Lymfomliknande granulom
Introduktion
Introduktion till lymfomatoid granulom Lymfomatoid granulomatos (LG) är en sällsynt form av vaskulit och granulomatösa reaktioner. Sjukdomen kännetecknas av vaskulär näring, vaskulära destruktiva lesioner och granulomreaktioner i olika vävnader, åtföljd av ett brett spektrum av atypisk lymfoproliferativ infiltration, huvudsakligen involverande i lungorna, men även med extrapulmonala vävnader. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: massiv hemoptys, andningsfel, huvudvärk, koma, ödem, dövhet, förlamning i ansiktet
patogen
Orsak till lymfomatoid granulom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd, invaderar huvudsakligen lungorna, manifesteras som nekrotiserande granulom och nekrotiserande vaskulit med atypisk lymfoidcellinfiltration, och vissa utvecklades så småningom till lymfom, som anses vara en deformation av lymfom. Ur histopatologisk synvinkel är sjukdomen Det finns vaskulitförändringar och granulomatösa reaktioner. Dessa förändringar överensstämmer med allergiska reaktioner. Det spekuleras i att lymfomatoid granulom kan vara en neoplastisk sjukdom med allergier. Den allergiska reaktionen kan riktas till en okontrollerad. Antigen-antikroppsreaktion av tumörantigen, in vivo immunresponsstörning eller skadliga sjukdomar såsom njurtransplantation, viral hepatit, Sjogren's syndrom och reumatoid artrit, ofta komplicerat av lymfomatoid granulom, denna relaterade effekt och lymfomliknande granulering Svullna, med atypisk lymfatisk retikulocytinfiltration, med kroniskt immunsuppression för vissa medfödda immunbristtillstånd såsom Wishkott-Aldrich-syndrom, Louis-Bar-syndrom och ibland med lymfomliknande granulering Svullna, ovanstående kliniska observationer indikerar att lymfomatoid granulom kan vara ett immunproliferativt som inträffar efter immunstörningar eller skador Sjukdom, vissa människor har beaktat den patogena effekten av autoimmun mekanism på lymfomliknande granulom, och vissa patienter har T-lymfocytinsufficiens, det finns fall av LYG efter njurtransplantation, och LG och reumatoid artrit eller Sjogrens syndrom är förknippat med det, så det kan vara relaterat till förekomsten av immunavvikelser och förekomsten av LYG.
Vissa patienter har bevis på Epstein-Barr-virusinfektion under sjukdomsförloppet, och det heterofila agglutinationstestet är positivt, vilket antyder att viruset kan vara involverat i patogenesen av sjukdomen. Lymfom, AL), därför tror vissa författare att LG är ett förstadium av lymfom, och till och med klassificerade all LYG till en sällsynt speciell typ av malignt lymfom.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande inte klar. Vissa tror att det är en deformation av lymfom, som kännetecknas av nekrotiserande granulom och nekrotiserande vasculit med atypisk lymfoidcellinfiltrering. I den experimentella modellen kan kronisk allogen antigenstimulering aktivera den kroniska delen av värden. Immunologiskt aktiva celler, och inducerar atypisk lymfoidproliferation och lymfoida vävnadstumörer, kan viruset spela en viktig roll i patogenesen av denna sjukdom, det kan initiera autoimmunt svar genom att förändra värdens membranantigenicitet eller direkt genom det tumörframkallande viruset Det stimulerar spridningen av retikuloendotelialsystemet och orsakar atypisk eller uppenbar lymfatisk retikulocytproliferation. Hittills har det inte varit möjligt att utesluta induktion av vissa miljöfaktorer på denna sjukdom.
Antigen-antikroppsreaktioner, immunstörningar, virusinfektioner och miljöfaktorer kan vara en enda faktor eller en kombination av faktorer som kan leda till utvecklingen av denna sjukdom.
Lymfomatoid granulom invaderar huvudsakligen extranodala organ, och de drabbade organen är lunga (80%), hud (40% till 50%), centrala nervsystemet (30%), lever (25%), njure, benmärg och öga. Etc, medan ytliga lymfkörtlar är sällsynta.
Det patologiska kännetecknet av sjukdomen är att de infiltrerande cellerna består av atypiska lymfoida retikulocyter med plasmacytoiddrag och ett litet antal neutrofiler eller eosinofiler. De atypiska lymfoida retikulocyterna är främst mogna lymfocyter. Cell- och plasmaceller dominerar. Dessa celler har större cellkroppar och mer cytoplasma än mogna lymfocyter. De har många egenskaper hos immunoblaster, ofta visar mitotisk fas. De vaskulära inflammatoriska förändringarna av denna sjukdom är mer uppenbara, men Inte nödvändigtvis flera system för nekrotiserande vaskulitförändringar, någon typisk störning av vita blodkroppar eller primär fibrinoid nekrotisk vaskulit, det är en vaskulär förstörande och vaskulär näringssjukdom, främst inblandad Små artärer och vener, kärlskador orsakas av atypisk lymfoid retikulocytinfiltration, infiltrerande celler kan orsaka kärl endotelial utbuktning, förtjockning av intima, vilket resulterar i stenos, och slutligen trombotisk tilltäppning och omfattande Vaskulär nekros och revaskularisering, beroende på typen av infiltrerande celler och graden av nekros, kan delas in i III, G1: främst från små lymfoid-, vävnads- och plasmaceller Körning, inga typiska lymfocyter och immunoblaster, vanligtvis ingen nekros, G2: morfologisk övergång mellan G1 och G3, G3: infiltrerande celler är huvudsakligen atypiska lymfocyter, inflammatorisk bakgrund av polymorfism ofta Uppenbarligen är nekros mer framträdande. G3 kallas också kärlcentralt lymfom. Ovan nämnda hyperplasi av lymfocyter bekräftade genom immunoelektronmikroskopi och perifera T-celler, främst T4, kan vanligtvis inte upptäcka TCR-genrekombination.
Celleinfiltrationen vid denna sjukdom verkar vara signifikant aktiv hyperplasi i histologi, vilket gör att lesionen kännetecknas av malig transformation, men den skiljer sig från lymfom, och förändringarna i cellinfiltrationen är olika, mogna och omogna lymfoida celler. Ofta blandad, kan förknippas med omfattande nekrotiserande allvarlig vaskulit, även på platsen långt borta från infiltrerande fossa kan också ses nekrotisk vaskulit, men lymfvävnaden nära infiltreringsfocierna är inte kränkt, dessa skiljer sig väsentligt från lymfom Vissa fall kan emellertid också utvecklas till immunoblastom eller atypisk lymfosarkom, vilket antyder en möjlig relation mellan sjukdomen och lymfom.
Man har för närvarande enats om att LG är ett unikt vaskulärt centralt lymfom som bildas genom pleomorfisk infiltration av PCR och hybridisering på plats antyder starkt att Epstein-Barr-virus deltar i patogenesen av lungvaskulärt centralt lymfom. Dessa skador troddes vara perifera T-celler. Lymfom, eftersom immunofenotypningsstudier har bekräftat att det huvudsakligen är atypiska celler som uttrycker T-cellassocierade antigen. Nyligen bekräftade PCR och immunohistokemi stora, atypiska, EBV-positiva monoklonala subpopulationer av B-celler, vilket antyder många LYG: er. Typ av vaskulärt centralt lymfom är faktiskt EBV-positivt B-celllymfom med ett stort antal reaktiva T-celler, men vissa skador förekommer som perifert T-celllymfom, dessa tumörer är EBV-negativa, ovanstående patologiska förändringar kan involvera luftstrupen, bronkier, lunga, Milt, njure, hjärna och lymfkörtlar.
Lungorna kränks ofta, vanligtvis multipel nodulär infiltration, storleken på lesionen är annorlunda, och ibland hålrum i infektions nekrotiska område är kännetecknen för lunginfiltrationen av sjukdomen, ibland kan lesionerna generaliseras, åtföljd av multipel Sexuell lungabcess, som manifesteras som suppurativa förändringar eller förstörelse av en lob eller ena sidan av lungan. Saldmm anser att lungnekrosen av denna sjukdom skiljer sig från Wegeners granulom, den förstnämnda är huvudsakligen koagulativ nekros, den senare är flytande nekros I vissa fall inträffade fullständig hyalin degeneration i det funktionaliserade läkningsområdet i lungorna, i vissa fall, förutom de karakteristiska vaskulära infiltraterna, observerades betydande fibroblastproliferation, men inget atypiskt lymfoida nätverk. Celler, och graden av nekros är också mycket lätt, utöver omfattande vaskulit och nekros, ofta sett i bildandet av lungparenkymala massor och knölar bildade av atypisk lymfoidvävnadsinfiltration, har nu visat viss histologi av sjukdomen Egenskaper har en viss inverkan på prognosen: I inflammatoriska infiltrat är mer än hälften av de infiltrerande cellerna atypiska lymfoblastiska celler, vilket tyder på en dålig prognos, medan infiltrerande celler huvudsakligen är små lymfocyter. Eller plasmaceller som är större än 10%, bättre prognos, ingen effekt på omfattningen av nekros prognos.
Nervsystemet är också en vanlig plats för engagemang i denna sjukdom.Nekropsin konstaterade att hjärnhinnorna, blodkärlen och hjärnparenkym är typiska och har omfattande infiltration av plasmacytoid polymorfa celler. Neuronal förlust och vitfragment kan ses i det omfattande nekrosområdet. Det finns fokal cerebral vaskulär ocklusion med väggnekros, atypisk lymfatisk retikulocytinfiltration, trombos, stenos och aneurysmbildning. Vissa dödsfall kan ses i hjärnan och ryggmärgen. Området kan vara förknippat med immunoblastisk sarkom. I vissa fall är mellanhjärnan och ponsen i stor utsträckning nekrotisk, och hjärnvävnaden ersätts av atypiska lymfoida vävnadsceller.
De histologiska upptäckterna av hudlesioner liknade de som observerades i lungorna. Lätt till svår hud vaskulär central och vaskulär destruktiv vaskulit och granulomatös infiltration av blandad celler observerades. Atypiska lymfatiska retikulocyter sågs också, men Syraceller är sällsynta, och sekundär inflammation och förstörelse av hudtillbehörstrukturer som svettkörtlar och nerver kan uppstå. När de djupa venerna är involverade kan lipit orsakas av nekros i angränsande fettvävnad. Ur ultrastrukturell synvinkel framträder vävnadscellsförökning. Vissa egenskaper, inklusive fluktuationer i cellmembranets kant, god utveckling av Golgi-apparaten, och aggregering av mikrofilamenter i cytoplasma, mikrotubuli, etc., när den subkutana vävnaden är involverad, byter vanligtvis till fokal fettnekros med en främmande kroppsreaktion.
De histologiska förändringarna i njurarna visade typiska lymfatiska retikulocytinfiltrerande knutar. Denna förändring liknade infarkt, och det fanns nekros och vasculit, ocklusion och venös ocklusion. Lesionen fanns endast i njurparenkym, men glomerulus förändrades inte. De patologiska kännetecknen kännetecknas av spridd fokal infiltration i levernparenkym, stora nekrotiska lesioner, en stor mängd kollagenavsättning i det nekrotiska området och tät atypisk lymfoidvävnadsinfiltration runt blodkärlen.
Förebyggande
Lymfomatoid granulom förebyggande
1. Håll miljöanpassning, stärka fysisk träning, förbättra autoimmun funktion och förebygga infektion.
2. Var uppmärksam på lagen om liv, arbete och vila, tröst och undvik intensiv mental stimulans.
3. Stärka näring, fasta och fet, uppmärksamma uppvärmningen.
4. Undvik förkylning och förkylning för att förhindra sekundära bakterieinfektioner.
5. Tidig diagnos, tidig behandling.
Komplikation
Lymfomliknande granulomkomplikationer Komplikationer, massiv hemoptys, andningsfel, huvudvärk, koma, ödem, dövhet, förlamning i ansiktet
Den vanligaste komplikationen är dyspné, särskilt hos patienter med lymfkörtlar i mediastinum eller lunga. Patienter med kliniska tillstånd som liknar lymfom, ungefär en tredjedel av patienterna kan ha lunghålor, kan dö av massiv hemoptys eller kan ha bronkial bronchus Partiell hindring, andningsfel orsakad av massiv förstörelse av lung parenchyma är också den främsta dödsorsaken till sjukdomen. Skador på centrala nervsystemet kan involvera någon del av hjärnan och ryggmärgen och kan ha afasi, hemiparesis, blindhet, rörelsestörningar, paraplegi, oculomotorisk nervförlamning, Kranial nervpares, huvudvärk, parestesi, förvirring, koma, kramper, kvadriplegi, synnervödem, dövhet, ansiktsförlamning, känsla, hjärnödem, meningoencefalit, etc., omfattande infiltration i levern, kan orsaka progressiv leversvikt och död Nekropsin fann att lever, mjälte, lymfkörtlar, njure, hjärta och mag-tarmkanalen kan kränkas.
Symptom
Symtom på lymfomatoid granulom Vanliga symtom Leversvikt, viktminskning, trötthet, diplopi, utslag, bröstsmärta, obehag i kroppen, utslag, ataxi, njurinvolvering
De kliniska manifestationerna av LYG överlappar andra typer av lunglymfom De viktigaste organen är lunga (80%), hud (40% till 45%), centrala nervsystemet (30%) och lever (25%). Njurar, matsmältningskanal, benmärg och öga, etc., systemiska symtom inkluderar feber, generellt obehag, trötthet, viktminskning, ledvärk och hudskada, som vanligtvis dör från generaliserade lungskador och sekundära infektioner inom 14 månader efter symtomen Eftersom det huvudsakligen invaderar lungorna är de vanligaste klagomålen symtom i andningsorganen som hosta, hemoptys, bröstsmärta och dyspné. 30% av dem har neurologiska skador, som manifesteras som mental störning, ataxi, kramper och kranierver. Dysfunktion etc., obduktionen konstaterade att levern, mjälten, lymfkörtlarna, njuren, hjärtat och mag-tarmkanalen kan kränkas, de viktigaste manifestationerna av extrapulmonal hud i huden, kan ses i 40% till 45% av fallen, hudskadorna är främst infiltrativa röda fläckar Block och subkutana eller dermala knölar kan också orsaka sår, makulopapulära eller erytematösa lesioner, flera symmetri uppträder i nedre extremiteter och skinkor, och kan också sprida hela kroppen, lesioner kan uppstå före lungskador eller samtidigt, och ofta åtföljs av hela kroppen Symtom som feber, trötthet , Viktminskning, muskel- och ledvärk, bröstsymptom vanliga, eftersom inblandade olika delar och motsvarande kliniska manifestationer.
Andningsorgan
Andningssymtom är ofta de viktigaste klagomålen. De flesta patienter har hosta, hosta, andningssvårigheter eller astma, bröstsmärta, etc. Lungemedverkan är den vanligaste tidiga manifestationen av denna sjukdom, ofta åtföljd av varierande feber, viktminskning, några få patienter kan också bara ha lungor Röntgenavvikelser, men inga kliniska symtom, vissa patienter har lunginvolvering vid början, progressiv utveckling, och vissa patienter kan också ha progressiv lunginvolvering under sjukdomsförloppet, lesionerna är huvudsakligen belägna i de två lungfälten I synnerhet är de två lungorna vanligare, lungans spets påverkas sällan, lesionen är nästan alltid bilateral, och spridningen är stor, men den kan också vara asymmetrisk, även om lungskadan har lymfomens egenskaper. Det finns dock få bilaterala hilar lymfadenopati. Lymfadenopatin förekommer endast i andra organsystem, och prestandan är inte typisk. Hos patienter med kliniska tillstånd som liknar lymfom kan cirka 1/3 av lunghålan förekomma. Hemoptys och död, andningsfel orsakat av massiv förstörelse av lung parenchyma är också den huvudsakliga dödsorsaken till denna sjukdom. Omfattningen av luftvägarnas engagemang i denna sjukdom är i allmänhet liten, men ibland är andningsskador de viktigaste kliniska egenskaperna. Det manifesteras som obstruktiv bronchiolitis, vilket orsakas av bildning, förstörelse och tilltäppning av bronkialsår orsakat av massiv infiltration av celler och fibrös vävnadshyperplasi. Det kan också orsaka partiell hindring av lungorna, vilket beror på nekrotisk vävnad och inflammatoriska celler. Mycket invaderat av endobronchialmembranet.
Infarktliknande nekros i lungparenchyma, starkt invasiva knölar, massiv lungskada, omfattande lungkonsolidering och atypisk interstitiell lunginfiltration kan inträffa, atypisk lymfoidvävnad infiltration invaderar lungartären, lungårerna Ibland kan dessa vaskulära ocklusioner och omfattande lung parenkym nekros orsakas, vilket kan orsaka svår hosta och andningssvårigheter.
2. Nervsystemet
Det finns perifer neuropati, kranial nervpares och olika symtom och symtom i centrala nervsystemet. När nervsystemet är involverat kan afasi, huvudvärk, parestesi, hemiplegi, ataxi, förvirring, kramper etc. uppstå före lungsjukdom. I mitten, även när lungskadorna är lindrade, är den perifera neuropatin mestadels asymmetrisk. De centrala nervsystemets lesioner kan involvera någon del av hjärnan och ryggmärgen. Bellpares, tillfällig blindhet, diplopi, exofthalmos, synförlust eller yrsel. Vanliga symtom inkluderar afasi, hemiparesis, blindhet, rörelsestörningar, paraplegi, oculomotorisk pares, kranial nervpares, huvudvärk, parestesi, förvirring, koma, kramper, quadriplegia, synnervödem, dövhet, paralys i ansiktet, tråkig känsla, Cerebralt ödem, meningoencefalit etc., perifer nerv involvering, parebes i nedre extremiteterna, kan inträffa innan andra systemiska lesioner uppträder, även om lungskadorna är regressiva kan lesioner i centrala nervsystemet fortfarande utvecklas, en patient uppträder oftare Ett eller flera av ovanstående symtom, förekomsten och prognosen för neurologiska sjukdomar är direkt När nervsystemet är involverat är dess dödlighet så hög som 80% eller mer.
3. Hud
Den vanligaste platsen för engagemang utanför lungorna är huden, som är ett stort invasivt erytem, knölar, sår, hudskador står för 40% till 50%, 10% till 25% av patienterna med första hudskador; hudskador kan föregå lungorna 2 till 9 år efter början rapporterade Liebow en grupp på 40 patienter, 16 fall (42,5%) utvecklade hudskador, på grund av den höga förekomsten av hudskador, lätt biopsi och typiska histologiska fynd av lesionen, så hos den misstänkta lymfen En dermatologisk undersökning bör utföras noggrant när det tumörliknande granulomet är närvarande. De vanligaste typiska skadorna är rödlila utslag med en storlek på 1 till 4 cm, papler eller subkutana knölar som är hårda och utbuktande (ibland sår), diameter 2 ~ 3 cm, mestadels belägen i lemmen, kan lesionen uppstå i alla delar, men vanligtvis i skinkor, buk, lår och nedre extremiteter, är reparationsprocessen ofta åtföljd av ärr och pigmentering, andra skador är icke-specifika förändringar, såsom vesiklar, omfattande Våg, plackliknande håravfall, lokala svettfria och ringformade plack, subkutana knölar är ibland stora, och ibland deras huvudsakliga kliniska manifestationer, de viktigaste hudskadorna kan också uttryckas som röda och slutligen omvandlas till kopparfärg, induration form Subkutana skador, hudskador uppstår vanligtvis samtidigt med lungskador, men kan förekomma flera månader eller år efter lungskadorna, med eller utan hudskador och prognos.
4. Njurin involvering
Cirka hälften av patienterna hade njurhistologiska förändringar, men inga kliniska symtom, kliniskt uppenbart njurinvolvering är sällsynt, och LG-förändringar kan hittas vid obduktion.
5. Övrigt
10% av andra patienter kan ha hepatomegali, leversvikt, ett litet antal patienter med lymfadenopati, splenomegali och ascites, etc., leverförstoring kan också vara en tidig manifestation av sjukdomen, på grund av den omfattande infiltrationen i levern, kan orsaka progressiv lever Död i funktionssvikt, lymfadenopati kan förekomma i de flesta fall, mjälte kan förekomma i vissa fall, tillsammans med lymfomliknande granulominfiltrering, kan orsaka leukopeni.
Förutom kliniska manifestationer, huvudsakligen genom lungbiopsi och hudbiopsi bekräftade karakteristiska patologiska förändringar, patologiska förändringar av hudskador som liknar intrapulmonala förändringar, manifesterade som atypiska lymfocyter och plasmacellinfiltrering, är denna förändring huvudsakligen lokaliserad runt huden Vissa hudbiopsiprover har ingen vaskulit eller är svåra att se typiska vaskulära förändringar, men andra förändringar är synliga.
Undersöka
Undersökning av lymfomatoid granulom
1. Blodrutin och några få patienter med erytrocytsedimentationsgrad har svår anemi, vita blodkroppar kan ökas eller minskas, lymfocyter kan ökas och erytrocytsedimentationsgraden påskyndas.
2. Urinrutinen är vanligtvis normal, ibland med mild proteinuri och vita blodkroppar.
3. Biokemisk undersökning När leverparenkymen är allmänt kränkt kan transaminaset höjas.
4. Immunologisk undersökning ungefär hälften av patienterna kan ha förhöjd IgG eller IgM, cellulär immunoanalys är mestadels negativ, reumatoid faktor, lupusceller, antinuclear antikroppar är negativa.
5. Perifera blodprover kan ha anemi, minskade eller ökade vita blodkroppar och ökade eller minskade lymfocyter.
6. Blodtest ESR kan vara normalt eller snabbt, reumatoid faktor kan vara positiv, RF är ofta positiv, ANA är ofta negativ.
7. Immunoglobulinundersökning Immunoglobulin IgA, IgG kan ökas något.
8. Patologisk undersökning involverar huvudsakligen neutrofil infiltration runt hudens djupa dermis. Lymfocyter, plasmaceller och histiocyter ses också. Ibland är lymfoxcellerna heterogena med stora kärnor, djupfärgning, oregelbunden form och atypisk Mitos, typisk infiltration är inriktad på blodkärl och förstör blodkärl.Om subkutan vävnad är involverad kan det orsaka pannikulit och fokal nekros, främmande kropps jättecellereaktion och olika inflammatoriska celler infiltration. Huvudsakligen invaderar arteriolerna, svullnad i det vaskulära endotelet, trombos i lumen, fibrinliknande deposition och inflammatorisk cellinfiltration i väggen, synliga lymfoida celler i infiltrationen, hudhängen i det infiltrerande området förstörs ofta, lunginfiltrering av Små lymfocyter, plasmaceller och ojämn mängd lymfoida celler, njurskador är främst njurens interstitiella infiltration och vaskulit, skador i centrala nervsystemet är också nekrotiserande vaskulit och atypisk lymfoidcellinfiltration, tumören är blodkärlscentrerad Nekrotiskt granulom, blodkärl infiltreras av olika celler, inklusive små lymfocyter, vävnadsceller, immunoblaster, plasma Celler, huvudsakligen involverande måttligt stora artärer och vener, förtjockning av intima, stenos eller tilltäppning av lumen, kan ha trombos, beroende på typen av infiltrerande celler och nekrosområdet kan delas in i 3 nivåer, spridande lymfocyter är huvudsakligen T-celler, För CD4 T-celler är TCR-genarrangemang ofta negativt, och lymfkörtelbiopsi visar mestadels reaktiv hyperplasi.
9. Immunofenotyp EBV-positiv, B-celler uttrycker ofta CD20 och CD79a, CD15-negativa; LMP1-positiva, vissa monoklonala celler, cytoplasmatiska Ig-positiva, atypiska lymfocyter kan vara CD3-positiva, varav CD4-celler är fler.
10. Röntgenundersökning av röntgenstrålningar i bröstet är olika beroende på lesionsförloppet. Typiska manifestationer visar flera nodulära skuggor i de två lungorna, och storleken på de nedre bladen varierar från några millimeter till 10 cm. / 3 åtföljs av tjockväggiga håligheter, av vilka cirka 20% endast är ensidiga pulmonala nodulskuggor, av vilka några visar infiltrativa skuggor i lungorna, 1/3 av pleurala effusioner, men de lilla lymfkörtlarna är inte svullna, ibland två Lungen är diffus retikulär nodulär och villös alveolär infiltration, eller flera nodulära lesioner, liknande metastaserande lungcancer, lesionerna är mestadels bilaterala, främst involverar de två lungfälten, särskilt de två lungorna Knopen kan förstoras eller reduceras snabbt och kan till och med försvinna helt. Några patienter har mediastinal eller hilar lymfadenopati.
11. Enligt villkoret väljer kliniska manifestationer, symtom, tecken att göra EKG, B-ultraljud, CT, MRT och andra tester.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lymfomatoid granulom
Diagnostiska kriterier
1. Diagnostiska kriterier
(1) Ålder och kön vid uppkomst: Sjukdomen kan ses i alla åldrar, och de äldre är relativt vanliga. Genomsnittsåldern är 50 år och förhållandet mellan man och kvinna är 1,7: 1.
(2) kliniska manifestationer: de vanligaste andningssymtomen (80%), kan vara förknippade med feber, viktminskning, hudskador är också vanligare (40% till 50%), manifesteras som stort invasivt erytem, knölar, magsår etc., centrala nervsystemet Systemet är också ofta involverat (30%), kan manifesteras som psykiska störningar, ataxi, hemiplegi, kramper; hjärnan nerv involvering kan uppstå Bell pares, tillfällig blindhet, diplopi, exofthalmos, minskad syn eller yrsel; perifer nerv involvering av nedre extremiteten Onormal känsla, ett litet antal patienter har leverskada (25%), kan ha lever, splenomegali etc., men ytliga lymfkörtlar är sällan involverade, vilket strider mot lymfom.
2. Diagnostiska steg
Kliniskt bör de ovannämnda lungskadorna, eller medföljande hud-, nervsystemskador eller med lever, mjälte och lymfadenopati beakta möjligheten av LG, och ytterligare genomförbar röntgenundersökning av bröstet, såsom flera knölar med bildning av kavitet Det är en viktig diagnostisk ledtråd, men den måste bekräftas av patologi innan den äntligen kan diagnostiseras. Lungsjukdomen är extremt vanlig i denna sjukdom, och det är ofta det huvudsakliga klagomålet för patienter som bör uppmärksamma den.
Kliniskt bör de ovannämnda lungskadorna, eller tillhörande hud- och nervsystemets skador, ta hänsyn till möjligheten till LG. Röntgenundersökning av bröstkor visar att flera nodulära skuggor med bildning av kavitet är viktiga diagnostiska ledtrådar, men måste bekräftas av patologi för att slutligen kunna diagnostiseras. .
Differensdiagnos
Diagnosen av denna sjukdom är svår. För att bekräfta diagnosen behövs en biopsi. Det är nödvändigt att skilja den från Wegener granulomatosis och metastatiska tumörer:
1. lymfom
Sjukdomen är också vanlig vid vaskulär invasion och omfattande nekros. LG-patienter förekommer främst med mediastinal utvidgning, hilar lymfadenopati och lever, mjälte, ytlig utvidgning av lymfkörtlar och malignt lymfom. Identifiering eller patologi, lymfominfiltration Cellerna var relativt homogena och immunhistokemisk färgning detekterades monoklonal, medan LG huvudsakligen visade vaskulärt nekrotiserande granulom med olika typer av cellinfiltrering. Immunohistokemi visade att lymfocyter huvudsakligen var CD4-positiva T-celler, TCR-gen. Klonal omarrangemang (-), de två är tydligt olika, följande funktioner kan skiljas från LG:
(1) ofta åtföljda av ytliga, lustiga, mediastina lymfkörtlar och hepatosplenomegali.
(2) Infiltrerande celler är ofta en enda cell.
(3) Immunoperoxidas är ett monoklonalt immunglobulin och LYG är ett polyklonalt immunglobulin. Om LG emellertid har en fokuserad en-typ lymfocytinfiltrering bör det vara uppmärksam på möjligheten att utveckla malignt lymfom.
2. Wegener granulom
(Wegener granulomatosis WG) I likhet med LG, den vanligaste lunginvolveringen, men sjukdomen är mer sällsynt kliniskt, ingen könsskillnad, vanligare hos 40 till 50 år gamla, patienter med feber, ledvärk, muskelsmärta, anemi, Leukocytos, ökad erytrocytsedimenteringsfrekvens, tidiga manifestationer av andningssymtom är näsa, mellanörat, bihåleinflammation och ulcerös skada i halsen och bronchus. I mellersta och sena stadiet, fokal glomerulonefrit, omfattande hemorragisk utslag i hud och slemhinnor , relaxationsvärme, främst på grund av uremi eller systemisk död, är den genomsnittliga varaktigheten av sjukdomen cirka 6 månader, mer än 3 månader, mycket farlig, även om sjukdomen och LG har patologiska egenskaper hos vaskulär nekrotisk granulering, men WG har Karakteristiska multinucleated jätteceller, granulom har ofta mer neutrofiler och cellskräp, medan lymfocyter är lösare och koagulativ nekros är sällsynt. Dessutom är serum anti-neutrofil antikropp (ANCA) positiv. En viktig grund för diagnosen WG, dess specificitet är 86%, känsligheten är 78%, kan skiljas från LG, patologiskt infiltrerande celler består huvudsakligen av neutrofiler, vävnadsceller och ett litet antal eosinofiler, och gles sparsamt urlakning I cell- och plasmacellpopulationerna finns det ingen uppenbar lymfadenoidinfiltration i lymfomliknande granulom. Vegetas granulomatos har eosinofiler i eller i närheten av infiltreringsfocierna. De lymfomliknande granulominfiltraterna har inte denna förändring, dessutom är epitelioidliknande celler och jätteceller vanliga histologiska egenskaper hos Wegeners granulomatos, men ses sällan i lymfomliknande granulom, annan lungvaskulit och granulom. Sjukdom LG och Wegener granulom är svåra att identifiera, men de senare infiltrerar celler utan atypiska lymfocyter.
3. Infektiös granulomatos
Det är fortfarande nödvändigt att utesluta granulomatos orsakad av infektionssjukdomar som mykobakterier och svampar innan LG bestäms.
4. Obstruktiv bronkit
Eftersom granulomatösa lesioner förstör bronkialväggen och fibros, vilket resulterar i stenos eller ocklusion, kan missdiagnostiseras som obstruktiv bronkit, måste lungbiopsi tas för att utesluta obstruktiv bronkit.
5. Metastaserande tumör i lungan
Lungmetastatiska tumörer kan också ofta manifestera sig som flera knölar i lungorna. När den primära tumören inte har hittats, bör den differentieras från LG. Knutarna med metastatiska tumörer är ofta runda, med klara kanter, jämn, enhetlig densitet och inga tomrum. I allmänhet finns det ingen stor infiltration av skuggan, och LG visar ofta bildandet av knölar med hålrum. Det kan ses att lungans infiltrerande skugga är mycket olika. De patologiskt olika är olika. De flesta lungmetastaser kan hittas i de primära tumörerna, såsom levern och prostata. Bröst, etc., med symptomen på den primära lesionen kan identifieras.
