enkel hematuri hos barn
Introduktion
Introduktion till enkel hematuri hos barn Då antalet röda blodkroppar i urinen överstiger det normala och det inte finns några tydliga systemiska och urinära sjukdomar och deras symptom (såsom ödem, hypertoni, nedsatt njurfunktion, etc.), är enkel hematuri, enkel hematuri en symptomatisk diagnos, Förutom olika sjukdomar som kan orsaka hematuri är bara de asymptomatiska patienterna med oklar otiologi och isolerad hematuri (utan proteinuria) "enkel hematuri". 1979 kallades utkastet till klassificering av njursjukdom framställd av den kinesiska pediatriska nefrologiska forskningssamarbetsgruppen ”asymptomatisk hematuri” (asymptomatichematuria) och 1981 reviderades den till ”enkel hematuri”. Detta namn liknar den så kallade "isolerade hematuri" i världen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, urinvägsinfektion, urininkontinens
patogen
Pediatrisk enkel hematuri
(1) Orsaker till sjukdomen
Hematuri-källor kan delas in i glomeruli och icke-glomerulär hematuri (blödning i urinvägarna).
1. Icke-glomerulär hematuri Det finns många orsaker till urinvägsblödning, och följande sjukdomar är vanliga.
(1) urinbildningar: vanlig stenos i njurbäckenet - ureteral övergång, njureffusion och polycystisk njure.
(2) Urintumörer: De vanligaste barnläkarna är nefroblastom (Wilm-tumör). När hematuri inträffar kan de flesta tumörer i buken beröras. Urintumören upptäcks lätt genom bildundersökning.
(3) urin med högt kalcium: primär hypercalciuri kan utgöra 1/3 till 1/5 av asymptomatisk hematuri, diagnosen beror främst på förhållandet mellan urin kalcium och kreatinin (mg / dl), på grund av idiopatisk hypercalciuria Förekomsten av njursten i familjen är ganska hög, upp till 30% till 70%, så de som har en familjehistoria med njursten bör överväga möjligheten till hypercalciuria.
(4) Nötknäpparfenomen: Den vänstra njurvenen passerar genom vinkeln mellan aorta och den överlägsna mesenteriska artären, och vinkeln är för smal. Den kan komprimeras för att orsaka hematuri eller proteinuria. De diagnostiska kriterierna som föreslagits av Itan är: 1 en sida av njurblödningen, 2 urin kalcium är normalt, 3 röda blodkroppar i urin är homogena, 4 njurbiopsi är en liten förändring, 5B super och CT se vänster renal dilatation, 6 vänster renal ven och inferior vena cava tryckskillnad mellan 5cmH2O, inhemskt betraktad B-ultraljud Eller CT-undersökning av den distala diametern i vänster njurven än den proximala 3 gånger som diagnostiska kriterier, men fann att detekteringsgraden hos normala barn kan uppgå till 10%, och detekteringsgraden för barn med glomerulär sjukdom är så hög som 30%, och de flesta rapporter Det är omöjligt att fråga om hematuri kommer från den vänstra urinledaren.Därför är det svårt att diagnostisera den vänstra njurvenen med B-ultraljud eller CT enbart. Det anses att guldindexet för diagnos av denna sjukdom är att mäta tryckskillnaden mellan vänster njurar och den inferior vena cava. Vänster venioangiografi avslöjade förekomsten av kollaterala vener. Även om ultraljudsundersökning kan bekräfta utvidgningen av vänster renal ven, är det sant att orsaken till njurblödning är obestämd, och andra njursjukdomar kan också kombineras. Därför bör diagnosen vara noga med att inte försena andra Diagnostik av sjukdomen, (5) Njursten: njurbäcken och njurstens vilande stenar kan bara ha hematuri utan buksmärta eller smärta i ryggen.
(6) Sport hematuri: sett efter ansträngande träning, försvann inom 48 timmar efter vila.
(7) hög oxal aciduria: oavsett primär eller sekundär hög oxal aciduria är sällsynt, förutom hematuri, kan det också vara njursten, njurförkalkning och njurinsufficiens.
(8) Andra: sällsynta orsaker till renal hemangiombrist, renal bäckenvinsnjur och spontan (eller renal punktering) arteriovenös blödning, hematuri från ena sidan av njurarna och ganska allvarligt, utöver mild njurekontusion Skada och renal rörelse, venös emboli kan också orsaka hematuri. Ovanstående diagnos av hematuri är ganska svår. Ibland är det svårt att stoppa blödning på grund av svår hematuri.
2. Glomerulär hematuri i det tidiga stadiet av akut nefrit och akut nefrit, hematuri, med stark diuretika och kronisk njursvikt, kan vara icke-glomerulär, och ett litet antal fall av njursten kan uttryckas som glomerulär hematuri. IgA nefropati är bifasisk, oftast orsakad av glomerulär förlängda kroniska sjukdomar, inklusive akut nephritis återhämtningsperiod, allergisk purpura nefritis återhämtningsperiod, ärftlig nefrit (Alport syndrom), familjär hematuri och ensam hematuri (godartad Återkommande hematuri, etc., de två första diagnoserna förlitar sig huvudsakligen på den tidigare akuta historien och typiska purpuriska utslag.
(1) ärftlig nefrit: hematuri, en liten mängd proteinuria, patienter med neurologisk dövhet, inre ögonskador, familjehistoria.
(2) Familjhematuri: Hematuri uppstår ofta efter luftvägsinfektioner, och samma natur hematuri finns i familjen.
(3) isolerad hematuri: kontinuerlig mikroskopisk intermittent glomerulär hematuri, efter uteslutning av ärftlig nefrit och familjär återkommande hematuri, kliniskt diagnostiserad som isolerad hematuri, eller återkommande hematuri, kliniskt separerbar För två kategorier: 1 återkommande brutto hematuri, 2 kontinuerlig mikroskopisk hematuri.
(4) Målvaskulär sjukdom: manifesteras endast som hematuri.
(två) patogenes
Patologiska förändringar varierar från rapport till rapport. Detta kan vara relaterat till skillnader i njurbiopsiindikationer och detekteringsmetoder. Cubler och Habib rapporterade 245 fall av njurhistologi, 65% var IgA nefropati; 37 av de 85 fallen undersöktes med elektronmikroskopi. Till exempel Alport-syndrom, 16 patienter med diffus glomerulär källare tunnare, 32 patienter med normala eller milda icke-specifika förändringar i glomeruli, Ungern S.Turi rapporterade 47 fall av mesangial hyperplasi i 17 fall, Alport syndrom 14 Till exempel 5 fall av fokal hyperplasi, 3 fall av membranös proliferativ nefrit, 3 fall av IgA nefropati, 2 fall av minimala lesioner och membranös nefropati, 1 fall av fokal segmentell skleros, 50 fall av biopsi resultat från Shanghai Children's Hospital, Mesenteric hyperplasia 27 fall (54%) med nefrit, 7 fall (14%) med IgA nefropati, 7 fall (14%) med milda skador, 6 fall (12%) med fokal segmentell nefrit och 3 fall (6%) med IgM nefropati. I Kina är enkel hematuri vanligare med mesangiala proliferativa lesioner. Familiell hematuri: glomerulära lesioner tynnar det glomerulära källarmembranet (<250 nm), så det rekommenderas att denna sjukdom kallas tunn källarmembran nefropati (tunn Källarmembran nefropati), men under senare år har många källarmembran hos patienter med icke-familjär hematuri och partiell ärftlig nefrit också minskat signifikant. Kärlsjukdom: Under senare år rapporterade utländska pediatriska rapporter att njurbiopsipatologisk undersökning hos barn med asymptomatisk hematuri fann att vissa fall har C3-deponering i den glomerulära intima lilla artärväggen, och vissa kan ha avsättning av IgM och C4, skadan liknar vuxna lågryggsmärta - Lemsmärta hematuriasyndrom, glomerulärt mesangialt membran kan vara mild hyperplasi, fokal skleros, liten arteriell vägg transparent fibrotisk intima förtjockning, etc., dess patogenes är fortfarande oklart, det kan finnas lokal koagulationsaktivitet Ökad och trombocytaktivering, förlängd koaguleringstid av heparintrombin och ökad serotonin i blodet hos vuxna, mekanismen för att utöva hematuri kan vara relaterad till friktion eller hemodynamiska förändringar i bakre väggen i urinblåsan, ensam Hematuri är en samlingsbeteckning för en grupp sjukdomar med olika patologiska glomerulära sjukdomar och vanliga kliniska manifestationer. Njurbiopsi glomerulära lesioner är: normala, något förändrade, mesangiala proliferativa nefrit (fokal, segmentell eller diffus) Sexuellt kan immunofluorescens vara negativ, en liten mängd immunglobulin och / eller C3-deposition, IgA nefropati och IgM nefropati, ibland uppvisande anti-källare membran nefropati.
Förebyggande
Enkel förebyggande hematuri hos barn
För närvarande finns det ingen effektiv förebyggande metod, men förebyggande av infektion, undvikande av överansträngning och ansträngande träning kan lindra och minska hematuri.
Komplikation
Enkla hematurikomplikationer hos barn Komplikationer, anemi, urinvägsinfektion, urininkontinens
Orsakerna är olika och det finns inga uppenbara komplikationer. Upprepade episoder kan leda till anemi, urinvägsinfektioner och urininkontinens.
Symptom
Enkel hematuri hos barn, vanliga symtom, hematuri, buksmärta, pyuri, inkontinens, urinsmärta, urinprotein, urinärhet, urinfrekvens, varicocele
Enkel hematuri
Kliniskt finns det två manifestationer, återfall och uthållighet, som båda är ödem, hypertoni och nedsatt njurfunktion.
(1) återfall: återkommande grov hematuri mellan de två avsnitten, normal urinundersökning eller mikroskopisk hematuri, orsaken till hematuri är luftvägsinfektion, svår fysisk aktivitet etc., främst för återkommande episoder av grov hematuri, varje hematuri kvarstår Tiden är vanligtvis inte mer än 2 till 5 dagar; intervallet mellan de två avsnitten varierar från några månader eller år, och den rutinmässiga urinundersökningen är normal eller mikroskopisk hematuri. Vanligtvis finns det en historia av infektion eller ansträngande träning 1 till 3 dagar före början av grov hematuri. Ett litet antal sjuka barn med hematuri kan åtföljas av buksmärta eller smärta i ryggen. Njurbenet och njurstenen vilande stenar kan endast ha hematuri utan buksmärta eller smärta i ryggen. I allmänhet kan röntgen abdominal vanlig filmer och B-läge ultrasonografi.
(2) Persistens: De flesta hematurierna under kontinuerlig mikroskopisk undersökning hittas vid fysisk undersökning eller rutinmässig urinundersökning för andra sjukdomar. Urinproteinet överstiger inte 1 g / d, och antalet röda blodkroppar i urinen kan variera utan andra symtom eller tecken. Det upptäcktes av en slump, så det är svårt att bestämma startdatum och sjukdomsförlopp.
2. Sjukdomskarakteristika
(1) ärftlig nefrit: ihållande eller återkommande mikroskopisk eller grov hematuri. Uppstarten av hematuri är intermittent, åtföljt av mikroalbuminuri. Senare förvandlas det gradvis till kontinuerlig mikroskopisk hematuri. Hematuri förvärras i övre luftvägsinfektionen. Bruttohematuri, urinprotein kan också ökas (vanligtvis högst 1 g / 24 timmar), 30% till 40% av patienter med neurologisk dövhet, 15% till 20% har inre ögonskador (grå starr, koniska kristaller och fundusskador etc.), familj Det kan vara kronisk njursjukdom, dövhet och inre ögonsjukdom.
(2) familjär hematuri: även känd som familjär godartad hematuri, kliniska manifestationer av kontinuerlig mikroskopisk hematuri, intermittent grov hematuri, grov hematuri inträffar ofta efter luftvägsinfektion, blodtryck, normal njurfunktion, utan proteinuria, huvudbasen för diagnos är Det finns samma typ av hematuri i familjen. En av föräldrarna har hematuri, vilket är till stor hjälp för diagnosen. Familjemedlemmarna bör testas för hematuri flera gånger, minst 3 till 4 gånger. Ett urinprov räcker inte för att utesluta sjukdomen.
(3) Målvaskulär sjukdom: kliniskt inga symtom på svår lågryggsmärta hos vuxna, endast manifesterade som hematuri, inklusive återkommande grov hematuri, återkommande grov hematuri med kontinuerlig mikroskopisk hematuri.
(4) hypercalciuria: hematuri är det vanligaste symptomet på hypercalciuria, vanligtvis asymptomatisk mikroskopisk hematuri, men har också en grov hematuri, även under flera dagar, vissa barn med hematuria med hematuria Eller suprapubisk smärta, morfologi i röda blodkroppar i hematuri är icke-glomerulär, förutom hematuri kan denna sjukdom också orsaka en mängd urinväxtsymtom, såsom urinsmärta, ofta urinering, brådskande, urininkontinens på dagen, enures, pyuri och upprepad urin Väginfektioner etc.
(5) nutcracker fenomen: även känd som vänster renal venkomprimeringssyndrom (vänster renal ven infångningssyndrom), i tonåren, ökning av kroppslängden, översträckt ryggkropp, snabba förändringar i kroppsform, etc., promenader i buken Vinkeln bildad av aorta och överlägsen mesenterisk artär (vanligen denna vinkel 45 ° ~ 60 °) minskade, under vilken den vänstra njurvenen komprimerades, vilket orsakade hemodynamiska förändringar, en av de viktiga konsekvenserna av blödning av vänster njur Det kan också finnas testikulär vener eller venös trängsel i äggstockarna och åderbråck som införs i vänster njur ven. Andelen framkallade patienter i hematuri är okänd, men det har rapporterats hos 31 patienter med icke-glomerulär hematuri. (Förutom stenar, högt kalcium i urin, tumörer, infektioner), orsakas 15 fall av denna sjukdom. Denna typ av hematuri kännetecknas av ensidig (vänster) njurblödning, och de röda blodkropparna i urin är icke-glomerulära och graden av blödning Olika, kan upptäckas för asymptomatisk hematuri vid urinscreening, men också för uppenbar grov hematuri, och kan upprepas, ibland med träning som en orsak, vissa med obehag i vänster midja eller magsmärta, barn kan klaga på buksmärta och ofta benägna position .
Undersöka
Pediatrisk enkel hematuriundersökning
Det är ingen förändring i njurinsufficiens, normal urinundersökning under interictal period eller mikroskopisk hematuri, och antalet röda blodkroppar i urinen kan variera.
1. urinen (hematuri)
Det hänvisar till att utsöndring av röda blodkroppar i urinen är mer än normalt, finns bara under mikroskopet, ökar de röda blodkropparna, kallad mikroskopisk hematuri; det blotta ögat kan se urinen är "tvättvatten" färg eller blodprov eller till och med koagulering, kallat "mänsklig hematuri. "Färgen på grov hematuri är relaterad till pH i urinen. Neutral eller svagt alkalisk urin är ljusröd eller tvättad med vatten. Syra urin är rik på te eller sotvatten. Metoden och diagnostiska kriterier för mikroskopisk hematuri är för närvarande Vanliga standarder är ännu inte enhetliga:
(1) 10 ml färsk urin i mitten av centrifugeringen, centrifugerades vid 1500 varv per minut under 5 minuter och placerade en droppe av sedimentet på en bild. Observerade under hög förstoring var de röda blodkropparna> 3 / Hp.
(2) urin sediment röda blodkroppar> 8 × 106 / L, glomerulär hematuri: hänvisar till ojämn storlek på röda blodkroppar, olika former, polymorf röd blodkroppsmorfologi är spirande, påsformad, målform, stora celler, trasiga röda blodkroppar och Cytoplasmatisk ljusfärgning etc. föreslog författaren att ringtyp, sporform och perforeringstyp 3 (G1-typ) är karakteristisk för glomerulär hematuri. Kliniskt när polymorfa röda blodkroppar står för mer än 30% av de totala röda blodkropparna i urin, Eller G1-typ> 5%, räkning> 8000 ml, kan diagnostiseras som glomerulär hematuri.
2. Urin kalcium,
Bestämning av urinsyra i hypercalciuria beror huvudsakligen på mätningen av urinkalcium. Mängden kalcium som utsöndras i urinen överstiger det normala (den normala övre gränsen är <4 mg / kg per dag). Det kan ses i många fall. För barn med hematuri, när morfologin för röda blodkroppar är urin Icke-glomerulärt, bör uppmärksamma möjligheten att utesluta högt urinkalcium, vid detta tillfälle möjlig urinscreeningstest, det vill säga slumpmässig urin, urinkalcium / urinkreatinin (mg / mg), om 2 timmar urinkalcium efter måltid (mg / dl) och kreatinin (mg / dl) förhållande ≥ 0,2 (<6 månader för spädbarn> 0,8, 6 till 12 månader> 0,6) tyder på högt kalcium i urin, kan diagnostisera hyperkalciuri, högt urinkalcium Diagnosen kräver två eller flera gånger 24 timmars kalciummätning i urinen, t.ex. ≥ 4 mg / (kg · d) kan diagnostiseras, bör också hänvisa till medicinsk historia, laboratorietester (såsom blodkalium, fosfor, pH i blodet, parathyreoidahormon, etc.) Sekundär eller idiopatisk diagnos med hög oxalsyra bestämdes med urinsyra, normal vid 10 ~ 50 mg / d.
3. Urinprotein
Med mikroalbuminuri ökar i allmänhet inte urinproteinet 1 g / 24 timmar.
4. Njurbiopsi
Typer av glomerulära lesioner är normala, något förändrade, mesangiala proliferativa nefrit (fokal, segmentell eller diffus), immunofluorescens kan vara negativ, en liten mängd immunglobulin och / eller C3-deposition, IgA nefropati och IgM nefropati Ibland kan utförandet av anti-basement membran nefropati, njurbiopsisk patologisk undersökning av barn med glomerulär vaskulär sjukdom återfinnas i den glomerulära, underlägsna cerebrala arteriolarväggen med deponering av C3, IgM och C4, glomerulär mesangial kan vara mild hyperplasi, fokal Härdning, liten arteriell vägggenomskinlig fibrotisk intima-förtjockning, etc., gör en mångfald av avbildning undersökning för att bestämma orsaken till hematuri, allmän röntgen abdominal vanlig film och B-läge ultraljud kan hitta njurbäcken och statiska stenar i njurbenet, urinvägar Tumörer kan lätt upptäckas genom bildundersökning, icke-glomerulär hematuri, såsom missbildningar i urin, ofta på grund av njurstens- och ureteral korsningsstenos orsakad av renal effusion och polycystisk njure, avbildning undersökning, såsom B-läge ultraljud kan göra mest Diagnos, nötknäpparfenomen: B-ultraljud och CT kan ses i dilatation av vänster njurven. Det har ansetts i Kina att B-ultraljud eller CT-undersökning av den vänstra renal venens distala diameter är tre gånger större än den proximala änden som diagnostiska kriterier, men detekteringsgraden för normala barn hittas efter sputum. Upp till 10% och njure Detekteringsgraden för barn med liten bollsjukdom är också så hög som 30%, och de flesta rapporter kan inte fråga om hematuri kommer från vänster urinleder. Därför är det svårt att diagnostisera den vänstra njurvenen med B-ultraljud eller CT ensam. Det anses att sjukdomen för närvarande övervägs. Guldindexet för diagnos är att mäta tryckskillnaden mellan den vänstra njurvenen och den inferior vena cava. Vänster venioangiografi visar närvaron av kollateralven. Även om ultraljudet kan bekräfta den vänstra renala venutvidgningen, är det sant att orsaken till njurblödning är obestämd, medan andra njursjukdomar Detta fenomen kan också kombineras, så diagnosen bör vara noga med att inte försena diagnosen av andra sjukdomar, förutom mild njurekontusion och njurrörelse, venös emboli som orsakas av hematuri, diagnos är ganska svår, kan angiografi diagnostiseras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av enkel hematuri hos barn
diagnos
Diagnosen enkel hematuri måste först utesluta alla typer av sjukdomar som kan orsaka hematuri. För asymptomatisk, isolerad hematuri (utan proteinuria) kan den diagnostiseras som enkel hematuri, förutom hos patienter med icke-glomerulär hematuri. Högt urin kalcium, tumörer, infektioner, stenar, bör tänkas på möjligheten till denna sjukdom, kan diagnostiseras med hjälp av B-läge ultraljud, angiografi och CT-undersökning, historia bör beskrivas i barn och familjehistoria för njursjukdom, hematuri, stenar Historia; för återkommande personer bör uppmärksamma orsaken till anfall, ärftlig nefrit utöver klinisk hematuri-uthållighet eller återfall, med neurologisk dövhet, inre ögonskador, familjen kan ha kronisk njursjukdom, dövhet, inre ögonsjukdom, etc., det finns De typiska patologiska förändringarna av glomeruli, stratifiering eller lossning av källarmembranet är nätkorgliknande förändringar. Denna förändring har viktig diagnostisk betydelse. Huvudorsaken till diagnosen familjär hematuri är att det finns samma natur hematuri i familjen, och en av föräldrarna har hematuri. Diagnostisk hjälp är bra, kolla familjemedlemmarna i hematuri bör upprepas urin, minst 3 till 4 gånger, är ett urintest inte tillräckligt för att utesluta sjukdomen.
Differensdiagnos
Följande sjukdomar måste identifieras när man diagnostiserar enkel hematuri hos barn.
1.IgA nefropati
IgA nefropati är en glomerulär sjukdom som kännetecknas av betydande IgA-deponering i det glomerulära mesangialområdet. De flesta av barnen har återkommande hematuri. Utöver svår glomerulär deformation kan också röda blodkroppar i urin vara närvarande under attacken. Icke-glomerulär, vissa barn med förhöjd serum IgA, diagnosen beror på njurbiopsi immunofluorescens (se avsnittet IgA nefropati för detaljer).
2. Godartad familjär hematuri
Det finns en familjehistoria, med enkel hematuri som ett kliniskt drag, patologisk elektronmikroskopi visar glomerulär källarmembran (se godartad familjär hematuri-sektion), även känd som tunn källarmembransjukdom.
3.Alport-syndrom
I ett tidigt skede kan endast enkel hematuri ses, men enligt familjehistoria kan neurologisk högfrekvens dövhet, progressiv njurfunktion och andra egenskaper skiljas. För närvarande kan X-länkad ärftlig, hudbiopsi och upptäckt av typ IV kollagen α-kedja hjälpa till att diagnostisera.
4. Idiopatisk hypercalciuria (idiopatisk hypercalciuria)
Idiopatisk hyperkalciuri kan stå för 1/3 till 1/5 av asymptomatisk hematuri och är en av de viktigaste orsakerna till enkel hematuri hos barn. Av de 83 patienterna med isolerad hematuri rapporterade av Stapleton, 23 (27,7%) Klart för hög kalciumsjukdom i urin varierar detekteringsgraden för hög urin kalciumsjukdom från plats till plats, rapporterade Moore att förekomsten av barn i USA var 2,9% till 6,2%; Peking Union Medical College Hospital undersökte 638 fall av friska barn som fann högt kalcium i urin i 11 fall (1,7%); denna skillnad kan vara relaterad till regionalt, etnisk, ålder, kost och vitamin D. Diagnos av idiopatisk hypercalciuria bör utesluta binjurebarkstavssjukdom, parathyreoidosjukdom, renal tubular acidosis, svamp Njurar och tar kortikosteroider och andra sekundära hypercalciuri, eftersom förekomsten av idiopatiska hypercalciuria familj njursten är ganska hög, upp till 30% till 70%, så fråga familjehistoria med njursten bör överväga hög Möjligheten för kalciumuremi delas in i två kategorier beroende på om det åtföljs av ökat blodkalium. En typ åtföljs av ökat blodkalium, främst sett i vitamin D-förgiftning, hyperparatyreoidism, idiopatisk hyperkalcemi, etc. Normalt blodkalium och ökat urinkalcium, kan ses i Fanconi syndrom, distalt renal tubular acid Giftiga eller sekundära till kortikosteroider, diuretisk applicering eller långvariga bromsar på grund av bensjukdom, brännskador och idiopatisk hypercalciuria med okänd etiologi, vilket orsakar enkel hematuri är främst idiopatisk Urin kalciumsjukdom, orsaken till denna sjukdom är okänd, enligt patogenesen kan delas in i två typer: en är ökningen av tarmabsorptionen av kalcium, och den andra är bristen på kalciumabsorption av njurrören.
