ledböjningssyndrom hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatriskt ledflexionssyndrom Gemensamt flexionssyndrom, Guerin-Stern-syndrom, även känt som medfödd multipelkonstokrogos, medfødt myodystrofi, artromyodysplastiskt syndrom, medfødt multipelt ledstyvhetssyndrom, Post-natal fixerat joint contracture syndrom, etc., denna sjukdom är en medfödd missbildning, kliniskt uppdelad i tre typer: flexionstyp, uträtning av kontrakturstyp och blandad typ. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: medfödd hjärtsjukdom
patogen
Orsaker till pediatriskt ledflexionssyndrom
Orsak:
Tillståndet är en medfödd missbildning och orsaken är okänd.
patogenes
Patologiskt är ledkapseln inelastisk, benet är atrofi, ryggmärgen är nervfri, och det finns vissa förändringar i muskelfibrerna som är fördelade i muskelfibrerna och fettinfiltrationen.
Förebyggande
Förebyggande av gemensamt flexionssyndrom hos barn
Sjukdomen hör till medfödd missbildning och förebyggande metoder är som följer:
1, tidig graviditet, undvik feber och förkylning. Kvinnor som har haft hög feber i början av graviditeten, även om barnet inte har uppenbar deformitet i utseendet, kan utvecklingen av hjärnvävnad påverkas negativt, manifesteras som mental retardering, dålig inlärning och reaktionsförmåga, denna mentala retardering kan inte återställas. Naturligtvis är fetal feber orsakad av hög feber också relaterad till gravida kvinnors känslighet för hög feber och andra faktorer.
2. Undvik att komma nära hundar och katter. Få människor vet att katter med bakterier också är en källa till infektionssjukdomar som utgör ett stort hot mot fostrets missbildning, och avföring med katter är den viktigaste vägen för överföring av denna malig infektionssjukdom.
3. Undvik kvinnor som bär smink varje dag. Undersökningen visar att förekomsten av fosters missbildningar i tung makeup är mindre än 1,25 gånger den för tung makeup. De viktigaste negativa effekterna på fosterbildningar är arsenik, bly, kvicksilver och andra giftiga ämnen i kosmetika, som påverkar fostrets normala utveckling. För det andra utsätts några av ingredienserna i kosmetika för ultravioletta strålar i solen för att producera teratogena aromatiska aminföreningar.
4, för att undvika mental stress under graviditeten. Mänskliga känslor styrs av det centrala nervsystemet och det endokrina systemet. En av de endokrina kortikosteroiderna är nära besläktade med människans humörförändringar. När gravida kvinnor är känslomässigt stressade, kan adrenokortikal hormon blockera sammansmältningen av en viss vävnad i embryot. Om det inträffar under de första tre månaderna av graviditeten, kan det orsaka missbildningar som klyftaläpp eller gom.
5. Undvik att dricka alkohol. Gravida kvinnor dricker alkohol, alkohol kan komma in i utvecklingsembryot genom moderkakan och orsaka allvarliga skador på fostret. Såsom ett litet huvud, mycket litet öra och näsa och en bred överläpp.
6, undvik att äta mögel och vegetarisk mat. Experter påpekade att om gravida kvinnor äter mat som är förorenad med mykotoxin (mögelmat), kan mykotoxiner orsaka fosterkromosombrott i fostret genom moderkakan.
Komplikation
Komplikationer av barns flexionssyndrom Komplikationer medfödd hjärtsjukdom
Denna sjukdom kan samexistera med andra missbildningar såsom medfödd hjärtsjukdom, ganespalte.
Symptom
Symtom på pediatriskt ledflexionssyndrom vanliga symtom leddeformitet ledstyvhet muskelatrofi höftförskjutning uttryck likgiltighet
Sjukdomen kan delas in i tre typer: flexionstyp, uträtning av kontrakturstyp och blandad typ.Den kan förekomma hos både män och kvinnor. Efter födseln finns symmetrisk flerfunktionsflektion eller rät kontraktionsdeformitet i övre och nedre extremiteterna. I de övre extremiteterna kan till och med ryggraden kränkas. Brottet på ryggraden är ofta försenat snarare än när det är föds vid födseln.
Musklerna i de drabbade lemmarna är atrofiska, lederna i lederna försvinner, huden är ansträngd och ljus, och flexionsdeformiteten har ofta bildning av hudsäckar. Armbågarna är raka och knäleden kan vara kolumner eller fusiform, och sammandragningen av kontrakturen är liten. Även styv, men ingen smärtsam prestanda, på grund av dålig ansiktsmuskelutveckling, verkar barn ofta likgiltiga.
Undersöka
Undersökning av pediatriskt ledflexionssyndrom
1. Blod-, urin- och rutinundersökningar har i allmänhet inga speciella fynd och kan ha egenskaperna hos infekterat blod när de smittas.
2. Muskelbiopsi muskelfibrer i distributionen av vissa degenerativa muskelfibros och fettinfiltrering och andra förändringar, kan muskelbiopsi ses i dess patologiska egenskaper är denervated och nerven dominerande fenomen.
3. Det elektriska muskelstimuleringsresponset hos barnet är extremt lågt och elektromyogrammet har inga degenerativa förändringar. I mjukvävnadsnivån vid röntgenundersökningen reduceras muskelvävnaden och det subkutana fettet är relativt tjockare. I vissa fall kan handledsbenet ses. Distansfusion, ökad skuggdensitet i lederna, dålig utveckling av lårhuvudet etc. för referens vid diagnos.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av pediatriskt ledflexionssyndrom
diagnos
Enligt de typiska kliniska födelsedefekterna i leden kan den diagnostiseras, endast en speciell gemensam deformitet, t.ex. underarmspronation, deformitet i håret, hård medfödd hoftdislokation och svår att korrigera skoliose är svåra att bekräfta. Muskelbiopsi är svårt. Hjälp med diagnos.
Differensdiagnos
Muskulär atrofi, uppmärksamhet på differentiering med progressiv spinal muskelatrofi, kliniska manifestationer och laboratorie, hjälpundersökning kan hjälpa till att diagnostisera.
