Tumörer av paraganglialt ursprung
Introduktion
Introduktion till tumörer som härstammar från paraganglia Tumörer som härstammar från paraganglia tillhör APUD-systemet tumörer och klassificeras i två typer: biologiskt aktiva tumörer och biologiskt inaktiva tumörer. Icke-biologiskt aktiva tumörer är icke-kromofoba paragangliomas (även känd som kemosensoriska tumörer) och bioaktivt feokromocytom, som båda kan vara maligna. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: huvudvärk
patogen
Tumörorsak till paraganglialt ursprung
(1) Orsaker till sjukdomen
Tumörens paragangliala ursprung härstammar från de parasympatiska ganglierna som kallas "sekundärsektionen". Den sekundära sektionen är i förhållande till ganglionen i den sympatiska stammen. Den ligger mest på sidan av den sympatiska stammen, och ibland i avlägsna delar, såsom de inre organen. Enligt reaktionen från dess huvudceller på kromsalter är det en skillnad mellan kromofor och icke-kromat. Paragangliom har därför också kromofor och icke-kromat. Den feokroma paragangliom är binjurarna. Kvalitet är den huvudsakliga representanten, tumörer som uppstår från den, ofta benämnda "feokromocytom" (Pheochromocytoma), snarare än de kromofoba gangliontumörerna kallas ofta "paragangliom", även känd som "icke- Nonchromaffin paraganglioma och kemiska receptortumörer (Chemodectoma).
Mediastinal pheochromic paraganglioma är sällsynt, mindre än 1% i alla mediastinal tumörer, mindre än 2% i all pheochromocytoma, även om de flesta förekommer i det främre mediastinum, härrörande från aorta eller huvud, lungartär Paraganglia, öliknande vävnad på atria och perikardium, hjärtparagangliom förekommer ofta i vänster atrium, vänster ventrikel, vänster atrioventrikulär sulcus, kan också uppstå i höger atrium, höger ventrikel och andra från aorta Sympatisk, paraganglia, mestadels belägen i den bakre mediastinum längs revbenet, tumörvolymen är annorlunda, diametern är från 1 ~ 2 cm upp till 25 cm, de flesta av dem är godartade, endast cirka 10% är malig, kirurgiska resektionsprover är vanligtvis 5 ~ 6 cm, endast Cirka 14% av de kliniska kan påverkas, tumörens storlek är inte nödvändigtvis proportionell mot svårighetsgraden av symtomen, ibland ju mindre volymen har uppenbara symtom, medan de större förblir "fysiologiskt tyst", men den oavsiktliga upptäckten vid obduktion, de flesta tumörer Den är sfärisk, oval eller svagt lobulerad, och kapseln är inte uppenbar i liten volym. För större tumörer är mestadels fast, och det färska exemplet är grårött, vanlig blödning, nekros och cystisk. Variabel spis I formalinlösningen (eller utsatt för luft) omvandlas gradvis till brun, i fallet med kromsaltlösning, blir färgen omedelbart djupare och oxidationsprocessen för katekolaminer accelereras kraftigt i solljus.
Feokromocytom kan åtföljas av andra APUD-tumörer samtidigt eller i följd, såsom malign C-tumör i sköldkörteln ("medullär karcinom"), hypofyseadenom, paratyreoideadom, holmcelltumör, karcinoid och neurofibromatos, etc. Det blir en av komponenterna i endokrin körteladenom.
Icke-kromofob paragangliom ("paratypisk tumör", "allelopati") Denna tumör är relativt sällsynt, rapporterade Zhang Xun et al (1994) att 0,52% till 4,3% av mediastinal tumörer under samma period; Zhang Helin (1995) rapporterade Stod för 10,74%, vilket kan vara relaterat till omfattningen av sjukhusinträde, kan ses i mediastinum och posterior mediastinum i paraspinal sulcus, det senare är vanligare, mestadels godartad, endast cirka 10% är malign och paragangliom är mestadels "icke-funktionell" "Av, men ibland kan det finnas funktionell aktivitet. De neurosekretoriska produkterna är främst noradrenalin, och det kan finnas spår av adrenalin. Kliniska symtom på feokromocytom kan förekomma. Massage av tumörer kan öka blodtrycket, icke-funktionell sida. Elektronmikroskopi av ganglion, cytokemisk metod kan visa neurosekretoriska granuler, biokemisk bestämning kan exakt kvantifiera innehållet i norepinefrin och adrenalin (upp till 24,5 μg / g tumörvävnad), när innehållet når 1,5 mg / g kan verka typiskt Symtom på feokromocytom.
Huvuddelen av feokromocytom är en godartad kategori när det gäller tillväxtegenskaper, men eftersom tumörceller ofta utsöndrar en stor mängd katekolaminer kan patienter dö av högt blodtryck och komplikationer, men de kan inte kallas dödliga. Maligna, de godartade och maligna problemen med feokromocytom, liksom andra tumörer i endokrina körtlar, kan inte identifieras genom morfologin hos tumörceller ensam. En typ är att tumörcellerna har uppenbara atypi, fusiform, singular och djupt färgade. Eller stora multinukleära tumörceller med mer mitotiska figurer, men det biologiska beteendet är varken infiltration eller metastaser, tvärtom, ibland morfologiskt väl differentierad, men oväntat metastaserad eller lokaliserad infiltration av tumörceller (invasion av kapseln eller blodkärlet), men ingen metastas, metastaser inträffar i lungorna, benen, lymfkörtlarna, hjärnan etc., metastaser kan ibland manifesteras efter år av resektion av den primära tumören, och ibland döljs de ursprungliga fokuserna, och Fall där metastaser först utvecklar symtom (t.ex. intrakraniella metastaser).
(två) patogenes
Patologiska manifestationer:
1. Kromosomparagangliom: tumörceller liknar i stort sett vävnaden från deras ursprung, små i storlek, icke-höljet, väl differentierat feokromocytom ibland svårt att skilja från medullär hyperplasi, tumörceller är vanligtvis oregelbundna Vinkel, volymen är något större än normalt, cytoplasma är rik, kornig, ibland tom, gränsen är inte särskilt tydlig, kärnan är rund eller oval, ofta lite partisk, kärnan kan vara lös, men det är inte ovanligt för djupfärgning. Ibland är kärnan tjockare, tumörcellerna och kärnan kan ha en viss grad av abnormitet och mitos kan ibland ses. Tumörcellerna kan vara spridda och kan vara pseudo-aciniferous, buntformad, trabecular eller liten, med bara en liten mängd. Interstitiell smal bindväv, rik på blodkärl, ofta utspädd i sinusoider, tumörceller åtföljs ofta av några små runda celler, vissa kan vara naiva kromoblaster eller till och med sympatiska celler, och vissa är lymfoida Celler, ibland tumörceller, kan ytterligare differentieras till mer mogna ganglionceller, som är små kolonier, som kan vara förknippade med neuronfibrer och sfinktercelleproliferation (Fig. 1).
Ibland uppträder en del av tumören som ett ganglioncellneurom, ett ganglionsneuroblastom eller ett neuroblastom och kan också åtföljas av ett binjureadenom.
2. Icke-kromofobt paragangliom: visuellt observerat som oval, svagt lobulerad, elastisk massa, slät yta, ofta nära fäst vid den stora kärlväggen, kapseln är ofta ofullständig, särskilt i halsen Arteriell paragangloma, den senare har ofta lokal infiltration, ansiktet är grårött till brunrött, blodkärlen är mycket rik, ibland liknar hemangiomas, och bilderna av endokrina körteltumörer kan ses under ljusmikroskopi, av epitelioidliknande huvudceller arrangerade i boet. Kompositionen berikas och expanderas av sinusformad fibrovaskulär interstitiell, och den perifera delen av boet kan ha bärande celler (fig. 2), och nervfibrer är ofta svåra att upptäcka.
Huvudcellerna är ljusa och mörka. Var och en av de ljusa cellerna är stora, polygonala, cytoplasma rika, transparenta, innehållande kromofila fina partiklar. Silverimpregneringsmetoden kan visa de kromliknande partiklarna av spetsstorleken och blodkärlen i huvudcellens bo. Källarmembranet, cellkärnan är liten rund eller oval, kärnan är tom och ljus, kärnan är klar, den mörka cellen är liten, cytoplasman är mörk, kärnan är djupt färgad, kärnan är inte uppenbar och mitos är sällsynt.
Under elektronmikroskop innehåller ljusa celler mer neurosekretoriska granuler, och gränsmembranet är uppenbart. Det finns en kärna med hög elektrondensitet. Mörka celler innehåller bara en liten mängd partiklar i vissa celler. Det senare är skrymmande och inte regelbundet, och paragangliom av olika delar. Det kan inte skiljas från ultrastrukturen.
Maligna människor, liksom många tumörer i endokrina körtlar, är svåra att identifiera utifrån tumörens morfologiska särdrag. Tumorcellernas abnormitet är inte nödvändigtvis ett tecken på malignitet. Tumörcells centrum har visat sig ha mer nekrotiska och mitotiska bilder, infiltrerande blodkärl och kapslar. Båda hjälper till att spekulera i att det kan vara ondartat.
Förebyggande
Tumörförhindrande av paraganglias ursprung
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Tumörkomplikationer av paraganglias ursprung komplikationer huvudvärk
Kan åtföljas av hjärtklappning, andnöd, bröstdepression, yrsel, huvudvärk, svettning.
Symptom
Tumorsymtom från paraganglias ursprung Vanliga symtom Förlust av gas, kort ansikte, blekt hjärta, förstoppning, magsmärta, tremor
1. Icke-kromofobt paragangliom: mestadels godartad, vanligtvis asymptomatisk, mest för mediastinala upptäckter av mediastinalskuggor, främst orsakade av tumörkomprimering runt organen.
2. Kromosomcellparagangliom: vanligare hos unga vuxna, de viktigaste symtomen är förändringar i hypertoni och metabolism, lätt att locka uppmärksamhet, hypertoni kan ha paroxysmal (bursty) och ihållande, persistent Det skiljer sig inte från allmän hypertoni. Patienter kan ha hjärtklappning, andnöd, bröstdepression, yrsel, huvudvärk, svettningar, ibland illamående, kräkningar, buksmärta, suddig syn. Vissa patienter har nervositet, ångest och rädsla, blek. Lemmarna är kalla, tremor och andra symtom, ibland kan blodtrycket ökas med 195 mm Hg (26,0 kPa) eller mer, attacken varar vanligtvis i flera minuter till flera timmar, ofta åtföljd av ortostatisk hypotoni, och ihållande hypertoni kan så småningom leda till malign hypertoni. Symtom kan bara lindras efter tumörresektion.Till ökad basmetabolism och nedsatt glukostolerans kan patienter ha feber, viktminskning, viktminskning och hypertyreos. Hos barn är också buksmärta, förstoppning, svettningar och suddig syn också framträdande. Vissa patienter är vanligtvis asymptomatiska.
Undersöka
Undersökning av tumörer som härstammar från paraganglia
Att mäta förhöjningen av katekolaminer i urin och deras metaboliter hög vanillinsyra (HVA) och vanillyl mandelsyra (VMA) leder ofta till en diagnos.
1. Röntgenfilmprestanda för bröstkorgen: röntgenmärken som liknar andra neurogena tumörer, den bakre mediastinala paravertebrala sulkus har skuggor av olika storlekar, och visar också massan ovanför den stigande aorta, överlappande med ryggraden, densitet En enhetlig, tydlig gräns, när tumören och aortaaneurysmen, brachial aneurysm inte kan identifieras med selektiv angiografi, kan tydligt visa källan till blodkärl, 30% av fallen kan se tumörborr i bröst angiografi, Diagnos och placering av preoperativa tumörer är till hjälp.
2. CT-skanning visade att den främre mediastinala aortabågen eller den bakre mediastinala massan var mestadels betydande, med likformig täthet av skuggor och ibland synliga sladdliknande skuggor var anslutna till aorta. På grund av de tumörrika blodkärlen kan CT-förbättrade tumörer skanna. Utmärkt förbättrad utveckling.
3. Metyljodidkinon [131I-MIBG] scintigrafi: har en betydande effekt på tumörlokalisering, med en känslighet på 85% med MIBG.
4. MR: Det finns ett visst värde i diagnosen paravertebrala massor som paragangliom. Paragangliom visar en icke-homogen massa med ett flytbart ämne inuti. Det senare är beroende på de rika blodkärlen och blodflödet. snabbt.
Diagnos
Diagnos och identifiering av tumörer som härstammar från paraganglia
Enligt historik och kliniska manifestationer, i kombination med rutinlaboratoriska tester och röntgen, kan CT och andra undersökningar diagnostiseras, kräver den slutliga diagnosen fortfarande patologisk undersökning.
