sekundär systemisk amyloidos
Introduktion
Introduktion till sekundär systemisk amyloidos Sekundär systemisk amyloidos hänför sig till systemisk amyloidos sekundär till vissa patologier såsom kronisk inflammation, kronisk lokal eller systemisk bakterieinfektion, malignitet och liknande. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0012% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: proteinuria uremia urticaria purpura nodular vasculitis
patogen
Sekundär systemisk amyloidos
Kronisk inflammation (45%):
Innehåller reumatoid artrit, juvenil kronisk artrit, ankyloserande spondylit, psoriasis (vulgaris och ledsjukdom), Reiter syndrom, vuxen stillbildsjukdom, Behcet syndrom, Crohns sjukdom, kronisk suppurativ dermatos och så vidare.
Kroniska bakterieinfektioner (25%):
Inklusive spetälska, tuberkulos, bronkiektas, hemorrhoid magsår, osteomyelit, Whipple sjukdom, syfilis, suppurativ svettkörtelinflammation, kronisk pyelonefrit hos paraplegiska patienter.
Malign tumör (8%):
Inklusive Hodgkins sjukdom, hårig cell leukemi, njure cancer, tarmkanal, lung- och könscancercancer, bascellcancer och liknande.
patogenes
Amyloidproteinet för denna sjukdom är amyloid A-proterin (AA-protein), som inte är relaterat till immunoglobulin. Dess föregångare kallas serumamyloid A-relaterat protein (SAA-protein), vilket är normalt. En liten mängd finns i humant serum, och AA-proteinet utgör den aminoterminala delen av SAA-proteinet. Det senare produceras proteolytiskt i makrofaglysosomen för att producera AA-protein, som stimuleras av antigen i olika primära makrofager för att utsöndra AA-protein. Det har deponerats utanför cellen och har diagnostiserats. Under senare år har det visat sig att vissa endokrina tumörer producerar amyloid och insulinliknande amyloid, och glukagonamyloid, som är förknippade med pankreassjukdomar, tillhör AA-proteinet. Vissa forskare har rapporterat flera Endokrin neoplasi typ 2A (MEN 2A) förknippas med ryggsmärta, parestesi, lokal pruritisk pigmentärplack och amyloidos i huden. Amyloidprotein härrör från keratin, det så kallade amyloid K-proteinet. Immunohistokemi, elektronmikroskopi och immunoelektronmikroskopi avslöjade att lesionens källmembran förstördes, och att den täta plattstrukturen förstördes och amyloidavsättning observerades, vilket antyder sant - Interface hudskador.
Förebyggande
Sekundär systemisk amyloidosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Sekundär systemisk amyloidkomplikation Komplikationer, proteinuria, urticaria, urticaria, nodular vasculitis
Sjukdomen invaderar främst levern, mjälten, njurarna, binjurarna och huden och andra organ, manifesteras som hepatosplenomegali, proteinuri, sekundär nefrit och uremi. Hud manifestationer inkluderar kalv erysipelas-liknande skador, urticaria, Schonlein-Henoch purpura, nodulär vaskulit, etc.
Diagnos är baserad på multipel organskada, patologisk amyloidavsättning och liknande.
Symptom
Sekundära systemiska amyloidos symtom vanliga symtom proteinuria hepatosplenomegaly nodule amyloid deposition
Sjukdomen invaderar huvudsakligen levern, mjälten, njurarna, binjurarna och huden och andra organ, manifesteras som hepatosplenomegali, proteinuri, sekundär nefrit och uremi, hud manifestationer av kalv erysipelas, urticaria, Schonlein-Henoch purpura, Nodulär vaskulit och liknande.
Undersöka
Sekundär systemisk amyloidos
Olika testavvikelser kan förekomma i olika organ, såsom onormal leverfunktion, proteinuria och azotemi.
Histopatologi: amyloidavlagringar i interstitiella vävnader och blodkärlsväggar i de drabbade organen. De långvariga parenkymcellerna ersätts av amyloid. Hudbiopsi bör innehålla subkutant fettlager, amyloidavlagringar i nedre dermis eller fettvävnad, fäst. Runt de små blodkärlen.
Diagnos
Diagnos av sekundär systemisk amyloidos
Diagnos är baserad på multipel organskada, patologisk amyloidavsättning och liknande.
Försiktighet bör vidtas för att identifiera den primära sjukdomen och identifiera den med primär systemisk amyloidos.
