primärt lymfom i ben
Introduktion
Introduktion till primärt lymfom i benet Det primära lymfom i benet är ett primärt lymfom som har sitt ursprung i benet. Om den inte behandlas kan lesionen vara begränsad eller verkar vara begränsad till ett eller flera ben under flera år; Stora, primära lymfom i benet är en rundcellssarkom av lymfocyter härrörande från benmärgen, dess histologiska särdrag, kliniska egenskaper, sjukdomsförlopp och prognos skiljer sig väsentligt från Ewings sarkom, men gränserna mellan de två är inte alltid Det är uppenbart att skillnaden mellan det primära lymfom i benet och det systemiska lymfom är mindre uppenbart. Benets primära lymfom har inte en morfologisk och immunologisk klassificering som systemiskt lymfom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Primär lymfomorsak till ben
1. Tumörvävnaden som syns med blotta ögat är gråvit, mjuk i strukturen, rik på vätska och är myeloid.Det är svårt att skilja det från malignt lymfom, Ewings sarkom och någon cellrik sarkom.
I likhet med Ewings sarkom, invaderar eller sprids benets primära lymfom i barken, och flera tumörknölar och / eller omfattande infiltration av tumören kan hittas i ben som är ganska avlägsna från den primära skada.
Liksom Ewings sarkom har benets primära lymfom ofta blödning, nekros och kondensering i tumörvävnaden, och kondensationszonen kan misstas för osteomyelit under kirurgisk undersökning.
Ibland kan de regionala lymfkörtlarna vara svullna, tuffa och elastiska och ibland smälta in i en bit. På den skurna ytan kan medulla i lymfkörtlarna delvis eller helt ersättas av vit svullnad myeloid tumörvävnad.
2. Under mikroskopet är tumörvävnaden rik på celler och cytoplasman är lätt och lätt. Vissa av cellerna har rikligt med cytoplasma och tydliga gränser. De cytoplasmiska processerna kan kombineras med varandra för att bilda ett fint intercellulärt nätverk.
Kärnan är vanligtvis större än Ewings sarkom, storleken är annorlunda, polymorfismen är uppenbar, formen kan vara rund eller oval, och den kan vara päronformad eller ha en hack eller lobulerad form, och vissa celler kan ha en större kärna. Eller dubbla kärnkraft, men inga megakaryocyter, kromatin kan vara fina partiklar, kan också vara större agglomerat, kärnan har ofta ett hålrum, det kan finnas en eller flera nukleolivolymer kan vara stor, delad fas är mer vanligt, i Lymfocyter och lymfocyter finns ofta i mitten av dessa retikulocyter.
Kollagenband med varierande tjocklek kan ses i tumörvävnaden och tumörvävnaden är uppdelad i oregelbundna broschyrer. Silverfärgning visar ofta men inte alltid en tjock retikulär fibrös vävnad, som omger den lilla cellpopulationen. Basen lindades runt en enda cell, PAS-färgning var negativ, ingen glykogen hittades i cellerna, och immunohistokemi (okalkificerade prover) visade positiva lymfocytmarkörer.
I primära lymfom med väl differentierat ben är cellerna små i storlek och verkar vara lymfocytliknande Jämfört med Ewings sarkom är kärnan mindre, färgen är mörkare och cytoplasman är tydligare definierad.
Förebyggande
Primär lymfomförhindrande av ben
Utan effektiva förebyggande åtgärder är tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling nyckeln.
Komplikation
Primära lymfomkomplikationer i benet Komplikationer anemi
Lesionen kan vara associerad med död benbildning och periostealreaktion.
Symptom
Symtom på primärt lymfom i benet Vanliga symtom Strålningsvärk Leukocytos Bensmärta Lymfkörtelförstoring ESR ökat
Jämfört med Ewings sarkom är det mest framträdande kännetecknet för primärt lymfom i benet att patientens allmänna tillstånd är bra, åtminstone under en längre tid, utan feber, anemi, viktminskning, ESR och vita blodkroppar. ökat.
Det huvudsakliga symptomet är smärta, som kan vara intermittent och mild smärta under lång tid.Andra möjliga symtom inkluderar lokal svullnad och patologiska frakturer, såsom ryggkomprimering i ryggraden, eventuellt strålningsmärta och neurologisk dysfunktion, och Ewings sarkom. Förekomsten av regional lymfadenopati är lägre.
När man misstänker eller diagnostiserar primärt lymfom som ben, ska alla ben (benskanningar), lymfkörtlar, lever, mjälte, benmärgssprut och perifert blod undersökas.
Undersöka
Undersökning av primärt lymfom i benet
Kartläggningsresultaten av primärt lymfom som ses från röntgenstrålar skiljer sig inte signifikant från Ewings sarkom. Det finns inget typiskt bildbildande manifestation. Skillnaden från Ewings sarkom är att den växer långsamt, vanligtvis i vuxen ålder, periosteum. Reaktiv osteogenes är mindre.
Avbildning av primärt lymfom i benet kännetecknas av osteolytiska lesioner, vanligtvis punktlösliga ben, suddiga gränser och benförstörelse ofta manifesteras som maskliknande. I sällsynta fall kan osteolytiskt ben smälts till en enhetlig lösning. Benbild.
Förutom det osteolytiska benet kan det finnas ett område med ökad bentäthet, som är reaktiv osteogenes, som diffus infiltreras av tumörvävnaden och inte reabsorberas. Bilden av några få fall kan huvudsakligen kännetecknas av hög bensklerosdensitet.
Kortiskt ben avbryts vanligtvis, men ibland kan det förbli relativt intakt. I det avancerade stadiet kan tumören sprida sig till mjuka vävnader. Den bildade massan är röntgenstrål transparent, gränsen är suddig och det kan finnas några reaktiva ossifierade streck. Den yttre periosteum är inte eller mycket Mindre reaktiv osteogenes, såsom patienter med ungdomar, och tumören är belägen i ryggraden, kan benbildning i den yttre periosteum vara aktiv, men sällan ger lökliknande bilder, patologiska frakturer är vanliga.
Den primära anatomiska lesionen av det primära lymfom i benet är vanligtvis mycket större än graden av lesionen som ses på bilden, liknar Ewings sarkom. I detta avseende är benavsökning och MRI mer exakta på grund av ben. Förloppet med primärt lymfom är långsamt och saknar symtom. I vissa fall har lesionen funnits under en lång tid vid diagnostiden och graden av lesionen på bilden kan vara stor. Ibland kan tumören invadera hela benet i bilden. Hälften, till och med hela ryggraden.
Lymfangiografi kan kontrollera om regionala lymfkörtlar är involverade. Benskanning kan utesluta andra benskador samt isotopscanningar av lever och mjälte.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primärt lymfom i ben
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
De kliniska upptäckterna och avbildningen av primärt lymfom hos vissa ben kan likna vissa icke-neoplastiska sjukdomar, såsom osteomyelit och eosinofil granulom, men i de flesta fall är avbildnings manifestationerna neoplastiska förändringar, men specifika I ett fall kan det förväxlas med fibrosarkom, malignt fibröst histiocytom, Ewings sarkom eller osteosarkom.
Under operationen var ett litet antal fall av tumörvävnad tydligt flytande och lindade, vilket kan vara felaktigt diagnostiserat som osteomyelit.
Diagnosen beror på patologisk diagnos, men ibland är patologin svår att fastställa diagnosen. Om tumörvävnaden med ovanstående histologiska drag tas från lymfkörtlarna kan diagnosen bekräftas, vilket kan förväxlas med Hodgkins sarkom, men när vävnaden härrör från ben. Det är svårt att skilja från Ewings sarkom.
Slutligen, i några få fall, behöver det primära lymfom i benet differentieras från benmetastas av odifferentierat epitelkarcinom, benskada på histiocytos X, vilket beror på kanten av den primära lymfomskada i benet. Det inflammatoriska svaret är uppenbart.
