kavernöst hemangiom trombocytopeni syndrom
Introduktion
Introduktion till cavernöst hemangiom trombocytopeni syndrom Det cavernösa hemangiomtrombocytopeni-syndromet rapporterades först av Kasabach-Merritt 1940. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,015% - 0,03% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: näsblod
patogen
Kavernöst hemangiom trombocytopeni syndrom
Orsak till sjukdomen:
För närvarande ingen relevant information
patogenes
De flesta av de patologiska förändringarna av denna sjukdom är medfödda. Lesionerna är gradvis uppenbara i tonåren eller vuxen ålder. Kavernös hemangiom orsakas av förlängningen av de flesta vaskulära vävnader, och det orsakas av ett kluster. Om hemangiomet är litet är intervallet litet. , det orsakar inte nödvändigtvis trombocytopeni, därför är det i allmänhet nödvändigt för en jätte cavernös hemangiom att orsaka trombocytopeni.
Efter att trombocyterna införts i patienten försvinner de snabbt och överlevnadstiden förkortas med hälften. Trombocyterna är märkta med radionuklider och skannas in vitro. Radioaktiviteten koncentreras i hemangiom, och trombocyttrombosen ses i biopsin vid lesionen.
Orsaken till trombocytopeni orsakas av ökad blodplättkonsumtion, trombocytretention i hemangiom, intravaskulär koagulering av hemangiomas och till och med kronisk intravaskulär koagulering, vilket resulterar i ökad blodplättkonsumtion och trombocytopeni. Patienter har ofta fibrinogen. Faktor II, faktor V, faktor VII-reduktion, åtföljd av sekundär fibrinolys, plasmaprotamin-paracoaguleringsexperiment var positiva.
Förebyggande
Kavernös hemangiom trombocytopeni syndrom förebyggande
1, mestadels baserat på lätt mat, uppmärksamma lagen om diet.
2. Ät ordentligt enligt läkarens råd.
3, har sjukdomen inte för mycket tabu på kosten, kan en rimlig diet vara.
Komplikation
Kavernösa hemangiom trombocytopeni syndrom komplikationer Komplikationer, näsblod
Hudfläckar, ekkymos, näsblödningar, oral blödning.
Symptom
Kavernös hemangiom trombocytopeni syndrom symtom vanliga symtom trombocytopeni näsblödning läppblödning hud purpura
Spongiform hemangiom i huden kan uppstå i ansikte, armar, bagageutrymme och nacke. 30% förekommer i lemmarna och är mångfaldig. Det förekommer i innebärden och står för cirka 10%. Det är ofta inte uppenbart vid födseln. När åldern ökar ökar lesionerna gradvis. stora.
De viktigaste symtomen på blödning är hudstasis, ekkymos, näsblödningar, oral blödning och ett litet antal dödsfall på grund av blödning.
Undersöka
Undersökning av kavernöst hemangiomtrombocytopeni-syndrom
1. Perifert blod: hemoglobin, röda blodkroppar, vita blodkroppar är normala, blodplättar reduceras ofta (10 ~ 40) × 109 / L, blödningstiden är förlängd, blodproppens tillbakadragande är dålig, röd blodkroppsskada av mikrovaskulär hemolytisk anemi kan ses i perifera blodutstryk Såsom missbildade röda blodkroppar, brutna röda blodkroppar, röda blodkroppsskräp, hjälm-typ röda blodkroppar och så vidare.
2. Benmärg: megakaryocyter är normala eller ökade.
3. Fibrinogen: Reduceras ibland kraftigt minskad vid samtidig DIC, förlängd protrombintid, positiv för FDP, positiv för plasmaprotamin-koaguleringstest.
Enligt tillståndet väljs den kliniska prestationen för att göra B-ultraljud, röntgen, elektrokardiogram och andra undersökningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kavernöst hemangiom trombocytopeni syndrom
Diagnos kan baseras på kliniska manifestationer och trombocytopeni.
