kall antikropp autoimmun hemolytisk anemi
Introduktion
Introduktion av kall antikropp autoimmun hemolytisk anemi Hemolytisk anemi av kall antikroppstyp är en typ av autoimmun hemolytisk anemi, och dess optimala reaktionstemperatur är under 30 ° C, särskilt 4 ° C autoantikroppar. Det finns tre subtyper: 1 själv-erytrocytantikropp aggregerar röda blodkroppar (kall agglutinin) vid 4 ° C och aktiverar komplement, förstör röda blodkroppar (colostin) kall agglutininsyndrom, dvs kall agglutinin / colmolysinsyndrom (kallautoagglutininsyndrom) , CAS). Vid 24 ° C leder den maximala mängden bindning till röda blodkroppar och fixering av komplement och aktivering av hela komplementet vid 37 ° C till hemolys av tvåvägshemolysin (Donath-Land-steiner, DL-antikropp), det vill säga paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 kall aggregat och DL-antikroppblandad typ. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursvikt
patogen
Kall antikroppstyp autoimmun hemolytisk anemi
Orsak till sjukdomen:
Hemolytisk anemi av kall antikroppstyp kan delas in i primär (oförklarlig) och sekundär enligt dess etiologi. Den primära sjukdomen i sekundär kall antikropp AIHA tar också lymfatisk proliferativ sjukdom som första plats. För det andra, olika infektionssjukdomar, på grund av förbättring av diagnostiska tekniker, ökade sekundära fall gradvis.
patogenes:
Mekanismen för produktion av auto-antikroppar mot erytrocyter har ännu inte klargjorts, och de möjliga faktorerna är följande.
1. Viral infektion kan aktivera bindningen av polyklonala B-celler eller kemikalier till erytrocytmembranet, och förändring av dess antigenicitet kan leda till produktion av autoantikroppar.
2. Lymfoid vävnad kan leda till att kroppen förlorar sin immunövervakningsfunktion på grund av infektion, tumör- och immunbrist, vilket inte bidrar till att identifiera sina egna celler, vilket bidrar till produktionen av autoantikroppar.
3. T-hjälparcell (Th) balansstörning, Th2-hyperfunktion, producerar främst IL-4, IL-6 och IL-10, aktiverar B-lymfocyter för att göra deras funktion onormalt hyperaktiv, producerar sina egna antikroppar från röda blodkroppar.
Förebyggande
Förhindrande av autoimmun hemolytisk anemi med kall antikroppstyp
Aktiv behandling av den primära sjukdomen och värmen är den bästa förebyggande åtgärden. Sjukdomen har en dålig prognos och saknar effektiv behandling, så den bör fokusera på förebyggande, främja eugenik och genomföra undersökningar före äktenskap och prenatal. Det kalla agglutinintestet är positivt, särskilt sekundära CAS-titrar kan vara så höga som 1: 1000 eller till och med 1: 1,6 miljoner (normalt <1:64). När temperaturen stiger till 30 ° C ökas lektittitern fortfarande i albumin eller fysiologisk saltlösning och har det diagnostiska värdet för CAS. Prenatal diagnos kan göras tidigt under graviditeten för att förhindra födelse av homozygota barn.
Komplikation
Komplikationer med autoimmun hemolytisk anemi med kall antikroppstyp Komplikationer, njursvikt
I svåra fall kan det finnas betydande hemoglobinuri som är komplicerade med kortvarigt njursvikt. Njursvikt är ett patologiskt tillstånd där alla typer av kroniska njursjukdomar utvecklas till det sena stadiet och en del av eller all njurfunktion förloras. Njursvikt kan delas upp i akut njursvikt och kroniskt njursvikt. Tillståndet med akut njursvikt utvecklas snabbt, vanligtvis på grund av otillräcklig blodtillförsel till njurarna (t.ex. trauma eller brännskador), nedsatt njurfunktion på grund av vissa faktorer eller gift. Skadan orsakar produktion av akut njursvikt.
Symptom
Förkylning antikroppstyp autoimmun hemolytisk anemi symtom vanliga symtom hud blek gulsot trötthet proteinuria diarré frossa lymfkörtel utvidgning immunhemolys
Toppåldern för primär CAS är ungefär 70 år gammal och antalet kvinnliga patienter är något mer. CAS orsakad av primära CAS- och lymfoproliferativa sjukdomar är kronisk, främst blek och svag på grund av kronisk hemolys, vanligtvis stabil. Vid kalla förhållanden kan tillståndet förvärras, så hemoglobinemi och hemoglobinuri orsakas av akut hemolys uppträder på vintern, ofta utan frossa, feber och njurinsufficiens. De flesta patienter har auriklar, näspetsar och fingrar i kalla miljöer. Och tåcyanos, försvann så snart den värms upp, då omgivningstemperaturen minskar, kalla antikroppar (IgM) i blodet som flödar till huden och subkutan vävnad aktivt, vilket orsakar röda blodkroppar att aggregera och kombinera med komplement, röda blodkropparaglutination leder till lokalt blodflöde Stagnation, detta är den främsta orsaken till cyanos i hand och fot. Till skillnad från Raynaud-tecknet kan alla fingrar påverkas, först blev mörkgrått och det vita ljuset kan ändras till vitt efter en lång exponeringstid. I sällsynta fall blockerar agglutinerade röda blodkroppar små blodkärl. Kvinnorna i fingertopparna inträffade och patientens tecken var sällsynta. Förutom anemi och gulsot var inte levern, mjälten och lymfkörtlar uppenbara.
Kursen av CAS orsakad av infektion är kortlivad, inträffar ofta 2 till 3 veckor efter infektionen inträffar (vid denna tidpunkt, koncentrationen av kalla agglutinintoppar), efter 2 till 3 veckor, spontan lättnad, typiska symtom är bleka och gulsot, kall miljö Det finns händer och fötter i botten.
Undersöka
Kall antikroppstyp autoimmun hemolytisk anemi
När venöst blod dras är röda blodkroppar självkoagulerade. Försvinnandet av agglutination efter uppvärmning indikerar ofta risken för CAS, snarare än bildandet av röda blodkroppar. Patienten har relativt stabil kronisk mild till måttlig anemi, och retikulocyten är något förhöjd. Perifert blodsprut visade agglutination av röda blodkroppar, ingen uppenbar missbildning av röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocytantal var normalt, även om det inte fanns någon uppenbar hemoglobinuri, kan hemosiderinurin fortfarande vara positiv, ofta med mild bilirubinemi.
Det kalla agglutinintestet är positivt, särskilt den sekundära CAS-titer kan vara så hög som 1: 1000 eller till och med 1: 1,6 miljoner (normalt <1:64), när temperaturen stiger till 30 ° C, lektinet i albumin eller saltlösning Titern är fortfarande hög och den har det diagnostiska värdet för CAS. Autoantikroppen är av typen IgM, som fungerar tillsammans med komplement för att orsaka agglutination av röda blodkroppar.
Diagnos
Diagnos och identifiering av autoimmun hemolytisk anemi med kall antikropp
Diagnostiska kriterier
Diagnos av kallantikropp AIHA:
1 Det finns tillräckliga kliniska och laboratorieuppgifter som visar att intravaskulär hemolys inträffar efter att patienten är kall.
2 kall-typ själv erytrocyt antikroppstest positivt (CAS behöver kall agglutinintest positivt, PCH behöver DL antikroppstest positivt) och hög titer eller stark aktivitet.
3 Direkt Coombs-testet kan vara positivt, vilket visar C3-typ. Dessutom, om en klar sekundär orsak kan hittas, bör den sekundära kalla antikroppstypen AIHA diagnostiseras; sekundär utesluts för att diagnostisera den primära.
Differensdiagnos
Förlamad med kall antikroppstyp AIHA är paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH), särskilt CAS, eftersom dess hemolys orsakas av IgG-bindning för att komplettera, så syra hemolystest och sackarifieringshemolystest kan vara positivt, ungefär som PNH, men patienter med PNH har inte kalla antikroppar, och patienter med kalla antikroppar har inte PNH-celler (PNH-celler saknar GP1-ankarproteiner som CD55 och CD59), som kan identifieras.
