blandad bindvävssjukdom
Introduktion
Introduktion till blandad bindvävssjukdom Blandad bindvävssjukdom (MCTD) är en typ av överlappssyndrom som har hittats under de senaste åren, som har liknande prestanda som andra kollagensjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis och systemisk skleros, men med tre Någon av dem är inte helt konsekvent och kan inte tillskrivas något symptom på kollagensjukdom.Därför kallas det blandad bindvävssjukdom. Denna sjukdom har liten klinisk manifestation av njurskador, men den har hög titer i immunologiskt serum. Anti-RNP-antikroppar och hormonterapi är effektiva. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: kvinnors incidens är cirka 0,5% och den manliga incidensen är cirka 0,001%. Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kronisk lymfocytisk tyroidit
patogen
Orsaken till blandad bindvävssjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom är fortfarande otålig. Med tanke på kombinationen av systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis och systemisk skleros är det en oberoende sjukdom eller en annan subtyp av samma sjukdom. Kontroverser, men generellt sett erkänns det genom autoimmun teori att det kan vara baserat på störningen av genetisk immunreglering, och autoantikropparna förekommer på komponenterna i skada, nedbrytning och mutation av den egna vävnaden och därmed orsakar immunopatologiska processer. : 1 Denna sjukdom och autoimmuna sjukdomar i systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis och systemisk skleros har mycket gemensam prestanda, 2 uppmätta känsliga och specifika anti-RNP-antikroppar med hög titer, Ig-deposition vid källmembranet i överhuden, Immunfluorescens har en antinuclear antikropp av typ-typ som liknar systemisk lupus erythematosus. 3 anti-nukleära antikroppar är nästan alla positiva, och andra serumantikroppar såsom reumatoidfaktor och antikärnfaktor är också delvis positiva. 4 är representativt för autoimmun sjukdom. Hos patienter med njursjukdom hos systemisk lupus erythematosus kan vissa patienter upptäcka anti-RNP-antikroppar.
(två) patogenes
Den huvudsakliga mekanismen för patogenesen av denna sjukdom är följande:
1. Genetisk familjeanalys visade att alla patienter med humant leukocytantigen-B8 (HLA-B8) var benägna att blanda kollagensjukdomar och deras hämmande T-lymfocyter (T8-celler) var sämre. Vissa tror att B8 kan vara ett immunsvar. Vid kontroll av störningen är de inhiberande T-lymfocyterna relaterade till kontrollen av immunresponsgener. När T-lymfocytfunktionen är låg, är immunresponsgenerna utan kontroll, vilket resulterar i immunstörningar in vivo (humoral immunitet och cellulära immunstörningar), när hämmande T När lymfocytfunktionen är låg, kan den orsaka humoral immunitet, cellulär immunitet är låg och T8-celler kan också hämma autoimmunreaktivitet. När funktionen är bristfällig kan den ge autoantigenantikroppsreaktion, bilda immunkomplex och bilda antigenöverskott. Lösliga immunkomplex kan i sin tur nå andra organ i kroppen tillsammans med blodcirkulationen, där de fälls ut och orsakar vävnadsskada.
2. Virusinfektion
Mekanismen genom vilken virusinfektion orsakar autoimmun dysfunktion kan ha följande tre aspekter:
(1) Den cytotoxiska effekten av virusinfekterade T-celler förbättras vilket resulterar i förstörelse av vävnadsceller.
(2) T-cellfunktionen för virusinfektionen hämmas, vilket resulterar i förbättrad B-cellproduktion av antikroppar.
(3) värd endogen infektion eller endogena virala produkter, genom homologisering av viruset till den HLA-B8 positiva värden, kan viruset planteras på ytan av vita blodkroppar, sålunda uppkomsten av antivirala och antivirala infektionscellreaktioner, dessa Reaktionen inkluderar cellulärt immunsvar och humoralt immunsvar. Viruset kan ändra vävnadskomponenterna för att producera autoantigenicitet, stimulera B-cellerna till att producera motsvarande antikroppar, reagera med antigen och antikroppar, bilda immunkomplex, orsaka vävnadsskada och cellerna infekterade av viruset är Under påverkan av cytotoxicitet frisätts fragmenten, vilket kan få kroppen att genomgå självkänslighet och därigenom producera antikroppar mot anticeller. Dessutom stimulerar viruset lymfocyter att producera neutraliserande faktorer och främja autoimmunitet.
3. Anti-lymfocytantikroppar
Det har visat sig att patienter med blandad bindvävssjukdom har en anti-lymfatisk antikropp (anti-lymfocytantikropp) i serumet. Denna antikropp är väsentligen IgM och har en förstörande effekt på omgivande T- och B-celler. Dess aktivitet och perifera blod leukocyter och lymfocyter räknas. Omvänt ökade dess aktivitet under den aktiva sjukdomsperioden och minskade under remissionstiden. Den positiva hastigheten på hud-, nerv- och matstrupsymtom var hög, men den var inte relaterad till njurförändringar och symtom i lederna.
4. Patologi
(1) hudmikroskopisk undersökning visade hyperkeratos av överhuden, epitelial atrofi, ödem och hyperplasi av kollagenfibrer i dermis, degeneration och nekros av subkutan fettvävnad, förtjockning av den lilla kärlväggen i den subkutana vävnaden, hyperplasi i intima, svullnad, med varierande grader av Inflammatorisk infiltration, perivaskulär fibrös vävnadshyperplasi, hyalin degeneration.
(2) Muskelmikroskopi har degeneration, sträckta muskler i tvärremsor är oklara, patologiska egenskaper hos denna sjukdom är både systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis och systemisk skleros, och det finns skillnader, såsom olika muskelgrader De inflammatoriska förändringarna skiljer sig från systemisk skleros; blodkärlen är i allmänhet inflammatorisk, ingen fibrinliknande degeneration och skiljer sig från systemisk lupus erythematosus.
5. Kinesisk medicin etiologi och patogenes
(1) Orsak: Orsaken till denna sjukdom är inte bara intern eller extern.
Interna faktorer är mindre ansvariga för bristen på medfödd begåvning, yin och yang, qi och blodbrist eller obalans, vilket orsakar visceral dysfunktion på lång sikt, ofta orsakad av exogena ont, eller av den förvärvade kosten, som att äta kryddig och söt, och bli våt, rå Värme, ostron, eller frossa förkylningar, skada mjälte yang, eller genom överdriven trötthet, dystrofi efter sjukdom, eller inre skador, organskador, luft etc. kan leda till obalans i kroppsmiljön och bli sjukdomen Grunden.
1 Medfödd brist: Otillräcklig medfödd talang, yin och yang störningar, partiell njur yin brist, det är yin brist intern värme, yttre ont utnyttjar det virtuella, "onda människor i yin är sputum", sputum först i yin, yin Virtuell grund, blodbrist har eld, långsiktig yin och blodförlust, yin och yang, qi och yinbrist, när yttre känsla induceras, är djupet av sjukdomen yin och yang.
2 Njur yang dysfunktion: mjälte njur yang dysfunktion, yin och kallt kondensat, återkänsla av yttre ondska, sjukdomsförloppet förlängs under lång tid, slemhinnan och kollateraler kan internaliseras i organen, vilket orsakar visceral dysfunktion, Yuanyang brist Otillräcklig sann yin-, qi- och blodbrist, flera kroppsdelar och organskador och till och med livshotande.
Den yttre orsaken orsakas mest av yttre känsla, eller huden bibehålls, lederna blockeras eller de inre organen invaderas.
Sex kinky känslor: kroppen är inte tillräckligt med blod, utsidan är inte fast, okunnigheten är inte tät, det onda av vind och kyla tas av den virtuella attacken, kondenserad i huden, blockerad i meridian, vilket orsakar förlust av bataljonen, qi och blodstasis, 痰瘀 痹,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Vind, kyla, värme, våt, torr, eld, yttre skador på huden, intern energiskada och blodstasis.
(2) Patogenes:
1 Fysik och uppkomst: Denna sjukdom förekommer mest hos kvinnor, kvinnor är feminina kroppar, mjälte i yin och yang, yttre ont i kylan, kan skada mjälten och njurarna, vattnet är inte vått, så synlig lemmas svullnad; Yang-brist blodförsörjning kan inte främjas, man kan blockera ledmusklerna och bensmärtor i koroid, den andra kan stanna i huden, sputum, ekchymos; mjälte yang-brist, Zhongzhou förlorat, kan ha muskelsmärta i lemmar, trötthet, kvinnlig Ett annat kännetecken för sjukdomen är emotionella faktorer, sorglig ilska, mörk konsumtion av yin och blod och värme under lång tid, så det kan finnas symtom på yinbrist och värmeproduktion, såsom långvarig feber, torr mun och näsa, hud Fläckiga utslag etc.
Dessutom är medfödd begåvning och förvärvad anpassning viktiga faktorer som påverkar konstitutionen. Ibland kan det orsaka omvandling av yin och yang i kroppen och öka komplexiteten hos sjukdomens manifestation.
2 invaderar ryggom, förändras sjukdomen ofta som njur yin och yang obalans, med utvecklingen av sjukdomen, kan påverka de olika organen och producera en mängd patologiska produkter, skada på mjälten och magen kan ses uppblåsthet, dålig aptit, förstoppning, skadad lunga Täthet i bröstet, kvävning, andningssvårigheter kan förekomma; de som är inblandade i hjärtat kan ses med kramper, och även de med bröstsmärtor; de med lever kan ses med flanksmärta, slem och slem, njurskadorna är värre, urinproblem, ödem, etc. Smidig uppblåsthet, buksmärta, hosta och astma; förgasning är ogynnsam, när vätskan stannar, det är slem och i venerna kan det vara slem.
3 瘀 blodstasis: på grund av sjukdom, långvarig qi och blod löper dåligt, och blodstasis är slem, våt koagulering är slem, slem och blodstasi Även smutsig, blockerad övre fokus, hjärta- och lungskada, astma, brösttäthet, bröstsmärta, hjärtklappning, motstånd mot mittfokus, mjälte- och magsskada, transport och försämrad plikt, dålig aptit, brist på blod, blodbrist, värme, blod, blod inte Överdriven blödning utanför venerna, blodstasis, purpurfärgad fläck, utslag eller blödning av hematuri; hindrar lägre fokus, skador på lever och njurar, förlust av essens, ryggvärködem, ascitesanemi, övre sputum är partiell raket, slem och blodstasis Ledsmärta kan ses i lederna, subkutana knölar kan ses under huden, dysfagi kan ses i svalg, och symtom kan ses i bröstkanten, slem och stas eller endogen, sammanhängande hudben, blod Knä, förlorat i stöd, handödemet är en taxliknande svullnad, fingrarna på huden är hårda; blodkärlen är blockerade, yangen är inte upp till slutet, så huden på extremiteterna är vit eller cyanos; musklerna och lederna i meridian-senfogarna är blockerade. Ömhet och svaghet.
Förebyggande
Blandad förebyggande av bindvävssjukdomar
Primär förebyggande
(1) Orsaken till MCTD är relaterad till autoimmun dysfunktion.Därför är det nödvändigt att stärka fysisk träning, ha en rimlig livslag och upprätthålla ett lyckligt humör för att förbättra kroppens immunfunktion.
(2) Stärka näringen och komplettera vitaminer.
(3) Var uppmärksam på att hålla varmen och undvika att påverkas av kylan.
2. Sekundär förebyggande
(1) Tidig diagnos: MCTD har inga tidiga diagnoskriterier, främst beroende av omfattande diagnos. Eventuellt kliniskt påträffad polyartrit eller ledvärk, Raynauds fenomen, muskelsmärta utan fasta delar, osynlig fingersvullnad, varierande grad av anemi Och ökningen av erytrocytsedimentationsfrekvensen, den oförklarade minskningen av lungfunktionen eller samtidigt atypiska kliniska egenskaper hos systemisk lupus erythematosus, polymyositis, systemisk skleros eller båda, det vill säga möjligheten till sjukdomen bör övervägas. Antikärnantikropp (ANA) och anti-ribonukleoprotein antikropp (RNP) -test är användbara för tidig diagnos av MCTD.
(2) Tidig behandling: Eftersom sjukdomen har flera system varierar egenskaperna hos flera organskador, kliniska manifestationer och lesionsgraden mycket, så behandlingsplanen måste baseras på de specifika omständigheterna för varje patient, med betoning på individualiserad behandling.
1 artrit, utslag, serosit, myosit, anemi, leukopeni, mild njurskada kan behandlas med små och medelstora doser av glukokortikoider.
2 Mild artrit kan kontrolleras av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel såsom ibuprofen eller naproxen. För de med erosiv artrit utan njurinvolvering rekommenderas det att använda guldpreparat eller penicillamin tidigt.
3 hudskador kan behandlas med antimalaria och klorokin.
4 Reynolds fenomen med kalciumantagonister som nifedipin, diltiazem kan minska symtomen och minska kramper.
5 patienter med svår myosit, behöver använda en större dos glukokortikoider och måste hålla längre tid.
6MCTD: s allvarliga njursjukdom är en indikation på användning av högdosglukokortikoider, om nödvändigt med ett immunsuppressivt medel såsom cyklofosfamid.
7 TCM-syndrom differentiering och behandling.
3. Tre nivåer av förebyggande
(1) Följ regelbunden behandling och undvik och minska biverkningarna av hormoner, immunsuppressiva medel och icke-steroida läkemedel.
(2) Följ funktionell träning och förbättra autoimmun funktion.
(3) Livet bör vara regelbundet, måttligt arbete och vila och lämplig vila när symtomen är betydande.
(4) Var uppmärksam på extremiteternas värme, undvik graviditet, överarbete och allvarlig mental stimulans.
Komplikation
Blandade bindvävssjukdomskomplikationer Komplikationer Kronisk lymfocytisk tyroidit
Cirka en tredjedel av patienterna har feber, och 6% till 7% av patienterna är förknippade med Sjögrens syndrom och kronisk lymfatisk tyroidit, ibland med generaliserad lymfadenopati.
Symptom
Symtom på blandad bindvävssjukdom Vanliga symtom Artikulär deformitet Abdominal distension Buksmärta Dullsmärta Andningsbesvär Powerless myalgia Pigment abnormitet Leukopeni nodules
Typiska kliniska manifestationer är Raynauds fenomen, polyartrit eller flera ledvärk, diffus svullnad i händerna och fingrarna eller konisk gallring av fingrarna eller korvets utseende, låg esofageal motilitet och flera myalgier, lungskador Uppkomsten av denna sjukdom är mycket varierad. De flesta av dem har Raynaud-fenomenet som den tidigaste manifestationen, men det finns också muskelsmärta och ömhet åtföljd av muskelsvaghet. Vissa patienter har feber och polyartrit som tidiga klagomål. Patienterna kännetecknades av erytematösa hudskador, feber, myokardit, arytmi och generaliserad lymfadenopati (figur 1, 2).
Systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis och systemisk skleros, prestandan hos de tre kan existera på samma gång, kan också visas i separata månader eller år, med flera organ involvering.
Gemensam prestanda
93% till 96% av patienterna har ledvärk, och 2/3 av dem har uppenbar artrit. De flesta patienter har inte leddeformitet. Endast ett fåtal patienter har typiska reumatoid artritförändringar, och subkutana noduler visas.
2. Hudprestanda
Renault-fenomenet är det vanligaste och står för 84% till 87%, och ofta utgör de initiala eller föregångande symtomen på sjukdomen, svullna fingrar, åtföljt av lokal skärpning av huden, förtjockning svarade för 47% till 88%, systemisk lupus erythematosus Erytem, telangiektasi, finger atrofiska erytematiska fläckar, dermatomyositliknande orbital erytem, spridd icke-ärrande fokal alopeci och pigmentavvikelser (hypopigmentering eller ökning).
3. Muskelprestanda
Muskelsmärta är vanligast i nedre delen av ryggen, scapula och proximala extremiteter. De flesta patienter har subjektiva smärta och ömhet, men graden av prestanda är annorlunda, ofta åtföljd av muskelsvaghet. Vissa patienter visar subjektiv myalgi utan ömhet. Ibland uppträder muskelsmärta inte kliniskt, men muskelbiopsi visar inflammatoriska myopatiförändringar, medan serummuskelenszymer ökar.
4. Prestanda för matsmältningssystemet
Cirka 2/3 av patienterna har låg motorisk funktion i matstrupen, som kännetecknas av hinder eller tråkig smärta bakom bröstbenet när man sväljer torr mat, tydligare i liggande läge, åtföljt av matstrupen i senare skede, och olika grader av smärta när man sväljer mat. Kan ha tarmmotilitet, låg magsmärta, magutbredning och förstoppning växelvis, vissa patienter kan ha mild till måttlig lever, splenomegali.
5. Andningsorganens prestanda
Tändare utan andnings symtom, svåra andningssvårigheter efter träning, pulmonell hypertoni, pleurisy osv., Fysisk undersökning kan höras och våt röst och torr röst.
6. Cirkulationssystemets prestanda
Hjärtinvolvering är sällsynt, och de flesta manifestationerna inkluderar perikardit, myokardit, helhjärtsjukdom eller valvulär hjärtsjukdom.
7. Prestanda i urinvägarna
Litteraturen rapporterar att njurinvolvering är sällsynt (0% till 10%), även om vissa lesioner är milda, men vissa patienter kan dö av progressivt njursvikt, vissa är ihållande eller intermittent proteinuri, spegel Lägre hematuri, granulatgjutning, röda blodkroppsgjutningar, såsom njurbiopsi, diffus membranös glomerulonefritis, fokal nefrit eller endast vaskulär stromalcellproliferation, mikroskopisk undersökning för hypertensiva vaskulära förändringar, Glomerulär cellhyperplasi och lokaliserad källarmembranförtjockning, åtföljd av signifikant intim hyperplasi och luminal ocklusion.
8. Urinsystemets prestanda
Cirka 10% av patienterna har neurologiska symtom, vanligtvis trigeminal neuralgi, ibland övergående mentala störningar, multipel perifer neuralgi, hjärninfarkt, aseptisk meningit och kramper.
Undersöka
Undersökning av blandad bindvävssjukdom
1. Blodrutin och blodsedimentation
Vita blodkroppar är vanligtvis normala eller minskade.Om infekterade kan vita blodkroppar höjas, röda blodkroppar kan minskas mild eller måttligt och blodplättar kan också minska blodsedimentationen när sjukdomen är aktiv.
2. Urinrutin
Vissa patienter har en liten mängd proteinuri, röda blodkroppar och ibland rörtyp.
3. Biokemisk undersökning
Serummuskel-enzymer (alaninaminotransferas, aspartataminotransferas, kreatinfosfokinas, aldolas, laktatdehydrogenas) är förhöjda i muskelinvolvering, och gammaglobulin förhöjs i 3/4 patientelektrofores.
4. Immunologisk undersökning
Fluorescerande antinuclear antikroppstiter ökade, och den upptäcktes, serumkomplementnivån var normal, anti-dsDNA-antikropp var 12% positiv, E-rosettest och fytohemagglutinin (PHA) test var mestadels lågt, blodkoaguleringstest Den extraherbara kärnantigen (ENA) -antikroppen har en hög titer (1: 1000 till 1: 1 miljon), medan den systemiska lupus erythematosus har en låg titer (1:10 till 1: 1000), extraherbart kärnantigen ( ENA) antikropp och anti-ribonukleoprotein (RNP) antikroppstitrar är förhöjda, vilket är av stor betydelse för den kliniska diagnosen av denna sjukdom. Immunofluorescensavsättning och fläck av epitelkärnan kan ses i hudfluoroskopi, och några få patienter har reumatoidfaktor och lupusceller. Coomb-testet var positivt.
5. EKG-undersökning
De flesta av dem är sinus takykardi. Enskilda patienter har hjärtinflammatoriska förändringar eller ventrikulära för tidiga sammandragningar, förmaksflimmer, migrerande rytm och kranskärlinsufficiens.
6. Elektromyografi
Två tredjedelar av patienterna uppvisade varierande grader av inflammatorisk myopati.
7. Röntgeninspektion
(1) Bröstradiografi: Båda lungorna har mellanliggande förändringar i lungorna, som är vanligare i de två lungfälten. Den förtjockade lungstrukturen är vävd i ett fint nät, och 30% av patienterna kan ha oregelbundet flagnande skuggor, ibland Det finns en liten mängd pleural effusion, och hjärtat verkar som perikardiell effusion eller myokardit i det tidiga eller aktiva stadiet av sjukdomen. Hjärtskuggan utvidgas i allmänhet och pulsen försvinner eller försvagas.
(2) undersökning av bariummåltid: den huvudsakliga förändringen i matstrupen försvagas eller till och med försvann, lumen slappnar av och expanderar, slemhinnan går långsamt, uppehållstiden är lång, och mitt- och nedre segmenten är uppenbara. Långsam, slimlösande spridd, liknande tarmmalabsorptionssyndrom.
8. Lungfunktionstest
Två tredjedelar av patienterna visade en minskning av gasdiffusionsfunktionen, och ungefär hälften av patienterna hade begränsande ventilationsdysfunktion.
9. Övrigt
När en struma hittas utförs en sköldkörtelbiopsi. Om den patologiska delen av biopsin visar en minskning av den acinar glia, ersätts acinus med vävnadsceller och jättecellgranuloma. Det finns olika grader av lymfoida celler mellan acinus. Plasmacellinfiltrering och fibros är tillförlitliga bevis på kronisk lymfocytisk tyroiditis.
Diagnos
Diagnos och diagnos av blandad bindvävssjukdom
Diagnostiska kriterier
Det finns inga tydliga och enhetliga diagnostiska kriterier för denna sjukdom, huvudsakligen baserad på omfattande bedömning. Alla kliniska möten med polyartrit eller ledvärk, Raynauds fenomen, ingen fast del av muskelsmärta, oförklarlig svullnad i fingrarna, varierande grader av anemi och erytrocytsedimentationsgrad Öka, eller så har patienten atypiska kliniska egenskaper hos systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, systemisk skleros eller båda, det vill säga möjligheten att sjukdomen bör övervägas, ANA bör utföras, där titer är större än 1: 160, och upptäckt, anti-RNP antikroppstiter ökade, kan du bekräfta diagnosen.
1987 föreslog Sharp följande diagnostiska kriterier för sjukdomen:
Huvudstandard
(1) Myositis (svår).
(2) Lungorna involverar 1CO diffusionsfunktion <70%;
2 pulmonell hypertoni;
3 Lungebiopsi visade proliferativ vaskulär skada.
(3) Renaultfenomen eller esophageal peristaltisfunktion reduceras.
(4) Svullnad i handen eller härdning av fingrarna.
(5) Anti-ENA antikroppstiter ≥ 1: 10000, anti-UIRNP antikropp positiv, anti-Sm antikropp negativ.
2. Sekundära kriterier
(1) Håravfall.
(2) Leukopeni är mindre än 4 x 109 / L.
(3) anemi hemoglobin kvinna
(4) pleurisy.
(5) Perikardit.
(6) Trigeminal neuropati.
(7) Artrit.
(8) erytem på kinden.
(9) Trombocytopeni <100 × 109 / L.
(10) Myositis (mild).
(11) Det finns en historia med svullnad i handens baksida.
3. Bekräftad diagnos
(1) 4 huvudsakliga kliniska kriterier.
(2) Serologisk anti-RNP-antikroppspositiv, titer> 1: 4000, utom anti-Sm-antikroppspositiv.
4. Möjlig diagnos
(1) Klinisk:
13 huvudkriterier.
22 huvudkriterier (1, 2 eller 3) och 2 sekundära kriterier.
(2) Serologisk anti-RNP-antikroppspositiv, titer> 1: 1000.
5. Misstänksam diagnos
(1) Klinisk:
13 huvudkriterier.
22 huvudkriterier.
31 huvudstandarder eller 3 sekundära standarder.
(2) Serologisk anti-RNP-antikroppspositiv, titer ≥ 1: 100.
Differensdiagnos
Sjukdomen liknar systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, systemisk skleros, så det bör noteras att identifieringen av ovanstående sjukdomar kan förlita sig på kliniska egenskaper och immunologisk specifik undersökning, om nödvändigt, i kombination med histologiska patologiska förändringar, i allmänhet Det är inte svårt att identifiera, det är ganska svårt att identifiera överlappssyndromet associerat med systemisk lupus erythematosus genom kliniska symtom. Listan över överlappande syndrom associerad med systemisk lupus erythematosus identifieras enligt följande (tabell 1):
Sjukdomen måste också differentieras från vuxen Still-sjukdom och kärlsjukdom. De två senare kan extrahera antikroppar mot nukleärt antigen (ENA) och är negativa för RNP-antikroppar.
