litteraturen. Ett sjukhus i Peking rapporterade nyligen 3 fall av patologisk bekräftelse. Ålders början var 7-85 år gammal, med en medelålder på 48 år. Förhållandet mellan man och kvinna var 2: 1. Till skillnad från Wegeners granulomatos är lägre andningssymtom vanligare, såsom bröstsmärta, andningssvårigheter, hosta osv., Men röntgenfynd i bröstet är också flera knölar med skuggbildning och kavitetsbildning som liknar Wegener granulomatos, pleuralhålighet Mer vanlig vätska, men de hylliga lymfkörtlarna invaderar sällan, det centrala och perifera nervsystemet är ofta involverat i såsom hjärninfarkt, perifer neuropati, etc., njuren är sällan involverad, laboratorietester är ofta svårt att hjälpa diagnos, hudlesion biopsi kan hjälpa Det beror på patologisk undersökning för att fastställa diagnosen.
Obehandlat lymfomliknande granulom försämras vanligtvis snabbt och dör så småningom i lesioner i centrala nervsystemet. Cirka hälften av patienterna kan lindras genom cyklofosfamid och kortikosteroidbehandling. Den genomsnittliga överlevnadstiden är 4 år. När behandlingen inte kan lindras kommer den att utvecklas till Vaskulärt centralt T-celllymfom, men det kan finnas godartade typer, de senare främst manifesteras av vaskulit och granulombildning av pleomorf lymfocytisk infiltration, få vävnadsnekros, bra behandlingsrespons, även känd som För "lymfocytisk vaskulit och granulomatos".
2 nekrotisk sarkoidosliknande granulomatos: först rapporterades av Liebow 1973, histologiska egenskaper hos granulomatösa lesioner i lungan, liknande i morfologi och sarkoidos, men med nekrotisk granulering av lungartär och ven Tumörvaskulitlesioner, ungefär hälften av patienterna utan hilar lymfadenopati, och typisk sarkoidos, har sjukdomen en god prognos, ofta naturlig lättnad, kan vara en variant av sarkoidos.
3 bronkial central granulomatos: kliniska symtom kan ha feber, trötthet, hosta, astma etc., eosinofiltal kan ökas, röntgenfilm i bröstet visar invasiv eller nodulär skugga, kan också uppstå atelektas och Andra systemiska vaskulitsjukdomar skiljer sig från flera organ involvering, och hälften av patienterna är relaterade till Aspergillus eller andra svampar; lungorna är centrerade på bronkierna, infiltrerade av lymfocyter och plasmaceller för att förstöra små luftvägar, och granulombildning är grundläggande. Histologiska förändringar, små artärer och vener nära lesionen kan kränkas, så lungvaskulit är en sekundär patologisk process, prognosen är bättre, kan naturligt lindras, endast symptomatisk behandling, allvarliga symtom kräver kortikosteroidbehandling.
3. Tecken på tecken och organ som är inblandade, såsom leukocytfragment vaskulit, utslag och magsår är mer uppenbara, leddeformation antyder reumatoid artrit, näsa- och övre luftvägsår tyder på att det kan förekomma granulomatos eller lymfomliknande granulering Svullnad, den förstnämnda kan också ha ptos och keratit, uveit, Behcets sjukdom med munhålan, perinealt magsår och uveit, nodulär polyarterit och Churg-Strauss syndrom verkar ofta perifera nerv Involverade, medan jättecellärartit kan ha tecken på inblandning i centrala nervsystemet, och tecknen på lungorna varierar beroende på graden av patologisk invasion.
Undersöka
Lungvaskulit
Ofta finns det positiv cellanemi, trombocytos, ökad polyklonal r-globulin, minskade albuminnivåer, ökad ESR, ökad CRP och onormala leverenzymer, som alla antyder en akut fasreaktion.
Angiografi visade: oregelbunden lumen, stenos och tilltäppning av lumen, tumörliknande dilatation, ultraljuddiagnos av kardiovaskulär sjukdom och förtjockning av kärlväggen, stenos och andra skador vid avbildning, avbildning Röntgen-tomografi kan också hitta lesioner såsom förtjockning av kärlväggen och stenos i lumen. Magnetisk resonansundersökning vid avbildning kan också avslöja lesioner såsom förtjockning av kärlväggen och stenos i lumen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lungvaskulit
Diagnostiska kriterier
Vid all vaskulit förekommer vissa hudskador, systemiska och muskulära ledsymtom, och vissa inflammatoriska responsindikatorer är onormala i laboratorietester. Dessa avvikelser bör noteras för att utesluta vaskulit. Systemiska symtom på vaskulit inkluderar: feber. Anorexi, viktminskning, trötthet, etc., muskel- och leder symtom inkluderar: reumatisk polymyalgi-liknande symptom, ledvärk eller artrit, myalgia och perifer neuropati, laboratorietester visar ofta positiv cellanemi, trombocytos, albumin Minskade nivåer, ökat polyklonalt globulin, ökad ESR, ökad CRP och onormala leverenzymer, allt tyder på en akut fasreaktion av inflammation. För att diagnostisera vaskulit, först och främst, har en fullständig förståelse för de kliniska manifestationerna av olika vaskulit, i kombination med specifika patienter Diagnos av kliniska, laboratorie-, histopatologiska eller angiografiska avvikelser och uppmärksamhet på differentiell diagnos med viss sekundär vaskulit.
Diagnosen vasculit kräver biopsi eller angiografi. Dessa test bör utföras så mycket som möjligt för att bekräfta diagnosen vasculit. När vaskulit har diagnostiserats krävs långvarig behandling och de toxiska biverkningarna av behandlingen är mer. Tabell 1 visar den vanliga vasculitdiagnosen. Biopsi-plats och angiografisk känslighet, men denna känslighet varierar mellan olika utredare och olika studiepopulationer.
I allmänhet bör biopsi utföras på symtomatiska och bekväma delar. Den positiva hastigheten för blinddetektering på asymptomatiska delar såsom muskler, testiklar eller nerv är låg, och hud-, muskel-, nässlemhinnan och radiell artärbiopsi tolereras väl. Lätt att få, även om det inte är specifikt för diagnos av en vaskulit hudbiopsi, i kombination med kliniska, laboratorie- och radiologiska fynd, ofta kan diagnostisera vaskulit, testikel involvering är sällsynt och testikelbiopsi kräver generell anestesi, patienter Ibland är det svårt att acceptera. Om patienten har kliniska manifestationer av neuropati eller onormal mätning av EMG och nervledningshastighet är det bra att utföra en kirurgisk nervbiopsi. Biopsi har dock ofta en följd av lokal sensorisk störning i distala extremiteter. Perkutan njurbiopsi är inte Farlig, men vaskulit är inte mycket, de vanligaste histopatologiska manifestationerna av fokal segmentell nekrotiserande glomerulonefrit, för diagnosen lungvaskulit, den positiva frekvensen av transbronchial lungbiopsi är inte hög, bör vara öppen bröstbiopsi. Eller thorakoskopisk lungbiopsi.
För misstänkt vasculit, men det inte finns något lämpligt biopsi-ställe, bör angiografi utföras. Vaskulit angiografi kännetecknas vanligtvis av segmentär arteriell stenos, ibland cystisk aneurysmliknande dilatation och tilltäppning, vanligtvis med abdominal angiografi, ibland trots Abdominal angiografi kan också vara onormal och avvikelser kan uppstå i njur-, lever- och mesenterikärlen. Den angiografiska cystiska aneurysmen är allvarligare och effektiv behandling kan vända angiografiska avvikelser, men den angiografiska specificiteten är inte Hög, många vaskulit och sekundär vaskulit kan orsaka liknande angiografiska avvikelser, såsom nodular polyarteritis, Wegeners granulomatos, Churg-Strauss syndrom, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus Inflammation och Behcets syndrom, dessutom kan andra sjukdomar, såsom vänstra förmaksmyxom, bakteriell endokardit, trombotisk trombocytopenisk purpura, buktuberkulos, arteriell dissektion, tumör, pankreatit, etc. orsaka angiografi Onormal, i gigantisk cellarterit, aortit, Buergersjukdom, dess angiografi har vissa egenskaper, drabbade blodkärl Olika trasa och ingen aneurysm säckliknande prestanda.
Differensdiagnos
1. Infektiös vaskulit Många olika patogeninfektioner kan orsaka vaskulitliknande manifestationer, inklusive bakterier (såsom streptokocker, stafylokocker, salmonella, Yersins sjukdom, mykobakterier, Pseudomonas, etc.), svampar, Keploid, Borrelia burgdorferi och virusinfektioner (såsom hepatit A, B, hepatit C-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, herpes zostervirus, HIV-virus, etc.), enligt deras kliniska manifestationer och motsvarande laboratorietester är mestadels lätt Identifiering, överkänslig vaskulit orsakad av infektionssjukdomar orsakas huvudsakligen av hudskador.
2. Tumör- eller bindvävssjukdom sekundär vaskulit När patienter har vaskulitliknande manifestationer (speciellt med hudskador), om de åtföljs av hepatosplenomegali, lymfadenopati, minskade celler eller onormal perifert blodutstryk Man bör uppmärksamma uteslutning av vaskulit som är sekundär för tumörer Lymfom, leukemi och retikuloendotelialt system är benägna att detta uttryck, medan solida tumörer är relativt sällsynta. Dessutom kan vissa bindvävssjukdomar också ha sekundär vaskulit. Prestanda, vanligtvis är: reumatoid artrit, Sjogren's syndrom och systemisk lupus erythematosus, måste uppmärksamma för att identifiera.
