fokal segmentell glomeruloskleros
Introduktion
Introduktion till fokal segmentell glomeruloskleros Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) är en vanlig primär glomerulär sjukdom hos barn och vuxna med nefrotiskt syndrom (NS). Histopatologiska egenskaper är glomerulära segmentärr, med eller utan Med bildning och vidhäftning av skumceller i de glomerulära kapillärerna. Focality innebär att endast en del av glomerulus är involverad (påverkad glomerulus <50%); segmentellt betyder att en del av glomerulus är involverad; sfärisk skleros avser hela glomerulära fasen i glaset Förändring eller ärrbildning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% - 0,005% Känsliga människor: mestadels hos barn och ungdomar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring nefrotiskt syndrom nefrotiskt syndrom hyperlipidemiödem
patogen
Orsaken till fokal segmentell glomeruloskleros
(1) Orsaker till sjukdomen
FSGS har en mängd patogena faktorer, såsom förgiftningsskador, humoral immunitet och hemodynamiska förändringar, vilket kan orsaka kapillärväggskada, makromolekylär proteinproduktion och retention, och deponering av immunoglobulin i kombination med C1q och C3. Det orsakar degeneration av podocyter och frigöring från källarmembranet. Det har visat sig att fenotypen av podocyter förändras i primär FSGS, men det är oklart hur dessa lesioner av epitelceller orsakar kapillär kollaps och skleros. FSGS kan vara en manifestation av vävnadsreparation efter förvärring av epitelcellskador. Den snabba återfallet av fokala skleroserande lesioner efter njurtransplantation indikerar förekomsten av systemiska faktorer i patogenesen av FSGS.
Förändringar i hemodynamik hos kvarvarande nefron, vilket orsakar glomerulär kapillärkompenserad hypertoni, hyperperfusion och hyperfiltrering, vilket resulterar i skador på epitelceller och endotelceller, onormal funktion av mesangialceller, vilket leder till progressiv fokal Segmental skleros, denna patologiska process kan förvärras av intag av ett stort antal proteiner, begränsande proteinintag och blodtrycksminskande behandling, endotelcellskador orsakar blodplättaggregering och mikrombombbildning och förvärrar utvecklingen av lesioner; många FSGS uppstår Relaterat till denna patogenes, såsom "kronisk" streptokockinfektion efter nefrit, kronisk transplanterad njuravstötning, reflux nefropati och smärtstillande nefropati, dessutom observerades glomerulär filtrering av myelin glomeruli Hastigheten är högre än den för glomerulus i det kortikala området, och de hemodynamiska förändringarna är också patogenesen för FSGS.
Både läkemedelsanvändning och AIDS kan orsaka typiskt FSGS nefrotiskt syndrom och progressivt njursvikt, vilket kan vara slutresultatet av mest proliferativ glomerulonefrit. Men de flesta fall är speciella, för första gången. Vid tidpunkten för njurbiopsi befanns histopatologisk typ vara FSGS.
Utöver FSGS kan segmentell skleros också vara slutresultatet av proliferativ glomerulonefrit (t.ex. glomerulonefrit efter infektion) eller associeras med hyperfiltreringsnefrotiskt syndrom, och vissa patienter genomgår en fokussektion. Efter segmenthyperplasi bildas segmentnekros och ärrbildning, vilket är vanligt vid sekundär glomerulonefrit.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande otydlig, med bara en serie observationer och slutsatser:
1. Membranöverabsorption av makromolekyler
Studien fann att intravenös injektion av exogent protein i testdjuret kan orsaka förändringar som liknar denna sjukdom, vilket tyder på att långvarig stor mängd proteinuri kan orsaka skador på epitelceller och överdriven tillväxt av mesangialceller kan utvecklas till glomerulära foci. , segmenthärdning.
2. Hemodynamiska förändringar i glomerulus
Vid förekomsten av denna sjukdom är rollen som glomerulär kapillär vasospasm mycket viktig. Forskningen visar att någon eller de flesta nefrektomi utförs i djurmodellen, och den återstående njurvävnaden är fokalt och härdat under ungefär ett halvt år, vilket antyder att sjukdomen kan uppstå. I samband med hemodynamiska förändringar kan mekanismen vara kompensatorisk kapillär hypertoni i återstående njurvävnad, såväl som i bollen, utvidgning av de små arteriolerna, glomerulär kapillär vasospasm helt öppen för den systemiska cirkulationen, vilket leder till glomerulär hyperperfusion Högt transmembrantryck, ökad filtrering av proteiner och andra lösliga molekyler, vilket orsakar kapillär sputumepitel, endotelcellskada och mesangialcelldysfunktion, såsom administration av dietkontroll eller angiotensin-omvandlande enzymhämmare, vilket gör glomeruli Kapillär intern hypertoni lindras och utvecklingen av fokal och segmentell skleros bromsas, vilket är mer indikativt för rollen som glomerulär kapillär vasospasme.
3. Hyperlipidemi
Förekomsten och utvecklingen av denna sjukdom är positivt korrelerad med hyperlipidemi. Studien fann att:
1 Att lägga till fett i maten kan orsaka glomerulär skleros hos testdjuren, och graden av glomerulära lesioner överensstämmer med graden av ökning av blodlipider.
2 Medfödda överviktiga råttor kan naturligt förekomma i tillväxtprocessen, segmentell glomerulär skleros.
3 Efter behandling med lipidsänkande läkemedel reduceras glomerulär skada också med minskningen av blodlipider.
4 mänsklig fetma med blodkolesterol, ökad triglycerid och hjärthypertrofi, njuren kan verka liknar primära fokal segmentala glomerulosklerosskador, sådana tillstånd genom att kontrollera diet, viktminskning för att gå ner i vikt, följt av urin Proteinet reduceras och det nefrotiska syndromet lindras.
Hyperlipidemi orsakar glomerulär fokal, mekanismen för segmentell skleros kan vara att mesangialceller har förmågan att ta lågdensitet lipoprotein (LDL), oxiderade LDL-receptorer på mesangialceller, så glomeruli Det kan ta upp oxiderat LDL, som är det mest potenta lipoproteinet som orsakar åderförkalkning. LDL stimulerar mesangial cellproliferation och celldöd, vilket leder till glomerulär skleros, såsom nämnda glomerulära blodflöde. Förändringar i inlärning och hög filtrering kan leda till glomerulär fokal, segmentell skleros och proteinuri. Dessutom är lipidavsättning i glomerulus också en fokal, segmentell skleros, mononukleär jätte i glomerulus. Fagocyterna eller mesangialcellerna äter den avsatta LDL för att bilda skumceller, som spelar en viktig roll i utvecklingen av arterioskleros, så de stödjer glomerulär fokal, segmentell skleros och arterioskleros. Det finns en vanlig patogenes, även om blodlipider är högre än denna sjukdom i små skador eller membranös nefropati, men infiltrering av glomerulär skumceller är inte lika allvarlig som denna sjukdom, glomerulär fettavsättning kan också orsaka glomerulära kapillärer endotelial Cellskada, såväl som blodplättar, makrofag, monocytaggregering, stimulering av cytokiner såsom IL-1, TGFp, etc., kan få mesangialceller att spridas, öka extracellulära matriskomponenter och glomerulära kapillärer Koagulation i lumen.
4. Infiltration av mononukleära makrofager i glomerulus
Mononukleära makrofager producerar en mängd olika cytokiner som stimulerar mesangialcellsproliferation vilket leder till glomerulär skleros, och antalet mononukleära makrofager och histokompatibilitetsantigen (MHC) -positiva 1a-celler ökar i denna sjukdom. Antalet celler överensstämmer med graden av fokal och segmentell skleros. Denna cell- och celladhesionsfaktor (ICAM) aktiverar makrofager, som aktiverar glomerulära makrofager och samtidigt den njurens interstitiella Kärnmakrofager infiltrerade också signifikant och graden av infiltration var i överensstämmelse med graden av proteinuri och nedsatt njurfunktion. Dessutom var ovanstående skador i glomerulus också relaterade till kolesterolhalten och utvecklingen av fetma. Den interstitiella listan behandlades med prednison. Kärnmakrofaginfiltrering lindras och njurfunktionen förbättras, men glomerulär cellinfiltrering och härdning är svårt att lindra och proteinuri kommer inte att förbättras.
5. Glomerulär kapillär vasospasm
Aktiverade blodplättar kan frisätta trombocytaktiverande faktor (PAF), blodplätt-härledd tillväxtfaktor (PDGF), etc. Dessa faktorer verkar på mesangiala lesioner, och experiment har visat användningen av antikoagulantiska läkemedel såsom heparin, warfarin eller tromboxan-hämmare. Kan lindra glomerulär fokal, segmentell skleros och minska proteinuri utan att påverka renal blodflöde och glomerulär filtreringshastighet.
6. Effekter på plasmafaktorer
Sjukdomen kan återkomma snabbt efter njurtransplantation och återfallshastigheten kan uppgå till 35% till 50%. Därför kan det övervägas att någon plasmafaktor kan orsaka sjukdom. Under de senaste åren har vissa patienter behandlats med immunsorberande behandling för denna sjukdom, vilket kan minska urinproteinet och stoppa. Efter adsorption stiger urinproteinet igen, och adsorptionen kan åter reducera urinproteinet, vilket antyder att patienten har ett ämne i blodet som ökar permeabiliteten för glomerulär kapillär.
7. Viscerala epitelcellskador
Vid förekomsten och utvecklingen av denna sjukdom spelar inte bara spridningen av mesangialmatris en viktig roll, utan också skadorna på epitelceller kan vara utgångspunkten för sjukdomen. Den patologiska observationen noterar att sjukdomen har både visceral epitelcellhypertrofi vid sjukdomens början. (icke-spridning), cytoplasmatisk utspädning, med kapillär sputumhypertrofi, så att filtreringsområdet ökar och filtratet läcker dåligt, bildar pseudoceller, hypertrofiserade och dilaterade kapillär vasospasm vidhäftar den glomerulära kapseln tillsammans med pseudocellen Bildar en segmentell härdande utgångspunkt för att utvecklas för att härda.
8. Genetiska faktorer
Även om det inte finns många rapporter om denna sjukdom hos syskonas släktingar rapporteras det att återfallshastigheten hos patienterna med alla samma MHC-antigen efter transplantation är 82%, och återfallsfrekvensen för de ofullständiga släktingarna är 53%, medan andra allogena tillförsel Njurfrekvensen var 35%, vilket tyder mycket på ärftliga faktorer, och det fanns också en betydande stamtendens hos försöksdjur.
Förebyggande
Fokal segmentell glomerulosklerosförebyggande
Sjukdomens kliniska förlopp varierar mycket, och sjukdomsförloppet varierar. Därför bör förebyggande börja från sin egen hälsa, vanligtvis undvika trötthet, rimlig kost, vetenskaplig träning, förbättra fysisk kondition, förbättra kroppens immunitet, förhindra att sjukdomen inträffar, Patienter med komplikationer bör aktivt och effektivt förhindra och behandla den primära sjukdomen och komplikationer, till exempel, om en infektion hittas, bör antibiotika som är känsliga för patogena bakterier, potent och har ingen nefrotoxicitet väljas i tid, och de med tydliga infektioner bör identifieras. Bör tas bort så snart som möjligt, när plasmakoncentrationen av albumin är mindre än 20 g / L, vilket antyder att hyperkoagulerbart tillstånd redan finns, det vill säga förebyggande antikoagulantbehandling bör påbörjas. För trombos bör emboli vara så tidigt som möjligt (inom 6 timmar, den bästa effekten, men Det förväntas fortfarande vara effektivt inom tre dagar. Systemisk eller lokal trombolys med urokinas eller streptokinas, i kombination med antikoagulantbehandling, och akut njursvikt, såsom felaktig behandling kan vara livshotande, snabb behandling, de flesta patienter förväntas återhämta sig.
Komplikation
Fokala segmentala glomeruloskleroskomplikationer Komplikationer, undernäring, nefrotiskt syndrom, nefrotiskt syndrom, hyperlipidemi, ödem
1. infektion
I samband med proteinförlust, undernäring, immundysfunktion och användning av glukokortikoidterapi är infektion en vanlig komplikation av nefrotiskt syndrom. På grund av tillämpningen av glukokortikoider är de kliniska tecknen på infektion ofta inte uppenbara, även om det finns många antibiotika tillgängliga. Det kan väljas, men om behandlingen inte är i rätt tid eller ofullständig är infektionen fortfarande den främsta orsaken till återfall och dålig effekt och leder till och med till patientens död, vilket bör värderas högt.
2. Trombos, komplikationer vid emboli
Ökad blodviskositet på grund av blodkoncentration och hyperlipidemi; dessutom, på grund av förlust av vissa proteiner och ökat kompensationssyntetiskt protein, vilket orsakar obalans i blodkoagulation, antikoagulant och fibrinolyssystem, tromb och emboli är benägna att uppstå komplikationer.
3. Akut njursvikt
Patienter med nefrotiskt syndrom kan ha minskat renal blodflöde på grund av otillräcklig blodvolym, inducera pre-renal azotemi och komprimera njurrör på grund av högt interstitiellt intemitiellt ödem och massiv renal tubulär obstruktion av njurslangar och njurslangar. Högt tryck, vilket indirekt orsakar en plötslig minskning av glomerulär filtreringshastighet, vilket leder till akut njursvikt.
4. Protein- och fettmetabolismstörningar
Långtidshypoproteinemi kan leda till undernäring, pediatrisk tillväxt och utvecklingshämning; minskning av immunglobulin orsakar låg immunitet och infektion; metallbindande proteinförlust kan göra att spårämnen (järn, koppar, zink, etc.) saknas; endokrin kombination Otillräckligt protein kan inducera endokrina störningar; läkemedelsbindande proteinreduktion kan påverka farmakokinetiken för vissa läkemedel (ökad plasmafri läkemedelskoncentration, påskynda utsöndring), påverka läkemedlets effektivitet, öka blodviskositeten vid hyperlipidemi, främja trombos, emboli Komplikationer kommer också att öka kardiovaskulära komplikationer, främja glomerulär skleros och tubulär-interstitiella skador och främja kronisk progression av njursjukdom.
Symptom
Fokal segmentell glomeruloskleros Symtom Vanliga symtom Proteinuri HIV-infektion Hematuriödem Glomerulär skleros Njursvikt Nefrotiskt syndrom Urinproteinknudlar Hypertoni
Sjukdomen förekommer oftast hos barn och ungdomar. Män är något mer än kvinnliga. Några patienter har infektioner i övre luftvägarna eller allergiska reaktioner före början. De vanligaste kliniska symtomen är nefrotiskt syndrom. Cirka 2/3 av patienterna har en stor mängd proteinuri och allvarliga Ödem, urinprotein kan vara 1 ~ 30 g / d, cirka 50% av patienterna har hematuri, mikroskopisk hematuri är vanligt, ibland grov hematuri, 30% till 50% av vuxna med mild persistent hypertoni eller prestanda För kroniskt nefritiskt syndrom, är patientens 24-timmars urinprotein <3,5 g / d, ödem inte uppenbart, ofta hematuri, hypertoni och nedsatt njurfunktion, och mer än 50% kan vara en manifestation av njursyndrom, det finns uppenbara "tre höga och en låg" De kliniska manifestationerna, ett litet antal patienter utan uppenbara symtom, som ibland finns i det rutinmässiga urintestet proteinuria, denna typ av asymptomatisk proteinuri kan pågå under lång tid, prognosen är god, ett litet antal patienter kan också gradvis utvecklas till slutfas njursvikt, De flesta av proteinuri är icke-selektiva, men det kan vara mycket eller måttligt selektivt i tidigt skede, serum C3-koncentrationen är normal, IgG-nivån minskas och den proximala renala tubulära funktionen är ofta nedsatt. Den övre luftvägsinfektionen eller allergin kan göra ovanstående symtom. plus .
De kliniska manifestationerna av olika patologiska typer av denna sjukdom är något olika. Typiska FSGS med glomerulär hypertrofi, mindre urinprotein; celltyp FSGS har ofta en stor mängd proteinuri (> 10 g / d) och är benägna att nedsatt njurfunktion. Det har rapporterats att 60% av patienterna med FSGS av celltyp har serumkreatinin> 2 mg / dl, medan endast 10% av patienterna med typiskt FSGS har förhöjd serumkreatinin.Infallet FSGS har också signifikant proteinuria, ofta> 10 g / d, och njurinsufficiens är bättre än andra. Typen är mer allvarlig och högt blodtryck är relativt mindre. Typen är akut sjuk och utvecklas snabbt.Den kommer vanligtvis in i slutstadiet njursvikt (ESRF) 1 till 2 år efter starten.
De kliniska manifestationerna hos barn liknar de hos vuxna, mestadels nefrotiskt syndrom, och förekomsten av högt blodtryck och nedsatt njurfunktion är lägre än hos vuxna. De flesta (40% -60%) FSGS utvecklas kroniskt och leder så småningom till njursvikt. Ett litet antal patienter (10% till 15%) utvecklades snabbare och hade njursvikt tidigare.
Undersöka
Undersökning av fokal segmentell glomeruloskleros
Urin rutinundersökning
Mikroskopisk hematuri, proteinuri, ofta aseptisk leukocyturin, glukosuri och nedsatt tubulär dysfunktion har aminosyraurin och fosfaturin, förekomsten är högre än andra typer av NS.
2. Blodtest
Det finns signifikant hypoalbuminemi, plasmaalbumin är vanligtvis mindre än 25 g / L, ett fåtal kan vara mindre än 10 g / L, glomerulär filtreringshastighet (GFR) minskat, blodurea kväve, kreatinin ökat, de flesta patienter har högt fett Blod, serum C3 är normalt, IgG-nivå sänktes, C1q är mestadels normalt, 10% till 30% av patienterna har positiva cirkulerande immunkomplex, blodvolymen reduceras, hematokrit kan ökas, vita blodkroppar och klassificering är normal och blodplättar är något ökade Vattenretention kan orsaka en minskning av natriumkoncentrationen i blodet, långvarig natrium eller förvärvad binjurinsufficiens, vilket också kan leda till en minskning av natriumkoncentrationen i blodet. Hyperlipidemi kan orsaka pseudohyponatemia, vilket kan frisätta kaliumjoner in vitro. Därför kan spondylos också orsaka pseudohyperkalemi.
3. Ljusmikroskopi av njurbiopsi
Typiska FSGS-lesioner kännetecknas av fokala segmentala lesioner i glomerulus.Läsionerna involverar ett litet antal glomerulära och glomerulära segment av den glasliknande sklerosen. Lesionerna börjar ofta med glomeruli i den djupa eller nära medullära cortex. Expanderad till njurbarken, den sjuka glomerulus är segmentell skleros, den opåverkade glomerulus är normal eller mesangialmatrisen ökas, den transparenta substansen avsattes under endotelcellerna i den skadade kapillära vasospasmen och skumceller bildas i det härdade området. Vanlig lokaliserad epitelcellhyperplasi, tidiga lesioner kan bara ha lokala epitelceller frikopplade från källarmembranet, epitelceller svullna, vakuolär degeneration, cytoplasma är basofil och härdad kapillär vasospasme kan fästa vid kapselväggen, var och en Graden av glomerulär segmentskada är annorlunda. När sjukdomen utvecklas kan den orsaka global härdning. Fall med fullt utvecklade lesioner kan misstas för "icke-specifik" kronisk skleroserande glomerulonefrit, som kan diagnostiseras differentiellt genom immunofluorescens. Lesioner manifesteras ofta som fokal förtjockning och atrofi av källarmembranet, till exempel fokal tubulär skada och milda glomerulära förändringar samexisterar. Mycket misstänkt FSGS, fokal i njurvävnad, Utseendet på glomerulär skleros är ofta manifestationen av avancerad FSGS, åtföljd av allvarliga tubulointerstitiella lesioner, upp till 30% hos barn, typiska hormonkänsliga små lesioner hos vuxna, ett litet antal sklerotiska njurar Små bollar bör skiljas från FSGS. Förutom primära FSGS kan förändringar i FSGS ses i njurvävnader av många sjukdomar, och FSGS kan också överlappa varandra med primära glomerulära sjukdomar.
4. Elektronmikroskopi
I fall med stora mängder proteinuria uppvisade de flesta eller alla glomeruli diffusa eller segmentella fotprocesser, och tidigt utseende av skumceller i kapillärväggen och / eller mesangialområdet ökade mesangialmatris och partiell kapillär kollaps. Det finns elektron täta avlagringar i subendoteliala och mesangiala områden, mesangialcellsproliferation, stora elektrondenser motsvarande glasliknande förändringar under ljusmikroskopi och immunofluorescens IgM och C3 deposition, paracellulär mesangial yta och endotelceller Fina partikelformiga elektron täta avsättningar ses också nedan.
5. Immunfluorescens
I det härdade eller nekrotiska området kan C3 eller IgM och C1q konstateras vara oregelbunden, granulär eller nodulär, och skada på lesionen är negativ. Ibland har mesangialområdet IgM- och C3-distribution och IgG och IgA är sällsynta.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fokal segmentell glomeruloskleros
Diagnostiska kriterier
Det finns ingen tillförlitlig indikator för diagnosen av denna sjukdom. Vid diagnosen FSGS bör njurbiopsi förlitas och alla möjliga sekundära faktorer bör uteslutas, såsom HIV-infektion, drogmissbruk, etc., och sjukdomshistoria och fysisk undersökning ställs noggrant. Hjälp med differentiell diagnos.
Till exempel är patienter med nefrotiskt syndrom eller enkel proteinuri förknippade med proximal tubulär dysfunktion; persistent nefrotiskt syndrom med hypertoni, mikroskopisk hematuri, icke-selektiv proteinuria; patienter som inte är känsliga för hormoner bör Misstänkt FSGS, en njurbiopsi är användbar för diagnos.
Typisk fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) kännetecknas av fokala lesioner som påverkar ett litet antal glomeruli (fokal) och lokaliserad glomeruli (segment), börjar med en proximal medulla Bollen är involverad, ljuset påverkar endast flera kapillära sakrala områden och de allvarliga påverkar de flesta glomeruli. Lesionerna är enhetliga och klara celler utan celler eller celler (tjocka skumceller, transparenta droppar), allvarliga fall Se ballong vidhäftning, visceral epitelcellsproliferation för att bilda en "hattliknande" struktur, och till och med "umbilical" lesioner, den andra är fokal glomerulär skleros, renala tubulära epitelceller ofta atrofi, omgivande Matrisen visade cellinfiltrering och fibros. Elektronmikroskopi visade att de flesta av glomeruli eller alla glomerulära fotprocesser var smälta, epitelceller och deras fotprocesser separerades från källarmembranet och elektronstäta avsättningar avsattes vid endotelcellerna och mesangialcellerna. I det härdade området visade sig IgM och C3 vara oregelbundna, klumpiga, nodulära avlagringar, glomeruli utan lesioner var negativa eller diffusa IgM, C3-avsättning, IgA, IgG var sällsynta.
Sjukdomen kan lätt diagnostiseras som minimalt patologisk nefropati, så det är nödvändigt att kombinera kliniska manifestationer, njurhistologi, respons på hormonbehandling och om det finns spontan remission eller läkemedelsinducerad remission, vilket är användbart för differentiell diagnos av FSGS och MCD. Förutom FSGS kan fokal segmentell skleros också ses i den kroniska utvecklingen av olika njursjukdomar, såsom obstruktiv nefropati, reflux nefropati, AIDS-patienter och diacetylmorfinberoende; Feta människor ställer därför en omfattande diagnos för att ställa en korrekt diagnos.
Differensdiagnos
Icke-kollapsad fokal segmentell glomeruloskleros
För närvarande är förhållandet mellan CG och FSGS fortfarande kontroversiellt. Vissa forskare tror att CG är en oberoende sjukdom.De flesta forskare tror att CG är en allvarlig typ av icke-kollapsad fokal segmentell glomeruloskleros (NC-FSGS). Skillnaden är att antalet personer med urinprotein större än 10 g / d hos kliniska CG-patienter är betydligt högre än för NC-FSGS; andelen njurinsufficiens är hög och njurfunktionen försämras snabbt. Den patologiska skillnaden är:
1CG är kollapsen av glomerulära kapillärer, matrisen är uppenbarligen dilaterad, och lesionssegmentet fäster sällan vid den glomerulära kapseln, medan NC-FSGS är motsatsen.
2CG-epitelceller är hypertrofierade och har intracellulära granuler.
Lesionssegmentet för 3CG är sällan beläget i den lilla kulans vaskulära pol, och denna förändring är vanligt i NC-FSGS.
4CG tubulointerstitiell inflammation, atrofi och fibros var mer uppenbar än NC-FSGS. Immunologi bekräftade att CG glomerulära tubuli prolifererade mer än NC-FSGS. Emellertid eftersom CG-lesioner mestadels var segmentella fokala lesioner Distribution, som fortfarande klassificeras som idiopatisk fokal segmentell glomeruloskleros, men som en speciell subtyp, dess kliniska manifestationer och morfologiska förändringar skiljer sig från idiopatiska FSGS.
2. Humant immunbristvirusassocierad nefropati (AIDS)
Mänsklig immunbristvirusassocierad nefropati (HIV-AN) är en njurkomplikation hos AIDS-patienter. Det är vanligare i det tidiga stadiet av HIV-infektion. Före andra allvarliga infektioner är dess kliniska manifestationer, ljusmikroskopi, immunofluorescens och patologiska egenskaper och idiopatisk kollaps Prestandan hos glomerulopati är liknande, det är svårt att skilja. Skillnaden mellan ICG och HIV-AN-patologi ligger i det elektronmikroskopiska utseendet. Under elektronmikroskopet har de glomerulära endotelcellerna i HIV-AN och de interstitiella leukocyterna ett stort antal rörnätverk (TRI). ), TRI huvudsakligen i den endoplasmiska utvidgningspulten i retikulum, kärnpölen och Golgi-poolen, 80% till 90% av HIV-AN-patienter har TRI i glomerulära endotelceller, medan endast 10% av CG-patienterna hittade TRI, så Patienter med HIV-känslighetsfaktorer (såsom intravenöst drogmissbruk, homosexualitet, HIV-benägna områden och högriskpopulationer), tidig HIV-testning och upptäckt av anti-HIV-antikroppar, i kombination med andra kliniska manifestationer av HIV (t.ex. asymptomatiska infektioner, ihållande lymfkörtlar) Svullna, sekundära tumörer kan identifiera CG och HIV-AN.
3. Fokal och segmentell proliferativ glomerulonefrit
De sena lesionerna kan också likna de patologiska förändringarna av sjukdomen. Denna lesion är också vanligare i IgA nefropati, fokal proliferativ lupus nefrit och purpur nefrit, liten vaskulit etc., och dess patologiska förändringar är fokala segmentala endotelceller och Mesangialcellhyperplasi, med fokal och segmentell fördelning av halvmånebildning, kan identifieras enligt dess motsvarande kliniska manifestationer och karakteristiska immunofluorescens.
4. Fokal glomerulär fibros
Det är ett annorlunda koncept från patologin för denna sjukdom. Det är mindre vanligt. Den glomerulära sammandragningen av lesionen är färgad med kollagenfibrer och färgningen av silver och PAS är negativ.
5. Minimal skada nefropati
För närvarande tror de flesta forskare att MCD och FSGS är två olika typer av njurskador. I det tidiga stadiet av FSGS är lesionerna oftast begränsade till korsningen mellan huden och märgen. Därför förväxlas njurbiopsi ofta med MCD eftersom det inte kan bäras. Därför bör uppmärksamhet ägnas åt båda. Identifiering, såsom glukokortikoid-okänslig och äldre, kan vara tidig FSGS, upprepad njurbiopsi vid behov, seriesektion kan förbättra diagnosfrekvensen, MCD-ljusmikroskopi sällan morfologiska förändringar, njur tubuli Dubbelvikta fettdroppar observerades i epitelceller, vakuolära liknande förändringar observerades i epitelceller i proximala invecklade tubuli, epitelceller svullnade under elektronmikroskop, lobar bildades till lameller, koagulering av filterporer, vakuolär degeneration av epitelceller, mikrovilli morfologi, Proteinabsorptionsdroppar och lysosomer ökade, immunofluorescens var mestadels negativt, ibland IgG och / eller IgM, IgA, C3 avsättning.
I den normala populationen över 40 år kan dessutom den subkapsulära cortex ha glomeruli som är härdade och förstörda och bör särskiljas från denna sjukdom.
