Ovarial ringformig tubulär könssträngstumör
Introduktion
Kort introduktion av tubulär tumör i äggstocksringen Sexcordtumor med annulartubulesofovary utnämndes först av Scully 1970. Hittills har endast 100 fall rapporterats i inhemska och utländska litteraturer. De kliniska manifestationerna av denna tumör är endokrina störningar, som är funktionella tumörer som utsöndrar både östrogen och progesteron, och är malign tumörer i låg kvalitet. Patientens början var 4 till 64 år gammal, förekom oftast hos kvinnor i fertil ålder mellan 20 och 30 år, med en genomsnittlig ålder på 26,7 år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta
patogen
Ovariell ring tubulär tumöretiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Tumulära tumörer i äggstocksringen har en familjegenetisk faktor.
(två) patogenes
Allmän undersökning
(1) kliniskt med svart fläckpolypsyndrom: tumörvolymen är mestadels liten, kan hittas under mikroskopet, vanligtvis diameter <3 cm, ensidig eller bilateral, varav cirka 2/3 på båda sidor, fast, skuren grå Gul, enkel eller multipel nodulär, kan ha cystiska förändringar, förkalkning är uppenbar.
(2) klinisk utan svartpolypsyndrom: stor tumörvolym, högst 20 cm, medeldiameter> 5 cm, ensidig, rund, elliptisk eller nodulär, mest med kuvert, skuren yta grå eller rosa, mest För att vara fast kan det förekomma blödning, nekros, cystiska förändringar, förkalkning är sällsynt, och närvaron av slemhinne cystadenom eller kimcells tumör kan hittas i ipsilaterala eller kontralaterala äggstockarna i enskilda fall.
2. Det mest karakteristiska för undersökningen under mikroskopet är den ringformiga tubulstrukturen.
(1) Enkla ringformiga tubuli: en rad tumörceller är anordnade i en staketform längs det lilla rörets periferi, och den andra raden med tumörceller är anordnade i en staketform längs periferin av det glasliknande materialet i det lilla röret, och tumörcellerna är cytoplasma mellan de två raderna med tumörceller, som är Dess mest karakteristiska organisationsform.
(2) Komplex ringformat litet rör: består av ett kontinuerligt ringformat litet rörnätverk, som var och en har ett glasliknande ämne.
Det finns ett fibröst äggstocksstroma mellan de ringformiga tubuli, i vilka luteiniserade celler eller celler som Leydigceller är synliga, förkalkade plack och glasartade förändringar är vanliga.
Förebyggande
Ovarial ring tubulär tumör förebyggande
Tidig diagnos, snabb behandling, god uppföljning, för ung obefruktad, normal undersökning av den kontralaterala äggstocken under operation, undersökning av bäcken efter diagnos av klinisk fas I, möjlig resektion av sidfästning, men långvarig uppföljning efter operation.
Komplikation
Komplikationer av tumörtumör hos äggstockarna Komplikationer, buksmärta
Torsion kan ha symtom på akut magsmärta, och vissa patienter är associerade med Peutz-Jeghers syndrom.
Symptom
Ovarial ring tubulära tumorsymtom vanliga symtom menopausala oregelbundna blödningar hemorrojder vaginal blödning melasma ätlig knölar bäckenmassa polyp pigmentfläckar
Klinisk manifestation
(1) bäckenmassa: Eftersom tumörens storlek är väldigt annorlunda kan den lilla tumören bara ses under mikroskopet. Den större kan nå 20 cm i diameter, så att bäckmassan bara kan beröras hos vissa patienter, och den stora massan hittas. De flesta av dem är solida, de kan också ha cystisk, slät yta och god aktivitet. När tumören har metastaser, finns de flesta i retroperitoneum och perirenal, och massan som bildas av tumören är inaktiv och fixerad.
(2) Endokrina förändringar: menstruationssjukdomar hos patienter med tubulära tumörer i äggstockarna är de viktigaste symtomen i kliniken. Olika grader av oregelbunden blödning i vaginalen, amenoré, postmenopausal blödning, tonårig äldre pubertet etc., östrogen i serum och graviditet Ketontest visade att båda hormonerna ökade signifikant.I fall med endometrial patologi, inte bara partiell östrogenstimulering, endometriala polyper, patologiska förändringar av proliferativa lesioner, men också partiell graviditet Endometrial kärlsatrofi under påverkan av hormoner, patologiska förändringar av interstitiella decidualförändringar.
(3) Peutz-Jeghers syn-drome (PJS): Cirka en tredjedel av patienterna kan ha flera pigmenteringsfläckar i ansiktet, läppar, munslemhinna, tunga, fingrar, tå, etc. Mage-tarmkanalen (mer i tunntarmen) med hamartomatösa polyper, patienter kan orsaka blödningar på grund av tarmpolypper, tarmobstruktion, individuella patients polypper visas i nasofarynx, urinblåsa, luftrörslemhinna, PJS är autosomalt dominerande ärftligt sjukdom.
Det är värt att notera att endast ett litet antal patienter med ringformade tubulära tumörer har PJS. Box et al. (1995) rapporterade också att många tumörer också kan ha ärftliga tarmpolypsymtom, såsom vissa tumörer från bröst, sköldkörtel, osteom, ampulla. Cancer och adenom med Gardner syndrom etc., så PJS är inte en komplikation som är unik för tubulära tumörer i äggstockarna.
(4) Cervikala lesioner: Cirka 5,4% av patienterna med malignt cervikalt adenokarcinom, patienter med oregelbundna vaginalblödningar, kontaktblödningar och andra symtom, livmoderhalsen kan vara papillär, nodulär, men har inte heller något uppenbart utseende Abnormaliteter, cervikal cytologi, ingen malign celldetektering, tumörer är mucinös adenokarcinom, körtelmorfologi är oregelbundet grenad, cellatypi och kärnuppdelning är sällsynt, men dess tillväxtmönster har en hög grad av malign tendens, ofta uppträder mer allmänt Invasiv tillväxt, även om andelen ringformade tubulära tumörer med cervikalt slemhinnärt adenokarcinom inte är högt, men noggrann undersökning av patientens livmoderhals och nödvändig biopsi är mycket viktigt, eftersom den dåliga prognosen för livmoderhalscancer kommer att vara självständig Det har stor inverkan, srivatsa et al rapporterade att patienter med stadium Ib överlevde i 4 till 5 år, och patienter med stadium IV överlevde bara 3 månader.
Undersöka
Undersökning av tubulära tumörer i äggstocksringen
Först hormonnivåpåvisning
Både östrogen och progesteron i serum ökade avsevärt.
För det andra, histopatologisk undersökning.
1. Cervikal cytologiundersökning:
För mucinöst adenokarscinom är formen på körteln oregelbundet grenad.
Sällan leder cellatypik och kärnkraftsdelning ofta till ett bredare intervall av invasiv tillväxt.
2, endometrial patologi:
Östrogenstimulering: Vissa har patologiska förändringar av endometriala polyper och proliferativa lesioner.
Progesteronstimulering: Delvisa förändringar i endometrial körtelatrofi och interstitiella decidualförändringar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av tubulär tumör i äggstocksringen
diagnos
1. Patienter med PJS har typiska mukoalpigmentära mörka fläckar, flera polypper i matsmältningskanalen, fast massa i bihang, menstruationsstörningar och serologisk undersökning av östrogen och progesteron är förhöjd, den kliniska diagnosen är inte svår.
2. Kombinera inte PJS De flesta patienter är inte åtföljda av PJS, endast enligt fästningen av fast massa, menstruationsstörningar, vid denna tidpunkt kan patientens serumhormonbestämning vara till hjälp, eftersom tumörcellerna utsöndrar ett stort antal kvinnliga, progesteron är en tubulär Interstitiella tumörer har framträdande endokrina förändringar, medan stromacelltumörer stödjer utsöndring av androgener, och granulosa celltumörer utsöndrar huvudsakligen östrogen.
Differensdiagnos
Observera att flera tumörer med samma stromala tumörer i ovariet, såsom äggstocksgranulosa-celltumör, äggstockscytoplasmisk tumör, ovarialt stöd-stromalt celltumör, etc., som är svåra att identifiera, identifieras.
