Binswangers sjukdom
Introduktion
Introduktion till Binswanger sjukdom Binswangersjukdom (Binswangerdisease), även känd som subkortikal arteriosklerotisk encefalopati, är en relativt vanlig liten vaskulär demens. Binswanger (1894) rapporterade först en 54-årig kvinnlig patient med sexuell intelligensstörning, talstörning, svaghet i båda nedre extremiteterna med tremor i händerna, beskrivning av cerebral arteriosclerosis, bilaterala förstorade ventriklar, vitmaterialatrofi och flera ependymala utvidgningar. Tjocka patologiska förändringar föreslog Alzheimer officiellt sjukdomen 1902 och uppkallades efter sin lärare Binswanger. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga personer: mer än 55 till 65 år gamla män och kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: högt blodtryck, urinvägsinfektion, hemorrojder
patogen
Orsaken till Binswangers sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är oklar. Fisher (1989) som hittades hos 72 patienter med patologiskt bekräftad Binswangers sjukdom, 94% av patienterna hade en historia av högt blodtryck, vilket tyder på att sjukdomen kan vara förknippad med hypertoni och vitmaterial i den vita substansen. Relaterad till degeneration.
(två) patogenes
Patogenesen av Binswangers sjukdom är okänd. Schmidt genomförde en 3-årig uppföljningsstudie av 273 äldre patienter. MR användes för att observera onormala förändringar i vitmaterial. 49 patienter (17,9%) hade förändringar i vitmaterial, vilket tyder på sjukdomens genetiska roll. Cirka 73% av generna som orsakar förändringar i vitmaterial kan vara förknippade med gener av hypertoni Apo E och superoxidgen kan vara riskfaktorer för vita ämnesskador.
Patologiska förändringar: cerebral sulcus och cerebral gyrus är vanligtvis normala, synliga mitten och allvarlig åderförkalkning, hjärnskiva-lesioner involverar huvudsakligen vitmaterial, vitmaterialatrofi, bilateral ventrikelförstoring, ventrikulär septal vitmaterial flera lacunarinfarkt, ibland synlig corpus callosum Tunnning, mikroskopisk undersökning av hjärnan, pons, basala ganglier och andra små arterier som är rika på vakuolisering av vitt material, åtföljt av en minskning av antalet myelinfibrer, djup hemisfärisk vit substans och små artärer, särskilt de perforerande arteriolerna, glasartad degeneration, djupt vitt material Myelinförlust ligger huvudsakligen i den occipitala loben, den temporala loben och fiber som är förknippade med den främre loben. De kortikala och subkortikala U-formade fibrerna förblir intakta och corpus callosum ofta påverkas inte.
Förebyggande
Binswanger sjukdomsförebyggande
1. Rökstopp, kontroll av drickande och rimlig kost, genetisk diagnos och behandling bör utföras i tydlig genetisk bakgrund.
Komplikation
Binswanger sjukdom komplikationer Komplikationer, hypertoni, urinvägsinfektion, akne
Kan vara förknippad med autonom dysfunktion, hypertoni, dessutom bör uppmärksamma sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner och hemorrojder.
Symptom
Symtom på Binswangers sjukdom Vanliga symtom Lokala tecken Urininkontinens Kognitiv dysfunktion Demens Ataxiasjukdomar
1. Mer än 55 till 65 år gammal, förekomsten av män och kvinnor är lika, de flesta fall har en historia av hypertoni under många år, förekomsten är dold, visar en subakut eller kronisk kurs.
2. Kronisk progressiv demens, fokala neurologiska tecken och psykiatriska symtom; långsiktig stabilitet eller snabb förvärring efter stroke, mestadels kognitiv nedsättning som första symptom, minnesförlust, depression, desorientering, utveckling i livet Kan inte vara fullständig egenvård, rörelserörelser i extremiteterna är milda, det kan vara ataxi, urininkontinens och andra symtom, är resultatet av gradvis överlagring av de flesta små fokaltecken, sällan fullständiga hemiplegitecken, kan förekomma pseudobulbar förlamning.
3. EEG-rytmen saktas ner till 8 ~ 9Hz, kan vara förknippad med fokalamplitude med hög amplitud 5-rytm; 40% av patienterna kan inte inducera signifikant P300 vågform, vilket tyder på allvarlig försämring av kognitiv funktion, CT, MR-undersökning kan ses i hjärnan Atrofi är huvudsakligen vitmaterial, hjärnbarken är lätt atrofierad och det finns varierande grader av ventrikulär dilatation, vilket kan vara förknippat med flera lacunarinfarkt.
Enligt långvarig hypertoni, medelåldersa och äldre patienter med kognitiv dysfunktion, mild dyskinesi i lemmen, ataxi och urininkontinens, visade neuroimaging vitmaterialatrofi, ventrikulär leukopeni med flera lacunarinfarkt.
Undersöka
Binswangers sjukdomskontroll
Cerebrospinalvätska rutinundersökning och bestämning av cerebrospinalvätska, serum Apo E polymorfism och Tau protein kvantifiering, ß amyloid fragment, har diagnostisk och differentiell betydelse.
1. EEG-rytmen saktar ner till 8 ~ 9Hz, bilaterala diffusa θ vågor förekommer i frontalområdet, temporär region och central region, kan associeras med fokal hög-amplitud δ rytm, visuell framkallad potential (VEP), hjärna Latensen för torr hörsel framkallade potential (BAEP) och händelsrelaterad potential (ERP) P300 var signifikant längre än hos samma ålderskontrollgrupp, och 40% av patienterna kunde inte inducera signifikant P300 vågform, vilket tyder på allvarlig försämring av kognitiv funktion.
2. Bildundersökning visade mild atrofi av hjärnbarken, varierande grader av ventrikulär dilatation, bilateral ventrikel, främre horn, bakre horn och bilaterala suddiga linsformiga lågdensitetsskuggor på båda sidor av kroppen, vilket kan vara förknippat med basal ganglia, thalamus och Det finns flera lacunarinfarkt i periosteal arterioler såsom pons. MR-undersökningen visar att hjärnatrofin huvudsakligen är vit substans, cortex är lätt, och T1WI låg signal och T2WI hög signal är spridda runt de bilaterala ventriklarna och halva-ovala centra. Hos patienter med multipelt lacunarinfarkt visade PET-undersökning diffus reduktion av cerebralt blodflöde i vita ämnen runt de bilaterala kammarna och en signifikant minskning av glukos- och syremetabolismen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Binswanger sjukdom
1. Normalt intrakraniellt tryck hydrocephalus visar också progressiva gångavvikelser hos sjukdomen, urininkontinens, demens triad, ventrikulär utvidgning, cerebrospinal vätskesekretion eller resorptionsstörning och CSF-cirkulationsväg blockerad, början av okkult, sjukdom Det finns en historia av hjärntrauma, subaraknoid blödning eller meningit, ingen historia av stroke, mild ålder från början, normalt intrakraniellt tryck och bilateral ventrikulär symmetri-utvidgning i CT, tredje, fjärde ventrikel och mellanhjärnvägledningen Vattenröret utvidgades avsevärt, och det fanns inga bevis för hjärninfarkt vid avbildning.
2. MRI för multipel skleros (MS) visade att sidoventrikelns paraventrikulära vita ämnen spridda multipel T1WI låg signal, T2WI hög signal, lesioner och blodkärlsfördelning, MS början ålder är mild, ryggmärg, hjärnstam, hjärna och synnervesymtom, tecken , sjukdomslindring - återfall, ökad CSF-lymfocyter, ökat IgG-index och oligoklonala band, etc., kliniskt svårt att identifiera.
3. Alzheimers sjukdom utvecklar gradvis nedsatt minnesförmåga, kognitiv dysfunktion, det dagliga livet behöver hjälp från andra, allvarliga fall är sängliggande, CT visar uppenbar hjärnbark atrofi och ventrikulär dilatation, diagnos kräver biopsi i hjärnvävnad, ibland kan AD samexistera med vaskulär demens. För närvarande åtföljs AD ofta av amyloid cerebrovaskulär sjukdom, i kombination med hjärnblödning.
