systemisk lipodystrofi
Introduktion
Introduktion till systemisk lipodystrofi Total lipodystrophy (även känd som fett atrofisk diabetes eller Lawrence-Seip-syndrom) är medfödd eller förvärvad lipoatrofi. Visas huvudsakligen systemiskt subkutant fett och visceralt fettatrofi, med viscerala sjukdomar eller vissa medfödda missbildningar, håriga hår, akantosliknande skador, systemiska med lever, benutveckling, hyperlipidemi, diabetes och så vidare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gul tumör
patogen
Orsaker till systemisk lipodystrofi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är inte klar, det finns familjehistoria eller genetiskt inflytande, det är autosomalt recessivt arv, kan leda till hyperlipidemi på grund av defekter i fettlagring, och vissa människor spekulerar i att det är relaterat till hypotalamisk-hypofysdysfunktion.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande felaktig. Vissa tror att det är en autosomal recessiv arv, vilket kan leda till hyperlipidemi på grund av defekter i fettlagring.
Förebyggande
Systemisk förebyggande lipodystrofi
Tidig upptäckt, tidig behandling. Behåll en balanserad diet och ät mer frukt och grönsaker.
Komplikation
Komplikationer av systemiska fettmetabolismstörningar komplikationer xantom
Medfödd typ, vanligtvis hepatosplenomegali, höga blodfetter, gul tumörbildning, hjärthypertrofi, förändrade njurfunktioner, mental insufficiens eller hemiplegi, högt blodsocker kan uppstå vid 3 års ålder och kan åtföljas av polyuri efter 10 år.
Symptom
Symtom på systemisk fettmetabolism Större symtom Bestämmer lipidavsättning, subkutant fettförsvinnande, hjärthypertrofi, hepatosplem, mest urinhypertoni, vatten- och saltmetabolismstörning
Uppdelat i två typer av medfödda och vuxna.
Medfödd typ
Uppstod vid födseln eller inom 2 års ålder försvann uttrycket av subkutant fett, huden blev torr, men elasticiteten är god, omfattande pigmentering, underarmar, ljumskveck är mest framträdande, lokal hud är linjär förtjockning, liknande akantos nigricans, hela kroppen Hårigt, hårt tjockt och lockigt, pannans hårfäste kan nå ögonbågens båge, benet utvecklas snabbare, höjden överstiger samma åldersstandard, hand- och fotleden ökar, huvudet blir längre, ansiktet är tunt, den undre pannan, skenben sticker ut, karakteristisk Ansikts-, kroppsmuskelformen är stark, magmuskelförtjockning, svullnad i buken, ofta åtföljd av navelbråck, för tidig hypertrofi av sexuella organ, vanligtvis hepatosplenomegali, höga blodlipider, hudbildning av gul tumör, hjärthypertrofi, förändrade njurfunktioner, mental nedsatthet eller Hemiplegi, hyperglykemi kan uppstå vid 3 års ålder och kan åtföljas av polyuri efter 10 års ålder, men svarar inte på insulinbehandling.
2. Vuxen typ
Symtomen är sena eller inte framträdande, höjd, musklerna är stora, svullnad i buken är inte uppenbart, före början av diabetes, bara tillväxten av hand- och fotbenen kan ses, liknande akromegali, testet kan hitta hyperglykemi, hyperlipidemi, urin Protein och gjutning, vissa har högt blodtryck, stor lever, hjärthypertrofi, dödas ofta av leversvikt eller hematemes.
Undersöka
Undersökning av systemiska fettmetabolismstörningar
Histopatologi: Subkutan och visceralt fett försvann och elektronmikroskopi visade att fettceller innehöll många fettdroppar.
Diagnos
Diagnos och identifiering av systemisk lipodystrofi
Enligt egenskaperna hos systemisk insulinsjukdom och ketosfri diabetes kan diagnosen bekräftas.
Akromegali måste skiljas från den vuxna typen av sjukdomen. Den förstnämnda orsakas av hypofystumör eller hyperplasi. Förutom akromegali finns det progressiv före huvudvärk, reducerat synfält och minskad syn, som skiljer sig från denna sjukdom.
