sekundärt kutant follikulärt centrumcellslymfom
Introduktion
Introduktion till sekundär hudcellulär lymfom Enligt USA: s NCI-statistik finns 392 fall av FCCL i 1175 fall av NHL, vilket står för 34%. Det är vanligare. Shanghai Lymphoma Cooperative Group rapporterade 115 fall av 1771 fall av NHL (1972-198) och stod för endast 6,5%. Mindre vanligt, kan vara relaterat till missad diagnos, FCCL förekommer oftast i lymfkörtlarna, kan också förekomma i det extranodala, såsom mjälten, mag-tarmkanalen, benmärgen, tonsiller och hud, etc., förekommer i mitten och gamla, män är lite vanligare. Cirka 4% av systemisk FCCL är sekundär till CML. Cytoplasma med små celler är vanligare i FCCL och 259 (68,2%) i 392 fall av NCI. Bland de 115 fallen av Shanghai lymfom samarbetsgrupp, 55 fall (59,8%), följt av blandade celltyp 22 fall (24%), stor celldelning 10 fall (11%) och icke-klyvande celltyp 5 fall (5,4%) . Även om FCCL: s stora cell är måttligt malign, är den i allmänhet låg malign. Småcellsjukdomen har en god prognos, med en 5-årig överlevnad på 70% och en blandad cell och 5-årig överlevnadsgrad på 50% respektive 45%. Sekundära subtyper av sekundär follikulär centralcelllymfom, enligt Burg-statistik, står centrocytiska celler (CC), centroblastnic / centrocytic celler (CB / CC) respektive CB för CML. 8%, 3% till 6% och 2,5% till 4%. Vi har sett 18 fall, inklusive 9 fall av CB / CC, 7 fall av CC och 2 fall av CB. 1. Centrocytic lymfom (centrocytic lymfom) Den här sjukdomen, även känd som lymfocytisk lymfosarkom (lymfocyticsarcoma), är en liten kärna follikulär central cell malignt lymfom (malignt lymfom med makroklyvda follikulära centrumceller). 2. Centroblastic-centrocytic lymfom (centroblastic-centrocytic lymfom) Denna sjukdom, även känd som Brill-Symmer-sjukdomen, har små kärnor och stora icke-lobade kärnor follikulära cellecelliga lymfom (malignt rephomawithmellklyvda och stora icke-klyvade follikulära centervaror), blandade små sprickor Malignt nukleärt och storcelligt lymfom (blandad klyvad och largecellmalignant mohoma). 3. Centroblastic lymfom (centroblasticlymphoma) Denna sjukdom är också känd som malignt lymfom med stora icke-klyvda follikulära centrumceller. Sjukdomen är extremt sällsynt, vi har sett två fall. Stod för 1,O% av hud NHL under samma period. Det fanns 1 man och kvinna, och början var 28 respektive 33. Hudskador är desamma som CC. Ett fall av ansiktstumör med lokal betydande svullnad, normal hemoglobinanemi vid den första diagnosen, avancerade lymfkörtlar, lever och splenomegali, patienter dog inom 4 till 5 månader efter diagnosen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0002% Känsliga människor: bra för medel- och gamla människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Sekundär hudfollikelcellslymfom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är ännu inte klar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Sekundär förebyggande av hudfollikelceller lymfom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Sekundära komplikationer vid follikulär hudcelllymfom Komplikationer anemi
Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning.
Symptom
Sekundära hudfolliklar centralcellslymfom symtom vanliga symtom nodulär skalig håravfall systemisk misslyckande splenomegali
1. Centrocytic lymfom (Shanghai) Dermatologiavdelningen i Shanghai Huashan Hospital såg 7 fall, svarande för 3,1% av hudens NHL under samma period. Det fanns 6 män och 1 kvinna. Medianåldern började vara 50,5 år gammal. ~ 5 månader) Plötsligt uppstår en enda eller flera konsekventa hudknölar i en bunt, halvkulisk eller oval, oftast högre än läderytan, slät yta, vissa med en liten mängd våg, rödaktig, mörkröd, lila eller Brun, 1 fall av hudknölar så många som mer än tusen, avancerade lymfkörtlar, lever, mjälte ofta svullna, och slutligen oregelbunden feber och systemfel, i våra 7 fall, utom 1 fall förlorade uppföljningen, 5 fall överlevde 12 ~ I 30 månader dog 1 patient 14 månader efter diagnosen.
2. Center-blast-centrocytic lymfom (centroblastic-centrocytic lymfom) 9 fall av dermatologi vid Shanghai Huashan Hospital, svarande för 4,4% av NHL i hud i samma period, 5 män och 4 kvinnor, med en medianålder på 37 år Hudskador är desamma som CC. Vi har sett ett fall där plack är ringformad, den centrala delen har hypopigmentering och håravfall, 2 fall har polymorf erytem eller rosprionliknande utslag i sent stadium, och 6 fall har normal hemoglobinanemi vid den första diagnosen. I det sena stadiet av lymfkörtlar, lever och splenomegali, i 9 fall, utom 3 fall förlorade uppföljningen, dog 6 fall inom 4 till 6 månader efter diagnosen.
Undersöka
Sekundär undersökning av hudfollikulär central celllymfom
histopatologi:
1. Centrocytic lymfom Den nodulära infiltrationen av tumörcellerna sprider sig huvudsakligen i den djupa eller till och med subkutana vävnaden i dermis och agglomereras längs blodkärlen, runt bihang eller vid de små grenarna i den proximala nerven. Medelstor, oregelbunden och fissil än normala kärnor, fin kromatin, nukleoli är inte uppenbara; cytoplasma är ofta sällsynt och extremt svagt basofila, tumörceller är negativa för ANAE, ACP och POX; Den monoklonala B1-antikroppen är positiv och dessutom ses en del aktiverade T-celler, makrofager och dendritiska retikulocyter.
2. Centroblastic-centrocytic lymfom Tumörcellerna är diffus infiltrerade i de djupa och till och med subkutana vävnaderna i dermis. De centrala blastomcellerna är stora eller medelstora, med en vesikulär kärna och en eller flera. En distinkt kärna, kärnan fästs ofta vid kärnmembranet i den korta axeln i den ovala kärnan, och cytoplasman är basofil. De flesta av dem är positiva för MGP-färgning, immunmärkning visar B-cell och immunoglobulin F (ab) 2-fragment och C3-receptor, förutom majoriteten av ovannämnda tumörceller, se också centrala celltumörceller, morfologin är densamma som ses i CC, dessutom ses vissa aktiverade T-celler, makrofager och träd också. Megacytiska celler.
3. Centroblastic lymfom Denna sjukdom är också känd som malignt lymfom med stora icke-klyvda follikulära centrumceller Histopatologi indikerar att tumörcellerna är diffus infiltrerade. I hela dermis och subkutana vävnader är morfologin densamma som CB, och immunmärkningen indikerar att tumörcellerna är B-celler.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sekundär hudfollikulär centralcelllymfom
Diagnostiska kriterier
Hud T-celllymfom
Centralcelllymfom, särskilt på grund av dålig biopsi eller dålig fixering, krymper och deformeras ofta och är svårt att skilja från kutan T-celllymfom, men den senare har en fokal positiv reaktion på ACP eller ANAE och är positiv för L26 och B1. Negativ reaktion.
2. Kronisk lymfocytisk
De flesta av dem är B-celler, som ofta är svåra att skilja från central celllymfom och kan identifieras i kombination med klinisk.
Differensdiagnos
1. Centroblastic-centrocytic lymfom är associerat med CC.
2. Centroblastic lymfom
(1) Anaplastiskt storcellelymfom: Även om det kan vara B-cell är de flesta tumörceller positiva för Ki-1.
(2) Immunoblastiskt lymfom: Det kan vara antingen T-cell eller B-cell, och det senare har en stor kärna.
