sicklecellsnefropati
Introduktion
Introduktion till sigdcellnephropati Njurskada orsakad av sigdcellcellssjukdom kallas sicklecellnephropathy. Sickle cellsjukdom är en hemoglobinopati orsakad av onormal hemoglobin. Det är vanligast med hemolytisk anemi, åtföljd av låg Specifik tyngdkraft och polyuri tyder på att patienten har onormal njurrörsfunktion. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: osteomyelit kronisk njursvikt akut njursvikt
patogen
Orsaken till sigdcellnephropati
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukcellssjukdom orsakas av den genetiska arvet av den onormala β-globinkedjesubenheten av hemoglobin. Patienten erhåller två identiska onormala hemoglobingener, homozygota, från båda föräldrarna, och de röda blodkropparna saknar normalt hemoglobin (HbA) och är onormala. Ersatt av hemoglobin (HbS), kallad sigdcellanemi eller sigdcellcellssjukdom, får patienter en onormal hemoglobingen från förälders sida, det vill säga heterozygot, de röda blodkropparna innehåller normal och onormal hemoglobin, men den normala stod för 50 Mer än% kallas en siclecell-egenskap.
(två) patogenes
Sjukcellssjukdom orsakas av den genetiska arvet av den onormala β-globinkedjesubenheten av hemoglobin. Patienten erhåller två identiska onormala hemoglobingener, homozygota, från båda föräldrarna, och de röda blodkropparna saknar normalt hemoglobin (HbA) och är onormala. Ersatt av hemoglobin (HbS), kallad sigdcellanemi eller sigdcellcellssjukdom, får patienter en onormal hemoglobingen från förälders sida, det vill säga heterozygot, de röda blodkropparna innehåller normal och onormal hemoglobin, men den normala stod för 50% Mer än%, kallad siclecell-drag, orsakas utseende av sigdformade röda blodkroppar av polymerisation av onormala hemoglobinmolekyler, vilket kan orsaka två huvudfenomen:
1. Kronisk kompensatorisk hemolytisk anemi.
2. Vasococlusive kriser orsakar smärta och vävnadsskada.
När glutaminsyran i den 6: e positionen i p-kedjan av onormal hemoglobin ersätts av prolin, sker den morfologiska förändringen under hypoxiska förhållanden, och de onormala hemoglobinmolekylerna polymeriseras till en polymer. De röda blodkropparna förändras från en skivform till en seglform, och procentandelen av onormal hemoglobin ökar. Sorghum blir allvarligare, och röda blodkroppar blir tyngre av vissa orsaker såsom celltorkning och acidos.
Röda blodkroppar metamorfos upprepade gånger, vilket resulterar i skada på cellmembranet, kaliumjoner och vattenläckage i cellerna, vilket kommer att öka dehydratiseringen av röda blodkroppar. Anhopningen av intracellulära kalciumjoner kan göra seglcellerna styva och irreversibla, och livslängden för dessa röda blodkroppar förkortas (cirka 10 dagar). Det förstörs lätt av retikuloendotelialsystemet, vilket leder till hemolytisk anemi.
Eftersom de sekelformade röda blodkropparna inte lätt deformeras stagnerar blodflödet när det passerar genom mikrosirkulationen, bildar en ond viskös segelcykel och slutligen blockerar mikrosirkulationen, vilket leder till ischemi och infarkt, smärta och vävnadsskada. Ovan nämnda lesioner förekommer i njurarna och orsakar betydande skador på njurblodkärlen, njurrören och glomeruli.
Förebyggande
Sickle cell nefropati förebyggande
Även om det inte finns någon speciell behandling för denna sjukdom, till exempel, kan den hjälpa patienter att undvika orsaken till mutation, stärka egenvård, uppmärksamma att hålla varmen, undvika trötthet, etc. Det är fördelaktigt att förebygga uppkomsten av akut kris och förbättra prognosen. Västra medicin använder vasodilatatorer, smärtstillande medel, blodtransfusioner, antibiotika och syre, medan kinesisk medicin kan använda Astragalus, Salvia, Chuanxiong för långvarig användning eller enligt ovan nämnda syndromdifferentiering, kommer det att vara mer effektivt.
Komplikation
Sjukcellnephropati-komplikationer Komplikationer osteomyelit kronisk njursvikt akut njursvikt
Två viktiga komplikationer och inaktiverande sjukdomar i sjukdomen är osteonecrosis och osteomyelit. Den huvudsakliga komplikationen av njurskador hos patienter är akut och kronisk njursvikt.
Symptom
Symtom på sigdcellnephropati Vanliga symtom Njurskador, svår smärta, svår smärta, polyuri, kronisk njursvikt, gulsot, mikrosirkulation i urin, hyperurikemi, hematuri
1. Kliniska egenskaper hos sigdcellsjukdom
(1) homozygot sigdcellcellssjukdom: det finns olika grader av hemolytisk anemi, mild gulsot, kris i vaskulär ocklusion är dess enastående prestanda, ofta svår smärta i bagageutrymmet, inklusive inre organ, ben, leder och muskelsmärta Etc., särskilt i metakarpal, epifyseal och finger (tå) beninfarkt är vanligare, infektion, uttorkning, hypoxi och acidos är incitamenten, visceral och cerebrovaskulär infarkt har motsvarande symtom och tecken.
(2) heterozygot sigdcellcellssjukdom: vanligtvis asymptomatisk, förekommer inte hemolytisk anemi, det är också känt som sigdcellstendens, endast mikrosirkulationsstörning vid svår hypoxi, främst i raka blodkärlen i njurmedulla, Eftersom det finns en betydande hypertonicitet på denna plats är de röda blodkropparna lätta att dehydratisera, i kombination med de fysiologiska egenskaperna hos låg syrespänning och lågt pH, vilket leder till transmutation av röda blodkroppar, renal medullär blodstasi, och till och med vaskulär tilltäppning, allvarliga njurvårtor nekros.
2. Kliniska egenskaper hos sigdcellnephropati
De flesta patienter med sigdcellanemi eller sigdcell har en tendens att inte ha några kliniska manifestationer av njursjukdom, men ett litet antal patienter har njurpapillär nekros och urinkoncentrationsdysfunktion.
(1) hematuri: homozygot eller heterozygotyp kan uppstå hematuri, hematuri är den vanligaste manifestationen av njurskada, kan vara grov hematuri, men mikroskopisk hematuri, kan vara minimal nekros av njurmedulla och renal papilla Orsakas av glomerulär hematuri.
(2) nefrotiskt syndrom: sigdcellcellssjukdom kan förekomma typiskt nefrotiskt syndrom, patologiskt kan vara minimal skada typ, mesangial proliferativ typ, membran proliferativ typ och fokal glomerulär skleros typ, mesangial område Och epitelceller kan ha järnavlagringar.
(3) renal tubular insufficiency: hos patienter med sigdcell anemi, njurrörslösningar är vanligare, tidig njursvikt kan uppstå, följt av minskad koncentration och utspädningsförmåga, isotonisk urin, tidig sjukdom Vändbar, sent på grund av kronisk ischemi, irreversibel skada på njurmedulla, permanent polyuria, nocturia och annan urinkoncentrationsdysfunktion, distal renal tubular acidosis, oftast ofullständig.
(4) Hyperuricemia: Den röda blodkroppsmetabolismen för denna sjukdom är 6-8 gånger högre än för vanliga människor, och produktionen av urinsyra är överdriven, men clearancegraden ökas, så att giktartrit inte uppstår.
(5) Njursvikt: Denna sjukdom kan orsaka akut njursvikt på grund av vaskulär nedsättning av njurarna och akut intravaskulär hemolys. På grund av glomerulära lesioner och multipel metamorfos kan 18% av patienterna utveckla kroniskt njursvikt. Periodens slut.
Undersöka
Undersökning av sigdcellnephropati
Blodtest
Det finns olika grader av hemolytisk anemi och mild gulsot. De röda blodkropparna saknar normalt hemoglobin (HbA) och ersätts av onormalt hemoglobin (HbS). Hemoglobinelektrofores visar en stor mängd HbS, och seglcellbildningstestet är positivt.
2. Urinkontroll
Synlig hematuri, proteinuri, hypoton polyuri; denna sjukdom oavsett homozygot eller heterozygotyp kan uppstå hematuri, kan vara grov hematuri, men mikroskopisk hematuri, kan vara njurmedulla och njure nippel liten På grund av nekros kan det också vara glomerulär hematuri. Sjukcellssjukdom kan utveckla ett typiskt nefrotiskt syndrom. För närvarande kan laboratorieförändringar av nefrotiskt syndrom inträffa.
Njurbiopsi antyder glomerulär utvidgning och överbelastning hos patienter med sigdcellanemi, sigdceller fyllde lumen, mesangialceller spridit sig i varierande grad och milda till måttliga kärl sågs på grund av förtjockning av det glomerulära kapillärkällmembranet. Vägghypertrofi, hos patienter med nefrotiskt syndrom, ökade glomerulära lober, vilket antyder förekomsten av glomerulär kapillär vaskulit, järnavlagringar i epitelcellerna och endotelcellerna, segmentell glomerulär skleros och membran Nephropathy kan också ses, elektronmikroskopi antyder att 25 nm partiklar är koncentrerade i intercapillary och epitelceller, vanlig mesangial cellproliferation och perifer mesangial metastas, immunofluorescens är mest negativt, vissa patienter kan se IgG och C3 inte Regler deponeras runt kapillärerna, varav de flesta är nefrotiskt syndrom, membran eller mesenterisk kapillär glomerulonefrit.
Diagnos
Diagnos och differentiering av sigdcellnephropati
Den viktigaste diagnosgrunden:
1. Anemi Hb är vanligtvis 70 ~ 80 g / L, är hemolytisk anemi, åtföljd av paroxysmal smärta från stam- eller lemmar och bör misstänkas för denna sjukdom, retikulocyter når ofta 10%.
2. Mutagenestest för röda blodkroppar blanda patientens blod positivt med natriummetabisulfitlösning, deoxygenering av blod inducerar transmutation av röda blodkroppar, mikroskopisk undersökning av seglformade röda blodkroppar eller hemoglobinupplösningstest, tillsättning av ovanstående lösning till fosfatlösning, normalt hemoglobin Ingen nederbörd inträffade i upplösningen, onormal hemoglobinlöslighet var låg och grumlig nederbörd inträffade.
3. Onormal hemoglobin (HbS) förekommer vid hemoglobinelektrofores.
4. Hemoglobinelektrofores uppvisade en stor mängd HbS, och seglcellbildningstestet bekräftade positivt tendensen hos seglceller. Siglcellsjukdomen åtföljdes av hematuri, proteinuria, hypotonisk polyuri, nefrotiskt syndrom, pyelonefritis, njurrör. Sjukdomen kan diagnostiseras genom dysfunktion och njurskada såsom akut och kronisk njursvikt.
Differensdiagnos
Man bör vara försiktig för att skilja från andra typer av anemi och njursjukdom.
