Immun trombocytopenisk purpura hos äldre
Introduktion
Introduktion till immuntrombocytopenisk purpura hos äldre Immuntrombocytopenisk purpura (ITP) är en grupp kliniska syndrom orsakade av förkortning av blodplättlivslängden orsakad av kombinationen av autoreaktiva antikroppar och blodplättar. De vanligaste kännetecknen är: 1 perifert blodplättarsminskning; 2 huvudorsaken är immunförmedling. Överdriven skada orsakad av bly; 3 benmärgs-megakaryocyter ökar ofta eller normalt, oftast förknippade med mognadsstörningar, det inkluderar två grupper: en grupp är autoantikroppsinducerad trombocytopeni (idiopatisk); den andra gruppen är allogen antikropp Guidad trombocytopeni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaken till immuntrombocytopenisk purpura hos äldre
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom har inte klargjorts helt.
(två) patogenes
Akut typ
De flesta patienter har haft en virusinfektion, såsom rubella, mässling, vattkoppor, herpes, kusma eller övre luftvägar, 1 till 3 veckor före sjukdomens början. Förhållandet mellan infektion och trombocytopeni har inte klargjorts helt. Kroppen producerar motsvarande antikropp och bildar ett immunkomplex (IC). IC binder till Fc-receptorn (FcR) på trombocyten, vilket orsakar förstörelse av målcellen. Dessutom kan virusinfektionen också ändra blodplättsstrukturen och göra den Trombocyter är immunogena, producerar autoantikroppar, reagerar med blodplättmembranantigener, binder till FcR i mononukleär-fagocytiskt system och är fagocytoserade; viral infektion kan direkt skada megakaryocyter, påverka blodplättproduktionen och minska trombocytopeni, applikationsstängning Både makrofag-Fc-receptorer och splenektomi kan öka blodplättarna och indikera att de spelar en roll i patogenesen för ITP.
2. Kronisk typ
(1) Immunmedierade faktorer: 1951, när Harrington fann att han tillfördes plasma från patienter med ITP, uppträdde snabbt utarmning av blodplättar, vilket bekräftade närvaron av anti-trombocytfaktor hos ITP-patienter; denna faktor visade sig senare vara en globulin i serum. Dess fysikaliska och kemiska egenskaper är IgG. För närvarande är antikroppar mot blodplättar erkända som den främsta orsaken till trombocytopeni hos patienter med ITP. Efter många års forskning är antikroppar mot blodplättar huvudsakligen riktade mot glykoprotein (Gp) på blodplättmembran, och antikroppar mot blodplättar kan kombineras med GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb och andra antigena ställen binder och kan också interagera med kardiolipinantigener, MHC-klass I-molekyler. Under de senaste åren har autoantikroppar av integrin-underfamiljemedlem ανβ3 också upptäckts, vilket indikerar att det finns olika antigen som känns igen av antiplatelet-antikroppar. Därför kan sjukdomen vara en grupp av syndrom som producerar antikroppar mot blodplättar med olika antigener.
(2) Mekanism för trombocytopeni: Man tror för närvarande att trombocyter binder till autoantikroppar och binds till FcR på mononukleära makrofager och så småningom fagocytos, vilket orsakar trombocytopeni; när blodplättbunden antikropp är riklig kan IgG bildas. Det aggregerade, aktiverade komplementet binder till C3bR (huvudsakligen uttryckt i lever) på makrofager genom C3b och är slutligen fagocytoserat; uttrycket av FcR och C3bR på mononukleära makrofager ökar när viral infektion inträffar, blodplättnedbrytningen accelererar, och viruset Direkt skada megakaryocyter för att minska blodplättproduktionen, megakaryocyter och blodplättar har ett vanligt antigen, så förutom bindning till blodplättar verkar antikroppar också på megakaryocyter, vilket orsakar mognad, och blodplättproduktionen reduceras eller förstörs snabbt i märgen.
(3) Immunoregulatoriska störningar: Hämning av T-cellfunktion hos patienter med ITP ökar produktionen av antikroppar av aktiverade B-celler; CD5 + B-celler i perifert blod hos aktiva ITP-patienter ökar signifikant, och de multireaktiva antikropparna som produceras av dem har också autoantikroppar. effekt.
(4) Lever och mjältes roll i patogenesen av ITP: Mjälten har visat sig vara den huvudsakliga platsen för produktionen av blodplättantikroppar. In vitro-vävnadsodling bekräftade att mjälten kan syntetisera IgG, och mjältens förmåga att syntetisera IgG hos ITP-patienter är mer än sju gånger den för vanliga människor. IVIG tillämpas. Behandling av stängd makrofag FcR och mjältbehandling är effektiv, vilket indikerar att mjälten är huvudsidan för blodplättdestruktion; antikroppar på blodplättarna bildar täta dimerer, aktiverar komplement för att producera C3b, och levern blockeras av C3bR, blodplättarna förstörs, dessutom är benmärgen också En plats där målceller förstörs.
(5) Minskad blodplättproduktion: En studie av autorepliceringshastigheten för blodplättar indikerar att blodplättsomsättningen är normal eller minskad hos de flesta ITP-patienter. Vi integrerade ljus för Gp Ib, IIb, IIIa i utvecklingen av benmärgs-megakaryocyter hos ITP-patienter. Densitetsvärden mättes och fann att de integrerade ljusdensitetsvärdena för megakaryocyter Gp Ib, IIb, IIIa var signifikant lägre än för normala kontroller (P <0,005) Ovanstående slutsatser indikerar att trombocytopeni för ITP inte bara är alltför skadad, utan också otillräckligt genererad. faktorer.
(6) Stamcelldefekter: En studie med en djurmodell av autoimmunsjukdom hos W / BF1-hanmöss visade detta: en dödlig dos av bestrålning av hela kroppen (8,5 Gy) till möss, följt av BABL / C-inmatning till T-celler. I benmärgscellerna från möss återvände trombocyterna till de överlevande mössna till det normala efter transplantation, tvärtom, benmärgen från han-W / BF1-möss som de-cellerades transplanterades till friska möss efter dödlig bestrålning och de överlevande mössa visade gradvis trombocytopeni. Ovanstående test indikerar att stamceller är defekta i autoimmuna möss.
(7) östrogenens roll: denna sjukdom är vanligare hos kvinnor i fertil ålder, lätt att återfalla under graviditeten, spekulation om att östrogen kan vara involverad i sjukdomen, det antas att östrogen kan öka fagocytos i mjälten på blodplättar.
Förebyggande
Äldre immun trombocytopenisk purpura förebyggande
Akuta patienter med svår blödningstendens bör stanna i sängen för att undvika trauma, och det är förbjudet att ta läkemedel mot blodplättar som aspirin.
Komplikation
Äldre patienter med immuntrombocytopenisk purpura Komplikationer anemi
Vanlig anemi, allvarliga fall kan ha matsmältningskanalen, urinvägsblödning, den allvarligaste kan uppstå intrakraniell blödning, symptom kan automatiskt lindras inom sex månader, följt av infektion.
Symptom
Äldre patienter med immun trombocytopeniska purpura symtom Vanliga symtom trombocytopenisk återkommande blödning blodplätt livslängd förkortning näsblödning ecchymosis lymfadenopati intrakraniell blödning blåsförstoring
Akut typ
Mer vanlig hos barn, inga könsskillnader, akut uppkomst, 1 till 3 veckor innan virusinfektion, luftvägsinfektioner osv., Vissa barn efter vaccination, patienter med blödning, utom synliga hudfläckar, ecchymoser Dessutom kan blåsor i slemhinnorna fortfarande ses, allvarliga fall kan ha matsmältningssystem, blödningar i urinvägarna, de allvarligaste kan uppstå intrakraniell blödning, symptom kan automatiskt lindras inom sex månader, svårighetsgraden och platsen för fysisk blödning beror på majoriteten, de flesta patienter har inga lymfkörtlar Svullnad, ingen lever och mjälte, ett litet antal barn kan ha mild mjältring
2. Kronisk typ
Mer vanligt hos vuxna kvinnor är förhållandet mellan manliga och kvinnliga incidenterna cirka 1: 3, lumskt uppkomst, blödning är mild, slemhinnor och mag-tarmkanalen är sällsynta, urinvägsblödning, näsblödning eller menorragi, såsom upprepade Blödning kan uppstå anemi, graden överensstämmer med blödning, fysiska tecken utöver sputum, ekkymos, i allmänhet ingen lever och mjälte, svullna lymfkörtlar.
Undersöka
Undersökning av immuntrombocytopenisk purpura hos äldre
1. Trombocytantal: den akuta typen är mer än 20 × 109 / L, och den kroniska typen är mestadels inom området (30-80) × 109 / L.
2. Hemoglobinkoncentration: Det kan minskas endast när den kroniska blodförlusten är stor och den akuta typen är normal.
3. Beam arm test: mer positivt.
4. Blödningstid: normal eller förlängd.
5. Återvinningstest: normalt eller dåligt.
6. Benmärgsundersökning: Huvudförändringen är en ökning av megakaryocyt eller normal, främst åtföljd av mognadsstörning, och produktionen av megakaryocyter av blodplättar minskas avsevärt.
7. Trombocytrelaterade antikroppar: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 ökas ofta.
8. Trombocytliv: förkortat.
9. Antigenfångsexperiment: Den monoklonala antikroppbelagda mallen av glykoprotein används för att fånga motsvarande antigen på blodplattan, och autoantikroppen i patientens serum är också bunden till motsvarande antigen, och därefter tillsätts det enzymmärkta anti-humana IgG för att bestämma närvaron eller frånvaron av autoimmun anti-blodplättantikropp. Detta test är mer meningsfullt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av immuntrombocytopenisk purpura hos äldre
Diagnostiska kriterier
Standarderna som sattes av National Conference on Thrombosis and Hemostasis 1986 var:
1. Flera tester för trombocytopeni.
2. Ingen mjälte eller endast liten ökning.
3. Benmärgsundersökning visar en ökning eller normal megakaryocyt med en mognadsstörning.
4. Uteslut sekundär trombocytopeni.
5. Har något av följande 5 artiklar:
1 prednisonbehandling är effektiv;
2 splenektomi är effektiv;
3 blodplättrelaterade antikroppspositiva;
4PAC3 positiv;
5 blodplättars livslängd förkortas.
