Desmoid tumör i bukväggen
Introduktion
Abdominalväggsfibrom Abdominalväggsfibrom (desmoidofabdominalwall) är en fibroid som förekommer i bukväggens muskelskikt och fascia mantel, så det kallas också bukvägg ligamentliknande fibrom, bandad tumör, fibromatos, eftersom tumörtillväxten är invasiv, lätt att återfall Och lokalt destruktivt, även känt som invasiv fibromatos, fibrös histiomliknande hyperplasi, bukvägg återkommande fibroider och bukfibroider. Tumören har inga maligna tecken i histomorfologi, inga lymfatiska och blodmetastaser, men den är invasiv, återkommande och lokalt förstörande. Den skiljer sig från godartade och maligna tumörer, så Wills (1950) definierade den som Borderline tumörer känns igen av fler och fler forskare. WHO (1994) definierar den som en differentierad fibroblastisk tumör med biologiska egenskaper mellan godartad fibroblastom och fibrosarkom, som kan återkomma spontant utan metastas. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% - 0,006% Känsliga personer: vanligare hos kvinnor mellan 30 och 50 år med graviditetshistoria Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tarmobstruktion
patogen
Abdominalvägg fibroma orsak
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är inte väl förstått och kan vara relaterad till följande faktorer.
1. Skador i bukvägg De flesta forskare hemma och utomlands anser att bukväggskada är en av de viktigaste faktorerna som leder till denna sjukdom. Författarna har statistik över 175 fall av bukfibror i 5 grupper i Kina, inklusive 152 fall (86,9%) av graviditet och förlossning. Det fanns 35 fall (24,8%) med historia av operation och skada. Mekanismen för bukfibros orsakad av bukväggskada är oklar. Det kan vara relaterat till onormal förstörelse av muskelfibre, lokal blödning och reparation av hematom. Vissa forskare tror att det orsakas av skador på muskelfibrer. Det autoimmuna svaret är relaterat, men skadefaktorerna kan inte förklara orsaken till bukfibrom hos patienter med män, ingen graviditet, ingen historia av operation eller trauma och vanliga orsaker till bukväggskador är:
(1) Kirurgi: Kirurgisk behandling skär direkt bukväggsmusklerna eller separeras och drar för att orsaka muskelavrivning.
(2) Abdominal trubbigt trauma: orsakar förstörelse av muskelfibrer, lokal blödning eller hematombildning.
(3) Graviditet: Kronisk skada på bukväggen kan orsakas av överdriven sträckning av magmusklerna under lång tid. Magmusklerna fortsätter att drabbas hårt under förlossningen, vilket kan orsaka förstörelse av muskelfibrer, sprickor och blödningar i muskelfibrerna.
2. Endokrina störningar Kliniska observationer och experiment de senaste åren har visat att denna sjukdom kan vara relaterad till kvinnligt hormonobalans, baserat på:
(1) Sjukdomen är vanligare hos kvinnor mellan 18 och 36 år, förekommer ofta flera år efter förlossningen, och det finns färre fall efter klimakteriet.
(2) Efter att sjukdomen kastreras av strålning i äggstockarna eller går in i klimakteriet, försvinner tumören gradvis på egen hand.
(3) Behandlingen av östrogenreceptorantagonister (som tamoxifen) har i vissa fall en viss effekt.
(4) Djurförsök har visat att östrogen kan inducera bildandet av denna tumör. Brasfield et al. Injicerade östrogen flera gånger i bukmuskel-skiktet hos den vita kaninen, vilket resulterade i förekomsten av bukfibror i testdjuret. Applicering av testosteron, progesteron kan användas. Hämmar utvecklingen av tumörer.
(5) Östrogenreceptorer kan detekteras i prover av hårda fibroider.
3. Genetiska faktorer Redan 1923 fann Nichols att patienter med familjär adenomatoidpolypos var mottagliga för hårda fibroider. Hizawa et al rapporterade att bland de 49 patienterna som diagnostiserats med familjadenomatös polypos, 6 Fall som diagnostiserats med invasiv fibromatos och andra statistiska resultat visar att förekomsten av dural fibrom hos familjära adenomatoidpolypospatienter är så hög som 8% till 38%, 8 till 52 gånger högre än den normala populationen, med tanke på att denna sjukdom ofta åtföljs av Familjen adenomatous polyposis, och från den nyfödda perioden kan börja eller syskon med sjukdomen, har vissa forskare föreslagit att förekomsten av dural fibrom kan vara relaterad till ärftlighet.
Under senare år har forskare hemma och utomlands funnit att i vissa sporadiska och fibroblaster som är förknippade med familjär adenomatoidpolypos kan 5q radering av APC-gen och onormal mutation av exon 15 detekteras i tumörvävnad. Det är känt att APC-genen reglerar expressionen av B-kedjeprotein, medan den senare är en medlem av proteinmembranet med vidhäftnings- och bindningsfunktion och fungerar som en mellanhand av Wingless signalering i kärnan för att binda till transkriptionsfaktorer, aktivera gentranskription och WntAPC-p-kedjeproteinväg Mutationen av de två medlarna visade att stabiliteten hos p-kedjeprotein spelar en nyckelroll i patogenesen för skabom. Det visade sig att APC-genen klyvdes och en 337 baspar AluI-sekvens infördes i dess 1526-kodon för att göra en mutation. Och öka nivån av p-kedjeprotein i fibroblastomcellerna, vilket är användbart för spridningen av fibroblastomcellerna. Andra experiment har visat att även om fibromacellerna innehåller höga nivåer av p-kedjeprotein är expressionsnivån för p-kedjan-mRNA normal. Samma som den omgivande normala vävnaden, vilket antyder att nedbrytningshastigheten för p-kedjeprotein i tumörvävnaden är lägre än den hos normala vävnader, och det är också en av de viktiga faktorerna för den höga nivån av p-kedjeprotein. Studier har visat att borttagning och mutation av APC-genen, den höga nivån av ß-kedjeproteinuttryck och den låga nedbrytningshastigheten av ß-kedjeprotein i tumörvävnad och dess viktiga roll i aktiveringen av transkriptionsfaktorer, leder till eller främjar sjukdomen Det spelar en viktig roll i utvecklingen.
Dessutom, genom hybridisering in situ och immunofluorescens, konstaterades det att det finns ett högt uttryck av C-sis-gen i fibromacellerna, vilket främjar produktionen av blodplätt-härledd tillväxtfaktor R, medan trombocyt-härledd tillväxtfaktor R främjar hårt Mitos av fibromatösa celler och deras omgivande fibroblaster.
(två) patogenes
Histopatologi visade att storleken på fibroiderna var annorlunda, det fanns ingen kapsel, kanterna var oregelbundna och de omgivande vävnaderna infiltrerande och gränsen var oklar. Det var ofta en "lobulerad" formad massa, och den skurna ytan var tuff som gummi, gråvit, fiber. Buntarna är arrangerade i en flätad sladd, invaderar de omgivande vävnaderna (såsom muskler och fett), och de invaderade musklerna kan försvinna och degenereras. Tumörvävnaden kan infiltrera blodkärlen, nerverna och förstöra dessa vävnader, och ibland blir ondskan en låggradig fibrosarkom.
Mikroskopiskt är tumören sammansatt av väl differentierad fibroblastproliferation och kollagenfibrer. Fibroblaster och fibrer är ofta vågiga och avvecklade. Kollagenfibrer är isär varandra mellan celler och olika tumörer eller celler i olika regioner av samma tumör. Förhållandet mellan fiber och fiber är mycket olika. Vissa fibrer är mindre och mer kollagen. Vissa celler är mer och mindre kollagen, men mängden är mer än den för väl differentierad fibrosarkom. De spridande fibroblasterna är mer hypertrofiska, lätt färgade och gränsen är klar. Arrangerad, ingen atypisk; kärnan är lång, kromatinet är fläckigt, med små nukleoli, synliga mitotiska figurer, men inga patologiska mitotiska figurer (figur 1).
I vissa fall observeras vidhäftningen av tumörvävnaden till den omgivande muskelvävnaden. Vissa celler är mer aktiva i tillväxt, vissa är glasartade, andra är invasiv tillväxt mellan fett och muskel, och muskelfibervävnaden delas upp i små öar vilket orsakar atrofi och degeneration. Och kan se multinucleated muskel jätteceller.
Förebyggande
Abdominal väggfibrom förebyggande
Abdominalväggsfibroser metastasiserar inte, men är benägna att återkomma. Det rapporteras att återfallsfrekvensen kan vara så hög som 50% till 66,8%, och främst i åldrarna 18 till 30 år, tror Plukker et al att tumöråterfall och kirurgisk resektion och tumörstorlek På liknande sätt, ju större tumör, desto mer troligt är det att återfall. Fallet av tumörer större än 10 cm har den högsta återfallsfrekvensen. Några bukväggfibror kan existera under lång tid utan överdriven kirurgisk resektion, men vissa forskare har rapporterat upprepade återfall. Kirurgi kan leda till tumörmetastas.
Tumören har möjlighet att självupplösta, och till och med vissa stora bukfibroider kan naturligt dra sig tillbaka eller försvinna utan någon behandling.
Komplikation
Komplikationer i bukväggsfibrom Komplikationer, tarmobstruktion
Abdominalväggsfibrom är invasivt och kan orsaka ofullständig tarmobstruktion eller irritation i urinblåsan när det invaderar buken eller blåsan.
Symptom
Abdominalvägg fibroma symtom vanliga symtom långsam tillväxt buksmärta kolonpolyper bukvägg erytem
Sjukdomen kan förekomma från nyfödda till äldre, men kvinnor med en graviditetshistoria från 30 till 50 år gamla och de med en historia av bukoperation eller traum i bukväggen är vanligare.De kan ses i någon del av bukväggen, särskilt under buken, trauma och originalet. Kirurgiska snitt och angränsande områden är benägna att uppstå.
1. Symtom på bukvägg ligamentliknande fibroider växer långsamt, med en lång sjukdomsförlopp och inga uppenbara symtom, några med lokal smärta eller ibland obehag, ofta finns som en bukväggsmassa, på grund av tillväxten av bukvägg ligamentliknande fibroids Begränsningen av muskel och fascia, tumörens långa diameter är mer än 5 cm, och ligamentliknande fibroma från andra delar utanför bukväggen kan växa till en enorm massa på grund av frånvaron av ovanstående anatomiska funktioner. Tumörtillväxten hos kvinnor i fertil ålder är snabbare. Tillväxthastigheten för tumörer före och efter klimakteriet.
2. Tecknet är en hård massa av bukväggen. Gränsen är ofta inte klar. Det överensstämmer med riktningen för bukmuskelfibrerna. När bukväggsmusklerna sammandras är massan fixerad och kan inte röra sig. Efter magväggsmusklerna slappnar kan tumören skjutas längs bukväggen.
Den avancerade tumören växer i en arkliknande infiltration och utvecklas till en stor bukvägg av hårt fibrom, vilket kan orsaka stor bukväggstyvhet.
Undersöka
Abdominalväggsfibromundersökning
1.B ultraljudsbilder kännetecknas av relativt regelbunden morfologi, tydliga gränser, låga eko- eller ekogena massor inuti, ekoförbättring under degeneration och nekros, och i allmänhet inget blodflöde i tumören. Denna undersökning kan bestämma tumörens placering i bukväggens vävnad och Omfattningen av infiltration hjälper till att eliminera intra-abdominala massor.
2. CT-skanning av hårt fibrom på CT är mestadels en mjuk vävnadsmassa med tydlig gräns och enhetlig densitet, men gränsen är ofta oklar när lesionen är liten. När lesionen är stor har en grupp muskler "ätit" av tumören, omgiven av subkutan fettfas. Multi-display-gränsen är klar, tumören är platt och enhetlig, och den förbättrade skanningen kan bättre visa tumörgränsen. Gränsen är extremt oregelbunden och infiltrerande. Tumören är klo-liknande och äter normal muskel.
Jämfört med muskler när skanningen förbättras: när tumören är stor, är skada på tätheten något högre eller muskeltätheten är trabecular, och remsan eller excentriska stora cirkulära lågdensitetsförändringar är spridda, trabecular eller strip-liknande Muskelfibrerna är i samma riktning; om tumören är liten visar histologin att det fortfarande finns en viss mängd normal muskelvävnad mellan tumörvävnaderna, men det räcker inte för att uttryckas på bilden, så CT-skanningen visar enhetlig enhetlig densitet eller något hög densitet, och det finns få rapporter i litteraturen. Hårda fibroider kan ses med förkalkning, brosk eller ossifikation, men vissa forskare tror att bukväggen i hårt fibrom är liten, den plana och förbättrade mer enhetliga enhetliga densiteten, endast de lokala musklerna är svullna, fettgapet är suddig; på grund av bukväggsmusklerna Tecken på liten och tunn, klorliknande infiltration och flera förändringar i låg densitet i tumörens excentricitet manifesteras ofta inte och måste kombineras med kliniska överväganden.
3. Jämfört med CT kan MRI mer exakt visa läget, omfattningen och morfologin för lesionen, den klagliknande infiltrationen vid lesjonens kant, och om det finns ett kuvert, som tydligt kan visa om det finns fettvävnad i lesionen. Det finns ett ödemområde runt lesionen. Buksfibromatosen består huvudsakligen av sammankopplade sammankopplade fustala fibroblaster och ojämn mängd tät kollagenvävnad. I olika fall är olika delar av samma skada, fusiforma fibroblaster och kollagen vävnad. Förhållandet mellan MRI-multipelsekvenssökning kan verkligen återspegla den histologiska sammansättningen av lesionen.Signalen kan ändras på grund av skillnaden i andelen fibroblaster och kollagenvävnad i lesionen. På den T1-viktade bilden kan det vara en låg signal jämfört med muskeln och en hög signal på den T2-viktade bilden; lesionen med kollagenkomponenten och den lilla cellkomponenten är något lägre på den T1-viktade bilden och den T2-viktade bilden. På samma sätt, eftersom periferin av lesionen huvudsakligen består av kollagen, och den centrala delen huvudsakligen består av celler, är den perifera signalen på den T2-viktade bilden lägre än den centrala regionen; invasiv tillväxt eller återfall Lesioner som ofta cellulära komponenter än kollagen, men också av att eftersom varaktigheten av den äldre krympning, ökad kollagentumör instinkt och minskning signal.
MR-manifestationerna av denna sjukdom är intramuskulära lesioner, relativt homogena, ingen nekros, ingen förkalkning, ingen fettvävnad, lesioner med låg signal eller lika stor signal på T1-viktade bilder, T2-viktade lesioner är hög signal, signalintensiteten är något Under det subkutana fettet kan några små lågsignalområden ses i skadorna, som överensstämmer med muskelsignalerna, som orsakas av de återstående muskelöarna. Efter förstärkningen förstärks upplevelsen, medan de återstående muskelöarna inte förbättras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av bukfibrom
Diagnostiska kriterier
Diagnosen av denna sjukdom är inte svår. För patienter med en rund eller elliptisk massa med en hård bukvägg och en marginal som inte är klar kan följande punkter bekräftas.
1. Graviditetshistoria, bukoperationens historia och magtrauma.
2. Har en familjehistoria med multipel kolonpolypos eller har Gardner-syndrom.
3. Det finns inga metastatiska tecken, men det finns flera återfall efter lokal resektion.
4. Buksväggen, särskilt den nedre bukväggen, har en långsamt växande smärtfri eller svagt smärtsam massa, som är elliptisk eller långformad, hård och fixerad, gränsen är oklar, de flesta är inte öm, och Bouchocoun-tecknet är negativt (positivt kan bestämmas som bukväggen) Inuti massan).
5. Invasiv tillväxt invaderar tarmlumen eller urinblåsan och ger motsvarande ofullständig tarmhinder eller täta urinering, brådskande och andra symtom.
6. B-ultraljud, CT eller MRI visade bilder av platsupptagande lesioner och infiltrerande omgivande vävnader i bukväggen.
7. Patologisk undersökning visade att fibroblaster spridit sig i tumören, och det fanns ett stort antal kollagenmatriser runt fibroblaster, där antalet celler var stort, fibroblaster invaderade ofta intilliggande normala strukturer, fibroblaster hade ingen atypi och inga patologiska mitotiska figurer.
Differensdiagnos
Abdominalväggsfibrom är invasivt och kan orsaka ofullständig tarmobstruktion eller irritation i urinblåsan när det invaderar buken eller blåsan.
