ovariegranulosacelltumör
Introduktion
Introduktion till ovariell granulosa celltumör Ovarial granulosa celltumör är en vanlig tumör i stromala tumörer i äggstockarna och står för cirka 40% av stromala tumörer. Det kännetecknas av lågartad malignitet och klinisk avancerad återfall. Enligt dess patologiska morfologi är den indelad i vuxen typ granulosa cell tumör (granulosa cell tumör av vuxen typ) och granulosa cell tumör av juvenil typ (granulosa cell tumör). Även om 97% av juvenila granulosa-celltumörer förekommer före 30 års ålder, är den exakta diagnosen fortfarande tumörens patologiska vävnadsmorfologi, inte början av åldern. För närvarande, förutom den patologiska diagnosen av juvenila granulosa-celltumörer, benämns de återstående granulosa-celltumörerna tillsammans vuxna granulosa-celltumörer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta
patogen
Ovarial granulosa celltumiologi
Orsak till sjukdomen (45%):
Hittills är orsaken till granulosa-celltumörer oklar, men studien fann att 58% av de genetiska defekterna i DNA-replikeringsfel. Således är förekomsten av denna sjukdom relaterad till ärftlighet.
Patogenes (30%):
Ovariell granulosa-celltumör
(1) Vuxen granulosa-celltumör:
1 grov undersökning: de flesta tumörerna är unilaterala, bilaterala 5% till 10%, tumörvolymen är mycket annorlunda, den lilla finns endast under mikroskopet, den större kan fyllas med bukhålan, de flesta är medelstora, medeldiametern är 12 cm, Tumören är rund, oval eller lobulerad, med en slät yta och intakt kapsel, men 10% till 15% kan ha spontan bristning, hård struktur, tuff eller mjuk och kan vara cystisk, fast eller båda. Det mest typiska utseendet på tumorsektionen är en ganska stor cystisk, halvfast massa. Vätskan i kapseln är mestadels vattnig, blodig eller gelévätska. Den fasta delen av den skurna ytan är vit, brun, gul eller grå. Blödning och nekros, ett litet antal tumörer består av stora en-kammare, små eller flera atriella cyster, vattenhaltigt avloppsvatten, liknande seröst cystadenom.
2 inspektion under mikroskopet:
A. Tumörcellegenskaper: tumörceller är små, runda, ovala, fusiforma, polygonala, cytoplasmiska, eosinofila eller neutrala, cellgränser är oklara, kärnan ovala eller runda, kromatin Den har en fin nätform och har en typisk karakteristisk längsgående spår, dvs en kärnspår, som bildar ett kaffebönorliknande utseende. Kärnspåret hjälper till att differentiera diagnos och diagnos. Det finns ingen retikulerad fiber runt tumörcellerna och tumörcellerna är små i form. , kärnkraftsdelning är mindre, i allmänhet mindre än 3 / 10HPF.
B. Tumörcellvävnadsarrangemang: tumörceller kan ordnas i olika former, såsom mikrofollikulär typ, jättefollikulär typ, trabecular typ, bandtyp, diffus typ, etc. Vissa tumörer är huvudsakligen i en form, Det finns flera typer av hybrider.
Mikrofollikulär typ: Tumörcellerna är rika, arrangerade i ett bo eller oregelbundet ark, och det finns ett lager av kuboidalt epitel arrangerat snyggt runt boet av celler. En krysantemliknande struktur är synlig i boet, och mitten innehåller eosinofiler och kärnfragment. För en typisk Call-Exner-kropp är tumörcellkärnan distinkt.
Jättefollikulär typ: Den består av flera lager av ringformade granulosa-celler, som kan bilda en majoritet av cystiska hålrum. I likhet med kapsel folliklar innehåller den ett stort antal Call-Exner-kroppar i granulosa-cellerna som utgör kapselns vägg.
Trabekulär typ: Tumörcellerna är arrangerade i ett till flera lager av celler, som är i form av remsor och blommor. Bredden på tumörcellerna är smal, och vridningarna är fördelade i bindväv. Vissa av tumörcellerna är arrangerade vinkelrätt mot celllinjens långa axel. Ett antipodalt arrangemang kan interstitiell bindvävnad ha ödem eller glasartade förändringar.
Bandtyp: Den blomliknande strukturen som bildas av tumörceller är smal och arrangerad som ett vågigt mönster, till exempel, silkesliknande, är det fibrösa mellanrummet runt tumören sällsynt, och det klemmas i tumörvävnaden.
Diffus typ: Tumörcellerna är polygonal eller fusiform, diffus distribuerad, tätt arrangerad och mindre fibrös bindväv, ofta benämnd sarkomliknande typ.
3 Andra: Vissa forskare har rapporterat liten fokal hepatocytdifferentiering i granulosa-celltumörer, och AFP-positiva, Balat et al (2001) rapporterade en patient med vänster ovarial granulosa celltumör, höger äggstock för moget cystiskt teratom, Robinson et al ( 1999) rapporterade Kim et al (2001) granulosa-celltumörer från bäckenväggen, livmoderns rektal fossa.
4 immunohistokemiska studier:
Könshormoner: ER (östrogenreceptor) uttryck i tumörcellernas cytoplasma är positivt.
Vimentin: positiv.
Cytokeratin: positivt.
Epitelcellmembranantigen (EMA): negativt.
Ovariellt seröst cystadenokarcinomantigen (OM-1): negativt.
Denna metod bidrar till diagnos och differentiell diagnos av granulosa celltumörer.
(2) Juvenil granulosa celltumör: först rapporterad av Scully 1979, har nu identifierats som en speciell subtyp av granulosa celltumör.
1 grov undersökning: de flesta tumörer är unilaterala, bilaterala svarar för cirka 2%, tumörvolymen är stor, diametern är 3 ~ 32 cm, den genomsnittliga diametern är 12,5 cm, de flesta av dem är solida eller säck, och de samexisterar, ibland tunn Cystor med en eller flera rum i väggen. Kapslen innehåller serös eller geléliknande vätska. Den kan också innehålla blodiga vätskor. Det fasta området har en grå skuren yta, mjölkgul eller gul. Hemorragiska och nekrotiska skador kan ses i mycket ondartade.
2 inspektion under mikroskopet:
A. Tumörcellegenskaper: tumörcellstorlek, volym är enhetlig, cytoplasma är rik, eosinofil eller vakuolerad, djup nukleär färgning, brist på kärnvinkel i längsgående spår av vuxen granulosa celltumör, kärnklyvning är vanligare, ofta mer än 5 / 10HPF: er, tumörceller kan ha en viss grad av heteromorfism, varav svår heteromorfism kan uppgå till 10% till 15%, och cytokemikalier är uppenbara.
B. Tumörcellvävnadsarrangemang: tumörer kan bilda atypisk follikulär morfologi av olika storlekar, knutar och fasta områden diffunderar i bitar.
Den typiska morfologin är solida flagniga tumörceller, åtföljda av folliklar i olika storlekar och former, med tydliga gränser, runda eller oregelbundna former. Dessa folliklar är som vanliga utvecklande folliklar, som täcker en till flera granulatceller och innehåller intrauterina celler. Eosin eller basofil vätska, de flesta av röda färgningar i slemkortet är positiva och follikulära strukturen är omgiven av follikulära celler.
De fasta tumörcellerna är diffusa eller multinodulära, klusterade i små kluster, och det finns vesikulära celler i det omgivande mellanrummet. Dessa två celler kan också blandas, och follikulärcellerna i äggstockarna genomgår ofta flavinisering.
Förebyggande
Granulosa-celltumörförhindrande i äggstockarna
Granulosa-celltumör är en malign tumör i äggstocken av låg kvalitet, eftersom den har egenskaperna för "sen återfall", är långsiktig uppföljning mer nödvändig.
1. Vuxna granulosa-celltumörer följs upp en gång var tredje månad, och en gång vartannat år efter 1 år är det viktigt att följa långsiktig uppföljning, eftersom vuxna granulosa-celltumörer är 5 år, 10 år eller till och med 20 år efter operation. Återfall har rapporterats, Lauszus et al (2001) rapporterade att den 5-åriga överlevnadsgraden för kliniska tumörer i granulosa-cell I är 94%, 82% på 10 år och 62% på 20 år, så det är nödvändigt att följa upp i 5 till 10 år eller till och med längre. tid.
2. Cirka 5% av juvenila granulosa-celltumörer är ondartade och de kännetecknas av snabb återfall. Generellt sett kan de sprida sig mycket i bukhålan inom 2 år efter den första diagnosen, så patienterna följs upp noggrant efter operationen. Ännu viktigare är att uppföljningstiden ska vara en gång var tredje månad och en gång vartannat år efter 1 år.
Komplikation
Komplikationer hos tumörer i granulosa i äggstockarna Komplikationer, buksmärta
Om tumören växer snabbt, kapseln brister eller tumören vänds, kommer det ofta att vara symtom på akut buksmärta, och det är lätt att återfall i det sena stadiet. Det har rapporterats att den primära tumörfästningsresektion och strålbehandling har återkommit efter 15 år och den ursprungliga tillbehörsresektionen rapporteras. Efter 15 år inträffade multipla metastaser och återfall i lungorna. Förutom bassängen och intraabdominal metastas rapporterades ryggradsmetastas och leverparenkymmetastas.
Symptom
Ovariella granulosa-celltumörsymptom Vanliga symtom Vaginal oregelbunden blödning, vaginal blödning, ascites, uppblåsthet, pleural effusion, amenoré, för tidig menopaus, menopausal, postmenopausal blödning
Cirka 3% av granulosa-celltumörer har inga uppenbara symtom, de hittades av misstag De flesta patienter har kliniska symtom, främst orsakade av endokrina störningar och magmassor.
Östrogenstimulerande symtom
Eftersom tumörceller kan utsöndra östrogen, om tumören inträffar hos prepubertala barn, är de flesta av dem äldre pubertet.En sådan ätlig pubertet orsakas av tumörstimulering, inte sann äldre pubertet, även känd som pseudo-framkallande pubertet. Det kan vara bröstförstoring, könsutveckling, könshårtillväxt, inre och yttre könsorganiska avvikelser och till och med anovulatorisk menstruation och annan höjd, benålders överutvecklad utveckling och okoordinerade symptom på mental och ideologisk utveckling.
Tumörer förekommer hos kvinnor i tillväxtstadiet. På grund av östrogenet som utsöndras av tumören uppstår endometrial proliferativa patologiska förändringar. Endometriet i endometriet uppträder oregelbundet med fluktueringen av östrogennivåer i kroppen. Därför kommer cirka 2/3 av patienterna på kliniken att ha menstruation. Överdriven, långvarig menstruationsperiod och andra onormala vaginala blödningssymtom, ett litet antal patienter kommer också att ha ihållande amenoré eller oregelbunden blödning, granulosa cell tumör patienter med endometrial cancer, chansen för 10 gånger den för vanliga människor, granulosa cell tumör Lätt att kombinera livmoderfibroider, mer allvarliga vaginala oregelbundna blödningssymtom och cirka 6% av patienterna har möjlighet till bröstcancer.
När tumören inträffar hos postmenopausala kvinnor, är postmenopausal blödning ett typiskt kliniskt symptom, och det kommer att bli bröstsvullnad, bröstförstoring och epitelial mognadindex i höger skift i vaginal smet. Membranösa proliferativa sjukdomar, förkankarösa lesioner och cancer är högre än kvinnor i den fertil åldersgruppen, och patienter med endometrial cancer är mer än 50 år gamla.
2. maskulina tecken
På grund av förekomsten av interstitiell outeriell luteinisering och luteinisering av follikulära endometriala celler, har ett litet antal patienter menstruationsutspädning, amenoré, hårig, klitoris tillväxt, ansiktsakne, låg dumma och andra maskulära fenomen, dessa symptom förekommer ofta i cystiska granuler Hos patienter med celltumörer rapporterade Casto et al år 2000 att en 13-årig vuxen granulosa-celltumörpasient ännu inte har genomgått menstruation och har kliniska symtom som hårig, preoperativt plasmatestosteron, 17-hydroxyprogesteron, etc., efter kirurgiskt avlägsnande av tumören. Återgå till normalområdet.
3. Magmassa
Den genomsnittliga diametern för ovariell granulosa-celltumör är cirka 12 cm, vilket i allmänhet är medelstor. Det kan beröras vid gynekologisk undersökning av bäcken, men det är inte lätt att röra i buken. Om patienten slickar nedre buksmassa och behandlar den som den huvudsakliga klagomålet, är tumören ofta större. .
Om det åtföljs av ascites finns det ofta andra symtom som uppblåsthet, fullhet och urinering.
Tumörer på äggstocksgranulosa kan nås genom bukundersökning och gynekologisk undersökning av bäcken. De är vanligtvis medelstora, släta och rörliga. Kvinnor i fertil ålder kan förstora eller smälta samman med livmoderfibroider, medan kvinnor i klimakteriet. Kan stimuleras av tumörhormoner, slät vaginal slemhinna, rosa, livmodern krymper inte, när tumören eller ascites kan det finnas uppenbar bukförstoring, bukdistribution, patienten ibland i kombination med pleural effusion.
Undersöka
Undersökning av ovariell granulosa-celltumör
Bestämning av endokrina hormoner: Det kan användas för att upptäcka östrogen-, progesteron-, testosteron-, gonadotropin- och östrogennivåer hos patienter med blod, för att hjälpa till i klinisk analys och diagnos. Kvinnor efter menopaus, smörhormonnivå i vaginal cytologi är enkel och lätt att kontrollera. OK, men det kan vara till stor hjälp för diagnosen.
1. Bildundersökning
MR, CT, B-ultraljud och andra undersökningsmetoder kan generellt bestämma platsen för bäckenmassan, källan, förhållandet till livmodern och omgivande organ, kapselns fasta förändringar etc., men det är svårt att diagnostisera tumörens histologiska kategori. Uppskatta dess goda, ondska.
2. Diagnostisk curettage
Den kan noggrant förstå endometrihyperplasi, förkankarös eller cancerförändring under tumörstimulering och rensa tumöruppsättningen före operation, vilket bidrar till att formulera lämplig och lämplig behandlingsplan och erhålla tillfredsställande prognos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ovariell granulosa celltumör
Diagnostiska kriterier
Ovariell granulosa-celltumör är en tumör med uppenbara kliniska egenskaper.Patientens infästning visar sig ha en massa, åtföljd av uppenbara symtom på endokrina störningar orsakade av östrogenstimulering.Diagnosen är inte svår. För patienter med atypiska kliniska symtom beror det på deras ålder och tumör. Omfattande material som storlek, textur och hjälpundersökning analyseras och efter diagnos erhålls en mer exakt diagnos. Det finns fortfarande ett fåtal patienter som behöver diagnostiseras genom intraoperativ fryst patologisk undersökning.
Under de senaste åren, inom cytogenetik, har granulosa-celltumörer också betydligt undersökts och studerats. Vissa forskare har funnit att p53-tumörundertryckningsgener ofta är överuttryckta i epitel-tumörer, som inte är vanliga i granulosa-celltumörer. Brist på G-proteintumörgen (gip2), flera fall av trisomi 13 (Trisomy12) har rapporterats i granulosa-celltumörer. Shashi et al. Påpekade vidare att även om inte alla godartade granulosa-celltumörer har 12-trisomi, De flesta av 12-trisomi granulosa-celltumörer är kliniskt godartade.Tanyi et al. Har rapporterat två fall av juvenila granulosa-celltumörer med kromosom 12-trisomi kombinerat med graviditet.
Anti-Mulleria-hormonet är en tumörmarkör som har rapporterats vara till hjälp för diagnos. När det gäller tumörmarkörer har Flemruing et al. Funnit att inhibinantikroppar hjälper till att identifiera granulosa-celltumörer. Med generella tumörer i mjukvävnad kan den också användas som en tumörmarkör i serum, som kan upptäckas innan kliniska symtom uppträder, vilket förutsäger tumöråterfall. Weidner et al rapporterade att märkta MIC2-antikroppar av Ewing-sarkom (primär perifer neuroektodermal tumör) kan märkas normalt. Ovariella granulosa celler och granulosa cell tumörer har betydelsen av att diagnostisera granulosa cell tumörer. Santala et al. (2001) rapporterade ett fall av juvenil granulosa cell tumör med hyperprolactinemia.
Dessa fynd är alla diagnostiska för granulosa celltumörer. Övervakning ger meningsfull insikt. Om kliniska tillämpningar införs i framtiden, kommer det att hjälpa diagnosen och differentiell diagnos av granulosa celltumörer.
Differensdiagnos
1. Vuxen granulosa celltumör och juvenil granulosa celltumör.
2. Granulosa-celltumör och småcellscancer
Udifferentierad småcellscancer av cancer, de differentierade tumörcellerna är dåligt differentierade, och cellmorfologin är ibland lik den hos granulosa-celltumörer, särskilt när det diffusa eller liknande follikulära arrangemanget är arrangerat kommer den mindre erfarna patologen att göra ett misstag. Diagnosen är också ett viktigt skäl för den maligna graden av granulosa-celltumörer på sjukhusen, och prognosen är mycket olika. Granulosa-celltumörerna och de två senare har uppenbara skillnader i kliniska symtom, tecken och intraoperativ undersökning. För kliniskt tvivelaktiga fall bör det samarbetas med patologer. Prover bör tas från flera källor och nya tekniker (elektronmikroskopi, immunohistokemi osv.) Kan användas för att identifiera dem.
3. Granulosa celltumör och andra typer av stromala tumörer i könssnören
De vanligaste stromala tumörerna i könssnören som förväxlas med diagnosen granulosa-celltumörer är ringformade tubulära tumörer, bärande celltumörer, skleroserande stromala tumörer, etc. och är okända med de karakteristiska morfologiska strukturerna hos dessa sällsynta tumörer. Huvudorsaken till feldiagnos, de senaste tio åren har inhemska och utländska forskare rapporterat ett stort antal rapporter om diagnosen, morfologiska egenskaper, klinisk prognos för dessa sällsynta tumörer och har avsevärt förbättrat förståelsen för dessa tumörer, vilket är användbart för differentiell diagnos. arbete.
4. Granulosa-celltumörer och andra tumörer i äggstocksgranulosa som orsakar kliniska endokrina störningar kan orsaka endokrina störningar hos patienter, och en rad kliniska symtom visas, men denna funktion är inte begränsad till granulosa-celltumörer, och vissa epiteltumörer har interstitiell luteinisering (till exempel) Mucinöst cystadenom kan också ha symtom på endokrina störningar, vilket kommer att orsaka svårigheter för kliniker att diagnostisera.omfattande analys av kliniska data bör göras för att identifiera dessa två typer av tumörer, godartade epitel tumörer och granulosa celltumörer utomlands. Det finns uppenbara skillnader i omfattning av kirurgi, postoperativ behandling och prognos.
