sekundär myelofibros
Introduktion
Introduktion till sekundär myelofibros Sekundär myelofibros avser en grupp sjukdomar där benmärgshematopoietisk vävnadsfibros orsakad av olika orsaker påverkar hematopoietisk funktion. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: essentiell trombocytopeni-anemi
patogen
Sekundär myelofibros
(1) Orsaker till sjukdomen
Litteraturen om sekundär myelofibros i litteraturen är fortfarande mycket få, och det finns ingen systematisk och kontinuerlig rapport. Mekanismen för benmärgsfibros orsakad av vissa orsaker är oklar. Vissa fall har befintliga hematopoietiska stamceller eller mesenkymala stamceller. De inre defekterna, eller allergiska faktorer, behöver ytterligare undersökning. Endast några av orsakerna till onormal spridning av benmärgsfibervävnad listas (tabell 1) och beskrivs kort som följer. De omfattande orsakerna kan vara kemiska, fysiska, smittsamma och tumörer. , autoimmun, hypoparathyreoidism, hypertyreoidism, etc.
Kemiskt lösningsmedel (20%):
Långvarig exponering för organiska lösningsmedel som bensen och koltetraklorid. 1941 rapporterade Rawson et al. 5 fall av långvarig exponering för bensen och 1 fall av långvarig exponering för koltetraklorid, men exponeringshistoriken var mer än flera år, den längsta 1 Till exempel i kontakt med Stydas 26-åriga bensenkontakt saknas systematisk observation och forskning om lösningsmedelsinducerad sekundär myelofibros.
Joniserande strålning (20%):
År 1945 hade Hiroshima, Japan, 10 patienter med myelofibros som drabbades av atombombning med myeloid metaplasi. Sex av dem dog av komorbiditeter och hade patologisk anatomi, vilket bekräftades vara typisk myelofibros, de andra tre fallen har omvandlats. Benmärgsfibros av leukemi; det andra fallet är långsam granulat i kombination med myelofibros. Enligt statistik är förekomsten av atombombning 4,5 gånger högre än för dem som inte påverkas av atombombning.
Infektion (20%):
Mycket infekterade fall av myelofibros finns sällan, och även om de täcks av manifestationerna av infektion har det rapporterats om spridd tuberkulos i benmärgsfibros hemma och utomlands före 1960-talet, men vissa författare tror att tuberkulos är framskriden. Komplikationer av primär myelofibros, patienter med tuberkulos involverar ofta lungor, bröst, hjärta, lever, bukspottkörtel, lymfkörtlar, benmärg och andra organ; benmärg, revben, ryggrad och andra delar av benmärgen kan vara fibrös bindväv Alternativ; mjälte, lever, lymfkörtlar etc. kan ha extrematullär hematopoies, tuberkulos orsakad av sekundär medullär fibros har en mild ålder, hög feber, splenomegali, utvidgning av lymfkörtlar och andra egenskaper, patientens tuberkulos är allvarlig och utsänd Spredt är sjukdomsförloppet kortare.
Tumör (10%):
Förutom kronisk granulat är ofta associerad med hematopoietisk leukemi, akut leukemi och andra hematopoietiska maligniteter med sekundär myelofibros. Benmärgsfibros, ulcerös cancer, magcancer, lungcancer, bröstcancer etc. kan uppstå i pre-leukemi stadium av myeloproliferativa avvikelser. Metastaserad bencancer, förstörelse av benmärgs hematopoietisk vävnad kan orsaka fibros och härdningsreaktion hos benmärg.
Övrigt (5%):
Systemisk lupus erythematosus, parathyroid dysfunktion eller sjukdomar orsakade av D-vitamin metaboliska störningar kan också ge sekundär myelofibros.
(två) patogenes
Skillnaden mellan sekundär och primär myelofibros är att det bör ske patologiska förändringar i den primära patogenesen för sekundär myelofibros, såsom det primära stället för metastaserad bencancer och benmärgsbiopsi och smet av infiltreringsvävnad för cancerceller. Kontrollera, bör också ha samma cancerceller som den primära tumören; benmärgsfibros orsakad av systemisk spridd tuberkulos, patologiska manifestationer av tuberkulos i lungorna, lymfkörtlar, mjälte, ben, etc., med undantag för myelofibros. Det ses också att osteoklaster och osteogenes överensstämmer med sekundär fibros. Dessutom visar primär myelofibros ofta omfattande hematopoies av tre serier av hematopoietiska celler i extramedullära hematopoietiska organ såsom levern. De flesta av myelofibrosis manifesteras som en serie av extramedullär hematopoies.
Förebyggande
Sekundär förebyggande av myelofibros
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Sekundära myelofibroskomplikationer Komplikationer trombocytopeni anemi
Varaktigheten av myelinsjukdomen varierar från några månader till 30 år. Generellt sett är den naturliga sjukdomsförloppet i genomsnitt cirka 5 till 7 år, och den genomsnittliga överlevnadstiden efter diagnos är cirka 3 till 5 år. Prognosen är relaterad till följande faktorer: oförklarlig feber, blödningstendens, ineffektiv erytropoies, hemolys, hepatomegali, omsättning av plasmajärn och proliferation av benmärgsceller. Asymptomatisk i allmän diagnos, överlevnadsperioden är längre, desto svårare symtomen, desto kortare överlevnadsperiod. Dödligheten är cirka 40% det första året efter diagnosen. De flesta av dödsorsakerna är hjärtsvikt, blödning, akut leukemi och infektion. Cirka 20% av patienterna med avancerad akut leukemi. Vanliga komplikationer inkluderar olika symtom orsakade av mjältekomprimering, anemi och blödning.
Symptom
Sekundära myelofibrosessymtom Vanliga symtom Svag uppblåst viktminskning
De kliniska symtomen och tecknen på sekundär myelofibros är de omfattande manifestationerna av primär sjukdom och myelofibros. Förutom de kliniska egenskaperna hos myelofibros, hematopoietiska störningar och extramedullär hematopoies, finns det också De systemiska och lokala kliniska kännetecknen som orsakas av sjukdomens början, och symptomen och tecknen på den primära sjukdomen är ofta betydande och tidigt utseende, så maskerar ofta prestanda av myelofibros.
Det finns inga enhetliga diagnostiska kriterier för sekundär myelofibros, men diagnosen kan hänvisas till följande punkter:
1 Sekundär myelofibros bör ha en tydligare underliggande orsak, historia och motsvarande kliniska manifestationer.
2 har symtom på myelofibros, såsom: progressiv anemi, viktminskning, trötthet, splenomegali orsakad av vänster övre bukdistribution.
3 har extratullära hematopoietiska manifestationer, såsom: mjälte, lever, lymfkörtlar progressiv svullnad.
Fyra perifera blod verkade unga röda, agranulocytisk anemi.
5 benmärgsbiopsi bekräftade benmärgsfibros, pumpning kan vara torrpumpning.
6 Åldersåldern är generellt lägre än för primär myelofibros.
7 etiologisk behandling, kan orsaka att några av de symtom som orsakas av den primära sjukdomen försvinner.
Undersöka
Sekundär myelofibros
Perifert blod
Hemoglobin reduceras, röda blodkroppar reduceras, röda blodkroppar är olika i storlek, retikulocyter ökas något och extrematullär hematopoies uppstår. Det finns kärnbildade röda blodkroppar eller myelocyter, men vita blodkroppar och trombocytantal kan vara normalt eller nära normalt.
2. Serum alkaliskt fosfatas
Ökad till metastatisk bencancer, benbiopsi för att hitta cancerceller, benfraktur och ny benbildning.
3. Benmärgsbiopsi
För benmärgsfibros kan benslitage vara torrpumpning, såsom bensen eller strålningssjuka kan ha motsvarande hämning av hematopoietiska celler i benmärgen.
4. Röntgenundersökning
Det finns ett brett spektrum av osteolytiska fenomen.
5. Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken, B-ultraljud, elektrokardiogram och andra tester.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sekundär myelofibros
Huvudsakligen relaterat till identifiering av primär myelofibros, nyligen författare tror att bestämningen av hydroxyproline i urinen hos patienter, hjälper till att skilja tumörer med sekundära benmärgsfibrer och primär myelofibros, den tidigare gruppen av patienter med urinhydroxi Prolininnehållet ökar medan primär myelofibros och urinhydroxiprolinhalt hos patienter med myelofibros som är sekundära till tumörer ligger inom det normala intervallet.
