Pediatriskt purpura eksemsyndrom
Introduktion
Introduktion till pediatrisk eksem eksemsyndrom Aldrichsyndrom (Aldrichsyndrome) är också känt som eksem-trombocytopeni-repetitivt infektionssyndrom, Wiskett-Aldrich-syndrom, Wiskett-syndrom, Aldrich-syndrom, Aldrich-Dees-syndrom, eksem-trombocytopenisk immunbristsjukdom (immundefektwitheczema-) Trombocytopeni), ärftlig eksem trombocytopeni immunbristsjukdom. Syndromet kännetecknas av upprepade infektioner, blödningssymtom orsakade av trombocytopeni och eksemliknande skador. I tidig barndom, bara sett hos pojkar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation
patogen
Orsaker till lila fläckexemsyndrom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Familjsjukdomen i detta patologiska attribut och recessiv arv överförs till hanen av den opåverkade kvinnan, så den finns bara i det manliga spädbarnet.
(två) patogenes
Den genetiska defekten är att polysackarid- eller lipopolysackaridantigenet inte kan identifieras och behandlas, och stimuleringen av det mikrobiella polysackaridantigenet har nästan ingen förmåga att producera antikroppar, så barnet är känsligt för upprepad infektion, och det finns också humorala immunavvikelser och cellulära immundefekter.
Trombocyter kan ha energimetabolismdefekter, vilket resulterar i avvikelser i blodplättmorfologin, förkortad överlevnad och aggregering, och antalet benmärgs-megakaryocyter är normalt eller ökat. Nyligen har blodplättstrukturella avvikelser och partikelminskning, lagringsplatta ADP-reduktion och blodplättar ytterligare visats. Släppfaktorn för faktor 3 (PF-3) reduceras.
Förebyggande
Pediatrisk eksem Exemssyndrom förebyggande
1. Hitta och ta bort orsaken till sjukdomen.
2. Matning och diet
(1) Amning kan minska graden av eksem. Proteintillskott bör tillsättas senare, till exempel ägg, fisk och räkor. I allmänhet tillsättes barnet gradvis från 4 månader, och babyen med eksem rekommenderas att tillsättas 1 till 2 månader senare, och tillsättningsgraden är långsam. Din barns diet bör vara så färsk som möjligt för att undvika att låta ditt barn äta bearbetade livsmedel som innehåller gas, pigment, konserveringsmedel eller stabilisatorer och bulking.
(2) Om du har funnit att en viss mat har eksem på grund av konsumtion bör du försöka undvika att äta dessa livsmedel igen.
(3) Baby med mjölkallergi kan matas med sojamjölk, getmjölk etc. istället för mjölk.
(4) En baby som är allergisk mot ägg kan äta äggula ensam.
(5) Konstnärligt matade barn lider av eksem, som kan kokas i några minuter för att minska allergier.
(6) Babymat bör vara lätt diet, ska vara mindre salt, för att inte ha för mycket vätska i kroppen och lätt att eksem.
3. Kläder
Bomullskläder kan användas för de nära passande kläderna. Alla krage är företrädesvis bomull och kläderna ska vara lösa och mjuka. Sängkläderna på sängen är företrädesvis bomull, och kläder, kuddar, sängkläder etc. bör bytas ofta och hållas torra. Undvik överhettning och svettning i vården. Och låt ditt barn undvika kontakt med allergener som fjädrar, djurhår, pollen och kemisk fiber. Det rekommenderas inte att använda produkter av siden, ull och kemiska fibrer.
4. Bad- och hudvård
Det är bäst att bada med varmt vatten, undvika användning av avfettade alkaliska toalettartiklar och välja sura toalettartiklar. Hudvårdsprodukter väljer hudvård med låg känslighet eller anti-allergisk beredning, och det är bäst att mäta hudens känslighet för att förstå hudens respons på de hudvårdsprodukter som används och för att förhindra allergier i tid.
5. Miljöaspekter
Rumstemperaturen bör inte vara för hög, annars försvårar det klåda av eksemet. Minimera allergener i miljön för att minska allergiska reaktioner orsakade av irritation.
6. Håll barnets avföring smidig och sova väl.
Komplikation
Komplikationer av lila fläckexemsyndrom hos barn Komplikationer lunginflammation
Blödningar i matsmältningsorganen och urinvägarna kan uppstå. Hudskador kan vara sekundära till infektion. Upprepade bakteriella och virala infektioner, såsom lunginflammation, vattkoppor osv., Maligna tumörer som kan kompliceras av lymfatiska nätverk, 10% av patienter med maligna lesioner, såsom lymfom, retikulum sarkom, retinocytisk sarkom, malignt nät Histiocytos och akut leukemi dör ofta av svår blödning, infektion och maligna tumörer.
Symptom
Pediatrisk eksem Exemssyndrom symtom Vanliga symtom Hudslemhinna purpura ekkymos upprepad infektion blödning tendens gastrointestinal blödning keratit näsblödning trombocytopeni eosinofili
Hemorragisk tendens
Barn kan ha purpura och ekkymos flera timmar efter födseln eller hos spädbarn och små barn. Det finns ofta blödningar efter trauma eller näsblödning, slemhinneblödning, matsmältningssystem och blödningar i urinvägarna. Vissa forskare tror att mag-tarmblödningar kan vara De första symtomen på sjukdomen, dessa blödningssymtom orsakas av trombocytopeni eller funktionella avvikelser.
2. Eksemskador
Eksemlesioner uppträder ofta 2 till 3 månader efter födseln, förekommer i huvudet, lemmarna och andra delar av lemmarna, formen av atopisk dermatit eller seborrheic dermatit, vissa hudskador mer blödning eller blödning Sekundära infektioner misslyckas ofta under lång tid.
3. Upprepad infektion
Barn kan ha olika bakteriella och virala återkommande infektioner, såsom lunginflammation, otitis media, herpetisk keratit, pyoderma, vattkoppor etc., mottagliga patogena mikroorganismer och svampar, Pneumocystis carinii.
4. Laboratorieinspektion
Anemi (mestadels järnbrist, ett litet antal barn kan ha hemolytisk anemi, positivt för Coombs-test), trombocyt- och lymfocytreduktion, eosinofili, trombocytaggregation av ADP och kollagen, blodplättsminskning, livslängd Förkortning, lågt glykogeninnehåll, minskad aktivitet av hexokinas (HK), ökad y-globulin, minskad IgM och ökad IgA och IgE.
DNCB-hudtestet (dinitrochlorobenzene) kanske inte har ett positivt försenat svar.
Undersöka
Undersökning av lila fläckexemsyndrom hos barn
Immunologisk undersökning
Både barnceller och humoral immunitet var defekt, och huden försenade allergisk reaktion var negativ. Cirka 90% av barnen hade negativt hudtest för dinitroklorbenzen (DNCB), och lymfocytomvandlingsgraden var låg efter specifik antigenstimulering, men efter PHA-stimulering. Lymfocyttransformationshastighet är normal, vanliga blod saknar IgM- och IgM-släktantikroppar (såsom blodgruppsklastrelektin, etc.), men IgA- och IgG-nivåer är normala eller förhöjda, för polysackaridantigener (såsom pneumokockkapselantigen ) Efter stimulering av kroppen är antikroppen dålig, responsen på proteinantigen är normal, lymfocyterna i blodet minskas ofta, komplementinnehållet och fagocytos är normalt och trombocytopeni orsakas av snabba förstörelser av inre blodplättar. Trombocytvolymen är liten för ADP. kollagen och adrenalin har onormala agglutineringsreaktioner.
2. Histopatologisk undersökning
Hos barn reduceras antalet små lymfocyter i tymusen, cortex och medulla är svåra att skilja, lymfocyterna i paracortexen i lymfkörtorna dämpas gradvis och lymfoxa folliklar finns.
Enligt kliniska behov väljer du röntgen för röntgenstrålning, b-ultraljud och andra tester.
Diagnos
Diagnos och diagnos av barn med lila fläckexemsyndrom
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna och laboratorietesterna, DNCB-hudtest och andra data, omfattande analys för att ställa en diagnos, benmärgsundersökning hjälper inte diagnosen, bara antalet megakaryocyter är normalt eller ökat.
Differensdiagnos
Till skillnad från den hemorragiska sjukdomen orsakad av koagulopati, kliniska egenskaper och laboratorieresultat kan hjälpa till att identifiera.
1. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, främst blödningssymtom hos spädbarn och små barn, ofta familjehistoria.
2. Förvärvad koagulopati är vanligare, patienter har ofta en mängd koaguleringsfaktorer, mestadels i vuxen ålder, kliniskt utöver blödning med symtom och tecken på den primära sjukdomen.
