paraneoplastisk cerebellär degeneration
Introduktion
Introduktion till paraneoplastisk cerebellär degeneration Paraneoplastisk cerebellär degeneration (PCD) har ansetts vara sällsynt, och litteraturspårningsrapporter visar att ungefär hälften av icke-familjella försenade cerebellära kortikala atrofipatienter kommer att utveckla tumörer förr eller senare. Histopatologiska egenskaper är försvinnandet av Purkinje-celler, hjärnparenkym. Inflammatorisk cellinfiltration är inte uppenbar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: demens
patogen
Paraneoplastisk cerebellär degeneration
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är inte särskilt klar för närvarande.Den nuvarande orsaken till paraneoplastiska lesioner är autoimmun respons orsakad av systemiska eller potentiella tumörer. Det har rapporterats att vissa gynekologiska tumörer med cerebellär degeneration har autoantikroppar i serum och CSF. Anti-Yo-antikropp, anti-Yo-antikropp är en specifik anti-Purkinje-cellantikropp (APCA), som är förknippad med paraneoplastisk cerebellär degeneration och reproduktions- eller gynekologiska tumörer; anti-Hu kan också förekomma hos patienter med PCD. Anti-Ri-antikropp, cerebellär skada, cirka 2/3 av patienterna med Hodgkins sjukdom PCD, bekräftas genom immunohistokemi med anti-Purkinje cytoplasmiska antikroppar.
(två) patogenes
Paraneoplastisk degeneration påverkar diffus cerebellum och halvklot i cerebellum. Dess patogenes är närvaron av antikroppar som korsreagerar med dess tumörceller och cerebellära Purkinje-celler. Ovariecancer eller livmodercancer, anti-Yo-antikropp är en polyklonal IgG-antikropp, som specifikt reagerar med cerebellär degenerationsassocierad antigen (CDR) i Purkinje cytoplasma i hjärnbarken med deltagande av komplement, och även med tumör Intracellulära relaterade antigener (CDR: er) reagerade. Immunohistokemi visade att Purkinje-celler hade en endoplasmatisk retikulumcytoplasmisk markör. Western blot-analys av Purkinje-celleproteinextrakt avslöjade att molekylvikterna för de två antigenerna var 34 kDa respektive 62 kDa. Hos andra patienter med cerebellär degeneration finns det i allmänhet ingen anti-Yo-antikropp, men ett fall rapporterade anti-Yo-antikropp positivt vid icke-Hodgkins lymfom med cerebellär degeneration och ingen cerebellär degeneration vid bröstcancer, äggstockscancer, etc. När de är närvarande är sådana antikroppar inte närvarande, och sådana antikroppar finns inte i cerebellär degeneration utan tumörer.
Förebyggande
Paraneoplastisk cerebellär degenerationsförebyggande
Tidig upptäckt, tidig behandling.
Komplikation
Paraneoplastisk cerebellär degeneration Komplikationer demens
Paraneoplastisk skada kan orsaka språkliga svårigheter, demens, minnesnedsättning, pyramidalkanalsjukdom eller annan neuropati om det påverkar andra delar av nervsystemet.Det kan också påverka många vävnader och organ i kroppen, vilket kan resultera i motsvarande kliniska manifestationer, såsom leder. Inflammation, utslag, endokrin dysfunktion etc.
Symptom
Symtom på paraneoplastisk cerebellär degeneration Vanliga symtom Psykiska störningar Konsonantstörningar Dubbelsyn Hypotyreos Minnesjukdomar Demens Ögonbollskakning Ataxia vertigo
1. Tillståndet är subakut progression, progressiv förvärring, patienter är sängliggande i veckor eller månader, och neurologiska tecken i 1/2 till 2/3 fall förefaller före upptäckten av cancer, främst manifesterat som cerebellärt syndrom Såsom gång- och lemmataxi, dysartri och nystagmus etc., ibland diplopi, yrsel, neurologisk hörselnedsättning och ögonrörelsestörningar, och några få fall av känslomässiga och psykiska störningar.
Symtom på cerebellär skada kan uppstå före eller efter tumorsymtom, och utvecklas gradvis inom några månader, även om symtomen på cerebellär skada under normala omständigheter tenderar att gradvis öka, men sjukdomsförloppet kan också vara stabilt. Det har rapporterats att symtomen på cerebellär skada är lindrade vid behandling av primärtumören.
Gang- och lemataxi är karakteristiska för cerebellära skador. Konsonantstörningar finns i många fall. Ataxi i lemmarna kan vara asymmetriska och nystagmus är sällsynt.
Paraneoplastiska lesioner, såsom de som involverar andra delar av nervsystemet, kan också orsaka språkproblem, demens, minnesnedsättning, pyramidalkanalsjukdom eller annan neuropati.
2. I det tidiga stadiet av sjukdomen visade cerebrospinalvätska inflammatoriska förändringar, lymfocyter och IgG ökade, och det var helt normalt. Anti-Yo-antikroppar visade sig vara djupgående sökning efter gynekologiska tumörer, inklusive mammografi, bäcken-CT, ovarial CA-125-antigenkvantifiering, elektiv anestesi Bäckenundersökning, curettage och upprepad mammografi osv., Negativ undersökning kan vara laparotomi.
Anti-Purkinje-cellantikroppar, såsom anti-Yo-antikroppar (äggstocks- och brösttumörer) eller anti-Tr-antikroppar (Hodgkins sjukdom); antinuclear antikroppar såsom anti-Hu (småcellet lungcancer) och anti-Ri (bröstcancer) Antikroppar, ibland upptäckta i blodet, kan ha måttlig lymfocytos och förhöjd protein i CSF.
I allmänhet är diagnosen paraneoplastisk cerebellär degeneration, i fallet endast med manifestationer av nedsatt nervsystem utan kliniska manifestationer av den primära tumören, diagnosen är mycket svår, återfallet av dysartri och språkproblem hjälper Hjärnskador orsakade av alkoholism eller hypotyreos är tydlig. Enkel ataxi i övre extremiteterna tyder på att alkoholskador inte är möjliga. Wernicke encefalopati antyder att patienten kan bero på undernäring orsakad av cancer.
Diagnosen av paraneoplastisk cerebellär degeneration manifesteras endast i skadorna i nervsystemet, men de kliniska symtomen och tecknen på den primära tumören är mycket svåra. Den primära tumören finns inte baserad på kliniska manifestationer och relaterade antikroppstester. Misdiagnostiserad tidigare.
Undersöka
Undersökning av paraneoplastisk cerebellär degeneration
1. Undersökning av immunologisk specifik antikropp i serum och CSF
2. Regelbunden undersökning av hematuri.
3. Neurologisk CT, MR-undersökning av tidig CT- och MR-undersökning är normal, avancerad MRT kan ses i cerebellar vitmaterial T2WI hög signal, omfattande cerebellum och hjärnstamatrofi.
4. Neuromuskulär elektrofysiologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och identifiering av paraneoplastisk cerebellär degeneration
Anti-Yo-antikroppar upptäcks hos patienter med subakut cerebellär degeneration, vilket antyder förekomsten av gynekologisk cancer. Anti-Hu-antikroppar kan upptäckas hos patienter med småcelliga lungcancer och paraneoplastiskt syndrom, eftersom anti-Hu-antikroppar finns i hjärnan. Internt syntetiserat är titeringen för denna antikropp i CSF högre än den i serum, och anti-Hu-antikroppspecificiteten är lägre än den för anti-Yo-antikropp, eftersom anti-Hu-antikropp har nerver utöver småcellig lungcancer. Förekomsten av anti-Hu-antikroppar kan också hittas i blastom, bröstcancer och prostatacancer, dessutom i andra kliniska typer av paraneoplastiska syndrom, såsom encefalomyelit, marginell encefalit, hjärnstam-encefalit och myelit Subakut sensorisk neuronsjukdom, främre horncelldegeneration och Lambert-Eaton-syndrom kan vara positivt för anti-Hu-antikropp. Därför, när anti-Hu-antikropp finns, måste dess kliniska betydelse analyseras.
