kallt agglutininsyndrom
Introduktion
Introduktion till kallt agglutininsyndrom Kallt agglutininsyndrom är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av kronisk hemolytisk anemi och mikrosirkulationsemboli på grund av autoreaktiv erytrocytagglutination och kallinducerade faktorer. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsak till kallt agglutininsyndrom
Av någon anledning är det idiopatiskt kallt agglutininsyndrom. Sekundärt förkylningsagglutininsyndrom finns i sjukdomar såsom schistosomiasis, filariasis, malaria, afrikansk trypanosomiasis, skrump, atypisk lunginflammation, SLE och hemolytisk anemi.
Det finns tre fall av denna sjukdom:
Akut typ (20%):
Kondensagglutinationstitern är så hög som 1:64 miljoner, vilket finns i vissa virala sjukdomar såsom infektiös mononukleos, röda hundar, gulsot, idiopatisk perikardit och liknande, särskilt atypisk lunginflammation.
Övrigt (10%):
Oförklarlig idiopatisk förkylning av agglutininsjukdom förekommer hos äldre och manifesteras som cyanos i extremiteterna, hemolytisk anemi och hematuri. Denna typ av kondensagglutinationstiter kan vara så hög som 1: 1 miljon (vid 0 ° C).
Subakuttyp (20%):
Det finns också liknande titrar till den akuta typen som finns i vissa lymfom.
Förebyggande
Förhindrande av kallt agglutininsyndrom
Att hålla varmen är den enda pålitliga och effektiva förebyggande och behandlingsmetoden för denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av kall agglutininsyndrom Komplikationer anemi gulsot
Kan kombineras med mild till måttlig anemi, delvis i kombination med gulsot.
Symptom
Symtom på kallt agglutineringssyndrom vanliga symtom gulsot
I den kalla miljön är örat lyckligt, nässpetsen och fingrarna är cyanotiska, men när det värms försvinner det. Kronisk mild till måttlig anemi, kan ha gulsot, sekundärt till infektion hos patienter med kallt agglutininsyndrom, hemolys är ofta självbegränsad och något .
Koncentrationen av kallt agglutinin ökas signifikant, i kombination med kliniska manifestationer, kan diagnostiseras som kall agglutininsyndrom.
Undersöka
Undersökning av kallt agglutininsyndrom
Blod, benmärg och laboratorieundersökningar för hemolys möter förändringarna av hemolytisk anemi. Det finns inga missbildningar av röda blodkroppar i perifert blod, och det kalla agglutinintestet är positivt. Titern kan nå 1: 1000 eller högre vid 4 ° C och albumin vid 30 ° C. Eller serumlektintitern är fortfarande relativt hög i diagnostiskt värde, anti-human globulin direkt test positivt, nästan alla C3-typ.
Diagnos
Diagnos och identifiering av kall agglutininsyndrom
Differensdiagnos
1. Raynaud syndrom (Raynaud) Denna sjukdom kan förekomma i hand och fot på grund av arteriell spasm i extremiteterna, men sjukdomen förekommer inte under den kalla säsongen, det finns blek och reaktiv trängsel innan cyanos uppträder, näsan och öronhjulet inte cyanos, allvarliga Det kan finnas lokalt koldbrist, och både kallagglutinationstestet och Coombs-testet är negativa.
2. cryoglobulinemia kryoglobulin är ett onormalt plasmaprotein, mestadels IgM, kan förekomma i en mängd olika sjukdomar inklusive plasmacell myelom, lymfom, systemisk lupus erythematosus, kryoglobulinemi patienter På grund av ökningen av plasmaviskositeten, vilket orsakar hindring av perifera blodkärl, kan cyanos i fingertoppen uppstå, men både kondensuppsättningstestet och Coombs-testet kan vara negativa.
3. Patienter med paroxysmal kall hemoglobinuri kan ha hemolys och anemi, men det varma och kalla hemolystestet (Donath-Landsteiner-test, DL-test) är positivt, medan det kalla agglutinationstestet är negativt.
