Fertys syndrom
Introduktion
Introduktion till Felty Syndrome Felty-syndrom rapporterades först av Felty (1924), som kännetecknas av reumatoid artrit med splenomegali och leukopeni, vilket skiljer sig från vanlig reumatoid artrit. Hanrakar et al. (1932) hänvisade till en sjukdom med reumatoid artrit, splenomegali och leukopeni som huvudorsaken till sjukdomen. Många fall har hittills rapporterats och de flesta tror att detta syndrom är en subtyp av reumatoid artrit. Under senare år har det klargjorts att detta syndrom har karakteristiska immunavvikelser och gradvis blir en oberoende sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,003% -0,007% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: perifer neurit anemi
patogen
Orsaken till Felty syndrom
Hematologiforskning (25%):
(1) Förkortning av granulocytlivslängd: Bishop (1971) fann att halveringstiden för granulocyt förkortades hos fyra patienter, vilket anses vara en viktig faktor i neutropeni.
(2) Minskad förmåga hos granulocytproduktion: Welch et al (1950) rapporterade att leukopeni kan vara ett resultat av hämning av benmärgsfunktion av mjälten. Greenbarg (1973) använde analys av granulocytkolonidannelse för att hitta granulocytprekursorer hos patienter med detta syndrom. Cellernas proliferativa kapacitet minskas och Gupta (1975) rapporterar en minskning av kolonistimulerande faktorer som granulocytproliferationsfrämjande faktorer i serum och urin.
(3) granulosa-celler är marginell hypertyreoidism: Wincenta et al. (1974) påpekade att den marginella hypertyreos och dess tillhörande granulocyter överförs från den cirkulerande poolen i perifert blod till den marginella poolen inklusive mjälten, vilket kan orsaka granulocytopeni i perifert blod. .
Immunologiforskning (35%):
(1) Det finns ett serumämne som orsakar en minskning av granulocyter: Calabersi (1959) injicerar intravenöst serum från en patient med detta syndrom till en normal person, och som ett resultat inträffar en övergående granulocytnedgång, så att ett visst serumämne kan finnas i patientens serum. Orsakar granulocytnedgång.
(2) granulocytspecifika antikroppar: den positiva frekvensen av serumantinuklara antikroppar hos patienter med detta syndrom är så hög som 75% eller mer. Bnannei (1970) bekräftade att den serumantinuklara antikroppen inte har någon komplementbindande förmåga hos patienter med detta syndrom och kallas icke-organspecifikt antinuclear. Antikroppar och visade senare att förutom antinucleara antikroppar i serumet av sjukdomen, 80 till 90% av patienterna fortfarande har granulocyt-specifika antikroppar, som har komplementbindande förmåga, kan orsaka neutropeni, den granulocyt-specifika antikroppen Det finns i reumatoid artritledsvätska, som vanligtvis anses vara en komponent i måttligt stora cirkulerande immunkomplex.Det har också rapporterats att efter splenektomi, perifera granulocyt-specifika antinuclearceller visas i serum hos patienter med avancerad sjukdom. Antikroppen försvinner under remissionstiden och IgG-IgG-RF-mellankomplexet kan bildas beroende på lagen om att IgG-RF och den specifika granulocyt-anti-nukleära antikroppen nästan samtidigt visas och försvinner.
(3) Anti-granulocytantikropp: Patientens serum bestämdes genom ett indirekt anti-humant globulinförbrukningstest, och en anti-granulocytantikropp hittades, och antikroppen tillhörde ett IgG-typ immunglobulin.
(4) IgG och serumgranulocytbundet IgG nära besläktat med granulocyter: Logue (1976) rapporterade granulocytyta eller serum från patienter med denna sjukdom genom kvantitativt antimänskligt globulinkonsumtest och I-stafylokockprotein A-bindningstest IgG i IgG ökades signifikant jämfört med kontrollgruppen, och värdet minskades efter splenektomi, vilket inte bara återspeglade närvaron av anti-granulocytantikroppar, utan bevisade också att sådan IgG är en beståndsdel i det lösliga immunkomplexet.
(5) Granulocyters förmåga att fagocytosimmunkomplex: Ziff et al (1976) använde ultracentrifugering, C1q-bindningsanalys, monoklonal antikropp, reumatoidfaktor för att detektera serumet hos patienter med denna sjukdom och fann en hög positiv hastighet, komplementbindningsförmåga Starka immunkomplex finns, sådana immunkomplex kan uppslukas av normala humana granulocyter, medan patientens granulocyter innehåller inklusionskroppar bestående av IgG och komplement, vilket indikerar en minskning av den fagocytiska kapaciteten hos vita blodkroppar.
(6) Inhiberande T-cellmedierad mekanism: Abdou (1978) påpekade att normala humana benmärgsceller odlades med perifert blod, benmärgsceller eller mjältceller hos patienter med denna sjukdom, och antalet kolonibildande enheter var mindre än hos kontrollgruppen. Hämning kan indikera att hämning av inhiberande T-cellbildning är associerad med minskade leukocyter i denna sjukdom.
patogenes
1. Patogenes Etiologin och patogenesen för neutropeni har ännu inte klargjorts. Även om flera teorier har föreslagits kan ingen av dem förklara hela bilden av Felty-syndrom. Hypersplenism tros ofta orsaka granulocyter. Anledningen till minskningen, men mjälten är inte svullen, det kan finnas neutropeni. De vita blodkropparna höjs initialt efter splenektomi. Ju längre uppföljningsperiod, desto högre är frekvensen av återkommande granulocyt, så mjälten är mest indikerad. Vissa effekter, vissa studier visar att humorala faktorer spelar en roll i patogenesen av Felty syndrom, till exempel blodförlust av patienter med Fertil syndrom till normala människor kan orsaka minskning av vita blodkroppar, under normala omständigheter, minska urin testosteron (etiocholanolon) Granulocyter kan mobiliseras från benmärgen och patienter med fertilitetssyndrom har inget svar på minskning av testosteron i urinen. Plasmatillförseln till patienten kan också blockera granulocytmobiliseringen av detta preparat. Dessutom finns neutropeni och cirkulerande immunkomplex också. relaterade.
Nya studier har funnit att hos en fjärdedel av patienter med Felty-syndrom finns det en onormal lymfocytpopulation, denna onormala lymfocyt och celler som ses i stor granulär T-cell leukemi. Liknande, men ingen T-cellreceptor beta och gammakedjearrangemang, denna cell liknar naturliga mördare celler, men uttrycker inte alla markörer för denna serie av celler, i dessa fall kan neutropeni vara antikroppsberoende Sexuella cytotoxiska eller stora granulära lymfocyter hämmar benmärg.
Slutligen, glöm inte den onormala fördelningen av vita blodkroppar. Cirka hälften av de vaskulära granulocyterna fäster vid det vaskulära endotelet. Denna marginalpool ökar i nästan hela Felty-syndromet och kan i vissa fall vara den främsta orsaken till neutropeni. Ökade vita blodkroppar i ledutstrålning och sår i nedre extremiteten antyder att marginella pooler existerar även i cirkulationen av granulocyter.
Sammanfattningsvis är en mängd faktorer (inklusive antikroppar, immunkomplex, cellulär immunitet) ensamma eller i kombination ansvariga för neutropeni.
2. Patologiska leder är typiska manifestationer av olika stadier av reumatoid artrit, splenomegali (240 ~ 2400 g), ospecifika förändringar för att ha ett stort kärncentrum, överdriven spridning av mjälten lymfoida folliklar, retikulära celler och massa Celler, leverskador är interstitiell lymfocytinfiltrering och fibros.
Förebyggande
Ferti syndrom förebyggande
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, förbättra utvecklingen av goda vanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
Komplikation
Fertil syndrom komplikationer Komplikationer perifer neurit anemi
Komplikationer inkluderar skleral laminit, perifer neurit och perikardit. 60% av patienterna har mer än en sekundär infektion, histologiskt, leverinvolvering, de flesta patienter har mild till måttlig anemi, kan också uppstå Glen-syndrom, pleurisy, perifer neuropati, mild leverförstoring, svullna lymfkörtlar, viktminskning, etc.
Symptom
Fertilsyndromsymtom Vanliga symtom Fläckiga lymfkörtlar svullna smärta i axelleden Ascites ödem
Hos ett litet antal patienter med denna sjukdom kan splenomegali och neutropeni vara tidigare än reumatoid artrit. Gemensamma skador är ofta allvarligare än allmän reumatoid artrit. Det finns många ben erosioner och deformiteter, men det finns också lätta. Cirka 1/3 av fallen har Inaktiv synovit, storleken på mjälten varierar kraftigt, patienter kan ha kännetecknen för typiskt fertilitetssyndrom såsom neutropeni och reumatoid artrit, men ingen splenomegali, intrinsisk leukopeni är neutral Den relativa och absoluta minskningen av celler, graden av neutropeni kan minskas från mild till fullständig försvinnande. De flesta patienter kontrollerar inte ofta blodrutinen, så hastigheten för neutropeni i det tidiga stadiet av sjukdomen är sällan känd, men hos vissa patienter under flera veckor. Granulocyterna kan reduceras från normala till mycket låga nivåer. Antalet vita blodkroppar varierar ofta i betydande grad. Den milda reduktionen kan återgå till det normala, men den allvarliga reduktionen återgår sällan till det normala. Under infektion eller andra stressförhållanden kan vita blodkroppar återhämta sig. Normalt, men sällan mer än normalt, förutom den ovan nämnda triaden, har Fertil syndrom andra egenskaper, ibo mer än den allmänna reumatoid artrit; Viktminskning och allmän sjukdom är vanliga och kan förekomma flera månader före diagnos. Brunpigmentering är en vanlig manifestation av denna sjukdom. Det är vanligare i utsatta delar av extremiteterna. Det är inte ett specifikt fenomen av Felty-syndrom och kan orsakas av små kärlsjukdomar. Avsättning och extravasation av röda blodkroppar; förekomsten av kalvsår är högre, kan orsakas av vaskulit, lokal biopsi visar arterit med fibrinliknande nekros och mild inflammation, vaskulär ocklusion, annan vaskulit manifesterar det yttre skiktet Inflammation, perifer neurit och perikardit.
Cirka 60% av patienterna med denna sjukdom har mer än en sekundär infektion. Infektionsstället är vanligare i huden och luftvägarna. De patogena bakterierna är oftast vanliga stafylokocker, streptokocker och gramnegativa baciller. Infektionen kan vara relaterad till neutropeni. Emellertid är graden av neutropeni inte signifikant relaterad till svårighetsgraden av infektion, så det spekuleras i att neutrofilfunktion är viktigare än antalet för att bekämpa infektion. Nya studier har visat att neutrofiler av Fertil syndrom fagocytos främmande kroppar. Förmågan att frisätta aktivt syre reduceras.När de normala humana polymorfonukleära leukocyterna har inkuberats med plasma från fertiliteten, reduceras också funktionen att döda cellbakterierna och reduktionsgraden kombineras med innehållet i immunkomplexet i cirkulationen. Mängden IgG på polymorfonukleära leukocyter är relaterad.
Fertilsyndrom kan associeras med lever-nodulär regenerativ proliferation, en karakteristisk leverskada som sällan ses hos lupus erythematosus och andra bindvävssjukdomar, histologiskt, leverinvolvering, sett hos 60% Fertila patienter, samma antal patienter kan ha onormal leverfunktion, andra patienter med onormal histologi, men normal leverfunktion, vävnadsavvikelser inklusive nodulär regenerering, portalfibros, lever-sinusformade lymfocyter Infiltration, Kupffer-cellproliferation, 25% av patienter med Fertil-syndrom har nodulär regenerativ proliferation, leverbiopsi uppnår inte nödvändigtvis nodulär vävnad och den omgivande vävnaden är normal, så dess diagnostiska värde är begränsat, portalven Högt tryck, esophageal varices och gastrointestinal blödning är vanligt i Fertil syndrom med regenerativ spridning av leverknutar, men dessa patienter har vanligtvis inte uppstigning och leverfunktionsförsämring, vilket skiljer sig från skrump, med undantag för neutrala granuler. Förutom cellreduktion kan lymfocyter i cirkulationen reduceras, men inte uppenbart, monocyter och eosinofiler reduceras inte, ibland eosinofili, blodplättar normala eller reducerade, men sällan orsakade Erytem, medan aktiv reumatoid artrit, plättar tenderar att ökas, de flesta patienter med mild till måttlig anemi, kan vara relaterade till förkorta livslängden för röda blodkroppar, kan anemi splenektomi förbättra detta.
Ledprestanda skiljer sig inte signifikant från typisk reumatoid artrit. Den förekommer vanligtvis efter flera månader till flera år efter att symtomen i leden uppträder. Därför är patienten mer än 40 till 50 år gammal. På grund av minskningen av granulocyter uppstår ofta infektioner upprepade gånger. I synnerhet kan oralt slemhinnor, bihåleinflammation, bronkit, kolvätor etc., andra manifestationer av synliga hudskador, speciellt hudpigmentering på det utsatta stället, hud-slemhinnor i kalven, lila fläckar, Sjogrens syndrom, perikardit, pleurisi uppstå. , perifer neuropati, mild leverförstoring, svullna lymfkörtlar, viktminskning, etc.
Undersöka
Kontroll av Ferdis syndrom
Det finns förändringar i olika cellinjer i blodsystemet. Utöver den milda anemin som orsakas av minskningen av serumjärnbindning, vilket är vanligt vid reumatoid artrit, kännetecknas också förkortningen av livslängden för röda blodkroppar av en liten minskning av blodplättar och en framträdande neutropeni. I svåra fall kan den vara så låg som 0,1 × 109 / L eller mindre.
1. Benmärgsbilder visar granulocytiska mognadsstörningar.
2. Immunologisk undersökning av reumatoidfaktor och anti-nukleära antikroppar är ofta positiva.
Diagnos
Ferti syndrom diagnos och identifiering
Diagnostiska kriterier
Vilka sjukdomar förväxlas lätt med Felty syndrom? Med reumatoid artrit, splenomegali och neutropeni tre huvudtecken, kombinerat med annan immunologisk undersökning för att fastställa diagnosen, men bör också kombineras med kliniska manifestationer, sjukdomshistoria och fysisk undersökning för att ytterligare fastställa diagnosen.
Viktiga kliniska manifestationer, sjukdomshistoria och fysisk undersökning:
1. Patienter kan ha en mängd olika symtom, varav många behövs för diagnos: patienter har ofta en historia av toppfeber, vanligtvis> 39 ° C, feber är en topp varje dag eller varannan dag, vanligtvis inte varm under intervallet, Feber förekommer ofta på eftermiddagen eller kvällen och bildar en regelbunden cykel.
2. Vanligtvis åtföljs av feber laxutslag eller makulopapulärt utslag: Fortfarande förekommer utslag på bagageutrymmet och lemmarna, men kan också snabbt produceras genom friktion (Koebner-fenomenet), vilket är svårt på grund av dess övergående egenskaper. Hittades genom rutininspektion.
3. Artrit och ledvärk kan påverka knä, handled, vrist, armbåge: PIP och skuldror är vanliga symtom på AOSD. Invasionen i en gemensam led är långsam och lätt i början, men kan leda till klinisk mer Vid svår artrit kan inflammatoriska vätskor hittas i ledpunkteringar.
4. Andra kliniska symtom inkluderar faryngit, lymfadenopati, splenomegali, hepatomegali och hjärt-lunginvasion (perikardit, pleural effusion eller lunginfarkt). Man bör dock uppmärksamma identifieringen av det prickiga syndromet, som inte har några symtom i lederna och inga positiva resultat från speciella immunologiska test.
